laryngeal paraganglioma
Post on 07-Aug-2018
234 Views
Preview:
TRANSCRIPT
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
1/16
BAB I. PENDAHULUAN
Paraganglioma laring adalah tumor yang jarang terjadi, berasal dari
neuroendokrin dan timbul dari krista neuralis sara !arasim!atis. "ejak !ertama
dideskri!sikan di literatur !ada tahun #$%%, kurang dari &' kasus dila!orkan.
Pasien datang degan keluhan suara serak atau disasia dan adanya massa !ada
!emeriksaan isik.(
"ebagian besar kasus ini bersiat jinak atau benigna. Lebih dari $')
terda!at !ada daerah su!raglotik, #%) subglotis, dan *) !ada daerah glotis.
Hanya +) dari semua kasus yang menunjukkan tandatanda keganasan. (
Paraganglioma laring ini ditemukan tiga kali lebih sering !ada -anita
dibandingkan !ria. Dengan rentan usia dari %&* tahun dengan usia ratarata ((
tahun.(
Biasanya tumor ini ditemukan berdam!ingan atau berdekatan dengan
struktur sara, sara yang !aling sering adalah nerus laringeal su!erior dan nerus
laringeal inerior. /umor ini tinggi askularisasi dan melibatkan dinding !embuluh
darah dan selsel sara yang s!esiik.(
1
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
2/16
BAB II. ANA/01I LA2IN3
Struktur Penyangga
"truktur kerangka laring terdiri dari satu tulang dan bebera!a kartilago
yang ber!asangan atau!un tidak. Di sebelah su!erior terda!at os hioideum,
struktur yang berbentuk U dan da!at di !al!asi dileher de!an dan le-at mulut
!ada dinding aring lateral. 1eluas dari masingmasing sisi bagian tengah os atau
kor!us hioideum adalah suatu !rosesus !anjang dan !endek yang mengarah ke
su!erior.#
Di ba-ah os hioideum dan menggantung !ada ligamentum tirohioideum
adalah dua saya! kartilago tiroidea. 4edua saya! menyatu di garis tengah yang
lebih dulu terbentuk oleh !ria, yang disebut jakun.#
4artilago krikoidea juga bisa teraba di ba-ah kulit, melekat !ada kartilago
tiroidea le-at ligamentum krikotiroideum. 4artilago krikoidea berbentuk lingkaran !enuh dan tidak da!at mengembang.#
4artilago aritenoidea berbentuk se!erti !iramid bersisi tiga. Basis
!iramidalis berartikulasi dengan krikoid !ada artikulasio krikoaritenoidea. /ia!
kartilago aritenoidea mem!unyai dua !rosesus, yaitu !rosesus okalis anterior dan
!rosesus muskularis lateralis. Prosesus okalis membentuk dua !er lima bagian
belakang dari korda okalis, sementara ligamentum okalis membentuk bagian
membranosa atau bagian !ita suara yang da!at bergetar. Ujung bebas dan
!ermukaan su!erior !lika okalis membentuk glotis.#
/erda!at dua !asang kartilago ke5il dalam laring yang tidak memiliki
ungsi. 4artilago kornikulata terletak di dalam jaringan menutu!i aritenoid. Di
sebelah lateralny, di dalam !lika arie!iglotika terletak kartilago kuneiormis.#
4artilago e!iglotika meru!akan struktur garis tengah tunggal yang
berbentuk se!erti bat !ing!ong. Petiolus melekat !ada kartilago tiroidea te!at di
2
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
3/16
atas korda okalis, sementara bagian ra56uet meluas ke atas di belakan kor!us
hioideum ke dalam lumen aring, memisahkan !angkal lidah dari laring.#
"elain itu laring juga disokong oleh jaringan elastik, yaitu membrana
6uadrangularis di bagian su!erior dan konus elastikus yang terletak di ba-ah
mukosa di ba-ah !ermukaan korda okalis sejati.#
3ambar +.# /ulang dan kartilago laring tam!ak lateral dan "agital 7
3ambar +.+ /ulang dan 4artilago Laring tam!ak Posterior 7
3
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
4/16
Otot-otot Laring
0tot laring terbagi menjadi dua kelom!ok. 0tot ekstrinsik yang terutama
bekerja !ada laring se5ara keseluruhan, sementara otot intrinsik menyebabkan
gerakan antara berbagai strukturstruktur laring sendiri. 0tot ekstrinsik dibagi
berdasarkan ungsinya yaitu otot de!resor atau otot leher, yaitu 8 #.9 m.
0mohioideus: +.9 m. "ternokleidomastoideus: *.9 m. /irohioideus. 0tot eleator
laring, yaitu 8 #.9 m. "tilohioideus: +.9 m. 1ilohioideus: *.9 m. 3eniohioideus: (.9
m. Digastrikus: %.9 m. 3enioglosus: ;.9 m. Hioglosus.#
"edangkan otot intrinsik laring terdiri dari #.9 0tototot adduktor 8 mm.
Interaritenoideus transersal dan oblik, m. 4rikotiroideus, m. 4rikotiroideus
lateral, berungsi untuk menutu! !ita suara. +.9 0tototot abduktor 8 m.
4rikoaritenoideus !osterior, berungsi untuk membuka !ita suara. *.9 0tototot
tensor 8 a.9 tensor internus 8 m. /iroaritenoideus dan m.
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
5/16
3ambar +.% 0tot elstrinsik =!osterosu!erior9$ 3ambar +.; 0tot intrinsik &
3ambar +.7 0tot Intrinsik =Posterolateral kanan dan Lateral kanan9 &
Persarafan dan Perdarahan
Laring di!ersarai oleh dua sara laringeus su!erior dan dua inerior atu
laring rekuren. "ara laringeus meru!akan 5abang dari nerus agus.#
Arteri dan ena laringeal su!erior meru!akan 5abang dari arteri dan ena
tiroidea su!erior. Dan keduanga bergabung dengan 5abang interna sara laringeus
su!erior membentuk !edikulus neuroaskularisasi su!erior. Arteri dan ena
laringeal inerior berasal dari arteri dan ena tiroidea inerior dan masuk ke laring
bersama sara laringeus rekurens.
#
5
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
6/16
3ambar +.& Persaraan Laring &
3ambar +.$ Arteri Laring & 3ambar +.#'
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
7/16
Dalam laring sendiri, terda!at dua !asang !ita horisontal yang berasal
dari aritenoid dan berinersi ke dalam kartilago tiroidea bagian anterior. Pita
su!erior adalah korda okalis !alsu atau !ita entrikularis dan lateral terhada!
korda okalis sejati.#
3ambar +.## 3ambaran Laring #'
Struktur di Sekitarnya
Di sebelah anterior terda!at ismus kelenjar tiroid, sementara lobus tiroid
terletak di atas dinding lateral trakea. 0tototot leher menutu! laring dan kelenjar
tiroid ke5uali bagian median. Di lateral dan !osterior terhada! laring adalah
!erselubungan karotis berisi arteri karotis, ena jugularis dan nerus agus.#
7
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
8/16
BAB III. >I"I0L03I LA2IN3
Laring mem!unyai tiga ungsi utama, yaitu !roteksi jalan na!as, res!irasi
dan onasi. Perlindungan jalan na!as selama aksi menelan terjadi melalui berbagai
mekanisme berbeda. Aditus laringis sendiri tertutu! oleh kerja singtrer dari otot
tiroariteoideus dalam !lika arie!iglotika dan korda okalis !alsu, disam!ing
adduksi korda okalis sejati ddan aritenoid yang ditimbulkan otot intrinsik
lainnya. Eleasi laring di ba-ah !angkal lidah melindungi laring lebih lanjut
dengan mendorong e!iglotis dan !lika arie!iglotika ke ba-ah menutu! aditus.
"truktur ini mengalihkan makanan ke lateral, menjauhi aditus laringisdan masuk
ke sinus !iriormis, selanjutnya ke interoitus esoagi. 2elaksasi otot
krikoaringeus yang terjadi bersamaan mem!ermudah jalan makanan ke esoagus
sehingga tidak masuk ke laring. 2es!irasi juga dihambat selama !roses
menelanmelalui suatu releks yang di!erantarai rese!tor !ada mukosa daerah
su!raglotis, sehingga men5egah ins!irasi salia dan makanan.#
"elama res!irasi, tekanan intratoraks dikendalikan oleh berbagai derajat
!enutu!an korda okalis sejati. Pele!asan tekanan se5ara mendadak menimbulkan
batuk yang berguna untuk mem!ertahankan eks!ansi aleoli terminal !aru dan
membersihkan sekret sekret atau !ertikel makanan yang berakhir dalam aditus
laring.#
4orda oklais sejati yang teraduksi, kini diduga berungsi sebagai suatu
alat bunyi !asi yang bergetar akibat udara yang di!aksa antara korda okalis
sebagai akibat kontraksi otototot eks!irasi. Nada dasar yang dihasilkan da!atdimodiikasi dengan berbagai 5ara. 0tot intrinsik laring ber!eran !enting dalam
menentukan tinggi rendah nada dengan merubah bentuk dan massa ujungujung
bebas korda okalis sejati dan tegangan korda itu sendiri. 4ekerasan suara !ada
hakekatnya !ro!orsional dengan tekanan aliran udara subglotis yang
menimbulkan gerakan korda okalis sejati. Berbisik diduga terjadi akibat lolosnya
udara melalui komisura !osterior di antara aritenoid yang terabduksi tan!a
gerakan korda okalis sejati.#
8
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
9/16
BAB I
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
10/16
!ada batang otak. Pasien mengeluhkan tanda neurologis, kelum!uhan !ita suara
dan suara serak. "e5ara histologik sama dengan carotid body tumour .+
BAB
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
11/16
juga datang dengan keluhan utama dis!nea, batuk, disagia dan adanya sensasi
benda asing.%
Pada !emeriksaan isik laringosko!i, da!at terlihat adanya massa yang
ber-arna merah muda yang tumbuh dari e!iglotis, arye!iglotik dan korda okalis
!alsu yang da!at mendorong e!iglotis.(
"e5ara mikrosko!is, !araganglioma laring memiliki gambaran yang sama
dengan !araganglioma di tem!at lainnya. /umor ini tinggi askularisasi dan
terdiri dari dua ti!e sel 8 sel 5hie dan sel sustentakuler, yang tersusun dalam
bentuk ellballen yang khas. "el 5hie berjumlah lebih banyak dan terlihat adanya
ikatan katekolamin dengan granul neurosekretori. "edangkan sel sustentakuler
tidak berikatan dengan granul neurosekretori dan terletak di !erier ellballen.
Bentuk ellballen bukan meru!aka kriteria diagnostik dari !araganglioma karena
bisa juga terda!at !ada keganasan lainnya, misalnya !ada keganasan tiroid.(
3ambar %.# Pe-arnaan HE = !embesaran (' C9. 1enunjukkan susunan
ellballen yang terdiri dari sel 5hie dan sel sustentakuler !ada te!inya. (
Imunohistokima juga membantu dalam menegakkan diagnosis karena
hanya dengan menggunakan mikrosko! 5ahaya membedakan !araganglioma dan
tumor neuroendokrin lain sulit.( Pada !araganglioma dida!atkan syna!to!hysin,
neuron s!esiik enolase dan kromoganin yang !ositi. Dan kalsitonin, sitokeratin,
antigen karsinoembrionik dan antigen e!itel membran yang negati.##
11
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
12/16
"el 5hie menunjukkan imunoreaktiitas dengan kromogranin dan
sina!toisin. Adanya kromogranin !ada sel 5hie dan !rotein "#'' !ada sel
sustentakuler meru!akan 5iri khas dari !araganglioma.##
3ambar %.+ A8 !emeriksaan histokimia menunjukkan adanya reaksi antara
sito!lasma sel 5hie dengan enolase. B 8 menunjukkan adanya reaksi antara sel
!araganglioma dengan kromogranin.##
3ambar %.* menunjukkan adanya reaksi sel sustentakuler dengan !rotein "#''.#+
"aat ini 12I dengan kontras gladolinium menjadi !ilihan utama.
Pemeriksaan ini lebih disenangi dibandingkan !emeriksaan @/ "5an ke5uali
di5urigai adanya kerusakan kartilago. 12I dan @/ "5an digunakan untuk melihat
letak massa tumornya dan membedakannya dengan tumor leher lainnya. /emuan
12
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
13/16
radiologi beru!a massa dengan askularisasi yang tinggi. Angiograi juga biasa
digunakan untuk menentukan askularisasi, ukuran dan lokasi !ada tumor ini. %
Positron Emission /omogra!hy @/ =PE/@/9 lebih sensiti untuk melihat
ada atau tidakn ya metastasis jika dibandingkan dengan 12I dan @/ "5an. /a!i
!emeriksaan ini tidak disarankan menjadi lini !ertam a!emeriksaan radiologi.%
3ambar %.( Pemeriksaan C2ay toraks dan lateral sot tissue leher.#+
3ambar %.% Pemeriksaan @/ "5an mem!erlihatkan adanya massa di sebelah
kanan. ;
13
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
14/16
3ambar %.; 12I menunjukkan adanya massa di daerah su!raglotik.#+
3ambar %.7 Angiograi menunjukkan askularisasi yang tinggi. ##
Diagnosis banding !araganglioma laring ini adalah tumor neuroendokrin,
melanoma malignan,metastasis dari keganasan renal, dan keganasan tiroid. da!at
dibedakan !emeriksaan
Tatalaksana
14
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
15/16
Pilihan tera!i untuk !araganglioma laring adalah tindakan bedah.
>aringotomi lateral dengan ligasi arteri tiroidea su!erior direkomendasikan untuk
!araganglioma su!raglotik.## 2eseksi transoral tidak disarankan karena da!at
mengganggu homeostasis yang terbukti berakibat atal.#+ Paraganglioma subglotik
biasanya tidak dilakukan laringotomi total, teta!i terkadang laringotomi total juga
dilakukan. Laringotomi !arsial dan eksisi lokal lebih disenangi.##
alau!un dulu tera!i laser diangga! meragukan, sekarang banyak
la!oran yang mendukung tera!i laser. 1anaat radiotera!i dan kemotera!i belum
terbukti. /era!i endosko!ik tidak ddisarankan karena adanya resiko !erdarahan.#+
Prognosis
/era!i a!a!un yang diberikan ke!ada !asien, !asien !araganglioma harus
melakukan ollo-u! dan melakukan !emeriksaan setia! #% tahun sekali selama
seumur hidu! untuk melihat a!akah ada kekambuhan.* Akan teta!i, jika terda!at
metastasis, maka !rognosisnya buruk.
BAB
-
8/20/2019 laryngeal paraganglioma
16/16
Paraganglioma laring adalah suatu tumor yang tumbuh di !araganglion
laring. /umor ini bersiat jinak -alau!un ada sebagian ke5il kasus yang da!at
mengarah ke arah keganasan. /umor ini memiliki askularisasi yang tinggi.
Etiologi dan !atoisiologi kasus ini belum diketahui se5ara jelas.
3ejala yang dialami !asien sangat berariasi dan tidak khas. 3ejala
beru!a suara serak atau bahkan hilang, kesulitan menelan, sensasi benda asing,
sesak, dis!nea, tinitus, !endengaran berkurang sam!ai adanya gejala deisit sara
kranialis.
Untuk menegakkan diagnostik, biasanya dilakukan !emeriksaan
histo!atologi, imunohistokimia, dan !emeriksaan radiologi. Pada !emeriksaan
histo!atologi, kita da!at menemukan susunan sel ellballen yang gambarannya
se!erti lobuslobus yang terdiri atas sel 5hie dan sel sustentakuler di lobus.
"edangkan !ada !emeriksaan imunohistokimia, da!at ditemukan adanya reaksi
antara sel sustentakuler dan !rotein "#''.
/era!i !ada !araganglioma laring adalah tindakan bedah. Untuk saat ini
tera!i laser, radiotrea!i dan kemotera!i belum menjadi !ilihan utama tera!i
!araganglioma laring.
16
top related