kocaeli Üniversitesi tıp fakültesi Çocuk sağlığı ve hastalıkları anabilim dalı

Kocaeli Üniversitesi Tıp FakültesiÇocuk Sağlığı ve Hastalıkları

Anabilim Dalı

Gastro-enteroloji Bilim DalıOlgu Sunumu

17 Temmuz 2014 Perşembe

Doç. Dr. Ayşen AydoğanAr. Gör. Dr. Nihal Akçay

Dr. Ayşen AydoğanDr. Nihal Akçay

ŞİKAYET: Kabızlık HİKAYE: 6 aylıktan beri kabızlık şikayetleri

mevcutmuş. Ek gıdaya başladıktan sonra başlamış ve o

dönemde döküntüleri olmuş. Günde 1 kez az ve koyu kıvamlı dışkılaması

oluyormuş, duphalac 1 ölçek kullanıyormuş. İlaç kullanmaya başladıktan sonra şikayeti gerilemiş.

Dış merkezde yapılan tetkiklerinde; Abdominal usg'sinde; Kc sağ lob boyut artışı( 99mm)

AST-ALT normal. Hasta bunun üzerine tarafımıza

yönlendirilmiş. ÖZGEÇMİŞ: Özellik yok. SOYGEÇMİŞ: özellik yok.

Boy:94 cm,38 p Kilo:13.5kg,36p RA: %98 Batın rahat, defans ve rebond yok.

Organomegali yok. Traubesi açık. Diğer sistem muayenesi doğal.

ŞİKAYET: Karın ağrısı HİKAYE: Hashimato tiroiditi nedeniyle dış

merkezden takipli tekrarlayan karın ağrısı şikayeti olması üzerine tarafımıza yönlendirilmiş.

5-6 dk süren ve kendiliğinden geçen karın ağrısı varmış. 3-4 gün arayla tekrarlıyormuş

Günlük aktivitesini bozmuyormuş Kabızlık şikayeti yok. Günde 3-4 kere kaka

yapıyormuş.

Eşlik eden ateş yüksekliği ve eklen bulgusu olmamış.

Beslenme ile ilişkisi yokmuş. ÖZGEÇMİŞ: Boyu ve kilosu yaşıtlarına göre

hep gerideymiş. SOYGEÇMİŞ: özellik yok.

Boy:152 cm,3p, Kilo:40 kg,0p, RA: %92 Batın rahat, defans ve rebond yok.

Organomegali yok. Traubesi açık. Diğer sistem muayenesi doğal.

ÖN TANI?

Her iki hastada dış merkezde yapılan tetkiklerinde çölyak serolojisi pozitif

saptanması üzerine tarafımıza yönlendirilmişti.

TTG İGA:Pozitif >200 Ru/ml ENDOMİYUM/GLİADİN İGA: Pozitif İGA:88

TTG İGA:Pozitif >200 Ru/ml ENDOMİYUM/GLİADİN İGA: Pozitif İGA:180

Her iki hastanın kliniği farklı olsada laboratuvar ve endoskopik bulgular çölyak

hastalığını desteklemekte.

Genetik olarak duyarlı bireylerdeBuğday, Arpa,Çavdarda bulunan gluten adındaki proteine karşı kalıcı duyarlılık sonucu oluşan bağırsak hastalığıdır.

Çocuklarda 1/80-1/300 oranında

bildirilmiştir.Kızlarda erkeklere göre 2kat daha sık.

Türkiye’de taranan 20 000 çocukta

1/186 oranında saptanmıştır.

Hastalığın oluşumunda en önemli genetik

faktör HLA’ dır.HLA DQ2/DQ8 allellerinden

en az birini taşımaktadır.

Ailesinde çölyak olan kişilerde hastalığın oluşma riski normal populasyona göre daha yüksektir.

Klasik hastalık

Sindirim ve emilim bozukluğu ön plandadır:

◦ Tartı kaybı, büyüme geriliği

◦ İshal, yağlı dışkı◦ Karın ağrısı◦ İştahsızlık◦ Vitamin eksiklikleri

Atipik hastalık

Sindirim sistemi dışındaki belirtiler ön plandadır:

◦ Kansızlık◦ Boy kısalığı◦ Kemik erimesi◦ Diş bozuklukları◦ Ergenlik gecikmesi◦ Karaciğer testlerinde

bozulma

Sessiz hastalık

Yakınma yoktur/siliktir

Kan testleri hastalığı gösterir

Bağırsak yapısı bozulmuştur

Henüz gelişmemiş hastalık

Yakınma yoktur/siliktir

Kan testleri hastalığı gösterir

Bağırsak yapısı henüz normaldir

Normal beslenirken yapılan:

Kan testleri

İnce bağırsak biyopsisi

Diyete cevabın gösterilmesi

Mukozal lenfositik infiltrasyon Villus atrofisi Kript hiperplazisi bulgularının varlığına göre sınıflanır.

1

2

Çölyak hastalarının birinci ve ikinci derece akrabaları

Down Sendromu Tip 1 diyabet IgA eksikliği Turner sendromu Otoimmun tiroit bezi hastalığı

Yüksek riskli gruplar Açıklanamayan sindirim sistemi bozuklukları(tekrarlayan karın ağrısı, kusma, ishal, tedaviye yanıtsız

kabızlık) Tartı kaybı, gelişme geriliği Kemik erimesi Tedaviye yanıtsız kansızlık Açıklanamayan boy kısalığı Açıklanamayan karaciğer hastalığı/diş

bozuklukları/eklem bulguları/sinir sistemi hastalıkları/gecikmiş ergenlik-kısırlık-düşükler/bazı deri bulguları….

Anne sütü ile beslenme

Anne sütü ile beslenmeye devam edilirken 4-7 ay arasında diyete kademeli bir şekilde unluların eklenmesi

Günümüzde geçerli olan kanıtlanmış tek tedavi yöntemi:

◦Ömür boyu glutensiz diyet

Nedeni belli / Tedavisi belliHastalık değil yaşam biçimiTanıda hekim rehberliği önemliEtkinliği kanıtlanmış tek tedavi yöntemi ömür boyu kesin glutensiz diyet

Diyetsiz tedavi konusunda dünya çapında ayrıntılı araştırmalar sürdürülüyor.