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Master di II livello in Terapia Intensiva dell’età Pediatrica (0-18 anni)

Direttore: Prof. Corrado Moretti

Anno Accademico 2012 – 2013

Uno strano caso di distress respiratorio persistente

Dott.ssa Silvana Rojo

11 dicembre 2013

Nato a termine (EG 38 e 5/7 w) con p.c.n. 3480 g (AGA)

Gravidanza decorsa con minaccia d’aborto nel I° trimestre (riposo, Progesterone, Floroglucina), IVU recidivanti (Fosfomicina)

Non familiarità per cardiopatie congenite

TC d’elezione per diagnosi fetale di TGA a setto intatto

Liquido amniotico limpido

APGAR 7 ad 1 m’, 8 a 5 m’

Alla nascita cianosi generalizzata (TcSO2 72%)

Inizia infusione di PGE1

Ecocardiografia: TGA a setto intatto, ma con forame ovale restrittivo ( < 3 mm).

In 1a giornata, per migliorare il mixing interatriale, atriosettostomia secondo Rashkind

Buon risultato al termine della procedura

In 2a giornata trasferimento in CCHP Intervento di switch arterioso, sutura diretta del DIA e apertura di un anello vascolare mediante sezione e sutura del PDA

Il riscontro dell’anello vascolare avviene al momento dell’isolamento chirurgico del PDA. Si evidenzia così la presenza di un arco aortico destro, arteria carotide sinistra ed un ampio PDA che si connette con l’arteria polmonare sinistra

1. Intervento di Switch arterioso : consiste nel ristabilire le normali connessioni ventricolo- arteriose, switchando l’aorta e le arterie coronarie dal ventricolo destro al ventricolo sinistro e l’arteria polmonare dal ventricolo sinistro al ventricolo destro. 2. Sutura diretta del DIA + 3. Sezione e sutura del PDA

Difficoltà alla estubazione (VM per 19 gg)

BAL + per Klebsiella Pneumoniae (Vancomicina e Meropenem per 7 gg)

Assistenza respiratoria con alti flussi per 10 gg

A 32 gg (EPC 43 e 2/7w) trasferimento presso la nostra TIN

Pianto afono con stridore laringeo Tachipnea (68 atti/m’) Rientramenti intercostali e al giugulo Postura in opistotono S.S. 2/VI su tutti i focolai d’ascoltazione

Emocromo Cariotipo maschile EGA (46 XY) Glicemia No microdelezione Elettroliti sierici 22q11.2 Esami di funzionalità epatica Esami di funzionalità renale PCR 3 mg/dl Emocoltura, T. di routine

Per l’impegno respiratorio con tachipnea, stridore laringeo,rientramenti intercostali e al giugulo, crisi di cianosi Supporto respiratorio:

1. n-CPAP per 5 gg (fino a EPN 1 mese e 7 gg) 2. AF per 21 gg (fino a EPN 1 mese e 28 gg) 3. VM per 6 gg (fino a EPN 2 mese e 4 gg) 4. TRACHEOSTOMIA a 2 mesi e 4 gg

Sintomatologia gastrointestinale Vomito in corso di alimentazione con sondino gastrico

In sede tracheale, voluminoso granuloma ostruente sul margine prossimale della stomia. Al di sotto della stomia, il lume tracheale si presenta ridotto e con aspetto a virgola (compressione ab estrinseco?). Stessa riduzione di calibro interessa la zona iuxta carenale. L’asse della carena principale appare deviato verso sinistra e i due bronchi appaiono con il loro lume ridotto in senso antero-posteriore.

Arco aortico destroposto Arteria succlavia sinistra che si porta posteriormente all’esofago a sn (arteria lusoria)

Arco aortico destro che dà luogo al tronco arterioso dx che si biforca nella succlavia e carotide comune dx

Arteria succlavia sn che origina dall’aorta toracica

Arco aortico destroposto con a. carotide comune sn, tronco comune (a. succlavia dx, a. carotide comune dx), a. succlavia sn

Arteria succlavia sn lusoria originante dall’aorta discendente

Dilatazione soprastenotica dell’esofago che appare compresso dall’arteria sn lusoria subito al disotto dello sperone tracheale determinante stenosi esofagea di grado severo

Attraverso toracotomia dx si seziona il diverticolo di Kommerell e si sutura la breccia sull’aorta discendente. L’a. succlavia lusoria sn viene ampiamente mobilizzata e spostata a sn

dell’esofago

Residuo embrionale del quarto arco aortico di sinistra Dilatazione aneurismatica dell'origine dell'arteria

succlavia È presente nel 60% dei pazienti che presentano

un'arteria succlavia aberrante Tale condizione tende a essere asintomatica, tuttavia può determinare una compressione tracheoesofagea con sintomi ricorrenti sia respiratori che gastrici

Trachea pervia e normoconformata nel terzo iniziale. Voluminosa formazione granulomatosa persistente che ne ostruisce completamente il lume al livello del margine prossimale della stomia. La trachea normoconformata nel terzo medio, si presenta francamente malacica, con aspetto a virgola con base a dx, nel terzo distale. Tale anomalia blocca il flusso aereo principalmente a livello del bronco dx.

Risoluzione della compressione ab estrinseco

Dall’arco destroposto origina anteriormente l’a. carotide comune sn, posteriomente il tronco arterioso dx che si biforca nell’a. succlavia e carotide comune di dx . Non più visibile l’a. succlavia sn lusoria

Arco aortico destroposto . Non più visibile il ramo retroesofageo da a. succlavia sn lusoria

Gruppo di anomalie congenite dell’arco aortico che comprimono la trachea e l’esofago, e che, quando diventano sintomatiche, determinano problemi respiratori e di alimentazione.

In tutte le forme è presente un arco aortico destro.

Possono essere completi ed incompleti. Sono completi quando le strutture vascolari anomale formano un anello intorno alla trachea e all’esofago.

Si distinguono due anomalie principali: 1. arco aortico dx 2. doppio arco aortico

Bronco principale sinistro

Bronco principale destro

L’arco aortico normale passa sopra il bronco principale sinistro

Bronco principale destro Bronco principale sinistro

L’arco aortico destro passa sopra il bronco principale destro

Bronco principale destro

Bronco principale sinistro

Bronco principale destro

L’arco aortico si biforca cosicchè una metà dell’aorta passa sopra il bronco principale sinistro, mentre l’altra metà dell’aorta passa sopra il bronco principale destro

La sezione e la sutura del PDA non è stata sufficiente a determinare l’apertura

dell’anello vascolare (al 1° intervento).

La compressione tracheale è stata esercitata dall’arteria succlavia sinistra

lusoria retroesofagea originante dal diverticolo di Kommerell.

L’intervento chirurgico di resezione del diverticolo di Kommerell con

mobilizzazione e spostamento dell’arteria succlavia lusoria (2° intervento) non

è stato del tutto risolutivo in quanto, pur rimuovendo la compressione a

carico dell’esofago, non ha determinato la regressione dei sintomi respiratori.

Rimossa la causa della compressione, può persistere una tracheomalacia

secondaria da ridotta rigidità della cartilagine tracheale che tende a risolversi

con la crescita.

Tutte le patologie troncoconali presentano un’alta incidenza di anomalie dell’arco aortico (15%).

Nei pazienti con TGA, la presenza di anelli vascolari si riscontra nel 5% dei casi.

La presenza di un arco aortico destro associato ad altre

anomalie intracardiache, impone la necessità di effettuare senza ritardi tutti gli esami necessari per escludere compressioni da strutture vascolari anomale.

Grazie per l’attenzione