leucemia mieloide crónica
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Leucemia Mieloide CrónicaLeucemia granulocítica crónica
Dr. Luis Humberto Cruz Contreras, Residente Anatomía PatológicaHospital General « Dr. Miguel Silva»Morelia, Michoacán
Clasificación WHO
Definición
• Proliferación de precursor hematopoyético que cursa con leucocitosis
Epidemiología
25 a 60 años
4° y 5° Decenios de la vida
M:F - 1.5:1
Genética
Translocación recíproca 9:22
> 90% de los casos
Formación del gen BCR-abl
Actividad Tirosina cinasa
Ph (Philadelphia)
ClínicaInicio insidioso
Anemia Leve
Astenia
Pérdida de peso
Anorexia
Esplenomegalia (90%)
Saciedad temprana
Infarto esplénico
Fases clínicas
Fase crónica (3 años)
Fase acelerada (6-12 meses)
Crisis blástica
No responde a Tx Anemia
TrombocitopeniaBasofilia
Morfología
Celularidad 100%
Precursores granulocíticos
< 10% Blastos
Megacariocitos
Histiocitos azul marino
Leucocitosis intensa
Sangre periférica
Leucocitosis 20 a 500/mm3
Basofilia
Trombocitosis
Núcleos Megacariocitos
Granulocitos maduros
Mielocitos
20% Blastos Transformación aguda
Médula ósea
Predominio Granulocitos
Megacariocito hipolobulado y agrupado
Médula ósea
Histiocito Azul
Médula ósea
Packed Marrow / granulocitos / Pérdida temprana de adipocitos / desviación a la izquierda
MO
Granulocitos / Desviación a la izquierda / Relación M:E 10 : 1
Megacariocitos hipolobulados
Megacariocitos con núcleo hipercromático / hipolobulados
Fibrosis
Se asocia a peor pronóstico / Etapas avanzadas / Patrón corrientes
Paciente con LGC que presentó con trombocitosis aislada y solo ligero aumento de granulocitos . Médula con megacariocitos displásicos y
solo aumento lig. De granulocitos
Fases – Criterios WHO
Fase crónica
Fase acelerada 10 a 19% Blastos
Crisis blástica 20% o más Blastos
Fase Acelerada, Presencia de blastos paratrabeculares (Mínimo 10 a 15%)
Fase acelerada: Médula con Megacariocitos displásicos, granulocitos displásicos y osteomielofibrosis
Variante
•Leucemia mielocitica crónica Neutrofílica• Diferente de L Neutrofílica crónica• Predominio de Neutrófilos maduros
Laboratorio• Ausencia de Fosfatasa alcalina leucocitaria• Para hacer diferencial con reacción leucemoide• BCR/abl1 indispensable (Citogenético / FISH / RT PCR)• Relación Basófilo 3-5% – Ph positivo
Pronóstico
Megacariocitos
Fibrosis
Línea eritroide:
Tratamiento
• Imatinib• Regresión morfológica completa• 90% a los 5 años
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