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S.CHERAITIA D.MADANI
Lésions kystiques du pancréas
Séminaire Atelier 4-5 février 2009
INTRODUCTION
DEFINITION:
Ensemble des lésions tumorales ou non tumorales de nature kystique prenant naissance au niveau de la glande pancréatique.
Augmentation de la fréquence
-Progrès de l’imagerie abdominale
Mutité clinique malgré le potentiel malin
de certaines tumeurs
Prise en charge dépend de la nature de la lésion
PROBLEMATIQUE
1-Pseudokystes 80-90%
2-kystes tumoraux 10-20%
A-Tumeurs kystiques épithéliales bénignes :
-Cystadénome séreux microkystique
-Cystadénome mucineux
-Adénome intracanalaire papillaire mucineux
-Tumeur kystique associée à la maladie de Von
Hippel-Lindau
-Tumeur endocrine kystique bénigne
-Cystadénome à cellules acineuses
-Kyste dermoide (tératome kystique)
-Kyste épidermoide sur rate accessoire
-Hamartome kystique
CLASSIFICATION
B-Tumeur borderline:
-TIPMP borderline
-tumeur kystique mucineuse borderline
-tumeur solide et pseudo-papilaire
C-Tumeurs kystiques épithéliales malignes:
-Cystadécarcinome mucineux
-Tumeur intracanalaire papillaire mucineuse
-Adénocarcinome canalaire kystisé
-Cystadénocarcinome séreux
-Pancréatoblastome kystique
-Métastase carcinomateuse kystique
-Carcinome endocrine kystique
3-Kystes non tumoraux: -Kystes congénitaux
-Kystes rétentionnels
-Kystes parasitaires
DEMARCHE DIAGNOSTIQUE
1- Diagnostic positif
2- Diagnostic différentiel
3- Diagnostic de malignité
4- Diagnostic étiologique
Diagnostic positif
Clinique:
Peu contributive
Souvent asymptomatiques
Circonstances de découverte:
-Douleur abdominale
-Poussée de PA
-Masse abdominale
-Signes compressifs:ictère,vomissements…
Biologie:
-non spécifique
-Dosage de marqueurs sériques (ACE,CA19.9..) :
utilité limitée
Imagerie
Echo /TDM multibarette : 1ére intention -Taille et siége de la lésion
-Caractère unique ou multiple
-Rapports anatomiques
-Existence ou non d’un rehaussement vasculaire
Pancréato - IRM : 2éme intention -Etat des canaux pancréatiques (CP++)
-Diffusion dans la glande pancréatique
Echo-endoscopie : -Lésion microkystique de 1-3mm
-Etat du parenchyme pancréatique avoisinant
-Etude de la paroi: régularité ,calcifications ,Végétations
endokystiques
-Ponction guidée:étude des marqueurs tumoraux
étude cytologique
Biopsie (doute diagnostic)
Diagnostic différentiel: Echo-endoscopie
Lésions kystiques non pancréatiques :
-Diverticules duodénaux
-Duplication duodénale
-Dystrophie kystique du pancréas aberrant
-Cholédococèle
-Kyste cholédocien
-Cystadénome duodénal
-Kyste mésentérique
-Kyste et pseudo kyste splénique
-Anévrysme de l’artère mésentérique
CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653
Diagnostic de malignité (1)
Éléments diagnostiques : - Clinique
- Biologie
- Imagerie +++
- Cyto ponction /biopsie
Diagnostic de malignité (2)
Cas facile : Echographie abdominale : sp 64%
TDM multibarette :ss 69-83%,sp 67%
- Métastases hépatiques
- Envahissement des organes avoisinants
- ADP
Cas difficile : Pancréato-IRM
Echoendoscopie +/- ponction biopsie
CPRE
Laparotomie
Signes radiologiques de malignité : - Epaisseur et irrégularité de la paroi
- Végétations intra kystiques
- Calcifications périphériques
- Lésions kystiques uniloculaires >30 mm
- Rehaussement vasculaire
Ponction:
- Étude biochimique (marqueurs tumoraux )
- Étude cytologique
Diagnostic de malignité (3)
Diagnostic de malignité: ponction
CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653
Diagnostic étiologique
PSEUDOKYSTES
Définition
-Collections organisées intra ou extra pancréatiques
-Contenant du suc pancréatique pur ou mélangé à de la nécrose ou du sang
-Dépourvus d’épithélium et limités par une paroi fibreuse et granuleuse.
PSEUDOKYSTES: types
PK nécrotiques: 30% -résultent d’une coulée de nécrose d’une PA nécrosante
ou d’une poussée sur PC .
-délai d’apparition: variable; 5 jours à 6 semaines.
kystes rétentionnels: 70% -Complique une PC dans 20-38%
-Conséquence d’un obstacle en aval du canal entraînant
distension et rupture canalaire
Clinique: -douleurs prolongées
-Signes compressifs:ictère ,vomissements
-Masse abdominale 50%
Biochimie : -Amylase>5000 UI/ml
PSEUDOKYSTES
Pseudokystes: imagerie
Echographie abd : Formation anéchogène intra ou péri pancréatique
unique ou multiple avec renforcement postérieur, parfois hétérogène
(nécrose, pus).
TDM : Masse arrondie ou ovoïde à contenu liquidien ,de taille variable
avec une paroi bien visible , ne se rehaussant pas après injection.
Régression spontanée : 40%
-dans les 4-6sem qui suivent son apparition
-surtout si durée d’évolution < 6sem et taille < 6cm
Complications :
-Hémorragie intra-kystique
-Surinfection
-Rupture dans un organe creux /cavité péritonéale
-Compression des organes voisinage: VBP,VP,VMS,VS,Duodénum…
PSEUDOKYSTES : évolution
PSEUDOKYSTES : traitement
Moyens: Drainage percutané sous contrôle Rx
Drainage endoscopique:
-transmural: kystogastro / duodénostomiePK avec bombement
-transpapillairePK communiquant avec les canaux pancréatiques
Drainage chirurgical: dérivation kysto-digestive ou externe
Indications: PK symptomatique/compliqué: TRT spécifique
PK asymptomatique de < 6sem: Surveillance (régression spontanée)
CYSTADENOME SEREUX
22 - 33 %
Tumeur kystique épithéliale bénigne
2 formes: typique : microkystique 70%
atypique: macrokystique 25%
solides 5%
Clinique:
Terrain : femme ,7éme décade
Asymptomatique 1/3 cas
Symptômes: - douleur abdominale
- masse abdominale
- compression d’organe de voisinage
CYSTADENOME SEREUX
Microscopie : Tumeur microkystique à revêtement cubique,
contenu citrin (glycogène)
Cytologie : non contributive (acellulaire)
Biochimie: ACE < 5ng/ml
FORME TYPIQUE
Macroscopie Unique(rarement multiples)
Taille ~ 6 cm en moyenne,
multiloculaire > 6microkystes
taille<2cm
Contenu fluide
Souvent céphalique
Aspect en nid d’abeille ou en éponge
cicatrice centrale fibreuse
parfois calcifiée
Ne communique pas avec
les canaux pancréatique
Aspect alvéolaire
Cicatrice centrale
Calcifications centrales
CYSTADENOME SEREUX : TDM
CYSTADENOME SEREUX : IRM
Nature liquidienne de la lésion
Cicatrice centrale spontanément visible
Rehaussement vasculaire tardif
Aspect feuilleté
Microkystes
CYSTADENOME SEREUX
Echoendoscopie:
Paroi non visible (50%)
ne prenant pas le contraste (100%)
CYSTADENOME SEREUX Formes atypiques: macrokystique
Lésion uniloculaire >20mm
Paroi fine
Remplie d’un liquide eau de roche
non filant non mucineux
Absence de communication
Forme trompeuse (10%)
Interet du dosage des marqueurs
ACE < 5 ng/ml 92%ss, 87%sp
CYSTADENOME SEREUX solide
Lésion kystique centimétrique avec composante hypervasculaire
Pose problème de Dg différentiel avec le carcinome ductulaire
Diagnostic différentiel:CS microkystique
1-TIPMP
-Multiple
-Communicante
-Dilatation des canaux
pancréatiques
2- transformation kystique des acini (rare)
-Unique
-Pas de communication
-Pas de dilatation
TIPMP
Diagnostic différentiel CS macrokystique
1-cystadénome mucineux : -Localisation corporéo caudale
-Macrokystique
-Uniloculaire
-Calcifications périphériques
-Rehaussement vasculaire
-ACE>400 ng/ml
2-TIPMP segmentaire du corps pancréatique 10%
Intérêt de l’échoendoscopie et cytoponction
Diagnostic différentiel: CS solide
Lésions hypervasculaires
Cancer du rein
Métastases
Tumeurs endocrines
Forme solide
Forme kystique
CYSTADENOME SEREUX
Traitement
Abstention thérapeutique:Surveillance
Chirurgie si:
-symptômes(douleur,syndrome de masse)
-complications (ictère,PA)
-Doute diagnostic
Tumeurs mucineuses kystiques
Cystadénome mucineux
13-30%
Tumeur épithéliale svt bénigne ,unique, macrokystique,
corporéo-caudale, non communicante, mucosecretante,
à potentiel malin.
Clinique :
Terrain : Femme 5éme-6éme décade
souvent asymptomatique
Symptômes:
- Douleur abdominale 60-70%
moins fréquemment :
-Diabète / intolérance au glucose
- Histoire de pancréatite
- Occasionnellement: Masse abdominale
CYSTADENOME MUCINEUX
CYSTADENOME MUCINEUX
Microscopie -Revêtement mucineux simple avec stroma “ovarien”
-Dysplasie épithéliale :
• Légère: cystadénome bénin
• Modérée : tumeur kystique mucineuse «Borderline »
• Sévère: cystadénocarcinome mucineux
• non invasif
• Invasif
Marqueurs intra- kystique:
-CA19.9 > 50 000 U/ml , CA15.3 et CA72.4
-ACE > 400 ng/ml
-Mucines M1 > 1200 U/ml (spécificité 100%)
CYSTADENOME MUCINEUX
imagerie
TDM: Siège: Corps, queue
Lésion unique uniloculaire
Macrokyste (5 – 6 cm)
Paroi : épaisse, prend le contraste
Marqueur intra-kystique PK CM / CK
Amylase > 5000 U/L 95% 30%
Mucines M1 > 50 U/mL 2% spécificité : 98%
Mucines M1 > 1200 U/ml - spécificité ± 100%
CA 19-9 > 50 000 U/L 15% 90%
ACE > 200 ng/ml 10% 60%
ACE > 400 ng/ml 0 spécificité : 100%
CA 72-4 > 40 ± 30% 95%
CYSTADENOME MUCINEUX Le principal diagnostic différentiel = pseudo-kyste
CYSTADENOME MUCINEUX :Traitement
Indication opératoire systématique +++
Très rarement, surveillance si :
• Lésion asymptomatique
• Pas d’arguments pour dégénérescence
• Patient non opérable
Cystadénocarcinome
TDM : Image kystique uniloculaire
Paroi épaisse irrégulière
Contenu homogène ou hétérogène
Envahissement parenchyme avoisinant
Tumeur Intracanalaire Papillaire et Mucineuse
15% des tumeurs kystiques du pancréas
Remplacement de l’épithélium canalaire normal par
un épithélium (néoplasique)
Architecture papillaire ou plane
Mucosécrétant→ dilatation des canaux pancréatiques
Risque de transformation maligne 40%
TIPMP : Formes topographiques
distribution diffuse / segmentaire ou focale
-canal principal 15%
- canaux secondaires 40%
- mixte 15%
TIPMP : Microscopie
Ectasie canalaire, mucus abondant par hyperplasie
mucineuse
Lésions de dysplasie épithéliale: stades OMS 2000
- Hyperplasie simple
- Dysplasie de bas grade (= tumeur frontière)
- Dysplasie de haut grade (= carcinome in situ)
- Carcinome invasif
Terrain: -TIPMP du canal principal :homme 6-7 éme décade
-TIPMP des canaux secondaires: sex ratio=1, 4 -5éme décade
Symptômes :
37
26 25
1 0 10
10
20
30
40
Fort
uit
Dou
leurs
P. aig
uëIP
E
Dia
bète
Div
ers
TIPMP : Clinique
TIPMP: imagerie
TDM:
Aspect en « grappe de
raisin»:dilatation kystique où
s’accumule le PC.
Wirsungo IRM:
-Communication canalaire
-Dilatation du Wirsung et des
canaux secondaires
MR T1: signal variable selon les différentes logettes
MR T2: hypersignal liquidien
Pancréato-IRM
TIPMP : Exploration sous contrôle
endoscopique
Duodenoscopie: béance papillaire avec issu
de mucus 40%
Echoendoscopie : critères de malignité
- Nodules muraux
-Dilatation du wirsung ≥7mm
-lésions volumineuses>30mm
des canaux secondaires
BARBE L, PONSOT P, VILGRAIN V, TERRIS B, FLEJOU JF, SAUVANET A, et al. – Tumeurs intracanalaires papillaires
mucineuses pancréatiques. Aspects cliniques et morphologiques chez 30 malades. Gastroenterol Clin Biol 1997; 21: 278-86.
Ecoulement mucus Imagerie typique Imagerie « difficile »
par la papille
Dilatation modérée CPP
1 ou 2 CS dilatés
Masse kystique
CPP : canal pancréatique principal ; CS : canaux secondaires
TIPMP : Diagnostic positif
Sûr probable incertain
TIPMP
Scanner IRM DD + Sûr
Scanner IRM Probable
PRE
Scanner IRM Incertain
Biopsie
Biopsie (facultative ?)
EE : échoendoscopie, DD : duodénoscopie
PRE : pancréatographie rétrograde endoscopique surveillance
EE
DD - EE +
DD - EE ?
Probable
TIPMP : Diagnostic positif
TIPMP:Diagnostic différentiel
Pancréatite chronique: CPRE++
-Wirsung moniliforme
-Canaux secondaires dilatés
-Calcifications parenchymateuses
Cystadénome mucineux ou sereux
Transformation kystique des acini
Dilatation kystique d’amont du wirsung sur tumeur
neuroendocrine
•Evaluation correcte de l’extension : 60%-75% avec imagerie
« non invasive » (scanographie, IRM)
•Techniques endoscopiques → EUS
•Pancréatoscopie
•Echographie endocanalaire
•Tranche de section →Pathologiste + Chirurgien
TIPMP: extension
Indications opératoires:
1-TIPMP dégénérée
2-TIPMP du canal principal
3-TIPMP des canaux secondaires :
- diamètre > 30-40 mm
- épaississement > 5 mm, nodules muraux
- symptômes (pancréatite aiguë)
Surveillance :
TIPMP des canaux secondaires sans critères suspects
Echoendoscopie / an ou alternance IRM / EE
TIPMP : Traitement
CLINICAL GASTROENTEROLOGY AND HEPATOLOGY 2004;2:639–653
Tumeur endocrine kystisée
-Rare :2% des TKP
- sporadique non sécrétante ½
- contexte de NEM1 1/3
- Tumeur kystique hétérogène,
paroi épaissie
hypervasculaire
-Diagnostic: Scintigraphie à l’octréotide
chromogranine A
-rare <5%
-Masse volumineuse => signes de compression
-Femme jeune
-Tumeur solide et/ou kystique bien limitée encapsulée
avec remaniements nécrotiques et hémorragiques
Tumeur solide et pseudo-papillaire:
Lésions kystiques non tumorales
Kyste lympho-épithélial
-Lésion dysembroyplasique,rare
-Homme 55ans
-Svt asymptomatique
-Rond, de 2 à10cm de diamètre
-uni ou multi-loculaire
-Hypodense avec rares calcifications
J Radiol 2005;86:335-6
Transformation kystique des Acini :
-Rare
-Kystisation de canaux secondaires pancréatiques
sans mucus, sans dysplasie
-Ne semble pas dégénérer
Kystes congénitaux
Exceptionnels
Diagnostiqués dans l’enfance
On distingue:
- kyste solitaire: contenant du suc pancrétaique
- kystes multiples: polykystose
Polykystose
- Rare
- Non communicante
- 3 à 10 % de polykystose hépatorénale associée
VON HIPPEL LINDAU
-Hériditaire, autosomale dominante
-Six lésions : hémangioblastome du SNC
hémangioblastome rétinien
Tumeur du sac endolymphatique
phéochromocytome
cancer à cellules claires et kystes du rein
kystes et tumeurs neuro-endocrines
Kyste parasitaire
Kyste hydatique+++
Localisation pancréatique :rare
soit :-Isolé
-Hydatidose hépatique ,pulmonaire ou
péritonéale
Diagnostic:
-contexte clinique
-aspect radiologie
-sérologie hydatique
Kyste : Echo, TDM, IRM + Wirsung, (écho-endoscopie, ponction)
unique
régulière
uniloculaire
paroi
ponction nodule, végétations
- cystadénocarcinome - t. solide et papillaire
multiloculaire - cystadénome séreux
- TIPMP
- k.lymphoépithélial
irrégulière
homogène
- cystadénoK débutant
- t. solide et papillaire
-T. endocrine
multiple
-TIPMP
-VHL
- pseudokyste
- c. mucineux
- séreux macrokystique
- TKA
- polykystose
contenu
IRM ++
-La découverte d’une lésion kystique pancréatique chez un
malade asymptomatique reste un problème délicat.
-Un bilan minimal, incluant TDM, IRM et EE sera
pratiquement systématiquement souhaitable.
-La ponction sous EE sera à discuter à l’issue de ce bilan.
-Le choix final se fera entre une chirurgie d’exérèse ou une
surveillance, celle-ci sera à adapter au cas par cas.
CONCLUSION
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