mr. sc. tomislav Šušnjar dr. med. specijalist dječje ... · rijetka pojava 1/30 000 živorođene...

Mr. sc. Tomislav Šušnjar dr. med.Mr. sc. Tomislav Šušnjar dr. med.

Specijalist dječje kirurgije

Klinika za dječju kirurgiju

KBC "Split"

Pectus exavatum (ljevkasta prsa) – 90%

Pectus carinatum (kokošija prsa) – 5%

Polandov sindrom, rascjep prsne kosti, asfiktična Polandov sindrom, rascjep prsne kosti, asfiktična torakalni distrofija-Jeune sindrom – 5%

Rijetka pojava 1/30 000 živorođene djece

Različiti stupnjevi hipolazije ili aplazije

Pridružene anomalije prsnog koša ( hipoplazija ili aplazija rebara i hrskavica) 60%aplazija rebara i hrskavica) 60%

Ostali deformiteti: amastija, atelija, bradidaktilija, sindaktilija, moguća hipoplazija subklavije

Klinička slika ovisna o stupnju anomalije

Liječenje: u glavnom kozmetička korekcija –mišićni reženjevi ili implatati rekonstrukcija rebara – autologim hrskavicama (Ravitch tehnika)

Rijetki defekt- 0,15% s prsnim deformitetom

Stupnjevi: potpuni i djelomični – superiorni ("U"i"V"), inferiorni i srednji

Gornji – asimptomatski; donji – pentalogija Gornji – asimptomatski; donji – pentalogija Cantrell

Klinička slika: asimptomatska, učestale respiratorne infekcije, do dramatične

Liječenje: do tri mjeseca – aproksimacija rubova

Rascjep prsne kosti

automnorecesivno nasljeđivanje s promjenjvom težinom i multiplim mišićno koštanim manifestacijama

Učestalost: 1/100 000-130 000 živorođene djece Učestalost: 1/100 000-130 000 živorođene djece

Klinička slika: zanemarive do nagle smrti (apneja u snu-plućna hipoplazija)

Patuljasti rast s kratkim vodoravno postavljena rebrima, uski zvonast prsni koš, ispupčen trbuh

Bebigram – rebra kratka široka, kratki udovi, zdjelica mala hipolastična s četvrtastim crijevnim kostima

Pridružene anomalije: abnormalnost bubrega, jetre, gušterače i mrežnice

Liječenje: brojne tehnike za proširenje prsnog koša većina koristila sternotomiju s autolognim (koštana većina koristila sternotomiju s autolognim (koštana banka) ili sintetičkim graft

Davis 1995. bočni pristup s resekcijom rebara i cik-cak osteosinteza

Campbell i suradnici – tehniku VERTIKALNE EKSTENZIJE REBARA PROTEZOM TITANIJA (VEPTR) za poboljšanje za poboljšanje pokreta grudnog koša

Stečena restriktivna torakalna distrofija (ARTD) ili stečeni Jeun sindrom nastaje kao psljedica stečeni Jeun sindrom nastaje kao psljedica "otvorene" Ravitch operacije PE ili PC

mlađih od 7 godina (Haller i suradnici 1996.)

Kod MIRPE nema ARTD

Karakterizirna izbočenjem prsne kosti i pripadajućih hrskavica

Simetričan (keel chest) i asimetričan (tzv. lateralni) kombinacija PE i PC (tzv. golublja prsa)kombinacija PE i PC (tzv. golublja prsa)

Omjer PE:PC je 5 :1 Dječaci: djevojčice 4:1

Uzrok – kongenitalni– obiteljsko nasljedstvo oko 26%

Liječenje: kirurško ne prije desete godine i konzervativno

Kirurško liječenje:

- Ravitch tehnika – zadnjih 50 godina - resekcija -pripadajućih hrskavica i klinasta osteotomija sternuma

- Modifikacija Welch i Vosa. - prezervacija perihondrija

- Komplikacije: infekcija, pneumotoraks, - Komplikacije: infekcija, pneumotoraks,

dehiscijencija, hipertrofični ožiljak, recidv

Konzervativno liječenje:

- ortoze – fiksne s kontuniuiranom A-P kompresijom 14-16 sati oko 2 godine

Dinamički kompresivni sustav. – DCS – 2001. uveo Marcelo Martinez-Ferro aluminijski podupirači s uređajem za kompresiju na mjestu izbočenja -Pressure for Initial Correction” PIC ( < 7,5 PSI) -pounds per square inch PSI – liječenje < 2,5 PSI

Vrijeme nošenja različito – noći, preko dana što dulje– 6-12 mjeseci – ovisno o dobidulje– 6-12 mjeseci – ovisno o dobi

Martinez-Ferro 2010. algoritam za liječenje PC - U bolesnika s PIC ≤ 7,5 PSI, DCS -lijek izbora

Uspjeh oko 90%

Pectus excavatum (ljevkasta prsa) je kongenitalna deformacija, automnorecesivno, nejasne patofiziologije, poremećaj rasta hrskavica

Obiteljska pojavnost 25% - učestalost 1 na 400-1000 Obiteljska pojavnost 25% - učestalost 1 na 400-1000 živorođene djece – omjer 3-9:1 M:Ž, PE:PC 5:1

Depresija prsne kosti i pripadajućih hrskavica -asimetrični i simetrični (1:1)

Dijagnosticira se u ranoj dobi, a jasno vidljiv u adolecenciji s kliničkom slikom

Popratni poremećaji su: skolioza 20%-30%, Marfanov sindrom 10%-20%,

Nije samo kozmetski defekt - asimptomatska do dispneje, lupanje srca i smanjena izdržljivost, kao i povremene epizode boli u prsima.

Kardiološki problemi – prolaps mitralne valvule 16%-65%, blok desne grane, kompresija srca sa smanjenjen udarnog i minutnog volumena oko 30%

Pulmološki probleni – smanjenje forsiranog vitalnog kapaciteta (FVC), forsiranog ekspiracijskog volumena (FEV1)

Većina zbog izgleda

Dva i više kriterija: 1) CT prsnog koša pokazuje srčanu i plućnu kompresiju

ili oboje, a Hallerov indeks CT 3,25 ili veći.ili oboje, a Hallerov indeks CT 3,25 ili veći.

2) Kardiološka evaluacija (UZV i EKG): srčanu kompresije, pomak, prolaps mitralne valvule, šum, ili abnormalnosti provođenja.

3) Plućna funkcija pokazuje restriktivan i / ili

opstruktivne smetnje pluća(FVC i FEV1)

4) Prethodno neuspješna operacija

Konzervativno i kirurški

Cilj operacije je ispraviti deformaciju prsnog koša koji rezultira s fizičkim i psihičkim poboljšanjem

Konzervativno – fizikalna terapija ? - vakum zvono –zadnjih 15 godina koristi se negativni tlak za 15% manji od atmosferskog

Najmanje 2 puta pola sata/dan do par sati/dan, 12-15 mjeseci

Postoje tri veličine

Otvoreno i minimalno invazivno

1911. Meyer prvi pokušaj kirurške korekcije

1920-ih godina, Sauerbruch izveo prvi pectus operaciju s bilateralnom resekcijom rebrenih operaciju s bilateralnom resekcijom rebrenih hrskavica i sternalnom osteotomiom

1949. Ravitch popularizirao Sauerbruchovu metodu koja je je naknadno modificirana i korištena do sredine 1990. - ih

1956. Wallgren i Sulamaa uveli unutarnju fiksacija prsne kosti

1958. Welch modifikacija bez resekcije interkostalnih snopova i trbušnog mišića

1961. Adkins i Blades izvijestili o postavljanju ploče iza prsne kosti, a ne kroz nju

1970 Robicsek uveo stabilizaciju sternuma s marlex mrežicommarlex mrežicom

1970. Wada iz Japana prijavio veliki seriju s potpunim okretanjem sternuma

1998 Lacquet. u velikoj seriji prijavio 16% nezadovoljavajućih rezultata

Godine 1987., u ranim fazama laparoskopske i minimalno invazivne kirurgije, kreativni um dječjeg kirurga iz Virginije, Donald Nuss, izazvao kiruršku dogmu. Nuss izveo prvi minimalno invazivni postupak za korekciju ljevkastih prsa. "Minimally Invasive Repair of Pectus Excavatum André Hebra, MD" of Pectus Excavatum André Hebra, MD"

1998. Nuss i suradnici izvijestili u Journal of Pediatric Surgery 10-godišnje iskustvo s 42 bolesnika pomoću minimalno invazivne tehnike

U idućem desteljeću operirano nekoliko tisuća bolesnika diljem svijeta

Vremenom procedura se poboljšavala što je dovelo do smanjenja komplikacija: torakoskopija, stabilizacija pločice, instrumenti

Dob za operaciju – 8-12 godina (op. 1-50 g.)

Postupak – rana prijeoperacijska priprema: spirometrija i pregled pulmologa, UZV srca, EKG s pregledom pregled pulmologa, UZV srca, EKG s pregledom kardiologa, CT prsnog koša s Hallerovim indexom, provjera alergija, mjerenje udaljenosti srednjeaksilarnih linija

Pred operaciju – antibiotska profilaksa (cefalosporini III generacije), anksiolitik, epiduralni kateter

Komplikacije:

1) rane – pneumotorax 3,5%, reakcija na ljekove 3,6%, infekcija rane 1%, pneumonija 0,6%, hematotorax 0,6%, pericarditis 0,5%, pleularni izljev 0,3%, problemi s epiduralnim kateterom 4%, srčane perforacije 0,5%

2) kasne – pomak pločice 2,5% do 6%, hiperkorekcija 3%, alergija na pločicu 3%, erozija sternuma ili kože do 0,5%, alergija na pločicu 3%, erozija sternuma ili kože do 0,5%, infekcija rane 1%, recidiv do 1%

Konačni uspjeh do 95%

KRAJ