higroma quístico

HIGROMA QUÍSTICOVíctor Manuel Mora Bautista

Cirugía Pediátrica

Medicina IX semestre – Cirugía

Universidad Industrial de Santander

Junio 2009

GENERALID

ADES

Parte I

¿QUÉ ES UN HIGROMA QUÍSTICO?

Es una malformación congénita, que consiste en uno o

más espacios linfáticos llenos de líquido, pudiéndose

observar en recién nacidos sanos y con trastornos de

tipo genéticos

Higroma significa tumor líquido

Representó un reto terapéutico desde sus primeras

descripciones, a mediados del siglo XIX, por Wernher

¿QUÉ ES UN HIGROMA QUÍSTICO?

Los linfangiomas son masas benignas con quistes de

diferentes tamaños y contenidos

Microquistes: Menores de 1cm de diámetro

Macroquistes: Mayores de 1cm de diámetro. Son menos

invasivos, menos numerosos y más fáciles de remover

Tanto los macroquistes como los microquistes pueden

contener sangre y/o linfa

Microquistes: más probablemente contengan sangre

Macroquistes (higroma quístico): más comúnmente

contienen linfa, representan el 90% de los linfangiomas de

cabeza y cuello

¿DÓNDE PUEDO ENCONTRAR HIGROMAS QUÍSTICOS?

Cuello 60-75% Espacio cervical posterior (90%)

Región submandibular

Área subglótica

Nuca

Axila 20-75%

Mediastino 3-10%

Retroperitoneo 2%

Otras 2%: Ingle, región escrotal

¿QUÉ TAN FRECUENTE ES Y EN QUIÉNES SE

PRESENTA?

1-3 : 50000 neonatos vivos

Frecuencia similar en ambos géneros

Se manifiesta al nacimiento 50-65% y el 80-90% antes

de los dos años de edad. Ocasionalmente se puede

presentar hasta los tres años de edad

GENERALIDADES

Suele tener un comportamiento infiltrativo, no respeta

fascias

ETIO

LOGÍA

Parte II

¿CÓMO SE FORMAN LOS HIGROMAS QUÍSTICOS?

Sus ubicaciones guardan relación con la

embriogénesis

En el final de la 9ª semana comienza a desarrollarse el

sistema linfático, análogamente al sistema venoso,

para luego separarse del mismo y formar 5 sacos

linfáticos: uno retroperitoneal simple y 2 pares cerca

de la vena yugular y ciática respectivamente

Se desarrollan a partir de los sacos linfáticos primarios

¿SE PUEDE ASOCIAR A OTROS PROBLEMAS?

Con frecuencia a cromosomopatías

Sd Turner

Trisomía 13, 18 y 23

Sd Klinefelter

DIAGNÓSTICO

Parte

¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?

Puede diagnosticarse con seguridad por ecografía en el 2ºtrimestre del embarazo

Se identifica como una masa surgiendo del cuello posterior olateral (Foto) y puede diferenciarse de otras causas Encefalocele posterior o meningocele occipital

Mielomeningocele

Teratoma quístico benigno

Quiste subcoriónico placentario

Edema de la nuca

Hemangioma

Teratoma

Cordón umbilical

por un cráneo y columna íntegra, falta de componente sólido,posición constante respecto a la cabeza fetal y presencia decavidad y septum dentro de la masa

¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD PRENATAL?

Disminución de alfafetoproteína y aumento de fosfatasaalcalina en suero materno

Indispensable descartar otras patologías congénitas en elestudio ecográfico Sd Down

Sd Turner

Sd Roberts

Sd Cowchock

Sd Cumming

Lesiones acompañantes Linfedema (69%)

Hidrops (46%)

Oligohidramnios (68%)

Disminución o ausencia de movimientos fetales

¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?

Tumoración llena de líquido en el cuello o nuca

Única o múltiple

Tamaño variable

Blanda

Indolora

Mal delimitada

Fluctuante

Lobulada

Translúcida

No adherida a tejidos profundos

La piel que lo recubre puede ser delgada y azul

Crecimiento lento y progresivo durante el 1er año de vida

¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?

Aumento de tamaño progresivo durante una infección

respiratoria

Puede causar insuficiencia respiratoria por compresión

de la vía aérea

Se deja transiluminar

En algunas ocasiones hay hemorragia en su interior

¿CÓMO LO DIAGNOSTICO EN LA EDAD POSTNATAL?

Las técnicas de imagen sirven para evaluar su

extensión y características

Ecografía:

Masas superficiales

Quiste multiloculado septos de grosor variable

Ecos por hemorragia o infección

TC y RM:

Multilocular, contenido líquido

Reforzamiento de sus paredes con contraste por

componente vascular

¿A QUÉ OTRAS COSAS SE PUEDE PARECER?

En el neonato

Hemangiomas

Quiste tirogloso

Remanentes branquiales

Teratoma quístico maduro

En niños más grandes

Linfadenitis

Neurofibromas

Tumores salivales

Tumores tiroideos

Neuroblastoma cervical

TRATAMIENTO

Parte

¿SE PUEDE TRATAR DURANTE LA VIDA PRENATAL?

No es usual

Podría interrumpirse el embarazo en los casos de

síndrome letal conocido

En los casos de alta probabilidad de obstrucción de la

vía aérea por un higroma gigante, se podría recurrir a

la cirugía intraparto ex útero (EXIT)

Y DESPUÉS DE NACIDO EL NIÑO, ¿CÓMO SE MANEJA?

Quirúrgicamente (resección completa por encima del 50%de los casos) Es posible hacer también drenajes con aguja fina, la mayoría de

niños no suelen requerir más de dos drenajes. Discutido

Entre los 4 – 12 meses de vida

La compresión de las vías aéreas o las infeccionesrecurrentes pueden obligar a realizar la intervención en unaedad más temprana

Son preferibles las intervenciones repetidas múltiples delhigroma residual a sacrificar estructuras vasculares o nervios

Cefalosporinas de 1ª generación perioperatorias

Y DESPUÉS DE NACIDO EL NIÑO, ¿CÓMO SE MANEJA?

Para la mayoría de los pacientes no es necesario diferir la

excisión

Los quistes asintomáticos en prematuros o niños pequeños

para la edad pueden esperar al crecimiento y desarrollo

Los riesgos del manejo expectante son:

Infección

Crecimiento progresivo y desfiguración

Extensión a áreas previamente no comprometidas

Disfagia

Obstrucción de la vía aérea

Erosión de estructuras vasculares

¿QUÉ COMPLICACIONES SE PUEDEN PRESENTAR CON

LA CIRUGÍA?

12.5 a 44% de los casos

Lesión de estructuras nerviosas, especialmente recurrencialy diafragmática

Infecciones

Cicatrización anómala

Hemorragia

Recurrencia 12.5-52% (10-15% durante el 1er año POP)

Mortalidad 2-20.8%

DURANTE EL POSTOPERATORIO, ¿QUÉ SE HACE?

Alimentar cuando el niño esté despierto y alerta

(puede afectarse la deglución según la magnitud de la

disección)

Remover el dren puede tomar días o semanas y

depende del volumen drenado diariamente

EN CASO DE NO PODERSE EXTRAER TODO EL

HIGROMA, ¿QUÉ OPCIONES HAY?

Radioterapia

Corticoides

Esclerosantes: Bajo anestesia general, observación por 24h

Bleomicina: Inyección de 0.3-0.6ml/Kg al interior del quiste luego

de haberlo aspirado. Vigilar complicaciones

Doxiciclina: 5-20mg/ml. Según el tamaño, entre 5-100ml.

Analgesia

Ogita y col. (1996) han reportado el uso de OK 432 (Picibanil)

para el tratamiento del higroma quístico

El OK 432 es una mezcla incubada liofilizada de Streptococcus

pyogenes del grupo A de origen humano, que aumentaría por

inflamación secundaria la permeabilidad del endotelio, y así el

drenaje acelerado del contenido, llevando a la contracción de los

espacios quísticos

PRONÓSTICO

Parte

¿CUÁNDO LES VA MAL A ESTOS NIÑOS?

Diagnóstico en el segundo trimestre de gestación

<13 semanas, cariotipo normal = Bueno

<13 semanas, cariotipo anormal = Malo

14-29 semanas = De cuidado, malo

>30 semanas = Bueno

Asociación con otras malformaciones

Hidropesía fetal

Cromosomopatías

Cuando no se puede resecar completamente o está

comprometiendo estructuras vecinas