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Les lymphomes malins non
hodgkiniens
Ontogénie des lymphocytes et hémopathies malignes lymphoïdes B
Le schéma montre
la correspondance entre certaines étapes
de la différenciation B
et les lymphomes correspondants.
Myélome et leucémies
ont été ajoutés pour montrer la filiation
complète.
Répartition des hémopathies malignes
LNH = Lymphomes Non Hodgkiniens
MDH = Maladie de Hodgkin
Myélome
LLC/LL = Leucémie Lymphoïde Chronique/LNH Lymphocytique
LPL = Leucémie Pro-Lymphocytaire
HCL = Leucémie à Tricholeucocytes(Hairy Cell Leukemia)
LAL/LL = Leucémie Aiguë Lymphoblastique/LNH Lymphoblastique
Autres HLM = Autres Hémopathies Lymphoïdes Malignes
LAM = Leucémies Aiguës Myéloblastiques
LMC = Leucémie Myéloïde Chronique
Autres Leu = Autres Leucémies
Divers
Répartition des LNH
DGCB = LNH Diffus à Grandes Cellules B
Foll = LNH Folliculaire
MALT = LNH de la Zone Marginale
MCL = LNH du Manteau
MW = Maladie de Waldenström
Au. = Autres LNH Lymphoplasmo Lymphoplasmocytaires
Burkitt = Lymphome de Burkitt
MF/DS = Mycosis fungoïde/Syndrome de Sézary
LAI = LNH Angio-immunoblastique
AGC = LNH Anaplasiqueà Grandes Cellules
Au. LNH T = Autres LNH T périphériques
LNH T/NK
ÉTAT GÉNÉRAL DU PATIENT
Karnofsky(9) ECOG(10)
Généralités Cotation État général Cotation État général
Travail possible
100 %
90 %
80 %
Normal0 Normal
Symtômes
Limité pour activité avec efforts 1 Petits travaux possibles
Vie à domicileTravail impossible
70 %
60 %
50 %
Autonome
2Travail impossible - AutonomeDebout > 50 % du temps de veille
Asssitance occasionnelle
Assistance fréquente Soins médicaux
3Au lit ou au fauteuil > 50 %du temps de veille
Hospitalisationou équivalent
40 %
30 %
20 %
10 %
0 %
Incapacité à vivre seul
Incapacité sévèreDécès non imminent
Très grande incapacitéHospitalisation obligatoire 4
Confiné au litIncapable de s’occuper de lui-même
Décès à brève échéance
Décès 5 Décès
Classification de Ann-Arbor
Stade Localisations
I(IE)
Une aire ganglionnaireou un site extraganglionnaire
II(IIE)
> 2 aires ganglionnaires du même côté du diaphragme(envahissement localisé d’un organe/site extraganglionnaire par contiguïté)
III(IIIS)(IIIE)(IIISE)
Adénophathies des deux côtés du diaphragme(+ atteinte splénique seule)(+ atteinte splénique et atteinte d’un organe/site extraganglionnaire par contiguïté)
IV> 1 localisation diffuse (ex. moelle, foie) ou des localisations multiples extraganglionnaires(qu’il y ait ou non une atteinte ganglionnaire associée)
A = aucun signe généralB = au moins un signe parmi : • perte de > 10% du poids dans les 6 mois • fièvre > 38°C depuis plus de 2 semaines • sueurs nocturnes
LNH B à Grandes Cellules : CRITERES PRONOSTIQUESIPI (International Prognostic Index)
LNH B à grandes cellules traités en première ligne avec une anthracyclineCritères retenus : - Age > 60 ans
- Stade Ann Arbor III ou IV- LDH supérieures à la normale- Plus d’un site extra-ganglionnaire- ECOG > 2
Nombre de facteurs Risque Fréquence Survie à 5 ans
0-1 Faible 35% 73%
2 Intermédiaire faible 27% 51%
3 Intermédiaire haut 22% 43%
4-5 Haut 16% 26%
LNH B à Grandes Cellules : CRITERES PRONOSTIQUESIPI ajusté à l’âge (< 60 ans vs > 60 ans)
Critères retenus : - Stade Ann Arbor III ou IV- LDH supérieures à la normale- ECOG > 2
Nbre de facteurs Risque Fréquence Survie à 5 ans Fréquence Survie à 5 ans
0 Faible 22% 83% 18% 56%
1Intermédiaire
faible32% 69% 31% 44%
2 Intermédiaire haut 32% 46% 35% 37%
3 Haut 14% 32% 16% 21%
< 60 ans > 60 ans
LNH Folliculaires : CRITERES PRONOSTIQUESFLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index)
Critères retenus : - Age > 60 ans- Stade Ann Arbor III ou IV- LDH supérieures à la normale- Nombre de sites ganglionnaires > 4- Hémoglobine < 12g/dl
Nombre de facteurs Risque Fréquence Survie à 5 ans
0-1 Faible 36% 71%
2 Intermédiaire 37% 51%
3-5 Elevé 27% 36%
Calcul des aires atteintes :
- 13 aires ganglionnaires :cervicale : droite/gauche, axillaire : droite/gauche, épitrochléenne : droite/gauche, inguinale : droite/gauche, poplité : droite/gauche, médiastinale, para-aortique, mésentérique (hile splénique + coeliaques + mésentériques)
- plusieurs ganglions dans une même aire ne comptent que pour un site
- chaque localisation extra-ganglionnaire compte pour 1 site
- la rate est comptée comme un organe extraganglionnaire(ex. : atteinte splénique + hile splénique = 2 sites)
Exemples : • gg axillaire droit + gg axillaire gauche + gg cervical droit : 3 sites/3 aires
• gg paratrachéal droit + gg paratrachéal gauche + hile splénique + ggmésentérique : 4 sites/2 aires
Classification OMS
Phénotype(3,4) Génétique(3,4,5)Fréquence(1)
(%)(a)
LNH BLNH lymphoblastique B/LAL B
CD19+, CD20+ (b) t(9; 22)(q34; q11) - t(4; 11)(q21; q23)t(1; 19)(q23; p13) - t(12; 21)(p12; q22)
LNH lymphocytique/LLC
LNH lymphoplasmocytaireMaladie de WaldenströmMaladie des chaînes lourdes
LNH de la zone marginaleLNH de la zone marginale splénique
LNH splénique à lymphocytes villeuxLNH de la zone marginale extraganglionnaire du MALTMaladie des chaînes lourdes
LNH de la zone marginale ganglionnaireLNH de la zone marginale ganglionnaire à cellules monocytoïdes
LNH folliculaireSelon le nombre de centroblastes :
Grade 1/2 : < 15 centroblastes/champ à fort grossissementGrade 3 : > 15 centroblastes/champ
cf partie LLC
CD43+, Bcl2-
généralement idem MALT, parfois Ig D+
CD43- (comme MZL splénique)
CD10+, Bcl2+, CD43-(sauf grade 3 parfois CD43+)
t(9; 14)(p13; q32)
-7(q21; q32)t(11; 18)(q21; q21) - t(1; 14)(p22; q32) +
(3)
t(14; 18)(q32; q21)< 20% cas + 7, + 18
3q 27-2 - 6q 23-26 - 17 p
4
2
7
22
Phénotype(3,4) Génétique(3,4,5)
Fréquence(1)
(%)(a)
Selon l’étendue des zones diffuses(c) :Folliculaire : > 75 % de zones folliculaires Folliculaire et diffus : 25 à 75 % de zones folliculaires
Prédominance diffus (LNH diffus centro-folliculaire) :< 25 % de zones folliculaires
LNH à cellules du manteauLNH cellules du manteau blastoïde
LNH B diffus à grandes cellulesCentroblastique
ImmunoblastiqueRiche en T/histiocytesDe type granulomatose lymphomatoïdeAnaplasique à grandes cellules BPlasmablastiqueLNH B à grandes cellules médiastinalLNH des séreusesLNH intravasculaire à grandes cellules B
LNH de Burkitt/leucémie de BurkittBurkit likeAvec différenciation plasmocytoïde
LNH B non classables
CD5+, CNND1+ IgM surface+++/- IgD généralement CD10-, Bcl2+
IgM (ou G) du surface (60 à 75% des cas)10 % de CD10+
5 % CD5+ mais CCND1-
CD30+, Bcl6+ (60%)
Souvent Ig-, CD5-, CD10-, CD30+, CD19-, CD20-
CD10+, Bcl2-, Ki67 > 99 %Bcl6+, IgM membrane
t(11; 14)(q13; q2)
der(3)(q27)
t (14; 18) (=20 à 30%)
Hyperploïdie
t(8; 14) (q24; q32)t(2; 8) (p11; q24)
t(8; 22) (q24; q11)
3
51
Phénotype(3,4) Génétique(3,4,5)
Fréquence(1)
(%)(a)
LNH T ou NKLNH lymphoblastique T/LAL T Leucémie
AiguëLymphomateuseChroniqueSub-aiguë («smoldering»)De type Hodgkin
LNH NK/T extraganglionnaire de type nasal
LNH T de type entéropathieLNH T / hépatosplénique
LNH T périphériqueLymphoépithélioïde (de Lennert)
De la zone T
LNH T angio-immunoblastique
LNH anaplasique à grandes cellules T/nul
Lymphohistiocytaire (10%)A petites cellules (5-10%)
LNH T non classables
CD3+, CD2+
CD3+/- Ig surface -, Ig cytoplasme +, CD56+, TCR-, (EBV+)
CD103+CD4-, CD8-, CD25+, +,CD56+/-
CD4/CD8-, CD30+ pour variant à Gdes Cellules
CD4+, CD21+, CD10+
CD25+, CD30+, ALK+, EMA+ 75% CD3-
del (6) p10 del (6) (q21-25) inconstante
i(7q), +8
+3 (Lennert)
+(3), +(5), +(X)t(2; 5)(p23; q35)t(1; 2) (q25; p23)
< 1
3
< 1
< 1
2
< 12
CLASSIFICATION OMS-EORTC DES LNH CUTANÉS
Histologie Clinique - notes %
Survie à5 ans (%)
LNH T cutanésIndolents
Mycosis Fungoïde (MF)
MF variants/sous typesMF folliculotropeRéticulose pagétoïdeChalazodermie granulomateuse
Leucémie/lymphome T de l’adulte
Lymphoprolifération cutanée CD30+Lymphome anaplasique à grandes cellules cutané
Papulose lymphomatoïde
Lymphome T sous-cutané panniculite-like
Lymphome T cutané pléïomorphe à petites et moyennes cellules CD4+
Epiderme CD4+, CD45RO+
Follicule pileux, CD4+Epiderme CD4+/CD8- ou CD4-/CD8+
Derme, CD4+, CD8-
Epiderme, CD4+, CD25+
CD4+, CD30+, CLA+EMA-, ALK-, CD15-
Idem LymphomeAnaplasique à Grandes Cellules Cutané mais les cellules lymphomatoïdes sont
CD3+, CD4+, CD8-, CD30-
Sous-cutané /ß, CD8+
Derme CD4+
Fesses, zones protégées du soleil
Tête, cou - pruritExtrémités
Grands plis - Hodgkin (a)
HTLV1+
Tronc, membres -Hodgkin (a)
Jambes - SAM (b)
Face, cou, haut du tronc
44
4< 1< 1
8
12
1
2
88
80100100
95
100
82
75
Histologie Clinique-notes %Survie à 5ans(%)
Agressifs
Syndrome de Sézary
LymphomeT/NK de type nasal extra nodal
Lymphome T périphérique cutané
Lymphome T périphérique cutané, sans précision
Lymphome T cutané agressif épidermotrope CD8+
Lymphome T cutané g/d
LNH B cutanés
Lymphome B cutané de la zone marginale
Lymphome B cutané centro-folliculaire
Lymphome B cutané à grandes cellules, de type «jambe»
Lymphome B cutané à grandes cellules, autres
Lymphome B à grandes cellules intravasculaire
Epiderme, sang CD4+, CD7-
Derme, CD56+, CD3-
CD4+
Epiderme, CD8+,CD45RA+
Epiderme, derme, sous-cutané CD4-, CD8-, CD56+
CD20+, CD79a+, Bcl2+, CD5-, CD10-, Bcl6-
CD20+, CD79a+, Bcl6+, DC10+/-, Bcl2- le plus souvent
Sous-cutané, CD250+, CD79a+, Bcl2+, Bcl6+, CD10-
CD20+
Derme, sous-cutané, CD20+
Erythrodermie ganglions, prurit
Tronc, extrémités - SAM (b)
Extrémités, muqueuses
Tronc, bras, (association avec Borrelia burgdorferi)
Tête, troncBas des jambes, extension aux
tissus sous-cutanés
3
< 1
2
< 1
< 1
7
11
4
< 1
< 1
24
16
18
99
95
55
50
65
LNH à précurseurs hématopoïétiques
Néoplasie hématodermique CD4+//CD56+ (Lymphome à blastes NK)
CD3-, CD4+, CD56+, CD45RA+,CD123+, TCL1
Moelle, ganglions
Le lymphome de hodgkin
Ou
La maladie de Hodgkin
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