hypocalcemia í börnum
Post on 23-Feb-2016
131 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Hypocalcemia í börnum
Gígja ErlingsdóttirLæknanemi
Kalsíum í líkamanum
• 99% af heildarkalsíum er á formi hydroxyapatite kristalla í beinagrindinni
• 1% er í utanfrumuvökvanum– Um 50% á formi frís jóniseraðs Ca• Hið bíólógíska virka form kalsíums
– 40% er próteinbundið (aðallega við albúmín)– 10% í efnasamböndum með anjónum (t.d. citrate)
Viðmiðunargildi S-Ca
• Eðlileg gildi í börnum– Total S-Ca2+: 2,1-2,6 mmól/L– S-frítt Ca2+: 1,0-1,3 mmól/L• Styrkur Ca2+ lækkar strax eftir fæðingu en jafnar sig á
fyrstu vikunni• Hækkar áfram á infancy tímabilinu og aðeins hægar á
childhood tímabilinu.
• Fyrirburar eru ekki taldir hafa hypocalcemiu fyrr en total S-Ca2+ <1,8 mmól/L
• Helstu stýriþættir fyrir utanfrumu Ca2+ styrk– 1) Ca-sensing receptor (CaSR)– 2) Parathyroid hormone (PTH)– 3) D vítamín
• Ca-sensing receptor (CaSR)– Himnubundið mólikúl sem finnst í mörgum
vefjagerðum, t.d. kalkkirtlunum– Stimulerast þegar iCa hækkar• Hamlar PTH losun
• Parathyroid hormone (PTH)– Þegar styrkur iCa2+ er lágur losnar PTH í blóð til
target líffæra, beina og nýrna
Áhrif PTH á bein
• Við hypocalcemiu hækkar PTH í blóði sem hvetur losun steinefna úr beinum– 1) Styrkur Ca2+ og fosfats hækkar í blóðrás– 2) PTH veldur aukinni enduruppöku Ca2+ í
nýrnapíplunum og auknum útskilnaður á fosfati
– Net effect• Styrkur Ca2+ í blóði eykst• Styrkur fosfats í blóði minnkar
Áhrif PTH í nýrum
• PTH örvar umbreytingu á óvirku D vítamíni í virkt D vítamín(25-hydroxyvitamín D → 1,25-dihydroxyvitamin D)
– Þegar virka form D-vítamíns er losað í blóð veldur það aukinni upptöku Ca2+ og fosfats í görn
Einkenni hypocalcemiu• Þreyta• Sljóleiki• Rugl• Ofskynjanir• Flog• Náladofi• Vöðvaverkir• Stjarfi (tetany)• Vöðvakippir eða vöðvakrampar• Skemmdir á glerungi tanna• Chovstek og Trousseau teikn• Stridor• Lágþrýstingur og hægataktur
– Arrhythmiur– EKG sýnir stundum lengt QT bil
• Væg hypocalcemia er oft einkennalaus
• Nýburar hafa oft ósértæk einkenni– Apneur– Tachycardia– Þreyta– Vanþrif– Uppköst– Þaninn kviður
Jákvætt Chovstek signJákvætt Trousseau sign
Hypocalcemia á nýburaskeiði
• Skipt í tvennt:– Early onset hypocalcemia– Late onset hypocalcemia
Early onset hypocalcemia í nýburum
• Kemur fram fyrstu dagana eftir fæðingu– Ca2+ styrkur fellur meira en eðlilegt þykir• Asphyxia og sepsis• Sykursjúk móðir
– Hypomagnesemia sem truflar losun á PTH og/eða PTH svörun
– Mikilvægt að leiðrétta undirliggjandi orsakir
Late onset hypocalcemia í nýburum• Kemur fram eftir 5. dag
• Vanþroski kalkkirtla– Óþol fyrir fosfati úr kúamjólk og þurrmjólk
• Gefum formúlu sem inniheldur Ca2+ en lítið af fosfati
• Genetísk form af hypoparathyroidism– Absent kalkkirtill– Stökkbreyting í geni sem skráir fyrir CaSR– Gallar í myndun eða vinnslu PTH– Óeðlileg svörun við PTH– DiGeorge sequence
• Hypocalcemia hjá börnum sést oftast á gjörgæslu– Bráð veikindi– Sepsis– Eftir skurðaðgerð– Rhabdomyolysa– Pancreatitis– Hepatitis– Tumor lysis syndrome
• Mikilvægt að leiðrétta undirliggjandi orsök!
Orsakir fyrir krónískri hypocalcemiu
1) PTH tengdir gallar• Ónægilegt PTH í blóðrás (Hypoparathyroidism)
– S-PTH lágt• Ónægileg svörun við PTH (Pseudohypoparathyroidism)
Í blóði:– Lágt Ca2+ , hátt fosfat, eðlilegt ALP, lágt 1,25(OH)2D
Orsakir fyrir krónískri hypocalcemiu
2) D vítamín tengdir kvillar• Ónæg inntaka• Skortur á UV-B geislum• Fitufrásogsgalli• Lifrin nær ekki að framkvæma 25-hydroxylation• Genetískur skortur á renal 1-alpha hydroxylasa• Viðnám gegn virkni D-vítamíns
• Í blóði– Lágt fosfat, hátt ALP, hátt PTH
Nýrnabilun
• Ónægileg svörun við PTH í nýrum• Skortur á 1-alpha hydroxylasafunction– Lágur styrkur 1,25(OH)2D
• Hyperfosfatemia– Minnkuð síun í gauklum
• Í blóði– ↑Blood urea nitrogen (BUN), ↑kreatinin, ↑fosfat,
↓Ca2+ , ↑PTH og ↓1,25(OH)2D
Blóðrannsóknir
• Mæla skal:– Elektrólýtar– Lifrarpróf– ALP– Fosfat– PTH– D vítamín metabolita– Magnesium– Albúmín– pH
Þvagrannsóknir• Eðlileg nýru endurfrásoga 99% af síuðu Ca2+
– 80-85% í nærpíplum– Rest í fjærpíplum vegna örvunar frá PTH
• Mæla skal– pH– Ca2+
– Mg– Fosfat– Kreatinin– Ca2+/kreatinin hlutfall
Fyrsta meðferð
• Inf. 10% Ca gluconate (0,5- 2ml/kg)• Inf. 10% Ca klóríð (0,7ml/kg)
• Gefum bólus á 10-20 mínútum– Má endurtaka eftir þörfum– Fylgjumst með hjartastarfsemi í mónitor– Endurtökum mælingar á S-Ca2+
Áframhaldandi meðferð?
• Íhuga skal þörf fyrir frekari Ca2+ infusion og títrera upp í eðlileg gildi ef við á– Nýburar• 500mg/kg af 10% Ca gluconate yfir 24 klst
– Eldri börn• 200mg/kg af 10% Ca gluconate yfir 24 klst
Mæla S-Ca2+ reglulega
• Ef hypomagnesemia er til staðar– Mikilvægt að leiðrétta svo PTH geti starfað eðlilega
– Inf. Mg sulfate 1mmól/kg yfir 24 klst og svo viðbótar 1mmól/kg næstu 48 klst
– Mæla S-Mg reglulega
Eftirfylgd
• Eftir að einkenni hypocalcemiu hafa gengið til baka er mikilvægt að skipuleggja eftirfylgd– Gefa oral kalk og D-vítamín eftir þörfum
– Endurtaka blóðmælingar
• Lokaorð– Það mikilvægasta í meðferð hypocalcemiu er að finna
undirliggjandi orsök og leiðrétta hana ef mögulegt er!
Takk fyrir
top related