lapsus individu - siti aisyatunnasiha - spina bifida
Post on 08-Jan-2016
221 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
1/28
LAPORAN KASUS INDIVIDU
SPINA BIFIDA
Pembimbing :
dr. Suhariyanto S!. BS
Di"u"un O#eh :
SI$I AIS%A$UNNASI&A
RU'A& SAKI$ 'U&A''ADI%A& LA'ON(AN
FAKUL$AS K)DOK$)RAN UNIV)RSI$AS 'U&A''ADI%A& 'ALAN(
*+,-
KA$A P)N(AN$AR
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
2/28
Puji dan syukur penyusun panjatkan kepada Allah SWT yang telah memberikan
rahmat-Nya, sehingga penyusun dapat menyelesaikan laporan kasus individu yang berjudul
Spina Biida
Pada kesempatan ini kami mengu!apkan terima kasih kepada dr" Suhariyanto,
Sp"BS atas #aktu dan bimbingan yang telah diberikan sehingga penyusun dapat
menyelesaikan laporan kasus ini" Penyusun menyadari bah#a di dalam presentasi kasus ini
masih jauh dari sempurna, karena keterbatasan pengetahuan serta pengalaman, #alaupun
demikian penulis telah berusaha sebaik mungkin" $aka dari itu kritik dan saran yang
membangun diharapkan guna penyusunan dan kesempurnaannya"
%amongan, &uli '()*
Penyusun
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
3/28
DAF$AR ISI
+alaman &udul"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" i
ata Pengantar"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" ii
atar .si""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" iii
Bab ." Pendahuluan""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" )
Bab .." %aporan asus""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" /
Bab ..." Tinjauan Pustaka"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" ))
Bab .0" Pembahasan""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" '(
Bab .0" esimpulan"""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" '1
atar Pustaka""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""""" '*
3
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
4/28
BAB I
P)NDA&ULUAN
Sistem sara etus dibentuk dari lempeng sara 2neural plate3 pada masa embrio, yang
pada hari ke-'4 setelah konsepsi akan terlipat dan menutup membentuk tuba neuralis 2neural
tube3" imana tuba bagian kaudal menjadi otak dan sisanya menjadi medulla spinal"
egagalan pada lengkapnya penutupan tuba neuralis disebut neural tube defect 2NTD3"
NT adalah suatu kelainan kongenital yang terjadi akibat kegagalan penutupan
lempeng sara 2neural plate3 yang terjadi pada minggu ketiga hingga keempat masa gestasi"
iantaranya yaitu anencephaly, spina biida and encephalocele" ua tipe utama spina biida
adalah o!!ulta dan !ysti!5apperta 2meningo!ele dan myelomeningo!ele 6$$783"
Prevalensi spina biida o!!ulta adalah 9'*:, dimana diketahui se!ara tidak sengaja
saat rontgen punggung untuk masalah yang tidak berhubungan" Spina biida terbuka terjadi
pada ; dari )("((( kelahiran,
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
5/28
kongenital lain3" ebanyakan spina biida terbuka dideteksi pada usia kehamilan )4-';
minggu denganfetal anomaly ultrasound scan"
Terapi pada spina biida hanya bisa ditentukan setelah kelahiran dimana tipe dan
ukuran lesi dapat diukur" Terapi tergantung posisi dan keparahan lesi" ebanyakan kasus
spina biida terbuka membutuhkan operasi untuk memperbaiki tuba neuralis setelah lahir"
imana dapat terjadi kerusakan pada sistem sara bayi dan operasi tidak dapat memperbaiki
semua masalah" &ika anak menderita hidrosealus, diperlukan operasi terlebih dahulu untuk
mengatasi tekanan intrakranial yang meningkat yang diinduksi oleh !airan berlebih yang
dapat merusak otak" =perasi yang dilakukan adalah ventriculo-peritoneal shunt, yaitu
draining !airan kedalam perut bayi"
Prognosis pada bayi dengan spina biida tergantung dari lokasi, ukuran, isi dari
kelainan, dan ada atau tidaknya hidrosealus" >entang disabilitas yang disebabkan oleh spina
biida terbuka bervariasi, tergantung dari deisit neurologis dan hasil dari CSF shunt" Anak
dengan spina biida sering mengalami masalah dalam mengontrol urin dan deekasi" Pada
kasus yang serius dapat terjadi masalah pada berjalan atau tidak dapat berjalan" +idrosealus
dapat menyebabkan kesusahan dalam belajar"
5
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
6/28
BAB II
LAPORAN KASUS
Pasien An" $S?, laki-laki, usia ' bulan, diantar orang tuanya ke .@ >S$% pada
tanggal /( $ei '()*, dengan keluhan terdapat benjolan di punggung ba#ahnya" Benjolan di
punggung ba#ah ini telah ada sejak lahir" A#alnya benjolan terasa kenjur-kenjur, seperti
balon diisi air" .bu mengatakan sang anak tidak re#el, tidak men!ret, tidak muntah, dan tidak
ada demam" Sang anak hanya minum AS. dan lan!ar" @erak tangan dan kaki akti, menangis
kuat seperti anak umumnya" BAB dan BA dalam batas normal" Sebelumnya pasien pernah
$>S dengan @?A dan pasang 0P shunt untuk hidrosealus saat usia 1 hari" >i#ayat kejang
tidak ada" alam keluarga orangtua tidak ada ri#ayat benjolan di punggung maupun anak
yang lahir dengan kelainan sejak lahir" Pasien merupakan anak pertama yang lahir dengan
spontan, aterm, berat lahir /'(( gr, dan langsung menangis, ketuban jernih" Sang ibu selama
hamil rutin periksa kehamilan di bidan satu bulan sekali, minum pil teratur 2tablet besi dan
vitamin3 dan prenagen selama kehamilan, pernah S@ dan dikatakan janin normal" Pasien
juga telah diimunisasi lengkap sesuai usianya 2B7@, +ep" B, Polio, PT3"
eadaan umum pasien baik, kesadaran !ompos mentis, @7S 1*;, nadi )/'5menit,
suhu /;,/o7, laju napas 1' 5menit" Berat badan pasien 1,< kg, tinggi badan *; !m, lingkar
kepala /4 !m" pada pemeriksaan kepala dan leher tidak didapatkan anemia, ikterus, sianosis,
dispneu, pernapasan !uping hidung, mata !o#ong, maupun pembesaran @B" ari
pemeriksaan thora didapatkan pergerakan thora dada simetris, tidak ada retraksi, tidak
terdapat suara tambahan yaitu wheezingatau ron!hi di kedua lapang paru" S)S' tunggal dan
tidak ada suara jantung tambahan" Abdomen soepel, tidak meteorismus, dan bising usus
normal" Pada ekstremitas didapatkan akral hangat, kering, merahC tidak ada anemis, ikterus,
dan edema" Pada pemeriksaan region lumbosa!ral didapatkan massa berbentuk bulat,
6
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
7/28
diameter )( !m, ber#arna merah, tanda radang -, konsistensi kistik, permukaan kasar, batas
tegas, tidak mobile, dan terdapat birthmark disekelilingnya ber#arna kehitaman"
Pada pemeriksaan neurologis didapatkan pupil bulat isokor /mm5/mm dengan relek
!ahaya D5D" Tidak ada tanda perangsangan selaput otak, pada motorik didapatkan pergerakan
yang akti pada ektremmitas atas dan ba#ah, dengan relek isiologis D' pada BP>, TP>,
P>, dan AP>, serta relek patologis negati"
Pada pemeriksaan darah lengkap didapatkan kadar neutropil yang rendah, limposit
tinggi, eosinopil tinggi, basoil tinggi, eritrosit rendah, hematokrit rendah, $P0 rendah, %?
pada jam ) dan ' tinggi, serum !reatinin rendah"
7
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
8/28
Pada oto vertebrae lumbosa!ral AP dan lateral disimpulkan bah#a vertebrae
lumbosa!ral tidak nampak kelainan"
Pada oto $>. lumbosa!ral irisan aial, sagital, dan $> $yelography tanpa kontras
didapatkan spinal dysraphism D myelomeningo!ele D thetered !ord dan Arnold !hiari
malormation type .."
8
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
9/28
9
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
10/28
10
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
11/28
11
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
12/28
ari anamnesis, pemeriksaan isik, dan pemeriksaan penunjang yang dilakukan,
diagnosis pada pasien ini adalah spina biida myelomeningo!ele"
Pada pasien ini diren!anakan untuk dilakukan operasi penutupan myelomeningo!ele
dengan premed injeksi !etriakson )'*( mg dan inus aen )B *((!!5'1 jam" =perasi
dilaksanakan pada tanggal () &uni '()* di .nstalasi Bedah Sentral oleh dr" Suhariyanto,
Sp"BS"
12
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
13/28
DOKU')N$ASI OP)RASI P)NU$UPAN '%)LO')NIN(O)L)
BAB III
13
Posisikan pasien PronasiTandai area yang akan di insisi
dengan garis langerhans
+ilangkan jaringan yang berlebih
dari lapisan dura
7u!i area dengan sabun dan alkohol
steril
Pisahkan dura dari kulit dan
jaringan lemak
Pisahkan medulla spinalis dari dura
dan kulit
Tutup lapisan durajahit dura,as!ia, subkutan, dan kulit
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
14/28
$IN/AUAN PUS$AKA
Spina biida 2cleft/split spine3 adalah kelainan kongenital yang terjadi akibat kegagalan
penutupan bagian kaudal dari tuba neuralis" Spina biida termasuk dalam kelainan tuba
neuralis atau neural tube defect 2NT3" ata biida berasal dari bahasa %atin bifidus yang
berarti terbelah dua"
.nsiden spina biida di AS adalah )"*((-'"((( dari 1 juta bayi baru lahir setiap
tahunnya, diperkirakan );;"((( individu hidup dengan spina biida" Prevalensi spina biida
*(: dari seluruh kejadian NT"
Penyebab pasti dari spina biida tidak diketahui, namun beberapa aktor yang
mempengaruhi adalah genetik, asupan nutrisi, dan lingkungan" ebanyakan bayi baru lahir
dengan myelomeningo!ele lahir dari ibu tanpa ri#ayat sebelumnya" Namun, jika ada ) anak
terkena, maka resiko menderita NT menjadi ) dari '(-/( kehamilan, dan jika ' anak yang
terkena resiko menjadi ) dari ' kehamilan" %ebih dari )(: etus dengan NT memiliki
kelainan kromosom, termasuk trisomi )/ dan )4, triploid, dan mutasi gen tunggal"
Penyakit kronis pada ibu hamil meningkatkan resiko NT, antara lain diabetes tipe ..,
konsumsi antiepilepsi 2asam palvroat dan karbamaEepin3, terapi dengan antagonis asam olat,
hipertermi 2karena demam atau penyakit atau penggunaan sauna, hot tubs, atau tanning beds3,
14
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
15/28
obesitas, dan obat yang digunakan untuk menginduksi ovulasi" Pada ibu dengan
pregestational diabetes beresiko memiliki anak dengan malormasi SSP 2termasuk
myelomeningo!ele3 '-)( kali lebih tinggi pada populasi umum" +al ini berhubungan dengan
kontrol metabolik pada maternal"
eisiensi asam olat juga dapat menyebabkan kelainan berat yang mengenai jaringan
non hemopoietik, yaitu neural tube defect" iduga bah#a gangguan metabolisme homosistein
berperan dalam terjadinya NT" +al ini ditunjang oleh beberapa studi yang menunjukkan
kadar homosistein total plasma lebih tinggi pada pasien NT maupun #anita hamil dengan
NT, juga ditemukan kadar homosistein yang lebih tinggi pada !airan amnion kehamilan
dengan NT" Brou#er dkk, mengemukakan kemungkinan gangguan metabolisme pada ibu
atau gangguan transpor dari ibu ke janin" 0an der Put dan Whitehead menemukan bah#a
mutasi 7;
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
16/28
=!!ulta berarti Gtersembunyi, mengindikasikan adanya malorasi, atau terbukanya spina
yang ditutupi oleh kulit" Prevalensi adalah )(-'(: dari populasi normal dan jarang
menyebabkan disabilitas ataupun gejala" Angka kejadiannya bervariasi, yaitu ) dari '*(
hingga ) dari *"((( populasi" Spina biida o!!ulta biasanya mengenai hanya ) vertebra
yang tidak terbentuk sempurna, dengan pembukaan yang sangat sempit" Pada o!!ulta,
medulla spinalis dan meningen tidak terlibat, sehingga tidak menyebabkan masalah" Pada
anak yang lebih tua dapat terjadi masalah pada perkemihannya dan de#asa dapat mun!ul
dengan spondilolisis 2raktur pada bagian belakang salah satu vertebra3"
b" 7ysti!a
Spina biida kistik dapat terjadi dimanapun sepanjang ais spina, tapi yang paling sering
ditemukan adalah di region lumbal" Pada kondisi ini, tulang belakang terbelah dua 2biid3
dan membentuk kista"
)" $eningo!eleF kista terbentuk dari dura dan ara!hnoid yang membengkak melalui
kelainan pada vertebral, berisi !airan spinal dan meningen"
'" $yelomeningo!eleF kista berisi !airan spinal, meningen, dan unsur sara spinal" apat
menyebabkan paralisis motorik parsial atau komplit dan kelainan sensorik, serta disungsi
miksi dan deekasi"
16
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
17/28
/" $yelo!ele atau myelo!hisisF %empeng neural yang terbuka ditutupi sekunder oleh
epitel, dan neural platetersebut tersebar di permukaan"
4(: pasien dengan spina biida memiliki kulit dengan kelainanF berambut, gumpalan
lemak, hemangioma 2titik kemerahan atau keunguan yang berasal dari pembuluh darah3,
tanda hitam atau tanda lahir 2#arna merah dan bukan tanda biru kehitaman disebut
Gongolian spots3, adanya saluran pada kulit 2sinus3 yang terlihat seperti lesung pipi yang
dalam terletak lebih tinggi dari lipatan pantat atau hingga pantat tidak terlihat, area
hipopigmentasi 2area dengan #arna kulit yang kurang5pu!at3"
Normalnya, medulla spinalis dapat bergerak bebas di dalam kanal spinalis" Namun jika
terjadi spinal dysrapism, medulla spinalis menjadi terikat atau terjepit, yang menyebabkan
peregangan medulla spinalis dan mempengaruhi aliran darah ke area tersebut, terutama
selama masa pertumbuhan yang !epat" $edulla spinalis yang terikat dapat tidak bergejala
17
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
18/28
namun juga bisa menyebabkan gejala, antara lainF kelemahan atau hilangnya ungsi
muskulusC tonus otot meningkatC memperparah ungsi miksiC skoliosisC nyeri punggung"
$aka, perlu dilakukan operasi untuk HdetetherI 2melepas ikatan3 medulla spinalis oleh
spesialis bedah sara"
$yelomeningo!ele berhubungan dengan perkembangan abnormal pada tuba neuralis
!ranial yang dapat menghasilkan anomali SSP yang parah" Chiari type !! malformation
dikarakterisasi oleh cerebellar hypoplasia dan berbagai derajat caudal displacement pada
batang otak bagian ba#ah menuju !ervi!al bagian atas melalui oramen magnum" eormitas
ini akan menghambat aliran dan absorpsi 7SS dan menyebabkan hidrosealus, yang mana
terjadi pada 9J(: bayi dengan myelomeningo!ele"
Pemeriksaan penunjang yang dapat dilakukan pada spina biida pada prenatal adalahF
- S@F untuk melihat anatomi etal dan strukturalnya se!ara detail, dapat menskrining fetal
aneuploidydanfetal anomalypada )4-'' minggu" Pada etus dengan =7NT, S@
pada trimester kedua dapat terlihat anencephaly 2tidak adanya cranial vault dan
dismorologi #ajah signiikan3, anomali spinal terbuka 2bentuk tengkorak abnormal
6lemon sign8C tampilan abnormal dan melebarnya ventrikel serebralC penampilan abnormal
ossa posterior5serebellum 6banana sign8C penampilan abnormal atau inkomplit vertebral
18
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
19/28
posterior pada torakal, lumbal, atau sa!ral3, dan anomali spinal tertutup 2dengan
kemungkinan lemon dan banana sign dan penebalan kantung $$7 yang menonjol dari
terbukanya vertebral posterior3"
- Ketal $>. F untuk melihat etal SSP yang lebih detail ketika pada S@ ditemukan kelainan"
ilakukan pada '/-/' minggu, dimana dapat terlihat keseluruhan otak etus dan
subarachnoid space" Paparan etal $>. aman pada ),* tesla magnet selama trimester '
dan /"
- $aternal serum AKP 2$SAKP3F untuk analisis bio!hemi!al plasenta pada trimester ) dan '
atau placental cell-free fetal NA 2skrining dire!t etal mole!ular NA or diagnosti!
testing3" +anya mendeteksi open NT, jika positi di lanjutkan pemeriksaan ultrasound
fetal structuraldan amniosentesis 2AKAKP, AKA7h?, dan analisis kromososm kariotipe3"
Pada anak dengan spina biida dilakukan pemeriksaan laboratorium rutin yaitu kadar
antikonvulsan, kultur urin, cystometrogram dan s"in test untuk sensitivitas late dengan
?%.SA atau tes tusuk"
7T s!an kepala dilakukan untuk mengevaluasi kemungkinan hidrosealus rekuren
atau perubahan pada ukuran5ungsi ventrikel meskipun tekanan hidrosealus normal" $>.
spine dan otak dilakukan untuk melihat deteriorasi neurologis progresi, inormasi lebih detail
terhadap medulla spinalis dan malormasinya termasuk low-lyingatau tethered cords"
Terapi pada spina biida adalah penutupan sa!5kantong, ventriculoperitoneal shunt,
rekonstruksi deormitas spinal, dan koreksi deormitas pada ekstremitas ba#ah" Pelayanan
suporti direkomendasikan pada kasus dengan sa! yang tidak bisa diperbaiki, ineksi atau
perdarahan akti gross 7NS, anomali pada organ kongenital yang dapat mengan!am nya#a"
Pasien dengan spina biida membutuhkan terapi yang ekstensi, akti, dan disiplin
oleh tim yang terlatih dan terkoordinasi" Bedah sara neonatus memonitor ukuran kepala dan
adanya potensial hidrosealus, evaluasi spingter, dan progresi" $onitoring a#al pada ungsi
19
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
20/28
motorik ekstremitas ba#ah seperti kekuatan otot dan >=$ 2range of movement3 dari sendi
diperlukan untuk mendeteksi perubahan a#al yang membutuhkan intervensi" Terapi
rehabilitati pada spina biida meliputi terapi kerja dan rekreasi, terapi #i!ara diindikasikan
pada pasien dengan kesulitan bi!ara dan5atau menelan"
Penutupan pada myelomeningo!ele dilakukan segera setelah lahir jika terjadi
kebo!oran 7SS eksternal" &ika tidak ada kebo!oran, penutupan dapat dilakukan dalam '1-14
jam pertama, dan dapat ditunda dalam beberapa hari tanpa tambahan morbiditas dan
mortalitas" %angkah dalam penutupan myelomeningo!ele adalahF menghilangkan kulit yang
berlebih, diseksi neural plak yang dikembalikan ke dalam kanalis spinal, dan penutupan dura,
as!ia, subkutan, dan kulit" ?valuasi selanjutnya adalah kemungkinan terjadinya tethered
spinal corddan kejang"
$eskipun beberapa kasus hidrosealus dapat tertahan se!ara spontan, 4(-J(: anak
dengan myelomeningo!ele membutuhkan shunting, antara lain ventriculoperitoneal shunting,
ventriculoatrial dan ventriculopleural shunting" omplikasi perioperasinya adalah .7+
dan5atau .0+, perorasi usus, dan ineksi" omplikasi jangka panjangnya adalah ineksi,
overdrainase atau underdrainage, dan obstruksi sistem shunt" isungsi shunt dapat berupa
peningkatan T. akut atau kronis, yang terjadi pada ' tahun pertama kehidupan"
Perbaikan Chiari malformationdia#ali dengan mengontrol hidrosealus" &ika gejala
tidak mengalami perbaikan 2paralisis atau kelemahan pita suara, stridor signiikan, apnea,
aspirasi, deteriorasi sensorimotor3, dilanjutkan dengan operasi perbaikan 7hiari ..
malormation, yaitu occipital craniotomydan upper cervical laminectomyuntuk dekompresi
medulla dan !ervi!al bagian atas"
Pengobatan pada myelomeningo!ele ditujukan pada terapi neurogenic bladder
dysfunctionyang berungsi mengosongkan vesi!a urinaria untuk men!egah komplikasi pada
saluran kemih atas dan untuk menahan ken!ing" =bat tersebut antara lainF antikolinergik
20
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
21/28
2oybutynin !hloride, hyos!yamine sulate3, antidepresan tri!y!li! 2imipramine
hydro!hloride3, antagonis alpha-adrenergi! 2teraEosin3"
omplikasi yang dapat terjadi pada spina biida adalah tethered spinal cord, dimana
terjadi saat medulla spinalis tidak menempel dengan benar, spinal teregang dan menjadi
rusak" Tanda dan gejala jika terjadi komplikasi seperti, antara lainF nyeri pada punggung dan
kaki, kelemahan pada kaki, mati rasa atau perubahan sensorik lain pada kaki atau punggung,
deormitas tungkai, kaki, dan punggungC perubahan pada ungsi deekasi dan miksi"
$etode utama dalam pen!egahan NT adalah dengan meningkatkan kadar olat
dalam sel darah merah dengan !ara ibu hamil mengkonsumsi makanan yang kaya akan asam
olat 2sayur-sayuran berdaun hijau3 dan suplemen asam olat sebelum masa konsepsi dan
diteruskan hingga trimester pertama, untuk memproduksi dan mempertahankan produksi sel
baru selama divisi sel yang berlangsung !epat" ?mbryogenesis memiliki anomaly atau
malormasi yang berhubungan dengan asam olat" >ekomendasi dari #S $ublic %ealth
Service 2SP+S3, semua #anita usia subur harus mengkonsumsi 1((mg 2(,1 mg3 asam
olat5hari untuk men!egah NT" Pemberian sejak ) bulan konsepsi sampai kehamilan
trimester pertama dapat men!egah NT *(: atau lebih" Pada #anita hamil yang pernah
melahirkan anak dengan NT dianjurkan untuk diberikan asam olat 1 -*mg5hari sejak )
bulan sebelum konsepsi sampai kehamilan trimester pertama"
Pada penelitian +unt and =akeshott pada ))< pasien dengan $$7 terbuka, memiliki
angka mortalitas *1: dengan usia rata-rata /* tahun" ari yang bertahan hidup, 1(: nya
dapat menjalani aktivitas sehari-hari sendiri" Pada penelitian Bo#man et al, ))4 pasien $$7
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
22/28
yang signiikan pada masa ke!il atau a#al kede#asaan adalah unrecognized shunt
malfunction"
=perasi yang dilakukan pada masa prenatal5etal pada myelomeningo!ele dapat
menurunkan kebutuhan akan ventricular peritoneal shunting21(: vs 4':3, menunjukkan
perbaikan motorik anggota gerak bagian ba#ah pada usia /( bulan, perbaikan herniasi
hindbrainpada usia )' bulan, dan ambulasi pada usia /( bulan"
22
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
23/28
BAB IV
P)'BA&ASAN
Pasien diantar orang tuanya ke .@ >S$% dengan keluhan terdapat benjolan di
punggung ba#ah sejak lahir, terasa kenjur-kenjur, seperti balon diisi air"
&en'olan yang ada se'a" lahir menun'u""an bahwa ini merupa"an "elainan
"ongenital( dimana yang sesuai dengan ge'ala diatas adalah spina bifida( dan yang terasa
"en'ur saat di palpasi adalah cairan serebrospinal yang "eluar dari "egagalan penutupan
"audal dari tuba neuralis) Diagnosis banding pada "asus ini adalah spina bifida cystic( yaitu
meningocele *berisi cairan spinal dan meningen( tapi tida" ada unsur saraf+ atau
myelomeningocele *berisi cairan spinal( meningen( dan unsur saraf spinal+)
.bu mengatakan sang anak tidak re#el, tidak men!ret, tidak muntah, dan tidak ada
demam" Sang anak hanya minum AS. dan lan!ar" @erak tangan dan kaki akti, menangis kuat
seperti anak umumnya" BAB dan BA dalam batas normal"
$ada pasien ini tida" didapat"an deteriorasi neurologis lain yang dapat menyertai
spina bifida( antara lain "elemahan pada anggota gera" bawwah( "elainan pada &, dan
&,&) %al ini dapat disebab"an oleh medulla spinalis yang tida" teri"at atau ter'epit
sehingga tida" menimbul"an masalah pada neurologisnya) ,taupun ge'ala tethering spinal
cord yang belum terlihat)
Sebelumnya pasien pernah $>S dengan @?A dan pasang 0P shunt untuk
hidrosealus saat usia 1 hari"
Spina bifida cystic dapat disertai anomali SS$ lainnya( seperti Chiari type !!
malformation di"ara"terisasi oleh cerebellar hypoplasia dan berbagai dera'at caudal
displacement pada batang ota" bagian bawah menu'u cervical bagian atas melalui foramen
magnum) Deformitas ini a"an menghambat aliran dan absorpsi CSS dan menyebab"an
hidrosefalus( yang mana ter'adi pada .01 bayi dengan myelomeningocele) Dimana 20-
23
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
24/28
01 ana" dengan myelomeningocele membutuh"an shunting *ventriculoperitoneal shunting(
ventriculoatrial dan ventriculopleural shunting+ segera sebelum penutupan spina bifida) 3i"a
shunt tida" dila"u"an( te"anan CSS a"an mening"at dan mening"at"an "esempatan wound
dehiscence dan "ebocoran CSS pada saat perbai"an spina bifida)
alam keluarga orangtua tidak ada ri#ayat benjolan di punggung maupun anak yang
lahir dengan kelainan dari lahir" Pasien merupakan anak pertama yang lahir dengan spontan,
aterm, berat lahir /'(( gr, dan langsung menangis" Sang ibu selama hamil rutin periksa
kehamilan di bidan dan minum pil teratur 2tablet besi dan vitamin3, minum prenagen selama
kehamilan, pernah S@ dan dikatakan janin normal" .bu juga tidak menderita penyakit
apapun selama kehamilan" Pasien juga telah diimunisasi lengkap sesuai usianya 2B7@, +ep"
B, Polio, PT3"
$ada pasien ini tida" ada fa"tor resi"o yang mening"at"an resi"o ter"ena spina
bifida) Dari fa"tor geneti" tida" ada "eluarga yang pernah menderita spina bifida ataupun
"elainan "ongenital lain( namun "ebanya"an bayi baru lahir dengan myelomeningocele lahir
dari ibu tanpa riwayat sebelumnya) Dari riwayat penya"it ibu selama hamil tida" ada
penya"it penyerta dan ibu mengonsumsi asam folat dari awal "ehamilan selama trimester !)
fa"tor lain yang menyertai spina bifida adalah abnormalnya "romosom( antara lain trisomi
45 atau 42 yang belum terbu"ti pada pasien ini)
eadaan umum pasien baik, kesadaran !ompos mentis, @7S 1*;, nadi )/'5menit,
suhu /;,/o7, laju napas 1' 5menit" Berat badan pasien 1,< kg, tinggi badan *; !m, lingkar
kepala /4 !m" Pada pemeriksaan kepala dan leher tidak didapatkan anemia, ikterus, sianosis,
dispneu, pernapasan !uping hidung, mata !o#ong, maupun pembesaran @B" ari
pemeriksaan thora didapatkan pergerakan thora dada simetris, tidak ada retraksi, tidak
terdapat suara tambahan yaitu wheezingatau ron!hi di kedua lapang paru" S)S' tunggal dan
tidak ada suara jantung tambahan" Abdomen soepel, tidak meteorismus, dan bising usus
24
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
25/28
normal" Pada ekstremitas didapatkan akral hangat, kering, merahC tidak ada anemis, ikterus,
dan edema" Pada pemeriksaan region lumbosa!ral didapatkan massa berbentuk bulat,
diameter 4 !m, #arna merah, tanda radang -, konsistensi kistik, permukaan kasar, tidak
mobile, dan terdapat birthmark disekelilingnya ber#arna kehitaman"
Pada pemeriksaan neurologis didapatkan pupil bulat isokor /mm5/mm dengan relek
!ahaya D5D" Tidak ada tanda perangsangan selaput otak, pada motorik didapatkan pergerakan
yang akti pada ektremitas atas dan ba#ah, dengan relek isiologis D' pada semua tendon,
dan relek patologis negati"
$ada pemeri"saan fisi" tida" didapat"an "elainan pada pasien( bai" pada organ-
organ maupun status neurologisnya)
Pada oto vertebrae lumbosa!ral AP dan lateral disimpulkan bah#a vertebrae
lumbosa!ral tidak nampak kelainan" Pada oto $>. lumbosa!ral irisan aial, sagital, dan $>
$yelography tanpa kontras tampak deek di posterior level S) dengan bulging !omponent
terdiri dari myelum dan 7SK serta spinal !ord, ukuran lesi sekitar ;1,%APS.3C terdapat displa!ement medulla dan herniasi tonsilar !erebella sejauh //,< mm
diba#ah oramen magnum" esimpulannya didapatkan spinal dysraphism D
myelomeningo!ele D thetered !ord dan Arnold !hiari malormation type .."
Dari pemeri"saan penun'ang( tida" didapat"an adanya "elainan pada vertebrae
pasien) $ada 6! lumbosacral( ditemu"an bahwa ben'olan di punggung bawah berisi
myelum( CSF( dan spinal cord) Sehingga diagnosis myelomeningocele dapat ditega""an)
ari anamnesis, pemeriksaan isik, dan pemeriksaan penunjang yang dilakukan,
diagnosis pada pasien ini adalah spina biida myelomeningo!ele"
Penatalakasanaan pada pasien ini adalah dilakukan operasi penutupan
myelomeningo!ele dengan premed injeksi !etriakson )'*( mg dan inus aen )B *((!!5'1
25
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
26/28
jam, yang dilakukan pada tanggal () &uni '()* di .nstalasi Bedah Sentral oleh dr"
Suhariyanto, Sp"BS"
$ada pasien telah dila"u"an operasi untu" menutup myelomeningocele dan
mengembali"an medulla spinalis "e dalam "analis spinal) $erbai"an dan penutupan pada
C bertu'uan untu" melindungi unsur saraf yang tere"spos "eluar( mencegah infe"si yang
dapat disebab"an oleh infvasi organism( mencegah deficit neurologis yang reversible dengan
unthetering spinal cord( mencegah rethetering spinal cord setelah operasi( dan re"onstru"si
"osmeti") $enutupan pada myelomeningocele dila"u"an segera setelah lahir 'i"a ter'adi
"ebocoran CSS e"sternal) 3i"a tida" ada "ebocoran( penutupan dapat dila"u"an dalam 78-82
'am pertama( dan dapat ditunda dalam beberapa hari tanpa tambahan morbiditas dan
mortalitas) 9valuasi selan'utnya setelah operasi adalah "emung"inan ter'adinya tethered
spinal cord dan "emung"inan "e'ang)
9du"asi yang diberi"an pada "eluarga pasien adalah untu" selalu memantau tumbuh
"embang ana"( memperhati"an adanya "elainan neurologis( dan rutin "ontrol "e spesialis
ana") :;-201 ana" dengan spina bifida memili"i intelegensi yang normal) Dan terutama
ibunya di'elas"an "emung"inan "elainan "ongenital pada "ehamilan selan'utnya)
$encegahan yang dapat dila"u"an sang ibu adalah mengonsumsi asam folat 8 -;mg/hari
se'a" 4 bulan sebelum "onsepsi sampai "ehamilan trimester pertama( dan meng"onsumsi
ma"anan yang "aya a"an asam folat *sayur-sayuran berdaun hi'au+)
26
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
27/28
BAB V
K)SI'PULAN
Pasien, An" $S?, ' bulan, dari anamnesis diketahui memiliki benjolan di punggung
ba#ah sejak lahir, terasa kenjur, re#el -, men!ret -, muntah -, demam -, kejang -, gerak
tangan dan kaki akti, menangis kuat" Pasien memiliki ri#ayat 0P shunt saat usia 1 hari dan
@?A ) minggu lalu" >P tidak ada ri#ayat seperti ini" Selama kehamilan ibu pasien rutin
konsumsi asam olat, tablet besi, dan susu kehamilan di a#al kehamilan, tidak menderita
ataupun konsumsi obat lainnya"
Pada pemeriksaan isik tidak ditemukan kelainan, ke!uali massa pada regio
lumbosa!ral, diameter )( !m, #arna merah, tanda radang -, konsistensi kistik, permukaan
kasar, tidak mobile, dan terdapat birthmark disekelilingnya ber#arna kehitaman" Pada
pemeriksaan neurologis didapatkan PB. /mm5/mm, relek !ahaya D5D" Tidak ada tanda
perangsangan selaput otak, pada motorik pergerakan akti pada ektremitas atas dan ba#ah,
relek isiologis D' pada BP>, TP>, P>, dan AP>, serta relek patologis negati"
Pada oto vertebrae lumbosa!ral AP dan lateral disimpulkan tidak nampak kelainan"
Pada oto $>. lumbosa!ral irisan aial, sagital, dan $> $yelography tanpa kontras
didapatkan spinal dysraphism D myelomeningo!ele D thetered !ord dan Arnold !hiari
malormation type .." ari anamnesis, pemeriksaan isik, dan pemeriksaan penunjang yang
dilakukan, diagnosis pada pasien ini adalah spina biida myelomeningo!ele"
Penatalakasanaan pada pasien ini adalah dilakukan operasi penutupan
myelomeningo!ele dengan premed injeksi !etriakson )'*( mg dan inus aen )B *((!!5'1
jam, yang dilakukan pada tanggal () &uni '()* di .nstalasi Bedah Sentral oleh dr"
Suhariyanto, Sp"BS dan dira#at selama * hari" Tanggal (1 &uni '()* pasien stabil dan
diiEinkan untuk >S, dan dijad#alkan kontrol poli bedah sara tanggal )) &uni '()*, dan
kontrol rutin ke poli anak untuk memantau tumbuh kembang pasien"
27
-
7/17/2019 Lapsus Individu - Siti Aisyatunnasiha - Spina Bifida
28/28
DAF$AR PUS$AKA
harma >, dkk, '((*, isungsi ?ndotel Pada Preeklampsia" $akara esehatan, J2'3F;/-;J"
ias, $S, '()',%ydrocephalus and Shunts, httpF55 ###"spinabiidaasso!iation"org5
%iptak, @S, '((4, Spina &ifida ,ssociation Fact Sheet ,
httpF55 ###"spinabiidaasso!iation"org5
$!%one, @, ed, '((),$ediatric Neurosurgery< Surgery of the Developing Nervous System,
SA, =)&) Saunders Company"
N.+, '()/, Spina &ifida, $aryland, N.+ Publi!ation No")/-/(J"
N+S, '()/, Neural Tube Defects< >pen Spina &ifida *,lso Called Spina &ifida Cystica+,
###"etalanomaly"s!reening"nhs"uk5publi!ationsandlealets 5
SB+ Lueensland, '()(, Spina &ifida >cculta, httpF55 ###"spinabiida"org5
Tangkilisan, +A, dan >umbajan , '((', eisiensi Asam Kolat, Sari Pediatri, 12)3F ')-'*"Wilson, >, '()1, $renatal Screening( Diagnosis( and $regnancy anagement of Fetal
Neural Tube Defects,3ournal >bstetry ?ynaecolCanada, /;2)(3F J'
top related