maladies kystiques non parasitaires du foie et des voies ... · parasitaires du foie et des voies...
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Maladies Kystiques Non
Parasitaires du Foie et des Voies
Biliaires Intra-Hépatiques
TURSAC Avril 2007
ARLIX Audrey
origine congénitale
Les maladies kystiques du foie et
des voies biliaires intra-hépatiques
origine congénitale
les maladies
fibro-kystiques
oui
Les maladies kystiques du foie et
des voies biliaires intra-hépatiques
origine congénitale
les maladies
fibro-kystiques autres lésions
oui non
Les maladies kystiques du foie et
des voies biliaires intra-hépatiques
Les maladies fibro-kystiquesembryologie
Bourgeon hépatique
(intestin primitif antérieur)
Voies biliaires extra-hépatiques (VBEH)
et hépatoblastes
Les maladies fibro-kystiquesembryologie
Bourgeon hépatique
(intestin primitif antérieur)
Voies biliaires extra-hépatiques (VBEH)
et hépatoblastes
Développement des VBIH
du hile vers la périphérie
Plaque ductale
(au sein des hépatoblastes)
Voies biliaires intra-hépatiques (VBIH)
Les maladies fibro-kystiquesembryologie
le remodelage de la plaque
ductale est à l’origine du
développement des VBIH
PLAQUE DUCTALE
(double cylindre épithélial biliaire)
espace porte
Malformation de la Plaque
Ductale
anomalie du remodelage
Phase 1
développement de
tubules périphériques
Les maladies fibro-kystiquesembryologie
Phase 2
développement des
branches de l’artère
hépatique
Les maladies fibro-kystiquesembryologie
Phase 3
incorporation des
tubules dans l’espace
péri-portal
Les maladies fibro-kystiquesembryologie
temps
D’après DESMET V. Francophones 2006
Syndrome de CAROLI
Fibrose Hépatique Congénitale
Complexe de Von Meyenburg ( hamartome biliaire)
Polykystose Rénale
Récessive
Polykystose Hépatique Dominante
Polykystose Rénale Dominante
hile
périphérie
Les maladies fibro-kystiquesde l’embryologie à la pathologie
Complexes de Von
Meyenburg
Polykystose
hépatique dominante
(PHD)
Polykystose rénale
dominante (PRD)NON
Polykystose rénale
récessive (PRR)
Fibrose hépatique
congénitale (FHC)
Syndrome de Caroli
associé à la FHC OUI
Syndrome de Caroli
communication
avec les VBIH
Complexes de Von
Meyenburg
dominante
gène : PRKCSH(hépatocystine)
Polykystose
hépatique dominante
(PHD)
insuffisance
rénale chronique
terminale
dominante
gènes : PKD1/PKD2(polycystines 1 , 2)
Polykystose rénale
dominante (PRD)
oui
récessive
gène : PKHD1
(fibrocystine)
NON
Polykystose rénale
récessive (PRR)
ouirécessive
gène : PKHD1(fibrocystine)
Fibrose hépatique
congénitale (FHC)
ouirécessiveSyndrome de Caroli
associé à la FHC OUI
Syndrome de Caroli
atteinte rénaletransmission
héréditaire
communication
avec les VBIH
atteinte des gros canaux hilaires et segmentaires
communication avec les VBIH
non héréditaire
- forme pure ou forme associée à la FHC (dans la majorité des cas)
- kyste du cholédoque parfois associé
- forme diffuse ou localisée +++ (lobe gauche)
- examen clinique : hépatomégalie
- évolution : asymptomatique jusqu’à ~ 20 ans / angiocholites
- risque de cholangiocarcinome (7%) Roudot et Coll. GCB. 1983
Syndrome de Caroli
Contre-indication des examens
invasifs des voies biliaires
Syndrome de Caroli
3 lésions caractéristiques :
! dilatations canalaires
! fibrose péricanalaire - cholangite
! calculs intra-hépatiques
Dr.Danjoux. Laboratoire d’anatomopathologie de Purpan, Toulouse.
Syndrome de Caroli
CENTRAL DOT SIGN
(rehaussement de l’axe vasculaire au sein de
la dilatation kystique)
Syndrome de Caroli
atteinte des canaux interlobulaires
communication avec les VBIH
héréditaire récessive (gène PKHD1)
- prévalence égale dans les 2 sexes (1/100 000)
- examen clinique : hépatomégalie et signes d’HTP
- hémorragies digestives dès l’enfance
- absence d’insuffisance hépato-cellulaire
- atteinte rénale : hématurie, infection urinaire (ectasie tubulaire précalicielle)
- biologie : signes d’ hypersplénisme
Fibrose hépatique congénitale
Fibrose hépatique congénitale
Dr.Danjoux. Laboratoire d’anatomopathologie de Purpan, Toulouse.
Zeitoun and Al. Radiology 2004
suivi de 18 patients
- dysmorphie hépatique : 89%
- HTP : 83%
- anomalies biliaires
Fibrose hépatique congénitale
- Syndrome de Caroli :
. antibiotiques
. AUDC
. hépatectomie partielle ou transplantation hépatique
quand opérer ?
dès le diagnostic en
cas de forme diffuse
- Fibrose hépatique congénitale :
. traitement symptomatique des complications de l’HTP
(! bloquants, ligature de VO…)
. transplantation hépatique
Traitement
Polykystose Rénale Dominante
atteinte des canaux périphériques
pas de communication avec les VBIH
héréditaire dominante (gènes PKD1 et 2)
- prévalence : 1 / 1000
- évolution : en taille et en nombre des kystes hépatiques avec l’âge
- hépatomégalie et pesanteur abdominale ( vers 50 ans)
- absence d’insuffisance hépato-cellulaire
- complications : hémorragie intra-kystique, infection, rupture
- malformations vasculaires (anévrysmes intra-crâniens), prolapsus de la valve mitrale
Pronostic : insuffisance
rénale chronique terminale
Polykystose Rénale Dominante
- indications :
. volumineuse hépatomégalie et douleurs
. troubles digestifs, dénutrition, dyspnée
. complications (infection, hémorragie)
- 3 types de traitement :
fenestration hépatectomie partielletransplantation
hépatique +/- rénale
peu de gros
kystes
atteinte gauche +++
fonction rénale normale
bon état nutritionnel
Atteinte diffuse
avec ou sans
insuffisance rénale
Traitement de la PRD
kystes
hydatiques
biliomes,
hématomes
cancers
(métastases
kystiques)
cystadénomes
kystes biliaires
simples
AUTRES LESIONS
KYSTIQUES
- épidémiologie: fréquence : 3% ( la plus fréquente des formations kystiques du foie )
prédominance féminine
âge de découverte : entre 50 et 60 ans
- malformation congénitale ? à partir de complexes de Von Meyenburg
- pas de communication avec l’arbre biliaire
- description:
. unique (70%)
. taille variable ( de quelques mm à plusieurs cm)
. épithélium biliaire
. contenu séreux
« kyste hépatique simple »
Kyste biliaire simple
- asymptomatique (découverte fortuite)
- kystes volumineux ("8cm): douleurs abdominales , masse abdominale
- symptômes en rapport avec une complication :
- poussée congestive : douleurs, masse abdominale
- hémorragie intra-kystique : douleur brutale, choc hypovolémique
- compression des organes de voisinage : ictère, HTP, sd occlusif, dyspnée
- rupture (traumatique ou spontanée) : irritation péritonéale, ascite
- infection (exceptionnelle) : tableau d’abcès hépatique
- dégénérescence maligne (exceptionnelle) : AEG
Kyste biliaire simple
Kyste biliaire simple
- épidémiologie : tumeur rare
prédominance féminine 8F/2H
âge de découverte > 40 ans
- pas de communication avec les voies biliaires
- douleurs abdominales
- possible Ca 19.9 (sans cholestase)
- lésion unique et volumineuse
- contenu mucineux
- complications : compression, hémorragie, infection, rupture … et
risque de transformation en cystadénocarcinome
- si doute : ponction ( mucine et CA 19.9)
Pas de lien avec
contraception orale
Cystadénome
- ponction / aspiration percutanée :
. 100% de récidive en 3 semaines à 9 mois
. 28 kystes symptomatiques
. mais la ponction percutanée a toute sa valeur si doute sur la cause de la
symptomatologie
améliore la sélection des patients et le résultat fonctionnel
Regev et coll. J.Am.Coll Surg. 2001
Gigot et Coll. World J. Surgery. 1996
- traitement chirurgical : exceptionnel
. résection du dôme saillant = fenestration par laparoscopie ou laparotomie
. risque de plaie des VBIH
. récidive possible
Traitement du kyste biliaire
Traitement du kyste biliaire
non compliqué
Traitement du kyste biliaire
non compliqué
symptomatique ?
Traitement du kyste biliaire
non compliqué
symptomatique ?
ponction/aspiration
ou fenestration
oui
Traitement du kyste biliaire
non compliqué
symptomatique ?
abstentionponction/aspiration
ou fenestration
nonoui
Traitement du kyste biliaire
non compliqué compliqué
symptomatique ?
abstentionponction/aspiration
ou fenestration
nonoui
Traitement du kyste biliaire
non compliqué compliqué
symptomatique ?
abstentionponction/aspiration
ou fenestration
rupture
nonoui
Traitement du kyste biliaire
non compliqué compliqué
symptomatique ?
abstentionponction/aspiration
ou fenestration
rupture
hémorragique ?
nonoui
Traitement du kyste biliaire
non compliqué compliqué
symptomatique ?
abstentionponction/aspiration
ou fenestration
rupture
hémorragique ?
non
nonoui
Traitement du kyste biliaire
non compliqué compliqué
symptomatique ?
abstentionponction/aspiration
ou fenestration
rupture
hémorragique ?
chirurgie
non oui
nonoui
Traitement du kyste biliaire
non compliqué compliqué
symptomatique ?
abstentionponction/aspiration
ou fenestration
rupture
hémorragique ?
chirurgie
compression
non oui
nonoui
Traitement du kyste biliaire
non compliqué compliqué
symptomatique ?
abstentionponction/aspiration
ou fenestration
rupture
hémorragique ?
chirurgie
compression
ponction/aspiration
(1ère intention)
puis
fenestration ou
kystectomie
non oui
nonoui
Traitement du kyste biliaire
non compliqué compliqué
symptomatique ?
abstentionponction/aspiration
ou fenestration
abcèsrupture
hémorragique ?
chirurgie
compression
ponction/aspiration
(1ère intention)
puis
fenestration ou
kystectomie
non oui
nonoui
Traitement du kyste biliaire
non compliqué compliqué
symptomatique ?
abstentionponction/aspiration
ou fenestration
abcès
drainage radio ou
chirurgical
et
antibiotiques
rupture
hémorragique ?
chirurgie
compression
ponction/aspiration
(1ère intention)
puis
fenestration ou
kystectomie
non oui
nonoui
Traitement du kyste biliaire
D’après EMC 2007
la résection complète chirurgicale est la règle
risque de transformation
maligne
Traitement du cystadénome
Conclusion
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples
communication avec VBIH ?
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples
communication avec VBIH ?
INTERET DE L’IRM Teslascan®
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples
communication avec VBIH ?
NON
INTERET DE L’IRM Teslascan®
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples
polykystose hépatique
associée ou non à une
polykystose rénale
communication avec VBIH ?
NON
INTERET DE L’IRM Teslascan®
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples
polykystose hépatique
associée ou non à une
polykystose rénale
communication avec VBIH ?
OUI NON
INTERET DE L’IRM Teslascan®
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples
polykystose hépatique
associée ou non à une
polykystose rénale
communication avec VBIH ?
OUI NON
HTP
INTERET DE L’IRM Teslascan®
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples
polykystose hépatique
associée ou non à une
polykystose rénale
syndrome de
Caroli
communication avec VBIH ?
OUI NON
HTP
non
INTERET DE L’IRM Teslascan®
Découverte échographique de lésions kystiques hépatiques multiples
polykystose hépatique
associée ou non à une
polykystose rénale
syndrome de
Caroli
communication avec VBIH ?
syndrome de Caroli + FHC
OUI NON
HTP
non oui
INTERET DE L’IRM Teslascan®
Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique
Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique
kyste biliaire
typique
Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique
kyste biliaire
typique
STOP
Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique
kyste biliaire
typique
STOP
kyste biliaire atypique
ou doute
Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique
kyste biliaire
typique
STOP
kyste biliaire atypique
ou doute
CONTEXTE
Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique
kyste biliaire
typique
STOP
kyste biliaire atypique
ou doute
CONTEXTE
infection ou
hémorragie d’un
kyste biliaire
Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique
kyste biliaire
typique
STOP
kyste biliaire atypique
ou doute
CONTEXTE
kyste hydatique
infection ou
hémorragie d’un
kyste biliaire
Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique
kyste biliaire
typique
STOP
kyste biliaire atypique
ou doute
CONTEXTE
lésion cancéreusekyste hydatique
infection ou
hémorragie d’un
kyste biliaire
Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique
kyste biliaire
typique
STOP
kyste biliaire atypique
ou doute
CONTEXTE
lésion cancéreusekyste hydatique
infection ou
hémorragie d’un
kyste biliaire
INTERET DE L’IRM
Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique
kyste biliaire
typique
STOP
kyste biliaire atypique
ou doute
CONTEXTE
lésion cancéreusekyste hydatique
infection ou
hémorragie d’un
kyste biliaire
DOUTE PERSISTANT
INTERET DE L’IRM
Conduite à tenir devant la découverte échographique d’un kyste unique
kyste biliaire
typique
STOP
kyste biliaire atypique
ou doute
CONTEXTE
lésion cancéreusekyste hydatique
infection ou
hémorragie d’un
kyste biliaire
DOUTE PERSISTANT
PONCTION PERCUTANEE RADIOGUIDEE
cystadénome?
APRES sérologie hydatidose!!!
INTERET DE L’IRM
- épidémiologie : tumeur rare
prédominance féminine 8F/2H
âge de découverte > 40 ans
- pas de communication avec les voies biliaires
- douleurs abdominales
- possible Ca 19.9 (sans cholestase)
- lésion unique et volumineuse
- contenu mucineux
- complications : compression, hémorragie, infection, rupture … et
risque de transformation en cystadénocarcinome
- si doute : ponction ( mucine et CA 19.9)
Pas de lien avec
contraception orale
Cystadénome
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