ipertensione endocranica ed idrocefalo nella sindrome di ... › ... › sindrome_di_arnold_chiari...

Ipertensione endocranica

Prof. Marco Maria Fontanella

Divisione di Neurochirurgia

Università di Brescia

Sindrome di Arnold Chiari e

Siringomielia

25 maggio 2013

Casa di Cura Domus Salutis

Brescia

Malformazione di Chiari + Idrocefalo

=

Ipertensione endocranica

Prevalenza di S. di Chiari in pazienti con diagnosi di ipertensione endocranica

benigna

• 5,9% Johnson et al

• 2,7% Sinclair et al

24% (16/68) dei pazienti con diagnosi di ipertensione endocranica benigna avevano alla RM una discesa delle tonsille al di sotto del forame magno

Meccanismi fisiopatologici ipotizzati nello sviluppo di Ipertensione Endocranica

nella Sindrome di Chiari

Ostruzione meccanica al normale flusso liquorale determinata da “ingorgo” tissutale in corrispondenza del forame magno (Lancione et al.)

Abnorme posizione della confluente dei seni o altre condizioni che ostacolino il drenaggio venoso della fossa posteriore (Valphiades et al)

ridotte dimensioni della fossa posteriore (Milhorat et al)

• Continue sollecitazioni meccaniche sull’aracnoide delle tonsille cerebellari causerebbero fibrosi dell’aracnoide stessa con conseguente ostacolo al deflusso liquorale (Barkovich et al.)

DILATAZIONE VENTRICOLARE

CON FLUSSO NORMALE

DILATAZIONE VENTRICOLARE

CON FLUSSO ACCELERATO

IDROCEFALO NORMOTESO

Analogie e differenze fra Ipertensione endocranica benigna e sindrome di Chiari

ANALOGIE

1)F>M

2)Seconda /terza decade di vita

3)Clinica talvolta simile

DIFFERENZE

1)Risoluzione spontanea

2)L’ipertensione endocranica benigna è spesso associata ad obesità

3)Esordio subacuto

Idrocefalo e S. Di Chiari ipotesi eziopatogenetiche

IPOTESI 1

• Idrocefalo Pre-esistente la malformazione che esercita pressione sulle strutture della fossa posteriore causando l’erniazione tonsillare (Chiari 1891)

IPOTESI 2

• L’idrocefalo sarebbe il risultato di un “ingorgo” della fossa posteriore

IPOTESI MULTIFATTORIALE

• In realtà salvo rare eccezioni (ad esempio un idrocefalo ostruttivo puro che determini un gradiente di pressione tale da dislocare le tonsille cerebellari verso il basso) l’idrocefalo associato alla sindrome di Chiari ha una eziologia multifattoriale ciò rende complessa la scelta dell’approccio chirurgico da adottare.

Childs Nerv Syst. 2011 Jun;27(6):967-74. Cognitive and functional outcome in spina bifida-Chiari II malformation. Jenkinson MD, Campbell S, Hayhurst C, Clark S, Kandasamy J, Lee MK, Flynn A, Murphy P, Mallucci CL.

• HOQ scores for cognitive function were lower (0.56 ± 0.20; mean ± standard deviation (SD)) than those for physical (0.64 ± 0.15) and social-emotional (0.65 ± 0.17) health.

• Cognitive function varied across the cohort with attention most severely affected (73.9 ± 17.0; mean ± SD).

Chiari storia naturale

Chiari e qualità di vita

• 67 pazienti

• Nessun impatto sulla qualità di vita per 6 pazienti (9%), lieve per 36 (53.7%), moderato per 17 (25.4%) e severo per 8 (11.9%).

• L’area più alterata era il lavoro.

• Un totale di 86.6% dei pazienti presentava un livello moderato di ansia. Nel 25.4% erano presenti sintomi depressivi.

Rev Neurol. 2012 Aug 1;55(3):148-56.

Evaluation of the quality of life of patients with a Chiari type I malformation.

A pilot study in a cohort of 67 patients

Mestres O, Poca MA, Solana E, Radoi A, Quintana M, Force E, Sahuquillo J.Source

Malformazione di Chiari descritta dopo il trattamento chirurgico di idrocefalo con derivazione lombo-peritoneale

• Arnett BC (2004) Tonsillar ectopia and headaches. Neurol Clin 22:229–236

• Chumas PD, Armstrong DC, Drake JM, Kulkarni AV, Hoffman HJ, Humphreys RP, Rutka JT, Hendrick EB (1993) Tonsillar herniation: the rule rather than the exception after lumboperitoneal shunting in the pediatric population. J Neurosurg 78(4):568–573 (2008)

• Di Rocco C, Velardi F (2003) Acquired Chiari type I malforma- tion managed by supratentorial cranial enlargement. Childs Nerv Syst 19(12):800–807