imunodeficiÊncias. no curso normal de uma infecÇÃo resposta imune inata sintomas resposta imune...

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IMUNODEFICIÊNCIAS

NO CURSO NORMAL DE UMA INFECÇÃO

RESPOSTA IMUNE INATA

SINTOMAS

RESPOSTA IMUNE ADAPTATIVA

ISSO CONTUDONEM SEMPRE OCORRE

EXISTEM TRÊS (3) CIRCUNSTÂNCIASEM QUE HÁ FALHA NA DEFESA DO

HOSPEDEIRO CONTRA A INFECÇÃO

EVITAÇÃO OU SUBVERSÃO DARESPOSTA IMUNE NORMAL PELO PATÓGENO

DEFICIÊNCIAS HEREDITÁRIAS DE DEFESADEVIDO A DEFEITOS GENÉTICOS

SÍNDROME DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA (AIDS)

MICRORGANISMO

RESPOSTA IMUNE NORMAL

MAS DESENVOLVERAM MECANISMOSESPECIALIZADOS PARA

RESISTIR AOS SEUS EFEITOS

VARIAÇÃO ANTIGÊNICA – 84 TIPOS CONHECIDOS DEStreptococcus pneumoniae

IMPORTÂNCIA DO ATIBIOGRAMA

TIPOS DE VARIAÇÃO ANTIGÊNICADERIVA ANTIGÊNICA

DESVIO ANTIGÊNICO

M. tuberculosis

IMPEDE A FUSÃO DO FAGOSSOMA COMO LISOSSOMAEVITA A AÇÃO

BACTERICIDA

TIPOS DE IMUNODEFICIÊNCIAS

CONGÊNITAS OU PRIMÁRIAS

Se manifestamna infânciaDefeitos

genéticos

ADQUIRIDAS OU SECUNDÁRIAS

Desnutrição

IMUNODEFICIÊNCIASCONGÊNITAS

COMEÇARAM A SER DESCRITAS EM 1952 – Principalmente devido ao advento dos antibióticos;

DEFEITOS EM LT E LB – Mutações herdadas com alteraçõesem genes que codificam variados tipos de moléculas

A MAIORIA DOS DEFEITOSGENÉTICOS QUE CAUSAM

ESSAS DOENÇAS SÃO RECESSIVOS

Características das Imunodeficiênciasque acometem LB e LT

Defeitos no amadurecimentode linfócitos T e B

Imunodeficiência Combinada Severa (SCID)

Mutações no gene responsável pela produção da cadeia gama ( )(receptor para IL-2, IL-4, IL-7, IL-9 e IL-15);

Deficiência na síntese de enzimas que são importantes nos processos bioquímicos das células (adenosina desaminase – ADA

ou purina nucleosídeo fosforilase – PNP);

Mutações nos genes RAG1 e RAG2

Defeitos no amadurecimentode linfócitos B

Agamaglobulinemia ligada ao X (Bruton)

Ausência de imunoglobulinas;

Defeito no amadurecimento de LB causado por mutação oudeleção do gene que codifica a enzima BTK (tirosina quinase);

Número de LT normal, porém pouco ativados;

Número de LB diminuídos

Defeitos no amadurecimentode linfócitos T

Síndrome de Di George

Má formação congênita (timo, glândulas paratireóides);

Desenvolvimento anormal dos grandes vasos apresentandodeformidades faciais;

Quantidade normal ou diminuída de anticorpos;

Defeitos na ImunidadeInata

DEFICIÊNCIA NA ADESÃO LEUCOCITÁRIA;

DOENÇA GRANULOMATOSA CRÔNICA;

DEFICIÊNCIA NA EXPRESSÃO DO RECEPTOR PARA O IFN-;

CD18 - neutropenia

O2- - sistema NADPH oxidase

Deleção nos genes de IL-12 ou dos receptores de IFN-

IMUNODEFICIÊNCIASADQUIRIDAS

SE DESENVOLVEM DEVIDO A ANORMALIDADESQUE NÃO SÃO DE ORIGEM GENÉTICA;

SÍNDROME DAIMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA

(AIDS)CARACTERÍSTICAS GERAIS:

Identificada em 1980;

2001: Haviam 40 milhões de indivíduos infectados no mundo(70% na África e 15% na Ásia);

Não existe medida profilática e tampouco cura

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

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