küstel marianna előadása

A nagyothallás diagnosztikája és a hallás rehabilitáció hallás rehabilitáció

lehetőségei

Dr. Küstel Mariannaegyetemi docens

Semmelweis Egyetem Fül-Orr-Gégészeti, Fej-Nyaksebészeti Klinika

A hallás jelentősége

• A kommunikáció alapja a hallás és a beszéd

• Környezettel való állandó kapcsolatot biztosít

• Súlyos gyermekkori halláscsökkenés • Súlyos gyermekkori halláscsökkenés

elmarad a beszédfejlődés, olvasási nehézségek, intellektuális és érzelmi fejlődés megbénul, magatartási zavarok

Súlyos felnőttkori halláscsökkenés

izolálódás, depresszió, másodlagos beszédzavarok

A halláscsökkenés előfordulási gyakoriságával kapcsolatos statisztikai

adatok

• WHO (2001): 50 millió nagyothalló a világon, harmaduksúlyos halláskárosult, kb. 20% gyermek

• A populáció 10%-át érinti, 5-6%-ban igényel rehabilitációt• A populáció 10%-át érinti, 5-6%-ban igényel rehabilitációt• Csecsemőkori súlyos veleszületett halláscsökkenés

incidenciája Magyarországon kb. 0.1% • A halláscsökkenések megoszlása lokalizáció szerint:

-szenzorineurális halláscsökkenés: 60%-vezetéses halláscsökkenés: 30%-kevert halláscsökkenés: 10%

Emlékeztető az alapfogalmakkal kapcsolatosan

• 1 dB=1.26x• 2 dB=1.262x• 10 dB=10x• 20 dB=100x• 30 dB=1000-szeres intenzitás, stb.• 30 dB=1000-szeres intenzitás, stb.• Hallástartomány 0-120 dB (20µPa-20Pa/1000 Hz)• Hallásvesztés mértéke:

-nem jelentős 25 dB-ig-kisfokú 25-40 dB-közepes 41-60 dB-nagyfokú 61-80 dB-súlyos 81-90 dB-süketséggel határos >90 dB-teljes hallásvesztés nem mutatható ki hallás

Normalis tisztahang küszöb vizsgálat

A nagyothallás diagnózisa

• Anamnézis• Fül-orr-gégészeti fizikális vizsgálat• Audiológiai kivizsgálás• Képalkotó eljárások• Képalkotó eljárások• Otoneurológiai vizsgálat• Neurológiai vizsgálat• Belgyógyászat• Laborvizsgálatok

A nagyothallás osztályozása

• Hol a lézió helye?

Mióta áll fenn halláscsökkenés?

Milyen fokú a halláscsökkenés?Milyen fokú a halláscsökkenés?

• Egy vagy két oldalon észlelhető halláscsökkenés?

• Állandó vagy időszakos a halláscsökkenés?

• Vannak-e kísérő tünetek?

Jellegzetes típusú halláscsökkenések

• Magashang veszteség: akusztikus trauma, presbyacusis• Mélyhang veszteség: M. Meniere, otitis media, otosclerosis• Diszkrimináció csökkent: belsőfül vagy hallóideg lézió• Fluktuáló nagyothallás: M. Meniere, acut halláscsökkenés• Fluktuáló nagyothallás: M. Meniere, acut halláscsökkenés• Zajos környezetben jobb hallás: vezetéses halláscsökkenés• Egyoldali halláscsökkenés: M. Meniere, hallóideg tumor• Kétoldali halláscsökkenés: presbyacusis, zajkárosodás,

ototoxikus léziók

Vezetéses halláscsökkenés

• Külső- és középfül betegségei okozzák• Rendszerint műtéti kezelést igényel• Halk, monoton hangú beszéd (a betegek • Halk, monoton hangú beszéd (a betegek

saját hangjukat jól hallják a koponyacsontok közvetítésével)

• Megfelelő erősítéssel jó beszédmegértés• Nincs jelentős artikulációs zavar

Vezetéses halláscsökkenés

Vezetéses halláscsökkenés okai

• Veleszületett vagy szerzett hallójárati atresia• Fülzsír• Hallójárati idegentest• Súlyos hallójárat gyulladások • Osteoma, exostosis• Osteoma, exostosis• Traumás dobhártyasérülés, egyéb traumák• Fülkürthurut, savós középfülgyulladás• Akut és krónikus gennyes középfülgyulladás• Otosclerosis• Láncolati megszakadás• Középfül fejlődési rendellenességek• Tumor

BAHA (Bone Anchored Hearing Aid)• Csontvezetéses készülékek titánium-csavaros ossointegratios

rögzitése, percutan transzducer rendszer• Minden olyan esetben, amikor hagyományos csontvezetéses

készüléket adnánk • Jobb hangátvitel• Kényelmesebb, mint a hagyományos csontvezetéses készülékek• Kényelmesebb, mint a hagyományos csontvezetéses készülékek

DE• Állandó bőrpenetráció • Gyakori ellenőrzés szükséges• Drága• Ellenoldali fül ingerlése, állandó vibráció

Bone Anchored Hearing Aid

Bonebridge

Szenzorineurális halláscsökkenés

• Belsőfül és felső hallópálya betegségei okozzák• Rendszerint konzervatív kezelést igényel

(hallókészülék, infusiok, vitaminok)(hallókészülék, infusiok, vitaminok)válogatott esetekben műtét is szóbajön

• Túl hangos, kiabáló beszéd • Beszédmegértési problémák• Artikulációs zavar súlyos, kezeletlen esetekben

Szenzorineurális halláscsökkenés

Szenzorineurális halláscsökkenés

• Belsőfül fejl ődési rendellenességek

• Örökl ődő nagyothallás/süketség

• Prenatalis szerzett okok ( pl.rubeola)• Prenatalis szerzett okok ( pl.rubeola)

• Perinatalis (magzati asphyxia, erythroblastosis foetalis)• Postnatalis (trauma, zaj, presbyacusis, toxikus léziók,

vérellátási zavarok, infekciók, M. Meniere, tumorok, sclerosis multiplex)

Zajártalom

Presbyacusis

Recruitment

Beszédaudiometria

A szenzorineurális halláscsökkenés kezelése

• Prevenció jelentősége (zaj, ototoxikus)• Akut szenzorineurális halláscsökkenés: azonnal

értágító infusiok, vitaminok, szteroidok adásaértágító infusiok, vitaminok, szteroidok adása• Krónikusan fennálló halláscsökkenés: hallókészülék

adása, szimmetrikus hallás esetén bilaterálisan• Süketséggel határos kétoldali, hallókészülékkel nem

javítható halláscsökkenés válogatott eseteiben szóbajön a cochlearis implantáció

Középfül implantátumok

• Különbség a hallókészülékekhez képest (HK: a hangot felerősíti; IK: a hanghullámokat vibrációkká alakítja és felerősíti a középfülben)

• Indikáció: kétoldali sensorineuralis halláscsökkenés, vezetéses és kevert halláscsökkenésekés kevert halláscsökkenések

• Előnyei: nincs occlusio, feedback, diszkomfort, csökken a torzítás, hatékonyabb az energiaátvitel, nincs hallójárat gyulladás, cerumen felszaporodás, jobb a hangminőség, stb.

• Hátrányai: műtét szükséges, drága

Szenzorineurális halláscsökkenésVibrantVibrant ®® SoundbridgeSoundbridge®® Middle Ear ImplantMiddle Ear Implant

Az FMT reprodukálja és felerősítia hallócsontláncolat természetes mozgását

Kevert halláscsökkenés

Gyermekkori nagyothallás

Gyanújelek:• az újszülött nem reagál a zajra következetesen• a sírás hangszíne szokatlan• a gügyögés elszürkül, elszegényesedik• a nagyothalló gyermek vizuális beállítottságú• a nagyothalló gyermek vizuális beállítottságú• a beszédfejlődés késik• a beszéd hangszíne, magassága, intenzitása, melódiája,

ritmusa kóros• agrammatizmus• furcsa magatartás (visszahúzódás vagy agresszivitás)• makacs, beszédterápiára nem javuló pöszeség• olvasás- és írásgyengeség

Az újszülöttkori halláscsökkenés rizikótényezői

• Intrauterin fert őzések• Craniofacialis rendellenességek• Családi anamnézisben gyermekkori sensorineuralis

halláscsökkenéshalláscsökkenés• Sensorineuralis vagy vezetéses halláscsökkenéssel járó

szindrómára utaló tünetek• NICU kezelés 48 órán túl

(Joint Committee on Infant Screening 2000. Position Statement)

A progresszív/késői halláscsökkenés rizikótényezői

• Családi anamnézisben gyermekkori sensorineuralis halláscsökkenés

• Intrauterin fert őzések• Postnatalis fertőzések (bakteriális meningitis)• Sensorineuralis vagy vezetéses halláscsökkenéssel, valamint

fülkürt m űködési zavarral járó szindrómára utaló tünetekfülkürt m űködési zavarral járó szindrómára utaló tünetek• Neonatalis hyperbilirubinaemia• Progresszív halláscsökkenéssel járó szindrómák• Neurodegeneratív betegségek• Szülők részéről felmerült hallás/beszédfejlődéssel kapcsolatos

kételyek

(Joint Committee on Infant Screening 2000. Position Statement)

A nagyothalló gyermek vizsgálata és kezelése

• Gyanújelek, rizikótényezők fennállása esetén azonnal, bármilyen életkorban kivizsgálás szükséges!

• Csecsemőkorban az objektív vizsgálatok állnak előtérben • Kisgyermekkorban játékaudiometria és objektív vizsgálatok• Kisgyermekkorban játékaudiometria és objektív vizsgálatok• Iskoláskortól már tisztahang-küszöb is vizsgálható• Azonnali terápia a halláscsökkenés helye és foka szerint• Cél: auditoros depriváció megelőzése, beszéd elsajátítása,

hallástréning, normál hallók közti iskoláztatás• Hallókészülékkel nem javítható súlyos belsőfül-eredetű

nagyothallás esetén minél fiatalabb (2-3 éves) korban cochlearis implantáció javasolt

Cochlearis implantátum

Olyan elektronikus eszköz, mely kétoldali belsőfül eredetű nagyothallás/süketség nagyothallás/süketség esetén a külsőhangforrásból érkezőhangok akusztikai energiáját elektromos stimulusokká alakítja és közvetlenül a hallóideghez továbbítja.

Milyen hátrányokkal jár a süketség?(Milyen előnyökkel jár a cochlearis implantáció?)

Prelingualis süketek: • Hangingerek hiányában elmarad a hallópályák születés utáni

érése • Beszédtanulási/beszédértési/beszédprodukciós nehézségek • Olvasási problémák, szókincs nagyságrenddel kisebb,

absztrakció hiánya, mentális fejlődés lassul• Érzelmi/magatartási problémák, elszigetelődésÉletminőség romlik, beszűkülnek a tanulási és pályaválasztási lehetőségek!Postlingualis süketek: • Beszédmegértés, kommunikáció• Környezeti zajok (biztonságérzet)• Kapcsolattartás a környezettel • Izolálódás, depresszió• Életminőség

Agytörzsi implantátum

•Tumor eltávolítás translabyrinther úton•Agytörzs dorsolateralis oldalán, a rostralis medulla szintjén•IV. kamra lateralis recessus felszabadítása utánABI elektróda a IV. kamra lateralis felszabadítása után•Nucleus cochlearis ventralis és dorsalis felszínére csúsztatva•Precíz lokalizáció•Ferde lefutású tonotopicitás (PABI vs felszíni elektróda)•Intraoperatív elektrofiziológiai mérések, eABR vizsgálat•Készülék aktiválása 4 hét után

ABI elektróda a IV. kamra lateralisrecessusában

Nucleus24 csatornás ABI

Nagyothallás megelőzése

• Zajártalom elleni védekezés, rendszeres szűrővizsgálatok• Ototoxikus antibiotikumok adásának mellőzése, ill. szoros

monitorizálás• Akut idegi halláscsökkenés esetén azonnali hospitalizáció• Akut idegi halláscsökkenés esetén azonnali hospitalizáció• Rendszeres hallásszűrés rutinszerű bevezetése

csecsemőkortól kezdve az egész országban, lépcsőzetes felépítéssel és utánkövetéssel

• A fokozottan veszélyeztetett gyermekek szoros követése• Hallókészülékes betegek rehabilitációja• Felvilágosító munka