lupus eritematoso sistémico y síndrome de inmunodeficiencia adquirida
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Lupus Eritematoso Sistémico y Síndrome de
Inmunodeficiencia AdquiridaJesús Gustavo Yaringaño Cerna
Almendra Pamela Katherine Vivas Romero
Patología I - 63S
ENFERMEDADES AUTOINMUNES
• La autoinmunidad es consecuencia de una pérdida de la autotolerancia.
• Los desencadenantes de las reacciones autoinmunitarias en las personas con predisposición génica pueden consistir en estímulos ambientales, como infecciones.
• La mayoría de las enfermedades autoinmunitarias son poligénicas.
• Las infecciones pueden predisponer a la autoinmunidad a través de varios mecanismos.
Enfermedades
autoinmunitarias
Enfermedades
específicas de
órgano
Enfermedades
sistémicas o
generalizadas
• Diabetes mellitus tipo I
• Esclerosis múltiple
• Lupus eritematoso
sitémico
Enfermedad inflamatoria crónica
Autoinmunitaria, Multisistémica
Afecta fundamentalmente a mujeres jóvenes (relación M:H 9:1)
Riesgo elevado: Afroamericanos y asiáticos
Piel Articulaciones Membranas serosas Riñones
Anticuerpos contra ADN, plaquetas, eritrocitos y
complejos proteína-fosfolípido
1. Ac contra el ADN
2. Ac contra las histonas
3. Ac contra las proteínas distintas de las
histonas unidas al ARN
4. Ac contra antígenos nucleolares
Diagnósticos
de LES
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Mucocutáneas:• Exantema malar
• Lupus pernio
• Fotosensibilidad
• Livedo reticularis
• Lupus discoide
• Púrpura
• Lupus subagudo
• Alopecia
• Eritema palmar
• Paniculitis
• Eritema generalizado
• Vasculitis
• Urticaria
• Fenómeno de Raynaud
• Úlceras orales y nasales
Musculoesqueléticas
• Artralgias/artritis (en general transitorias)
• Tenosinovitis
• Miositis
• Necrosis aséptica
Digestivas
• Peritonitis aséptica
• Vasculitis con perforación o hemorragia
• Enteropatía con pérdida de proteínas
• Pancreatitis. Seudoquiste pancreático
• Hepatomegalia. Alteración de la función hepática
Manifestaciones Clínicas
Cardiacas
• Pericarditis
• Miocarditis
• Endocarditis de Liebman-Sack
• Enfermedad coronaria: vasculitis, trombosis
• en relación con anticuerpos antifosfolípidos
Renales
• Hematuria. Cilindruria
• Proteinuria
• Síndrome nefrótico
• Hipertensión arterial
• Insuficiencia renal
• Aún sigue sin conocerse la causa del LES.
• Factores genéticos:• Hasta el 20% de los familiares en primer grado de pacientes con LES que no están afectados
clínicamente tiene autoAb y otras alteraciones.
• Hay una mayor tasa de concordancia (>20%) en gemelos monocigotos que en gemelos dicigotos
(del 1 al 3%).
• Estudios confirman la hipótesis de que los genes del MHC regulan la producción de autoAbparticulares.
• Aproximadamente el 6% de los pacientes con lupus han heredado deficiencias de componentes del complemento, como C2, C4 o C1q.
• Se han identificado varios loci de susceptibilidad distintos al MHC (animales).
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA DEL L.E.S.
• Factores inmunitarios:• La eliminación defectuosa de linfocitos B autorreactivos o los defectos de los mecanismos de
tolerancia periférica pueden dar lugar a un fallo de la autotolerancia.
• Linfocitos T cooperadores CD4+ específicos de los antígenos nucleosómicos también escapan a la tolerancia.
• El ADN y el ARN nucleares que contienen los inmunocomplejos pueden activar a los linfocitos B.
• Existe una llamativa firma molecular en los linfocitos de la sangre periférica que indica exposición a interferones de tipo I.
• Otras citocinas incluyen el BAFF, que favorece la supervivencia de los linfocitos B.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA DEL L.E.S.
• Factores ambientales:• La exposición a la luz ultravioleta (UV) empeora la enfermedad en muchas personas.
• Durante los años reproductivos, la frecuencia del LES es 10 veces mayor en mujeres que en hombres.
• Se han observado empeoramientos durante la menstruación normal y la gestación.
• Fármacos como la hidralacina, la procainamida y la d -procainamida pueden inducir una respuesta similar al LES en seres humanos.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA DEL L.E.S.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA DEL L.E.S.
Factores Etiológicos Potenciales
- Virus (VEB)
- Hormonas (Estrógeno)
- Predisposición genética
- Fármacos (procainamida)
Pérdida de la
tolerancia
Sensibilidad
adquirida a autoAg
Células T CD4+ autorreactivas
Hiperrreactividad de la célula B policlonal
Producción de AutoAb
Formación de IC en la circulación y los tejidos
Lesión Histica
Glomerulonefritis, Vasculitis, Serositis, Artritis
Colegio Americano de Reumatología
Persona debe tener 4 de los 11 criterios
específicos para que se le diagnostique lupus
Exantema discoideo
Exantema malar
Fotosensibilidad
Úlceras orales
• Artritis no erosiva que afecta a dos o más articulaciones periféricas
• Sensibilidad, tumefacción oderrameArtritis
• Pleuritis
• PericarditisSerositis
• Proteinuria persitente: >0,5g/dl o >3 (sin cuantificación)
• Cilindros celulares: Eritrocitos, Hb, granulares, tubulares, o mixtos
Trastorno renal
• Convulsiones
• Psicosis
Trastorno neurológico
• Anemia hemolítica: con reticulocitosis
• Leucopenia: <4000 células/mm3 (2 o más ocasiones)
• Linfopenia: <1.500 células/mm3 (2 o más ocasiones)
• Trombocitopenia < 100 x 103 células/mm3
Trastorno hematológico
• Anticuerpos Anti-ADN, Anti-Sm
• Anticuerpos antifosfolipídicos
Trastorno inmunitario
• Título anormal de anticuerpos antinucleares
Anticuerpos antinucleares
DEPÓSITO DE INMUNOCOMPLEJOS:
• Glomérulos
• Membranas basales
• Capilares tubulares o
peritubulares
Vasos sanguíneos
de mayor tamaño
TIPOS
Clase I Mesangial mínima
Clase II Proliferativa mesangial
Clase III Proliferativa focal
Clase IV Proliferativa difusa
Clase V Membranosa
Clase I Clase II
Depósitos mesangiales
granulares de Ig y
complemento
Proliferación de células
mesangiales
Clase
IIIMenos del 50% de los glomérulos.
Intensa proliferación mesangial con
infiltración de granulocitos y
monocitos. ZOOM
Clase IV La más grave. Proliferación de células endoteliales,
mesangiales y en ocasiones, epiteliales.
Clase V
Engrosamiento difuso
de paredes de
capilares
Depósitos de
inmunocomplejos
predominantemente
subepiteliales
Inmunodeficiencias
• Las inmunodeficiencias se pueden dividir:
Complicaciones de
cánceres, infecciones,
malnutrición o efectos
adversos de
inmunosupresión,
irradiación o
quimioterapia
inmunodeficiencias
secundarias
Determinadas por
factores genéticos
inmunodeficiencias
primarias
INMUNODEFICIENCIAS SECUNDARIAS: SIDA
• El sida es una enfermedad producida por el retrovirus llamado VIH. Se caracteriza por una profunda inmunodepresión que da lugar a infecciones oportunistas, neoplasias secundarias y manifestaciones neurológicas.
• La transmisión sexual es claramente el modo de infección predominante en todo el mundo, siendo responsable de más del 75% de los casos de transmisión del VIH.
SITUACIÓN DEL VIH/SIDA
Según la OMS, desde 1981, unos 60
millones de personas se han visto
infectadas por el virus, y de ellas han
muerto unos 20 millones.
Cada hora, mueren 220 personas a causa
del SIDA, cada hora se diagnostican 300
casos nuevos de infección por el VIH.
Del total de personas que viven con el
VIH, 50% son mujeres.
Hasta el 2013: 29888 casos de
SIDA y 48890 de VIH.
Lima tiene 19 043 casos de VIH y
29648 PAM a nivel nacional
tienen VIH/SIDA.
La razón de infectados
Hombre/Mujer es de 3 a 1.
EN EL PERÚ
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