lasten elinsiirrot - suomen anestesiologiayhdistys · 2016-02-07 · • metabolinen oireyhtymä...
Post on 22-May-2020
1 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Lasten elinsiirrot
Hannu Jalanko HYKS Lastenklinikka
Munuaisensiirrot käynnistivät LKL:n siirtotoiminnan
aloitettu potilaita siirtoja
Munuainen 1986 241 267 Maksa 1987 108 126 Maksa-‐munuain. 1993 13 13 Sydän 1991 71 72 Sydän-‐keuhko 2007 2 2 Keuhko 2009 4 4 Ohutsuoli 2009 3 3
yhteensä 442 487
Lasten elinsiirrot suomessa
SuoliSydän-‐keuhkoKeuhko
Sydän
MaksaMunuainen
MunuainenMaksaSydän KeuhkoSydän-‐keuhkoSuoli
Elinkohtainen jakauma lasten elinsiirtoleikkauksissa.
Lasten elinsiirrot Suomessa eri vuosinaLukumäärä
0
8
15
23
30
Vuosi1983
1984
1985
1986
1987
1988
1989
1990
1991
1992
1993
1994
1995
1996
1997
1998
1999
2000
2001
2002
2003
2004
2005
2006
2007
2008
2009
2010
2011
2012
2013
2014
CAD munuainen LRD munuainen Maksa Sydän Keuhko+ blokki
Munuaisensiirto• Indikaatiot
– Synnynnäinen nefroosi 40 % – Rakenneviat,dysplasiat 26% – ARPKD, nefronoftiisi,jne 17 % – Tulehdukselliset 11%
• Edellytykset – Resipientti > 10 kg – ABO-yhteensopivuus – HLA-yhteensopivuus
• A,B,DR-lokukset (vähintään 2/1 match) – Negatiivinen leukosyyttiristikoe
• Sytotoksinen testi veren tai pernan soluille • Uusi versio: HLA-vasta-aineet donoria kohtaan
Ikäjakauma lasten munuaisensiirroissa
Poti
laid
en lu
kum
äärä
0
23
45
68
90
Ikä siirtohetkellä (vuosina)
0-2 2-5 5-10 10-15 Yli 15
Munuaisensiirrot lapsilla
Elävä luovuttaja
Cadaver luovuttaja
Cadaver luovuttajaElävä luovuttaja
N= 280
Elävien omaisluovuttajien ja aivokuolleiden luovuttajien osuudet.
Maksansiirto
• Indikaatiot – Synnyn. sappitieatresia 36% – Metabolinen tauti 22% – Tuumorit 12% – Akuutti maksan pettäminen 10% – Maksa-munuaissiirtoja 8%
• Luovuttaja – Yleensä resektiomaksa – Paino < 8 x saajan paino – ABO-veriryhmäsopivuus
• Siirtoleikkaus – hankalin tx-leikkaus – sappitie- ja verisuonianastomoosit
Sydämensiirto• Indikaatiot
– Synn. rakennevika 56 % – Kardiomyopatia 44 %
• Luovuttajan vaatimukset – ABO-yhteensopivuus – Negatiivinen ristikoe
• tarvittaessa ylitetään – Luovuttajan paino
• 80-250 % vast. ottajan painosta
• torakaalimitat
Jos aika käy vähiin...
Berlin-Heart MARSHemo tai PD
Siirtoleikkaus• Periaatteessa samanlainen kuin
aikuisilla
• Luovuttajan ja vastaanottajan kokoero merkittävä ongelma
• Vastaanottajan suonet pienet ja alttiit tukoksille – erityinen riski maksan-
siirroissa
Lapset toipuvat siirrosta nopeasti
Siirron jälkeen vaanii hylkimisreaktio
Sellulaarinn rjektio Vasta-ainevälitteinen rejektio
Tarvitaan elinikäinen hylkimislääkitys• Leikkausvaihe
– Anti-IL-2R vasta-aine tai antitymosyyttiglobuliini
• Pysyvä kolmoislääkitys
1. Metyyliprednisoloni (MP, Medrol)
2. Syklosporiini A (Sandimun Neoral) tai Takrolimuusi (Prograf)
3. Atsatiopriini (AZA, Imurel) tai Mykofenolaatti (Cellcept, Myfortic)
Siirron saaneet voivat hyvin – mutta tarvitsevat lääkitystä ja seurantaa
• Hylkiminen • Infektiot • Munuaistoiminta • Hypertensio • Glukoosi- ja
rasvametabolia • Kasvu • Kosmeettiset ongelmat
• Luusto • Neurol. kehitys • Syöpä (PTLD) • Lääkkeiden syöminen • Murrosikä • Fertiliitti • Kognitiivinen kehitys • Elämänlaatu
Munuaisen akuutti rejektio
• Akuutti T-soluvälitteinen rejektio (TCMR)
– IA. Interstit. inf. (>25% ) + kohtal. tubuliiitti – IB. Interst. inf. (>25%) + vaikea tubuliitti
– IIA. Kohtalainen intim. arteriitti – IIB. Vaikea intim. arteriitti
– III. Transmuraali arteriitti ja/tai arter. fibrinoidimuutoksia, lihas-nekroosia,
• Akuutti vasta-ainevälitteinen rejektio
Munuaisen krooniset muutokset• Krooninen allografti nefropatia (CAN)
– IFTA= interstitial fibroosi + tubulusatrofia • I. < 25 % korteksin alueesta • II. 25-50 % korteksin alueesta • III. > 50 % korteksin alueesta • Ei kerro etiologiaa
– Krooninen aktiivinen T-solu rejektio • arterial. intimal fibroosi • mononukleaarisia soluja
– Krooninen aktiivinen vasta-aine rejektio • DSA, C4d –posit. • glomeruluksen GBM kahdentuminen • PTC tyvikalvon kerrostuminen • IFTA
Maksan akuutti rejektio
• n. 20 %:lle, 2-4 vk siirrosta • Banff luokitus • Triadi:
– Portaalialueen tulehdus • lymfosyyyttejä,
eosinofiilejä,makrofaageja, neutrofiilejä, blastoideja soluja
– Sappitievaurio • vakuolisaatio, tumien
kondensoitumista, infl. soluja – Endoteliitti
• lymfosyyttejä subendoteelissä • perivenulaarinen nekroosi
Maksan krooninen rejektio
• Harvinainen, 3 %:lle • Tupla löydös:
– ”Vanishing bile ducts” • Progressiivinen sappitiekato • > 30 %:ssa portaalialueita
– Arteriopatia • keskikokoiset suonet • foamy cells, fibromuskulaarinen paksuuntuminen
– Useimmilla molemmat – Dynaamisia muutoksia
Sydänsiirteen sellulaarinen rejektio1R 2R
3R 3R
Sydämen kr. rejektio = CAV
• Affisioi diffuusisti epikar-diaalisia ja intramyokardiaalisia koronaarisuonia
• Endoteelivaurio
• Myointiman proliferaatio
• Seinämän tulehdusta – T- ja B-lymfosyytteja – Plasmasoluja, makrofageja – Eosinofiilejä
Infektiot• Tavalliset lasten infektiot pieni ongelma
• normaali päivähoito ja koulunkäynti
• CMV on nykyisin pieni ongelma – Viremia valganciclovirin loputtua (>6 kk)
• EBV on todellinen ongelma – Primaari infektio ja pitkittynyt viremia – PTLD 7/252 (3%) lapsella (3 menehtynyt)
• Polyomavirus harvoin mutta kiusallinen – Yleensä BKV, mutta myös JC-virus – Immunosupression vähentäminen
PTLD maksa-tx poika, 14 v
B-solu lymfoma , EBV +
Maksan UÄ 3 kk siirrosta PET vuosi hoidon alusta
Kasvu ja luusto
• Pituuskasvu – Tyydyttävää, ei juuri saavutuskasvua – Lopullinen pituus: pojat 168 cm, tytöt 154 cm – Huonokasvuisille kasvuhormonia
• Luusto – 8 %:lla oireettomia selkänikamien murtumia – DXA- ja IVA-seuranta – Murrosikäiset tytöt riskiryhmä – Bisfofonaattia ongelmallisille
Metaboliset ongelmat
• Metabolinen oireyhtymä 14-19 %
• Ylipaino 20-23 %
• Hypertensio 62-87%
• Tyypin 2 Diabetes 4 %
• Kohonnut LDL 9-31 %
• Hypertriglyseridemia 30-35 %
Puberteetti ja fertiliteetti
• Puberteetti lähes poikkeuksetta normaali – 20%:lla pojista myöhässä – Luustoikä jäljessä - pituuskasvu jatkuu pitkään
• Nuorten miesten fertiliteetti on ongelma – Hormonitasot normaalit – 22 %:lla normospermia
• Naisten fertiliteetistä ei tietoa
Neurokognitiivinen kehitys
• Neuromotoriikka paranee siirron jälkeen – Varsinkin pienillä selvä parannus – Perustauti ja komplikaatiot ennen siirtoa
vaikuttavat
• Kognitiiviset kyvyt – 80% käy normaalia koulua – Keskimääräinen IQ 87 – Hahmotushäiriöitä (6-24 %)
Elämänlaatu
• Kouluikäiset tyytyväisiä elämään
• Murrosikä on ongelma – Lääkkeiden huono syöminen on salakavala ongelma
– Transitio aikuispuolelle koordinoidusti!!!
• Aikuiset – Pääosin tyytyväisiä – Siirteen toiminta vaikuttaa – Samoin koulutus ja työn saanti
Potilaiden selviytyminen
Munuaissiirteen toiminta: Eurooppalainen vertailu
Lasten ja nuorten elinsiirrot
ovat käypää hoitoa
top related