imunodeficijencije
Post on 08-Mar-2016
4 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
-
patoloka stanja koja nastaju kao posljedica slabljenja ili potpunog izostanka imunoreakcije
-
primarne imundeficijencije - posljedica genskih poremeaja ili poremeajima u tijeku embrionalnog razvoja; priroene
-
sekundarne imunodeficijencije - popratna pojava drugih imunolokih i neimunolokih poremeaja; steene
-
priroeni poremeaj funkcije jednog ili vie sustava imunolokih efektora-potpun nedostatak neke vrste stanice (genski razlozi ili nepravilnost embrionalnog razvoja), poremeeno sazrijevanje odreene vrste stanice, poremeena funkcija povrinskih molekula stanice, promijenjeno djelovanje staninih enzima...
-
sklonosti uestalim infekcijama razliitih vrsta (npr. nedostatnost limfocita B: gnojne infekcije; nedostatnost limfocita T: infekcije unutarstaninim uzronicima i oportunistike infekcije)
-
NEDOSTATNOSTI LIMFOCITA B-
nasljedna bolest-izrazito smanjena koncentracija IgG (ostalih uglavnom uope nema!) -poremeaj diferencijacije limfocita B zbog nedostatka Brutonove tirozin kinaze (Btk) - poremeaj gena na kromosomu X za Btk
-
podruja limfocita B slabo napuena i bez zametnih sredita-u perifernoj krvi nema limfocita B-sustav limfocita T posve ouvan (morfoloki i funkcijski)-oituje se 5-6 mjeseci nakon roenja (nestanak majinih imunoglobulina)
-
agamaglobulinemija vezana za X kromosom (Brutonova agamaglobulinemija)
nepoznat uzrok-poremeaj diferencijacije limfocita B s povrinskih IgA u plazma-stanice
-
bez simptoma - ostali razredi preuzimaju glavninu funkcija-(infekcije dinih puteva, alergijske reakcije)-
priroeni nedostatak IgA
NEDOSTATNOSTI LIMFOCITA T-
nije nasljedan-poremeaj embrionalnog razvoja oko 12. tjedna trudnoe; 3. i 4. krna vrea
-
oteenje razliitih organa-aplazija timusa, abnormalnosti lica, hipoparatireoza, anomalije srca i velikih krvnih ila
-
DiGeorgeov sindrom
PRIMARNE IMUNODEFICIJENCIJE
Imunodeficijencije09 February 2016 12:13
Imunologija Page 1
-
velikih krvnih ilaporemeene funkcije limfocita T - limfopenije i izrazito smanjen broj limfocita T
-
nesposobnost limfocita periferne krvi da reagiraju na fitohemaglutinin i alogenine stanice
-
akutne i kronine infekcije-ne odbacuju presatke tueg tkiva-ne reagiraju s odgoenom preosjetljivou-presadba alogenine kotane sri ili timusa-
UDRUENE NEDOSTATNOSTI LIMFOCITA T I B-
nasljedna: kromosom X (gen koji kodira -lanac za receptor IL-2) ili autosomno recesivno (poremeaj enzimskog djelovanja adenozin-deaminaze ADA) i purin-nukleozid-fosforilaze (PNP) - nagomilavanje purinskih metabolita koji su toksini za limfocite u stadiju diferencijacije; nedostaci gena za RAG1 i RAG2)
-
teke infekcije-reakcija presatka protiv primaoca (limfociti transfundirane krvi radi lijeenja)
-
prazni limfni vorovi bez zametnih sredita-limfopenija, hipogamaglobulinemija-nema imunoreakcije nakon cijepljenja-presadba kotane sri-
teka udruena imunodeficijencijska bolest, SCID
NEDOSTATNOSTI FAGOCITA-
nasljedna; kromosom X-poremeaj funkcije sustava NADPH-oksidaze - poremeaj metabolizma fagocita i sposobnosti ubijanja fagocitiranih mikroorganizama (smanjena proizvodnja H2O2 i superoksidnog aniona)
-
oportunistike infekcije-nastanak granulomatoznog tkiva zbog aktivacije citotoksinih limfocita T (jer preivljavaju mikrooorganizmi unutar makrofaga)
-
kronina granulomatozna bolest
rijetke-najee C2-najtee: C3 - nema C3b - oslabljena fagocitoza bakterija, nema anafilatoksina
-
nedostatnost MAC-a - sklonost infekcijama (bakterije Neisseriae!)-nedostatak DAF i CD59 koji reguliraju aktivaciju komplementa na vlastitim stanicama uzrokuju razaranje vlastitih eritrocita
-
NEDOSTATAK KOMPLEMENTSKOG SUSTAVA-
poremeaj C1-inhibitora - prevelika aktivnost C1, pretjerano razlaganje C2, poveanje propusnosti kapilara (kinin iz C2), uestali i ogranieni edemi koe, probavnog sustava, grkljana (!)
-
hereditarni angioneurotiki edem
SEKUNDARNE IMUNODEFICIJENCIJE
Imunologija Page 2
-
uzronik: HIV-selektivno napada T-limfocite CD4-gp120 se velikim afinitetom vee za molekule CD4-virusni antigeni potiu specifinu staninu imunost - aktivacija CD8 limfocita - citotoksinim djelovanjem na CD4 dodatno se smanjuje broj limfocita karakteristian omjer CD4:CD8 u perifernoj krvni
-
bolest u poetku nalikuje na influencu (2 tjedna) - stvaranje protutijela protiv razliitih komponenata HIV-a (serokonverzija)
-
nakon razdoblja latencije (do 10 godina) javljaju se izraeni znakovi bolesti: limfadenopatija (poveanje limfnih vorova), infekcije, zloudni tumori
-
lijeenje: kombinacija inhibitora virusne reverzne transkriptaze i inhibitora proteaza, inhibitori fuzije virusa s limfocitom CD4
-
AIDS
pothranjenost-dijabetes-zloudni tumori-oteenja jetara i bubrega-anemije uzrokovane nedostatkom eljeza-
metaboliki razlozi
zraenjauzimanje lijekova
prevelik potroak komplementa - najee; komplement se pretjerano aktivira (autoimune bolesti, serumska bolest, glomerulonefritis)
-
gubljenje komplementskih komponenata - u stanjima gubljenja velike koliine proteina (opekline, bubrene bolesti)
-
smanjena sinteza komponenata komplementa - jetrena insuficijencija, pothranjenost
-
komplementski sustav
SEKUNDARNE IMUNODEFICIJENCIJE
Imunologija Page 3
top related