hỘi chỨng brugada

HỘI CHỨNG BRUGADABs. Phạm Minh Dân

Khoa Nội Tim Mạch-Lão Học

LƯỢC SỬ BỆNHNăm 1992 anh em

Brugada mô tả hội chứng rối loạn nhịp tim di truyền đặc trưng bởi ST chênh lên ở các chuyển đạo trước tim (P), block nhánh phải, dễ rối loạn nhịp với cấu trúc tim bình thường.

Năm 2002 đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán.

TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN1. ĐTĐ: phức bộ QRS dạng block nhánh (P), ST chênh

vòm trên 2mV và sóng T âm sâu hơn 1mV ở V1, V2, V3

2. Kèm theo ít nhất một trong 5 tiêu chuẩn sau:- Có rối loạn nhịp thất đa ổ hoặc rung thất đã được

ghi nhận- Ngất không giải thích được nguyên nhân- Thở ngáp (thở hấp hối) về đêm- Thăm dó điện sinh lý tạo được cơn nhịp nhanh thất

hoặc rung thất- Tiền sử gia đình có người đột tử do tim dưới 45 tuổi

ĐiỆN TÂM ĐỒ HỘI CHỨNG BRUGADA

TYPE II

Thăm dò điện sinh líChẹn kênh

NatriAjmalineFlecainideProcainamide

Sốt Chuyển

điện cự lên LS 2, 3

Ajmaline test

Chẩn đoán phân biệtBlock nhánh (P) không điển hìnhPhì đại thất tráiTái cực sớmViêm màng ngoài tim cấpNhồi máu cơ tim cấp vùng trướcThuyên tắc phổiCơn đau thắt ngực PrintzmetalTách thành ĐMCTăng Kali, Calci máu…

CƠ CHẾ BỆNH SINHGene mã hóa protein của kênh Na+ trên

màng tế bào cơ tim bị đột biến thay đổi cấu trúc và chức năng của Kênh Natri rối loạn tái cực.

Gene di truyền trội SCN5A trên NST thường 20-30% (Brugada type I)

Ngoài ra các gene CACNA1C, CACNB2b chiếm khoảng 10% cases

Hơn nửa số ca không do di truyền

CƠ CHẾ BỆNH SINH HC BRUGADA

PHÂN TẦNG NGUY CƠ

Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference

by Charles Antzelevitch, Pedro Brugada, Martin Borggrefe, Josep Brugada, Ramon Brugada, Domenico Corrado, Ihor Gussak, Herve LeMarec, Koonlawee Nademanee,

Andres Ricardo Perez Riera, Wataru Shimizu, Eric Schulze-Bahr, Hanno Tan, and Arthur Wilde

CirculationVolume 111(5):659-670

February 8, 2005

Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.

Figure 7. Kaplan-Meier curve of effectiveness of the ICD in 258 patients with ECG pattern of Brugada syndrome according to symptoms.

Charles Antzelevitch et al. Circulation. 2005;111:659-670

Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.

ĐIỀU TRỊMáy phá rung cấy trong người: ICD

Figure 8. Indications for ICD implantation in patients with Brugada syndrome.

Charles Antzelevitch et al. Circulation. 2005;111:659-670

Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.

Figure 8. Indications for ICD implantation in patients with Brugada syndrome.

Charles Antzelevitch et al. Circulation. 2005;111:659-670

Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved.

Tài liệu tham khảoBài giảng PGS. TS Phạm Nguyễn Vinh.Cardiology an illustrated textbook 2013Brawnwald Heart Disease 10th edition 2015Brugada Syndrome: Report of the Second

consensus Conference, 2005, Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association

TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!