maccs - lnh agressivo
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Linfomas não-Hodgkin em Adultos
Marco Antonio C. Campos de SantanaMR1 - Radioterapia
Célula de Reed-Steinberg
Classificação dos linfomas
Linfoma
Linfoma de Hodgkin
Linfoma Não-Hodgkin
Características
Neoplasias originárias do tecido linfóide;Pico de incidência entre 40 e 70 anos, e neoplasia
mais comum entre os 20 e 40 anos.Em crianças, a 3ª maior causa de neoplasias;Predominância em homens (1,7:1) e na raça
branca;
Envelhecimento
Fatores de risco
Fatores de risco Etiopatogenia
Associação com:AIDS , outras imunodeficiências, imunossupressão EBV; HTLV-1 H. pylori Hepatite C Vírus herpes 8 Transplante de órgãos sólidos; Doenças autoimunes (Sjögren, tireoidite de Hashimoto, principalmente); Doenças intestinais ( D. celíaca, doença intestinal imunoproliferativa) Exposição a herbicidas, radiação ionizante, solventes orgânicos e resinas de
cabelo
?
25% de risco de desenvolver!
Classificação
REAL/OMS (2008)
Neoplasias de Celulas BNeoplasias de Células T / NKLinfoma de HodgkinAssociadas a imunodeficiênciaDe Histiócitos e células dendriticas
Precursoras ou periféricas
Classificação
Quanto ao comportamento clínicoLinfomas indolentes (baixo grau)
Linfomas agressivos e altamente agressivos (grau intermediário ou alto)
“Os agressivos e altamente agressivos tendem a crescer e e se espalhar mais rapidamente, com mais sintomas.”
“Crescem devagar, tendem a causar poucos sintomas”
Manifestações ClínicasLinfadenomegalia (2/3 dos casos) –
Predominando nas cadeias cervicais, supraclaviculares ou inguinais, mas afetando também o anel de Waldeyer, linfonodos epitrocleares e os abdominais. Apenas 20% acometem linf. Mediastinais ( contra 60% nos linf. Hodgkin);
Sintomas B (40% dos casos, mais associados a linf. agressivos):Febre, > 38°Sudorese noturnaPerda ponderal > 10% nos últimos 6 meses
Manifestação extranodal (10 a 35%)
Infiltração da Medula Óssea (30 a 50%, mais associado aos indolentes)
Neoplasias primarias indiferenciadas de sitio primário desconhecido
Emergências oncológicasLise tumoralCompressão medularHipercalcemia
Indolentes (35%)
Difuso de grandes células B (31%)Armitage et al. J Clin Oncol. 1998;16:2780–2795.
Células do manto(6%)
Celulas T Periféricas(6%)
Outros subtipos com freq.<2% (9%)
Frequencia de Subtipos de LNH em Adultos
Linfomas compostos(13%)
LNH de Baixo Grau
• Folicular (mais comum)• Linfocítico de pequenas células• De células do manto• Da zona marginal esplênica• MALT• Linfoplasmacítico
LNH de Alto Grau
• Difuso de grandes células B (LNHDGCB)• Linfoma folicular pouco diferenciado• Linfoma de células do manto• Periférico de celulas T• Difuso de células mistas• Burkitt • Anaplásico de grandes células
LNHDGCBSubtipos
• Centroblástico• Imunoblástico• Rico em células T• Anaplásico de grandes
células• Granulomatoso
linfomatóide
• Plasmablástico• Mediastinal• Efusão primária• Intravascular
Oncogenética
• Agressividade relacionada com mutações nos genes blc-6 e c-myc
• Translocação (14;18) relacionada a mutações do p53
• Resistência aos quimioterápicos relacionada a mutações nas enzimas p16ink4a, p21CIP1 e p27KP1
Diagnóstico
Diagnóstico:Biópsia nodalExame histopatológico – Essencial+ Imunofenotipagem+ Citogenética
Avaliação adicionalImagem
RX de tóraxTC de tórax, pelve e abdomeRNM de crânio – para pacientes com risco de disseminação intracraniana.
Laboratório: HMG*, Função renal e hepática, LDH, Beta2microglobulina, cálcio, ác. Úrico.Sorologias virais - HIVBiópsia de medula ósseaPunção lombarPode revelar citopenias, principalmente quando há acometimento extenso da
medula;*Leucemização em 10 % dos casos
Estadiamento
Baseado em exames de imagem PET-CT ? Ann Arbour modificado por Costworld
Status Performance
0: Paciente assintomático1: Sintomático, ambulatorial2: Sintomático, < 50% do tempo acamado3: Sintomático, > 50% do tempo acamado4: Acamado o tempo todo
Estadiamento Ann Arbor modificado por Cotswolds
I: Comprometimento de uma única região linfonodal ou um único sítio extranodal
II: Comprometimento de duas ou mais regiões linfonodais ou sítio extranodal localizado no mesmo lado do diafragma
III: Comprometimento de regiões linfonodais dos dois lados do diafragma, incluindo, por vezes, um sítio extranodal localizado ( IIIE) ou o baço (IIIS).
IV: Comprometimento difuso ou disseminado de um ou mais sítios extranodais.
Adicional:A – AssintomáticoB – Sintomas BE – Doença extranodalX – Massa com >10cm de diâmetro, ou >1/3 do diâmetro do tórax
Prognóstico
Tipo histológicoOs linfomas indolentes têm sobrevida média maior do que os agressivos,
mas respondem menos ao tratamento proposto.
International Prognostic Index (IPI)Usou dados de 2031pts com LNH agressivo, tratados com QT e mais de 60
anos.
IPI modificado para a idade (<60 anos)Usa apenas estadiamento,
Indice Internacional de Prognóstico
Indice Internacional de Prognósticoajustado para < 60 anos
• Fatores de Risco• Estágio III ou IV• LDH Elevado• Performance 2 – 4
Risco intermediário-alto: 2 pontosRisco alto: 3 pontos
Linfoma Não-Hodgkin
Sobrevida média em 5 anos
Risco baixo (escore:0 a 1) 73%Risco Intermediário Baixo (2) 51%Risco Intermediário Alto (3) 43%Risco Alto (4 e 5) 26%
Prognóstico
RISCO IPI SCORE TAXA DE RESPOSTA TERAPÊUTICA
SOBREVIDA LIVRE DE RELAPSO EM 5 ANOS
SOBREVIDA MÉDIA EM 5
ANOS
Baixo 0-1 87% 70% 73%
Baixo/Intermediário 2 67% 50% 51%
Alto/Intermediário 3 55% 49% 43%
Alto >4 44% 40% 26%
Tratamento A depender do tipo (indolente, agressivo, altamente agressivo)
RADIOTERAPIAEficaz em lesões localizadas, nos estágios I, IE. com IPI de 0 ou 1.Associa-se sempre a QT
QUIMIO TERAPIA:CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina,vincristina, prednisona)RituximabCiclofosfamidaFludarabinaCOP (ciclofosfamida, vincristina, prednisona)....
TMO Terapia de resgate
Tratamento
Grau
Baixo Grau
Sem Sintomas
Observação
Sintomático
Localizado
RTx
Difuso
RT + QT + Rituximab
Alto Grau
QT (CHOP) +, Rituximab + RT
Relapso
QT de alta dose + transplante de medula
ARACAJU SERGIPE
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