imunohematologi
Post on 24-Oct-2015
784 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 11
dr Linda Rosita, M. Kesdr Linda Rosita, M. Kes
BLOK DARAHBLOK DARAH
PATOLOGI KLINIKPATOLOGI KLINIK
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 22
PENGERTIAN PENGERTIAN IMUNOHEMATOLOGIIMUNOHEMATOLOGI
Cabang Ilmu Patologi Klinik Cabang Ilmu Patologi Klinik yg mempelajari penggunaan yg mempelajari penggunaan teknik imunologik untuk teknik imunologik untuk mendeteksi kelainan-kelainan mendeteksi kelainan-kelainan hematologikhematologik
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 33
Contoh aplikasi ImunohematologiContoh aplikasi Imunohematologi
1. Reaksi transfusi hemolitik1. Reaksi transfusi hemolitik2. Reaksi hemolitik pd bayi 2. Reaksi hemolitik pd bayi yang baru lahir yang baru lahir (HDN=Hemolytic Disease of (HDN=Hemolytic Disease of the Newborn)the Newborn)3. Reaksi hemolitik pd AIHA 3. Reaksi hemolitik pd AIHA (Auto Immuno Hemolytic (Auto Immuno Hemolytic Anemia)Anemia)
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 44
Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan laboratoriumdlm Imunohematologidlm Imunohematologi
11. . Deteksi Antigen (Ag) gol darahDeteksi Antigen (Ag) gol darah ABO & Rhesus (Rh)ABO & Rhesus (Rh)2. Tes pretransfusi : 2. Tes pretransfusi : Cross matching testCross matching test reaksi silang Mayor & Minorreaksi silang Mayor & Minor3. Deteksi antibodi (Ab) Coomb’s (Tes 3. Deteksi antibodi (Ab) Coomb’s (Tes
anti Globulin)anti Globulin)
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 55
Antigen & AntibodiAntigen & Antibodidlm Golongan Darahdlm Golongan Darah
Normal:Normal:
Abnormal: Abnormal: hemolisishemolisis
mengalami hemolisis
• Jutaan eritrosit diproduksi tiap menit, umur 120 hari• Eritrosit tua, ‘mati’: dibersihkan dan dihancurkan oleh SRE (limpa)
• Penyebab hemolisis: sebagian besar krn adanya antibodi• Tipe hemolisis : destruksi/kerusakan imun• Tjd pd reaksi transfusi, hemolytic disease of the newborn (HDN), autoimmune hemolytic disease (AIHA)
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 66
Dasar imunologi dlmDasar imunologi dlmGolongan DarahGolongan Darah
Eritrosit mengekspresikan antigen (Ag) Eritrosit mengekspresikan antigen (Ag) (glikoprotein) di permukaan sel eritrosit, Ag tsb (glikoprotein) di permukaan sel eritrosit, Ag tsb disebut Aglutinogendisebut AglutinogenAglutinogen bersifat imunogenikAglutinogen bersifat imunogenikAntigen A : golongan darah AAntigen A : golongan darah AAntigen B : golongan darah BAntigen B : golongan darah BTidak mengekspresikan Ag A & B : gol OTidak mengekspresikan Ag A & B : gol O
Normal seseorang membentuk aglutinin thd Normal seseorang membentuk aglutinin thd Antigen yg “ tidak dimiliki “ oleh eritrosit didlm Antigen yg “ tidak dimiliki “ oleh eritrosit didlm tubuhnya sendiritubuhnya sendiriAntibodi (Ab) dlm serum (Aglutinin): anti A, Anti BAntibodi (Ab) dlm serum (Aglutinin): anti A, Anti B
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 77
1.1. Ab natural dan Ab imunAb natural dan Ab imun
Ab naturalAb natural : : merupakan merupakan IgMIgM, timbul sbg akibat rangsangan bahan alami yg , timbul sbg akibat rangsangan bahan alami yg
menyerupai Ag A/B (berasal dr menyerupai Ag A/B (berasal dr bakteri/makananbakteri/makanan atau atau produk produk bakteribakteri) yg masuk tubuh, terbentuk ssdh umur 6 bln.) yg masuk tubuh, terbentuk ssdh umur 6 bln.
Ab imun (Allo Ab)Ab imun (Allo Ab) : :
merupakan merupakan IgGIgG thd Ag pada individu dgn genetik berbeda ttp thd Ag pada individu dgn genetik berbeda ttp spesies sama, o.k masuknya spesies sama, o.k masuknya Ag A dan/atau BAg A dan/atau B kedlm tubuh kedlm tubuh melalui sirkulasi darah (transfusi, placenta) atau melalui sirkulasi darah (transfusi, placenta) atau pemaparan thd pemaparan thd produk darahproduk darah
Macam-macam antibodi (Ab)
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 88
2.2. Complete AbComplete Ab dan dan incomplete Abincomplete Ab
Complete AntibodyComplete Antibody : :
Antibodi yg mampu menyebabkan aglutinasi Antibodi yg mampu menyebabkan aglutinasi langsung ( direk ) eritrosit-eritrosit yg tersuspensi di langsung ( direk ) eritrosit-eritrosit yg tersuspensi di dalam salin (Ig M)dalam salin (Ig M)
Incomplete AntibodyIncomplete Antibody : :
Antibodi yg tidak mempunyai kemampuan untuk Antibodi yg tidak mempunyai kemampuan untuk menyebabkan aglutinasi secara langsung dari menyebabkan aglutinasi secara langsung dari eritrosit-eritrosit tsb tanpa penambahan fase eritrosit-eritrosit tsb tanpa penambahan fase antiglobulin (Ig G)antiglobulin (Ig G)
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 99
3.3. Ab tipe hangat ( Warm ) & Ab tipe dingin ( Cold )Ab tipe hangat ( Warm ) & Ab tipe dingin ( Cold )
Ab tipe warm : bereaksi lebih cepat pd 37Ab tipe warm : bereaksi lebih cepat pd 3700 C C
(IgG)(IgG)
Ab tipe cold : bereaksi lebih cepat pd 20Ab tipe cold : bereaksi lebih cepat pd 2000C C
(IgM)(IgM)
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1010
Antigen & AntibodiAntigen & AntibodiGolongan darahGolongan darah
Tipe gol drh ditentukan oleh ekspresi antigen di Tipe gol drh ditentukan oleh ekspresi antigen di permukaan eritrosit (Antigen A, B, H)permukaan eritrosit (Antigen A, B, H)
Ditemukan I x oleh Landsteiner th 1900Ditemukan I x oleh Landsteiner th 1900
(Golongan A, B, O)(Golongan A, B, O)
Golongan AB ditemukan olehGolongan AB ditemukan oleh
Von Decastello & Sturli (1902)Von Decastello & Sturli (1902)
Identifikasi gol drh ditentukan dg melihat reaksi Identifikasi gol drh ditentukan dg melihat reaksi aglutinasi antara Ag & Abaglutinasi antara Ag & Ab
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1111
Substansi HSubstansi HConstantoulakis menemukan substansi H pd sel Constantoulakis menemukan substansi H pd sel fetus dari semua golongan ABO (ada sejak lahir)fetus dari semua golongan ABO (ada sejak lahir)Substansi H berguna untuk pembentukan antigen A, Substansi H berguna untuk pembentukan antigen A, B dan H pd eritrositB dan H pd eritrositPembentukan Ag A, B dan H tsb ditentukan oleh Pembentukan Ag A, B dan H tsb ditentukan oleh interaksi gen ABO dan Hhinteraksi gen ABO dan HhSubstansi H merup struktur dasar Ag A & BSubstansi H merup struktur dasar Ag A & BBila tdp gen H pd Bila tdp gen H pd prekursor substanceprekursor substance mk akan mk akan diubah mjd substansi Hdiubah mjd substansi H
bila ada gen A / B mk akan mjd Ag A atau Bbila ada gen A / B mk akan mjd Ag A atau B
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1212
Substansi HSubstansi H
Shg seseorang dg gol A akan memp Ag A & H Shg seseorang dg gol A akan memp Ag A & H Gol B : memp Ag B & HGol B : memp Ag B & HGen O, tak ada produk yg dpt dideteksi pd sel Gen O, tak ada produk yg dpt dideteksi pd sel
Gol O, tak ada substansi H yg diubah, Gol O, tak ada substansi H yg diubah, hanya ditemukan substansi H saja hanya ditemukan substansi H saja
Substansi H pada gol A & B < gol OSubstansi H pada gol A & B < gol OPd subgrup A, tak banyak substansi H yg diubah mjd Pd subgrup A, tak banyak substansi H yg diubah mjd Ag AAg A
bila reaksi thd Ag A menurun pd subgrup A bila reaksi thd Ag A menurun pd subgrup A yg lemah mk reaksi dg H mjd meningkatyg lemah mk reaksi dg H mjd meningkat
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1313
A
A
Anti B
B
Anti A
BH
H
Y
Y
Y
Y
Y
YAntigen/aglutinogen A
Antigen/aglutinogen B
Anti/aglutinin A
Anti/aglutinin B
Y
Golongan A Golongan B
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1414
Anti B
YAntigen/aglutinogen A
Antigen/aglutinogen B
Anti/aglutinin A
Anti/aglutinin B
Golongan AB Golongan O
ABB H
A
-
-
O --
-
H
Anti A
Y
Y
Y
Y
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1515
Golongan Golongan darahdarah
GenotipeGenotipe GenGen ImunologiImunologi
AA AA AA
atau atau
AOAO
HomozygotHomozygot
HeterozygotHeterozygot
Memp Ag A & HMemp Ag A & H
Memp Memp Anti BAnti B
BB BBBB
AtauAtau
BOBO
HomozygotHomozygot
HeterozygotHeterozygot
Memp Ag B & HMemp Ag B & H
Memp Memp Anti AAnti A
ABAB ABAB HeterozygotHeterozygot Memp Ag A, Ag B, Ag HMemp Ag A, Ag B, Ag H
Tidak punya antiTidak punya anti
OO OOOO HomozygotHomozygot Memp Ag HMemp Ag H
Tdk punya Ag A & BTdk punya Ag A & B
Memp Memp Anti AAnti A
Memp Memp Anti BAnti B
BombayBombay hhhh HomozygotHomozygot Tdk memp Ag H, A & BTdk memp Ag H, A & B
Memp Memp anti A, anti B,anti A, anti B, & & anti Hanti H
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1616
Phenotype A dpt dibagi menjadi sub group :Phenotype A dpt dibagi menjadi sub group :
Sub grup dlm sistem ABO : A1 & A2Sub grup dlm sistem ABO : A1 & A2
±± 80 % group A : ph A 80 % group A : ph A11
±± 20 % group A : ph A 20 % group A : ph A22
AA2 2 : bereaksi lemah, kdg : bereaksi lemah, kdg2 2 terdeteksi sbg Gol Oterdeteksi sbg Gol O
AA22B : bereaksi lemah, kdgB : bereaksi lemah, kdg2 2 terdeteksi sbg Gol Bterdeteksi sbg Gol B
Antigen (Ag) yg termasuk sistem gol AB terdapat dlm :Antigen (Ag) yg termasuk sistem gol AB terdapat dlm :
- eritrosit, endotel & epitel- eritrosit, endotel & epitel
- cairan tubuh (mis : saliva) : glikoprotein- cairan tubuh (mis : saliva) : glikoprotein
Kualitatif dan
Kuantitatif berbeda
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1717
AA AA AnakAnak
BB ABAB ABAB SemuaSemua
Gol ABGol AB
100%100%BB ABAB ABAB
Istri
Suami
Suami istri homozygot
OOOOAOAOOO
Bisa A, Bisa A, B, O, AB B, O, AB
Prob ms Prob ms
25%25%
BOBOABABBB
AnakAnakOOAA
Istri
Suami
Suami istri heterozygot
BOBOABABBB
Bisa B Bisa B a/ ABa/ AB
Prob.Prob.
50:5050:50
BOBOABABBB
AnakAnakOOAA
Istri
Suami
Suami heterozygot AIstri homozygot B
AOAOAOAOOO
Bisa A Bisa A a/ ABa/ AB
Prob.Prob.
50:5050:50
ABABABABBB
AnakAnakAAAA
Istri
Suami
Suami homozygot AIstri heterozygot B
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1818
OOOOOOOOOO
100%100%
OO
OOOOOOOOOO
AnakAnakOOOO
Istri
Suami
Suami homozygot OIstri homozygot O
BOBOAOAOOO
50% A50% A
50% B50% B
BOBOAOAOOO
AnakAnakBBAA
Istri
Suami
Suami heterozygot ABIstri homozygot O
OOOOAOAOOO
A 75%A 75%
O 25%O 25%
AOAOAAAAAA
AnakAnakOOAA
Istri
Suami
Suami heterozygot AIstri heterozygot A
BOBOBOBOOO
100%100%
BB
BOBOBOBOOO
AnakAnakBBBB
Istri
Suami
Suami homozygot BIstri homozygot O
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 1919
Golongan darah BombayGolongan darah Bombay
Darah Bombay adalah homozygot Darah Bombay adalah homozygot hhhhJarangJarang>> 99,9% individu : HH atau Hh>> 99,9% individu : HH atau HhPertama kali ditemukan oleh Bhende di Bombay Pertama kali ditemukan oleh Bhende di Bombay (1952)(1952)Dicurigai adanya darah yg tidak diaglutinasi oleh Dicurigai adanya darah yg tidak diaglutinasi oleh anti-A, anti-B, anti-AB dan anti-Hanti-A, anti-B, anti-AB dan anti-HDituliskan sebagai golongan darah Dituliskan sebagai golongan darah Oh Oh untuk untuk menunjukkan tidak adanya substansi Hmenunjukkan tidak adanya substansi HGen h Gen h tidak memproduksi L-fucocyltransferasetidak memproduksi L-fucocyltransferaseMemp Memp Anti-AAnti-A, , anti-Banti-B, & , & anti-Hanti-H
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2020
Seorang yang tidak mengekspresikan gen H Seorang yang tidak mengekspresikan gen H
(disbt juga genotype-nya hh)(disbt juga genotype-nya hh)
memp phenotype
Bombay (Oh)
tidak memproduksi substrat H
gen A & B juga tdk bisa diekspresikan shg juga tidak mampu memproduksi Ag A dan Ag B
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2121
Perbedaan gol drh Oh dan O biasaPerbedaan gol drh Oh dan O biasa
GolGol Anti Anti AA
Anti Anti BB
Anti Anti ABAB
Anti HAnti H Sel Sel A1A1
Sel Sel A2A2
Sel BSel B Sel OSel O
Oh/Oh/
BombayBombay -- -- -- -- ++ ++ ++ ++
OO -- -- -- ++ ++ ++ ++ --
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2323
Aglutinasi eritrosit oleh adanya reaksi Aglutinasi eritrosit oleh adanya reaksi
antigen-antibodi ada 2 tahap :antigen-antibodi ada 2 tahap :
1.1. Tahap SensitisasiTahap Sensitisasi
2.2. Tahap HemaglutinasiTahap Hemaglutinasi
Lisis eritrosit terjadi bila seluruh rangkaian sistem komplemen Lisis eritrosit terjadi bila seluruh rangkaian sistem komplemen teraktifkan menyertai interaksi Ag-Ab teraktifkan menyertai interaksi Ag-Ab
Aglutinasi terjadi bila Ab yg terikat menghubungkan eritrosit-Aglutinasi terjadi bila Ab yg terikat menghubungkan eritrosit-eritrosit yg berdekatan membentuk gumpalaneritrosit yg berdekatan membentuk gumpalan
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2424
Reaksi aglutinasiReaksi aglutinasi
B
B
BB
Anti A
B
Hemaglutinasi= reaksi positif
B
B
Anti-B
+
Anti-B
Anti-B
Anti-B
B
B
Golongan B
Y
Y
Y
Y
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2525
Reaksi aglutinasiReaksi aglutinasi
O
Tdk tjd hemaglutinasi= reaksi negatif
O
O
Anti-A
+
Anti-B
Golongan O
O -
Anti AAnti A
Anti A
-
-
Anti B Anti B
Anti BH
Anti-B Anti-AB
Anti-A Y Y
Y
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2626
Reaksi penggolongan darahReaksi penggolongan darah
EritrositEritrosit
pasienpasien
Reaksi Reaksi dg anti-Adg anti-A
Reaksi Reaksi dg anti-Bdg anti-B
Reaksi dg Reaksi dg
anti-ABanti-AB
InterpretasiInterpretasi
11 NegatifNegatif NegatifNegatif NegatifNegatif OO
22 ++ NegatifNegatif ++ AA
33 NegatifNegatif ++ ++ BB
44 ++ ++ ++ ABAB
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2727
Coombs’ test Coombs’ test
Tujuan:Tujuan:– Untuk mendeteksi adanya antibody (Ab) yg Untuk mendeteksi adanya antibody (Ab) yg
tdk sempurna (in complete Ab) yg di absorbsi tdk sempurna (in complete Ab) yg di absorbsi o/ eritrosit (mis: eritrosit dgn antigen Rh+). o/ eritrosit (mis: eritrosit dgn antigen Rh+).
– Dgn jalan mereaksikan anti IgG atau anti Dgn jalan mereaksikan anti IgG atau anti komplemen & eritrosit yg sdh tersensitisasi komplemen & eritrosit yg sdh tersensitisasi terjadi hemaglutinasi.terjadi hemaglutinasi.
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2828
Coombs’ testCoombs’ test
SERUM COOMBS : SERUM COOMBS : – adl serum kelinci yg telah diimunisasi dgn fraksi adl serum kelinci yg telah diimunisasi dgn fraksi
globulin / IgG manusia globulin / IgG manusia shg disebut juga Serum shg disebut juga Serum Anti Globulin.Anti Globulin.
COMPLETE Ab: COMPLETE Ab: – adl Ab yg mampu menyebabkan aglutinasi direk / adl Ab yg mampu menyebabkan aglutinasi direk /
langsung eritrosit2 yg tersuspensi dlm saline IgM).langsung eritrosit2 yg tersuspensi dlm saline IgM).
IN COMPLETE Ab: IN COMPLETE Ab: – Ab yg tdk memp kemampuan u/ menyebabkan Ab yg tdk memp kemampuan u/ menyebabkan
aglutinasi secara langsung eritrosit2 yg tersuspensi aglutinasi secara langsung eritrosit2 yg tersuspensi tanpa penambahan fase antiglobulin.tanpa penambahan fase antiglobulin.
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 2929
Pembuatan serum Coombs:• Serum manusia disuntikkan ke kelinci• Kelinci membuat Ab thd serum mns yg disuntikkan, disebut Rabbit Antihuman globulin = serum Coombs
Digunakan dlm Tes Coombs / Uji Antiglobulin
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3030
Terjadinya aglutinasi eritrositTerjadinya aglutinasi eritrosit
Terjadi oleh karena adanya reaksi Ag-Ab. Terjadi oleh karena adanya reaksi Ag-Ab. Terdiri dr 2 tahap:Terdiri dr 2 tahap:
– Tahap sensitisasiTahap sensitisasi: : suatu proses dimana Ab berikatan dgn antigen suatu proses dimana Ab berikatan dgn antigen (Ag) pd permukaan sel.(Ag) pd permukaan sel.
– Tahap hemaglutinasiTahap hemaglutinasi: : terjadi bila Ab yg terikat menghubungkan eritrosit terjadi bila Ab yg terikat menghubungkan eritrosit yg berdekatan yg berdekatan
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3131
Tahap Coombs test Tahap Coombs test Direct & Direct & in direct antiglobulin testin direct antiglobulin test
1.1. Direct Antiglobulin Test.Direct Antiglobulin Test.U/ mendeteksi in complete Ab yg U/ mendeteksi in complete Ab yg mengcoated eritrosit penderita.mengcoated eritrosit penderita.
Cara: Cara: a.a. Eritrosit penderita dicuci dgn saline u/ globulin Eritrosit penderita dicuci dgn saline u/ globulin
plasma yg tdk Ab spesifik.plasma yg tdk Ab spesifik.
b.b. campur dgn serum coombs campur dgn serum coombs tambahkan pd tambahkan pd antibody spesifik in complete yg mengcoated antibody spesifik in complete yg mengcoated eritrosit in vivo.eritrosit in vivo.
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3232
Tahap Coombs test Tahap Coombs test Direct & Direct & in direct antiglobulin testin direct antiglobulin test
2.2. Indirect antiglobulin test.Indirect antiglobulin test.U/ mendeteksi Ab imunoglobulin (Ig) in U/ mendeteksi Ab imunoglobulin (Ig) in complete yg tdp dlm serum penderita.complete yg tdp dlm serum penderita.
Cara:Cara:A.A.eritrosit normal dr gol drh yg sama atau gol drh O eritrosit normal dr gol drh yg sama atau gol drh O
disuspensikan ke dlm serum penderita & di disuspensikan ke dlm serum penderita & di inkubasikan pd suhu 37inkubasikan pd suhu 3700C.C.
B.B.sesudah dicuci dgn saline di + serum coombs sesudah dicuci dgn saline di + serum coombs sentrifuse 1mnt 1000 rpm sentrifuse 1mnt 1000 rpm tjd aglutinasi tjd aglutinasi serum penderita mengandung Ab tsb serum penderita mengandung Ab tsb (+). (+).
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3333
Direct Coomb’s TestDirect Coomb’s TestIndikasi : untuk diagnosisIndikasi : untuk diagnosis
HDN ( Hemolytic Disease of the Newborn )HDN ( Hemolytic Disease of the Newborn )AIHA ( Autoimmune Hemolytic Anemia )AIHA ( Autoimmune Hemolytic Anemia )Reaksi transfusi hemolytikReaksi transfusi hemolytikDrug Induced Hemolytic AnemiaDrug Induced Hemolytic Anemia
Indirect Coomb’s TestIndirect Coomb’s TestIndikasi :Indikasi :
Skrining AntibodiSkrining AntibodiDeteksi Ab IgG; IgG anti Rh (D), lain2 Ig GDeteksi Ab IgG; IgG anti Rh (D), lain2 Ig GDeteksi thd variant Rh yg bereaksi lemah, Ag Kell & DuffyDeteksi thd variant Rh yg bereaksi lemah, Ag Kell & DuffyPada keadaan hipo/a- gamaglobuliemia/a-gamaglobulinemiaPada keadaan hipo/a- gamaglobuliemia/a-gamaglobulinemiaPada cross matching (reaksi silang)Pada cross matching (reaksi silang)
INDIKASI COOMBS’ TEST
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3434
DIRECT ANTIGLOBULIN TEST(DAT)/Direct Coombs Test
Untuk mendeteksi incomplete antibody ygmelapisi eritrosit penderita in vivo
+
Serum Coombs
E
Ag Incompl Ab
hemaglutinasi
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3535
Indirek Antiglobulin Test / IATIndirek Antiglobulin Test / IAT ( ( Indirect Coombs TestIndirect Coombs Test ) )
Untuk mendeteksi Untuk mendeteksi incomplete incomplete antibodyantibody Ig G Ig G incompleteincomplete yang terdapat didalam yang terdapat didalam serum serum penderita :penderita :Cara Cara :: Eritrosit normal dari golongan darah yg sama Eritrosit normal dari golongan darah yg sama atau gol darah O disuspensikan ke dalam atau gol darah O disuspensikan ke dalam serum penderita dan diinkubasikan pada 37serum penderita dan diinkubasikan pada 3700 C C Sesudah dicuci dengan salin, tambahkan serum Sesudah dicuci dengan salin, tambahkan serum Coombs, disentrifus 1 menit pada 1000 rpm Coombs, disentrifus 1 menit pada 1000 rpm agglutinasi serum penderita mengandung agglutinasi serum penderita mengandung antibodi tsb positifantibodi tsb positif
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3636
E
Serum Coombs
IATAb dlm serum
Inkubasi 37° C
Cuci dg salin
+
Sentrifus 1000 rpm (1 menit)
hemaglutinasi
Ag
E
1 2
3 4
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3737
Kd tes Coombs menghasilkan hasil NEGATIF PALSU, Kd tes Coombs menghasilkan hasil NEGATIF PALSU, sebab:sebab:
1.1. Pencucian eritrosit seblm pe + an serum Coombs Pencucian eritrosit seblm pe + an serum Coombs kurang sempurna, msh tdp sisa globulin ygkurang sempurna, msh tdp sisa globulin yg menetralkan serum Coombsmenetralkan serum Coombs2.2. Salin terkontaminasi oleh protein/globulinSalin terkontaminasi oleh protein/globulin3.3. Lupa menambahkan serum CoombsLupa menambahkan serum Coombs
Diperlukan Coombs Control Cells (CCC)
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3838
Cross TestCross Test
Tujuan: u/ Tujuan: u/ – Re check jika ada kekeliruan dlm penetapan gol Re check jika ada kekeliruan dlm penetapan gol
drh.drh.– Deteksi Ab dlm serum penderita yg dpt Deteksi Ab dlm serum penderita yg dpt
menghancurkan eritrosit.menghancurkan eritrosit.
Terdiri dr 2 bagian:Terdiri dr 2 bagian:– Reaksi MayorReaksi Mayor reaksi ant erit donor + serum reaksi ant erit donor + serum
resipienresipien..– Reaksi MinorReaksi Minor reaksi ant erit resipien + serum reaksi ant erit resipien + serum
donordonor..
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 3939
Tahap cross testTahap cross test1.1. Tes dlm media salin fisiologis pd suhu Tes dlm media salin fisiologis pd suhu
kamar 25kamar 2500C.C.
2.2. Tes dlm media albumin 22% pd suhu Tes dlm media albumin 22% pd suhu 373700C.C.
3.3. Tes antiglobulin/Coombs indirect pd Tes antiglobulin/Coombs indirect pd 373700C.C.
Fase I: fase ABO Grouping & Ab komplit IgMFase II: fase Rh grouping deteksi Ab yg mengcoated eritrosit.Fase III: fase Antiglobulin deteksi antibodi inkomplit thd eritrosit donor dlm serum penderita
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4040
Cross Test & Coombs’ TestCross Test & Coombs’ Test
Cross tes Cross tes yg di px adl ant drh donor & yg di px adl ant drh donor & resipien.resipien.
Coombs tes Coombs tes yg di px adl resipien saja. yg di px adl resipien saja.
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4141
KLASIFIKASI ANEMIA KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIKHEMOLITIK
EKSTRINSIKEKSTRINSIKINTRINSIK INTRINSIK
DIDAPAT DIDAPAT KONGENITAL KONGENITAL DIDAPAT DIDAPAT KONGENITAL KONGENITAL
1
2
3
1
2
3
4
1
2
3
1
2
3
4
1 1
2
1
2
3
4
5
6
1
2
3
4
1
2
3
4
1
2
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4242
INTRINSIK INTRINSIK
DidapatDidapat KongenitalKongenital
Defek membranDefek membran
Defek Enzim Defek Enzim
Defek struktur &Defek struktur &Sintesis GlobinSintesis Globin
• Sferositosis herediterSferositosis herediter• Eliptositosis piropoikilositosis Eliptositosis piropoikilositosis
herediterherediter• Stomatositosis heredterStomatositosis heredter• RhRhnullnull phenotype phenotype
• G6PDG6PD• Pyruvate kinasePyruvate kinase• Other glycolytic pathway Other glycolytic pathway
enzymesenzymes
• Sickle sel anemiaSickle sel anemia• Other homo & heterozygous Other homo & heterozygous
Hbpathies: CC, DD, EE, S-Hbpathies: CC, DD, EE, S---thallasemia, SCthallasemia, SC
• Thallassemia mayorThallassemia mayor• Hb H diseaseHb H disease
PNH
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4343
EKSTRINSIKEKSTRINSIK
Traumatic & Traumatic & microangiopathic HAmicroangiopathic HA
Immunohemolytic Immunohemolytic anemiasanemias
Didapat Didapat
• AIHA WarmAIHA Warm• AIHA ColdAIHA Cold• Paroxismal cold HburiaParoxismal cold Hburia• Drug inducedDrug induced
Infectious agentsInfectious agents• Prosthetic valvesProsthetic valves• HUSHUS• TTPTTP• DICDIC
• Protozoa: Protozoa: • malaria, toxoplasmosis, malaria, toxoplasmosis,
leishmaniasis, leishmaniasis, trypanosomiasis, babesiosistrypanosomiasis, babesiosis
• Bacteria:Bacteria:• Bartonellosis, clostridial Bartonellosis, clostridial
infection, cholera, typhoid infection, cholera, typhoid fever, & othersfever, & others
Chemical damage, Chemical damage, drugs & thermal injurydrugs & thermal injury
Secondary to liver dis, Secondary to liver dis, renal dis, & renal dis, &
hypertensionhypertension
Vit E def in newbornsVit E def in newborns
KongenitalKongenital
• AbetalipoproteineAbetalipoproteinemiamia
• Lecithin chol Lecithin chol acyltransferase acyltransferase defdef
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4444
Klasifikasi AH berdasarkan letak kelainanKlasifikasi AH berdasarkan letak kelainanIntrinsik Intrinsik Ekstrinsik Ekstrinsik
Kelainan membranKelainan membran
Sferositosis herediterSferositosis herediter
Eliptositosis herediterEliptositosis herediter
Piropoikilositosis herediterPiropoikilositosis herediter
Stomatositosis herediterStomatositosis herediter
Xerocytosis herediterXerocytosis herediter
PNHPNH
Faktor plasmaFaktor plasma
Obat, zat kimiaObat, zat kimia
Racun binatangRacun binatang
Mikroorganisme infeksiusMikroorganisme infeksius
Kelainan lipid plasmaKelainan lipid plasma
Kelainan enzimKelainan enzim
Def G6PDDef G6PD
Def piruvat kinaseDef piruvat kinase
Trauma fisik thd selTrauma fisik thd sel
Lesi mikrosirkulasiLesi mikrosirkulasi
Trauma suhuTrauma suhu
Hemoglobin abnormalHemoglobin abnormal
ThalassemiaThalassemia
Hemoglobin varianHemoglobin varian
March hemoglobinuriaMarch hemoglobinuria
Destruksi sel karena imunDestruksi sel karena imun
AutoimunAutoimun
AlloimunAlloimun
Drug-inducedDrug-induced
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4747
Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan laboratorium hemolisis ekstravaskulerhemolisis ekstravaskuler
Tes stabilitas hemoglobin: Hb Tes stabilitas hemoglobin: Hb elektroforesis, pengecatan Heinz body.elektroforesis, pengecatan Heinz body.
Tes struktur membran: fragilitas osmotik, Tes struktur membran: fragilitas osmotik, tes otohemolisis.tes otohemolisis.
Test of metabolic machineryTest of metabolic machinery: G6PD, enzim : G6PD, enzim spesifik (misal: piruvat kinase).spesifik (misal: piruvat kinase).
Tes destruksi imun: Coomb’s tes direk dan Tes destruksi imun: Coomb’s tes direk dan indirek, titer indirek, titer cold agglutinincold agglutinin, tes komplemen., tes komplemen.
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 4949
Pemeriksaan laboratorium Pemeriksaan laboratorium hemolisis intravaskulerhemolisis intravaskuler
Kadar haptoglobin.Kadar haptoglobin.
Hemoglobinemi.Hemoglobinemi.
Hemoglobinuri.Hemoglobinuri.
Hemosiderinuri.Hemosiderinuri.
Methemalbumin.Methemalbumin.
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5050
Beda kelainan intrinsik & Beda kelainan intrinsik & ekstrinsikekstrinsik
Intrinsik:Intrinsik:– Eritrosit donor Eritrosit donor pend pend umur erit dpt bertahan umur erit dpt bertahan ≈≈
umur erit normalumur erit normal– Eritrosit pend Eritrosit pend resipien normal resipien normal umur erit << erit umur erit << erit
normal.normal.
Ekstrinsik:Ekstrinsik:– Eritrosit donor Eritrosit donor pend pend erit akan didestruksi lbh erit akan didestruksi lbh
cepat dr normal cepat dr normal umur erit << umur erit <<– Eritrosit pend Eritrosit pend resipien normal resipien normal erit dpt bertahan erit dpt bertahan ≈≈
erit normal.erit normal.
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5151
Gambaran KlinikGambaran Klinik
Anemia hemolitik Anemia hemolitik kongenital:kongenital:– Anemia dgn tingkat Anemia dgn tingkat
yang bervariasiyang bervariasi– JaundiceJaundice– SplenomegaliSplenomegali– Perkembangan Perkembangan
cholelithiasischolelithiasis– Chronic leg ulcersChronic leg ulcers– Abnormalitas tulang.Abnormalitas tulang.
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5252
Gambaran KlinikGambaran Klinik
Anemia hemolitik didapat:Anemia hemolitik didapat:– Perkembangan anemia bertahap minggu Perkembangan anemia bertahap minggu bulan bulan – Gamb klinik bisa bersamaan dgn an hemolitik Gamb klinik bisa bersamaan dgn an hemolitik
kongenitalkongenital– Jika hemolitik merup proses sekunder dr peny lain Jika hemolitik merup proses sekunder dr peny lain
satu manifestasi hemolitik:satu manifestasi hemolitik:Limfoma/LE Limfoma/LE menutupi proses hemolitik menutupi proses hemolitik
– Jika hemolitik tjd akut Jika hemolitik tjd akut post transfusi: post transfusi:Acute febrile illnessAcute febrile illness
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5353
Gambaran KlinikGambaran Klinik
Gejala klinik yg timbul Gejala klinik yg timbul manifestasi manifestasi peningkatan destruksi eritrosit & eritropoesis.peningkatan destruksi eritrosit & eritropoesis.Gejala :Gejala :– Pucat, mudah lelah, sesak napas, denyut jantung Pucat, mudah lelah, sesak napas, denyut jantung
cepat, disertai ikterus dan splenomegali.cepat, disertai ikterus dan splenomegali.– Urin berwarna gelap Urin berwarna gelap ↑ urobilinogen, atau ↑ urobilinogen, atau merah merah
jernih jernih ↑ hemoglobinuria. ↑ hemoglobinuria.
Anemia hemolitik kronik:Anemia hemolitik kronik:– Artritis/fraktur spontan (osteoartropati) Artritis/fraktur spontan (osteoartropati) pada anak- pada anak-
anak.anak.
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5454
DD Anemia HemolitikDD Anemia Hemolitik
Anemia disertai peningkatan retikulosit: Anemia disertai peningkatan retikulosit: – pasca perdarahan atau pasca perdarahan atau – recoveri dari anemia def besi, folat, atau vit B12recoveri dari anemia def besi, folat, atau vit B12
Anemia disertai jaundice dgn inefektif EPOAnemia disertai jaundice dgn inefektif EPOKehilangan darah kedalam body cavity atau Kehilangan darah kedalam body cavity atau jaringanjaringanGangguan katabolisme bilirubinGangguan katabolisme bilirubinPe↓ Hb 1,0 g/dL/minggu tanpa ada perdarahan Pe↓ Hb 1,0 g/dL/minggu tanpa ada perdarahan & hemodilusi & hemodilusi anemia hemolitik anemia hemolitik
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5555
Hereditery SpherocytosisHereditery Spherocytosis
Clinical ManifestationClinical Manifestation– AnemiaAnemia– SplenomegalySplenomegaly– Intermitten jaundiceIntermitten jaundice– Aplastik crisesAplastik crises– Megaloblastic crisesMegaloblastic crises– Excellent response to splenectomyExcellent response to splenectomy
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5656
Hereditery SpherocytosisHereditery Spherocytosis
Laboratory CharacteristicLaboratory Characteristic– Reticulocytosis Reticulocytosis 5-20% 5-20%– SpherocytosisSpherocytosis– MCHC MCHC ↑↑– OFT ↑OFT ↑– Normal direct antiglobulin test (DAT) Normal direct antiglobulin test (DAT) ( (Comb’s test Comb’s test
negatif).negatif).– Blood Smear Morphology:Blood Smear Morphology:
Microspherocytes Microspherocytes small, round, dense RBC that are filled small, round, dense RBC that are filled with Hb & lack a central pallor.with Hb & lack a central pallor.
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5757
The hallmark of HS is spherocytes on the blood smear.
C OFT pasien dgn HS
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 5858
TalasemiaTalasemia
Talasemia Talasemia (mayor) (mayor) anemia Laut Tengah anemia Laut Tengah (Mediterranean)(Mediterranean)Gambaran klinis:Gambaran klinis:– Anemia berat 3-6 bln setelah lahirAnemia berat 3-6 bln setelah lahir– HepatosplenomegaliHepatosplenomegali– Pembesaran tulang Pembesaran tulang “facies talasemia” “facies talasemia”
Diagnosis:Diagnosis:– An hipokrom mikrositik berat, retik An hipokrom mikrositik berat, retik ↑, ↑, sel target, sel target,
basophilic stippling.basophilic stippling.– Elektroforesis Elektroforesis Hb A <<; semua Hb yg beredar Hb A <<; semua Hb yg beredar
Hb F.Hb F.
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6060
Hydrops fetalisDelesi 4 gena globin (--/--) homozygous 0-thalassemia (Hb Bart’s, 4)
ThalassemiaThalassemia
Sandoz Atlas: Cinical Hematology, 1988 Gower Medical Publishing
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6262
REAKSI TRANSFUSIREAKSI TRANSFUSI
Reaksi transfusi Reaksi transfusi hemolitikhemolitik Akut/segeraAkut/segera LambatLambat
Reaksi transfusi Reaksi transfusi nonhemolitiknonhemolitik Akut/segeraAkut/segera LambatLambat
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6363
RT HEMOLITIK AKUT
• Eritrosit ditransfusikan, antibodi (IgM) mengenali
eritrosit ikatan Ag-Ab hemolisis sel donor
• Terjadi segera (1-2 jam) ses transfusi
• Pernah dilaporkan tjd dlm beb menit
• Transfusi ABO inkompatibel : mengancam kehidupan,
mengakibatkan:
• shock
• gagal ginjal akut
• DIC
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6464
PATOFISIOLOGI RT HEMOLITIK AKUT
• Prinsip kausa RT hemolitik akut: transfusi darah
(whole blood) atau eritrosit inkompatibel sec imunologik
kpd resipien
• Anti-A, anti-Kell, anti-Jka, anti-Fya
• Proses hemolisis:
• Hemolisis intravaskuler :
Kompleks Ag-Ab di permukaan eritrosit lisis
Eritrosit melepaskan Hb, stromata eritrosit dan
ensim intraseluler hemoglobinemia & hemoglobinuria
• Hemolisis ekstravaskuler
Ditandai dg formasi kompleks Ag-Ab di permukaan
eritrosit dg aktivasi komplemen tak sempurna
Tidak tjd lisis eritrosit intravaskuler: hemoglobinemia -
hemoglobinuria -
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6565
Tanda & gejala klinik reaksi transfusi hemolitik Tanda & gejala klinik reaksi transfusi hemolitik akutakut
DemamDemamKedinginanKedinginanFacial flushingFacial flushingSakit dadaSakit dadaSakit punggung & Sakit punggung & panggulpanggulHipotensiHipotensiSakit perutSakit perutNauseaNauseaSesak napasSesak napasMuntahMuntah
HemoglobinemiaHemoglobinemia
HemoglobinuriaHemoglobinuria
ShockShock
AnemiaAnemia
Oliguri a/ anuria (gagal Oliguri a/ anuria (gagal ginjal)ginjal)
Sakit pd area transfusiSakit pd area transfusi
Perdarahan menyeluruhPerdarahan menyeluruh
UrticariaUrticaria
DiareDiare
DICDIC
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6666
Reaksi Transfusi HEMOLITIK LAMBAT
• Terjadi 3-7 hari sesudah transfusi
• Terjadi karena sebelumnya pernah mengalami hal-hal
berikut (anamnesis):
• transfusi
• kehamilan
• transplantasi
• antibodi tak terdeteksi dgn metode pretransfusi
standard/rutin
• Tanda & gejala klinik lebih ringan: demam, anemia &
ikterik ringan, jarang tjd oliguria & DIC
• Penurunan hb a/ hematokrit ses transfusi dicurigai tjd
RT hemolitik lambat
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6767
PATOFISIOLOGI RT HEMOLITIK LAMBAT
Terdapat 2 jenis reaksi yg berbeda:
1. Respon sekunder (anamnesis) thd eritrosit yg ditransfusikan
• Tjd 3-7 hari ses transfusi
2. Aloimunisasi primer
• Pasien tdk memp riwayat transfusi, kehamilan a/ transplantasi sebelumnya
Hemolisis ekstravaskuler
Y
Y
Ab psn berikatan dg permk spesifikAg eritr donor
Ag-Ab
Dibersihkan o/ sistim Retikuloendotelial/SRE
(sistim monosit-makrofag)
Hb dikatabolisme oleh sel SRE
HATI
Bilirubin conjugated
Urobilinogen fekalhemolisis
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6868
Anemia yang disebabkan krn lisisnya eritrosit Anemia yang disebabkan krn lisisnya eritrosit karena proses imun (autoantibodi berikatan karena proses imun (autoantibodi berikatan dg antigen dipermukaan eritrosit)dg antigen dipermukaan eritrosit)Ditemukan autoantibodi dalam Ditemukan autoantibodi dalam serumserum atau atau autoantibodi yang autoantibodi yang menyelimuti eritrositmenyelimuti eritrosit
IMMUNE HEMOLYTIC ANEMIAIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA(IHA) / Anemia Hemolitik Imun(IHA) / Anemia Hemolitik Imun
Y
Y Y
Y
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 6969
KlasifikasiKlasifikasi1. Alloimmune / aloimun
Pasien memproduksi antibodi terhadap eritrosit asingyang masuk ke sirkulasi pasien
2. Autoimmune / autoimunPasien memproduksi antibodi terhadap eritrositnyasendiri
3. Drug induce Pasien memproduksi antibodi terhadap obat kompleks Ag-Ab lisis
KLASIFIKASI KLASIFIKASI ANEMIA HEMOLITIK IMUNANEMIA HEMOLITIK IMUN
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7070
KlasifikasiKlasifikasi
AnemiaHemolitikImun
ALOIMUN
AUTOIMUN
DRUG INDUCE
DinginHangatMixed
PrimerSekunder
penyakit dasar
imunologi
Inkompatibilitas ABO
- transfusi - fetomaternal:
- Hemolytic disease of newborn (HDN)Inkompatibilitas Rh
- HDN
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7171
AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA AUTOIMMUNE HEMOLYTIC ANEMIA ( ( AIHAAIHA ) )
AIHA disebabkan rusaknya eritrosit krn antibodi, yg AIHA disebabkan rusaknya eritrosit krn antibodi, yg
diproduksi o/ pasien thd antigen yg ada a/ melekat di diproduksi o/ pasien thd antigen yg ada a/ melekat di
eritrosit tubuh sendiri eritrosit tubuh sendiri
Destruksi eritrosit dapat melalui beb proses:Destruksi eritrosit dapat melalui beb proses: Hemolisis intravaskulerHemolisis intravaskuler Hemolisis ekstravaskulerHemolisis ekstravaskuler
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7272
Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA)Autoimmune Hemolytic Anemia (AIHA) tipe dingin & hangat tipe dingin & hangat
16% kasus16% kasus
Antibodi aktif pd suhu Antibodi aktif pd suhu dingin < 20dingin < 20°°CC
Ig MIg M
PenyebabPenyebab: >> infeksi: >> infeksi– MYCOPLASMA MYCOPLASMA
PNEUMONIAEPNEUMONIAE
– MONONUKLEOSIS MONONUKLEOSIS INFEKSIOSA (EBV)INFEKSIOSA (EBV)
– CYTOMEGALOVIRUSCYTOMEGALOVIRUS
– HIV dllHIV dll
Hemolisis intravaskuler Hemolisis intravaskuler (sel lisis)(sel lisis)
70-75% kasus70-75% kasus
Antibodi aktif pd suhu hangat 37Antibodi aktif pd suhu hangat 37°°CC
Ig GIg G
PenyebabPenyebab: >> peny autoimun: >> peny autoimun– PENY LIMFOPROLIFERATIFPENY LIMFOPROLIFERATIF
– SYSTEMIC LUPUS SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS (SLE)ERYTHEMATOSUS (SLE)
– INFEKSI TERTENTUINFEKSI TERTENTU
– NEOPLASMA NONLIMFOIDNEOPLASMA NONLIMFOID
– ULCERATIVE COLITISULCERATIVE COLITIS
– BEB OBATBEB OBAT
Hemolisis ekstravaskulerHemolisis ekstravaskuler
(sel tidak lisis)(sel tidak lisis)
DINGINHANGAT
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7373
Infeksi virusInfeksi virus
AIHA tipe dingin
YY
Y
Y
clumpingYY
Y
Y
Y
YY
YY
Aglutinasi(clumping)
Y
Y
YY
Y
Y
Y
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7474
Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan laboratorium
Darah rutinDarah rutin– Anemia: sedang sp berat (< 3 g/dl)Anemia: sedang sp berat (< 3 g/dl)– Jumlah lekosit bisa sp > 50 rb/mmk Jumlah lekosit bisa sp > 50 rb/mmk
(akut)(akut)– Jumlah trombosit bisa meningkatJumlah trombosit bisa meningkat
Morfologi darah tepiMorfologi darah tepi– AIHA tipe hangatAIHA tipe hangat: mikrosferosit + : mikrosferosit +
(disebabkan krn ingesti parsial (disebabkan krn ingesti parsial kompleks Ag-Ab oleh makrofag)kompleks Ag-Ab oleh makrofag)
– AIHA tipe dinginAIHA tipe dingin: : Akut post infeksi : gb. an mirip AIHA tipe Akut post infeksi : gb. an mirip AIHA tipe hangathangatKronik : aglutinasi eritrosit (clumping)Kronik : aglutinasi eritrosit (clumping)
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7575
Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan laboratorium
ImunologiImunologi– Tes Coombs direk : +Tes Coombs direk : +– Tes Coombs indirek : +Tes Coombs indirek : +
Urin : Urin : Hemoglobinuria +, hemosiderinuria +, Hemoglobinuria +, hemosiderinuria +, mioglobinuria +mioglobinuria +
Lain:Lain:– Unconjugated bilirubin meningkatUnconjugated bilirubin meningkat– LDH meningkatLDH meningkat– Haptoglobin menurunHaptoglobin menurun– HemoglobinemiaHemoglobinemia
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7676
Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan laboratorium
Peningkatan destruksi eritrosit:Peningkatan destruksi eritrosit:Unconjugated bilirubin meningkatUnconjugated bilirubin meningkat
Haptoglobin serum menurunHaptoglobin serum menurun
Hemoglobinemia, hemoglobinuria, Hemoglobinemia, hemoglobinuria, hemosiderinuria (hemolisis intravaskuler)hemosiderinuria (hemolisis intravaskuler)
MioglobulinuriaMioglobulinuria
Hemosiderin urin + Hemosiderin urin +
LDH serum meningkat (hemolisis LDH serum meningkat (hemolisis intravaskuler)intravaskuler)
Rangkuman penanda hemolisis
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7777
Pemeriksaan laboratoriumPemeriksaan laboratorium
Peningkatan produksi eritrosit Peningkatan produksi eritrosit (kompensasi):(kompensasi):Retikulosit meningkatRetikulosit meningkat
Eritrosit berinti ditemukan di darah tepi, Eritrosit berinti ditemukan di darah tepi, polikromasi, kd granulositosis & polikromasi, kd granulositosis & trombositosistrombositosis
Hiperplasia eritroid (sumsum tulang) – Hiperplasia eritroid (sumsum tulang) – jarang diperlukanjarang diperlukan
Pd kasus sulit, diperlukan pem eritropoetin Pd kasus sulit, diperlukan pem eritropoetin serumserum
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7878
INKOMPATIBILITAS ABO INKOMPATIBILITAS ABO
HEMOLYTIC DISEASES OF NEWBORN / HEMOLYTIC DISEASES OF NEWBORN / HDNHDN
Rusaknya eritrosit janin dan neonatus oleh antibodi IgG yang diproduksi oleh ibu Hanya antibodi IgG yg ditransfer aktif melalui plasenta
INKOMPATIBILITAS Rh
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 7979
INKOMPATIBILITASINKOMPATIBILITAS ABO ABO
HEMOLYTIC DISEASES OF NEWBORN / HDNHEMOLYTIC DISEASES OF NEWBORN / HDN
• Terjadi pada ibu gol O dan janin gol A/B• Antibodi ibu (IgG) dpt menembus plasenta dan masuk ke sirkulasi fetal, menempel di eritrosit janin• Terjadi formasi kompleks Ag-Ab destruksi eritrosit (hemolisis)
Y
Ag-Ab
Ibu gol O
Y
YY
YY
Y
Y
lisis
sirkulasi fetal
B
Anti B
Anti A
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 8080
Hemolytic Disease ofNewborn (HDN)
Ibu Rh -Bayi Rh +
Eritrosit janin masuk ke sirkulasi ibu pada saat kelahiran
Eritrosit janin dikenali olehsistim imun ibu
Ibu tersensitisasi & memproduksiantibodi thd eritrosit janin
Antibodi melewati plasenta masuk dlm sirkulasi janin
Antibodi ibu berikatan dg eritrosit janin
Hemolisis ekstravaskuler : HDN
1
2
3
4
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 8282
Sistim Sistim RhesusRhesus
Sampai saat ini dikenal 6 Ag: C & c, D & d, E & eSampai saat ini dikenal 6 Ag: C & c, D & d, E & e
Kombinasi: CDe, cDE, cDe, CDE, cdE, CdE, cde, Cde Kombinasi: CDe, cDE, cDe, CDE, cdE, CdE, cde, Cde (terbanyak CDE, cDE, cde)(terbanyak CDE, cDE, cde)
Hasil: Rhesus + & Rhesus –Hasil: Rhesus + & Rhesus –
Yang menentukan + a/ - adalah: ada tidaknya antigen Yang menentukan + a/ - adalah: ada tidaknya antigen DD
Berguna dalam klinikBerguna dalam klinik
Rhesus - : >> orang kulit putihRhesus - : >> orang kulit putih
Indonesia: <<Indonesia: <<
11 Mei 200711 Mei 2007 PKPK 8383
Golongan Darah Rhesus ( Rh )Golongan Darah Rhesus ( Rh )
D + : gol darah Rh +, mempunyai Ag DD + : gol darah Rh +, mempunyai Ag D
D - : gol darah Rh - , D - : gol darah Rh - , genotipegenotipe cde/cde, tdk mempunyai cde/cde, tdk mempunyai
Ag D, mampu membentuk Anti D bila terjadi Ag D, mampu membentuk Anti D bila terjadi
pemaparan dg eritrosit Rh +pemaparan dg eritrosit Rh +
Du : Rh + lemah, bereaksi lambat, sering keliruDu : Rh + lemah, bereaksi lambat, sering keliru
dengan D-dengan D-
top related