leucemia linfocÍtica crÓnica
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LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA
¿Qué es?La leucemia linfocítica crónica es un tipo de
cáncer en el cual la médula ósea produce demasiados linfocitos.
Alteraciones en diversos genes
intervienen con la apoptosis
CD5+
CD23+
Antecedentes históricosVirchow (1840)
Leucemia crónica
Granulocitos Linfocitos
Damesek (1967) Hipótesis
Enfermedad acumulativa de Ls inmunológicamente
incompetentes
Elías Campo y Carlos López Otín (Proyecto Internacional
del Genoma del Cáncer)Secuenciación del genoma completo
2010
http://es.wikipedia.org/wiki/Secuenciaci%C3%B3n_del_genoma_de_la_LLC
Etiología y patogeniaNo se ha encontrado relación con factores ambientales
Mayor incidencia en la comunidad anglosajona
Menor incidencia en países asiáticos
A mayor edad aumenta la posibilidad de LLC
Familiares en primer grado tienen un
riesgo 30% mayor
Media de la expectativa de vida
70`s:38 meses
80`s:54 meses
90`s:93 meses
Actualidad:Varía desde varios meses hasta una esperanza de vida normal
Cromosomas-alteracionesCromosoma 13 Deleción en el
brazo largo
Sitio del gen Rb
proliferación celularCromosoma 12 Trisomía (10-30%)
Cromosoma 11 Brazo largo (10-20%)
Pacientes jóvenes (-55 años); enfermedad agresiva
Cromosoma 7Gen de multirresistencia a drogas-1
(MDR-1),
40%
6, 14, 17 y 18Otros cromosomas…
Inmunopatología
HipogammaglobulinemiaBajos niveles de complementoAlteraciones al nivel del MHC IIFunción granulocítica alterada
Inmunodeficiencia adquirida
Basófilo
Neutrófilo
CD19CD20
CD23CD5
FNT alfaFEC-GMIL-4, IL-2
Células leucémicas B citocinas supresoras de inmunidad
(FTC-B)
Resistencia a la apoptosis de células LLC
LsT de la LLC Activan el crecimiento de las células B de la
LLC
Reabastecimietno
Apoptosis
TNF alfa
Aumenta conforme el avance de la enfermedad
Disminuye la apoptosis- inducción de Bcl2
Induce la proliferación de células LLC
Suprime el crecimiento de Ls normales
Linfocitos
IndicadoresIgV: principal indicador de mal pronóstico
Proteína intracelular ZAP-70
Proteína de superficie CD38
Anemia hemolítica autoinmune o púrpura trobocitopénica autoinmune
Menor frecuencia
Aplasia pura de serie roja
FACTORES DE RIESGOEdad madura
Sexo masculino
Raza blanca
Antecedentes familiares de LLC o de cáncer del sistema linfático
Familiares de origen judío ruso o judío de Europa del Este
Posibles signos y síntomas
Hinchazón sin dolor de ganglios linfáticosLasitud Fiebre e infecciones recurrentesPérdida de peso sin razón aparenteHepatomegalia y/o esplenomegaliaDiaforesis Anorexia o saciedad tempranaHematomas anormales
Detección y diagnósticoExaminar: Sangre Médula ósea
Ganglios linfáticos
Examen físico y antecedentes
Recuento sanguíneo completo
Análisis citogenético
Inmunofenotipificación
Aspiración y biopsia de médula ósea
Recuento sanguíneo completo
Aspiración y biopsia de la médula ósea
Estadios(Sistema de clasificación Rai)
Estadio 0:Linfocitosis absoluta (más de 15,000/mm3) en sangreNo hay otros síntomas Crecimiento lento (poco activa)
Estadio I:Linfocitosis absolutaLinfadenopatía
Estadio II:Linfocitosis absolutaCon probable hepato o esplenomegalia, con o sin linfadenopatía
Estadio III:Linfocitosis absoluta AnemiaCon probable hepato o esplenomegalia, con o sin linfadenopatía
Estadio IV: Linfocitosis absolutaTrombocitopenia Con o sin: linfadenopatía, anemia, espleno y hepatomegalia.
Pronóstico Modificación en el ADN y tipo de la misma
Presencia de linfocitos dispersos en la médula ósea
Estadio de la enfermedad
Respuesta al tratamiento
Salud general del paciente
Complicaciones Anemia hemolítica autoinmuneEsplenomegaliaHipogammaglobulinemiaInfecciones de repetición Diversas manifestaciones cutáneas*Transformación de la enfermedad en un tipo
de leucemia de crecimiento: Síndrome de Richter
Tratamiento estándar
Espera cautelosa (estadio 0)
Radioterapia
Quimioterapia
Cirugía
Terapia dirigida
5 tipos:
Medicamentos aprobadosAlemtuzumab
Amboclorin (clorambucil)
Arzerra (ofatumumab)…
Proyecto genoma de la LLC (2009 - 2012)
Gestión:Consorcio Internacional del
Genoma del Cáncer
Objetivo:Secuenciar el genoma en
numerosos pacientes, establecer homegeneidades y variabilidades
España
La medicina es la ciencia de la humanidad…
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