m: gli ostacoli sinistri. corso: le immagini del cuore

Gli ostacoli all’efflusso sx Stenosi valvolare aortica, stenosi

subaortica, stenosi sopravalvolare aortica

G Agnoletti Cardiologia Pediatrica, Citta’ della Salute, Torino

Email:gagnoletti@cittadellasalute.to.it

Coartazione addominale

SVAo

Stenosi VP

SSVAo Coartazione istmica Interruzione dell-arco

Cuore triatriato

SM congenita

Ipoplasia VS

Stenosi subaortica

la fusione di una commissura o la presenza di displasia valvolare determina un’ostruzione tra il VS

e l’aorta

•  Critica neonatale

•  Forma piu’ tardiva

•  Lesione flusso - dipendente?

•  Sovraccarico di pressione

•  Scompenso / shock nella forma critica neonatale

•  Perfusione sistemica dotto - dipendente

Stenosi aortica con VS adattato •  Ben tollerata; scoperta per riscontro di soffio cardiaco •  Rx: normale •  ECG: sovraccarico sx Stenosi aortica con VS non adattato •  Scompenso cardiaco, fino allo shock •  Rx: cardiomegalia, stasi venosa •  ECG: sovraccarico sx e alterazioni della ripolarizzazione

Clinica

Trattamento

•  Stenosi aortica con VS adattato: valvuloplastica percutanea o commissurotomia chirurgica •  Stenosi aortica con VS non adattato: trattamento dello scompenso, valvuloplastica percutanea o commissurotomia chirurgica. •  Sostituzione valvolare: protesi meccanica nel maschio dopo l’adolescenza •  Intervento di Ross: piccolo bambino e pazienti di sesso femminile

•  Morfologia della valvola

•  Anello

•  Dimensioni e qualità del ventricolo

•  Morfologia e funzione mitralica

ECO

La valvola tricuspide

La valvola bicuspide

La valvola bicuspide

La valvola bicuspide

La valvola monocuspide

La valvola monocuspide

La valvola Anello

La valvola doming

Il ventricolo

Il ventricolo

Il ventricolo

Il ventricolo

Il ventricolo

L’endocardio

Il miocardio

ECO longaxial

ECO longaxial

ECO longaxial

M-mode

Le coronarie

La mitrale

La mitrale

La mitrale

La mitrale

Arco aortico

Dotto sistemico

Il PFO

Presenza di ostruzione muscolare, fibrosa, mista sotto il piano valvolare aortico

Classificazione

•  Membrana sottovalvolare: diaframma completo o incompleto sotto le semilunari aortiche •  Tunnel fibromuscolare: ostacolo complesso e lungo all’efflusso •  Anomala inserzione della mitrale sul setto

•  Lesione flusso - dipendente????

•  Sovraccarico di pressione del VSx

•  Danno alla valvola aortica (jet lesion)

Clinica

•  Soffio sistolico •  Lesioni associate (insufficienza aortica, insufficienza mitralica..) •  Buona tolleranza clinica •  Se ostruzione serrata dolore toracico da sforzo, sincope •  Rx: poco significativo •  ECG: sovraccarico sx e possibili anomalie della ripolarizzazione •  Progressivo sviluppo di insufficienza aortica

•  Membrana o anello fibroso sottovalvolare: resezione della stenosi • Tunnel fibromuscolare con ipoplasia dell’anulus: Intervento di Ross •  Intervento di Konno per le forme complesse • Inserzione anomala della mitrale: nulla o sostituzione valvolare

ECO

Longaxial: DIV ma dove e’ a sx?

ECO sperone

ECO

4 camere (atrio..)

ECO

longaxial

ECO

longaxial

ECO

ECO rapporti con la valvola - anello

ECO rapporti con la valvola - DIV

ECO rapporti con la valvola - IA

Stenosi sopravalvolare aortica

Definizione Prezenza di ostruzione tra la valvola aortica

e aorta ascendente

Classificazione

•  Membrana sopravalvolare a diaframma •  Anello fibroso sopravalvolare •  Lunga ipoplasia sopravalvolare (tipica della s. di Williams)

•  Quasi sempre associata a sindromi

•  Ostruzione all’efflusso sx

•  Sovraccarico di pressione

•  Danno della valvola aortica

•  Interessamento coronarico

Clinica

•  Buona tolleranza clinica •  Soffio sistolico •  Se la stenosi è serrata dolori toracici da sforzo, sincope •  Rx torace: poco significativo •  ECG: sovraccarico sx, possibili alterazioni della ripolarizzazione

•  Resezione della stenosi con allargamento mediante patch

ECO

soprasternale

ECO

longaxial

ECO

longaxial