myositis ossifikans
Post on 11-Oct-2015
236 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
1/16
BAB I
PENDAHULUAN
1.1. Latar Belakang
Miositis osifikan atau disebut juga osifikasi florid dapat terjadi pada otot dan jaringan
lunak lainnya. Ini disebabkan karena terjadinya osifikasi yang abnormal sehingga terbentuk
penulangan pada otot maupun jaringan lunak. Penyakit ini jarang terjadi, tetapi dapat
dideskripsikan dengan baik berdasarkan gejala klinis, penampilan patologis, dan radiologis.
Miositis osifikan terjadi sebagai akibat dari trauma akut atau kronik dan juga dapat timbul di
sekitar sendi pada gangguan neurologis. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering
mendapat penyakit ini. Miositis osifikan bersifat autosomal dominan, tetapi pada sebagian besar
kasus bersifat sporadik. Ada dua bentuk yang terlokalisir, yaitu akibat post traumatic dan
sindrom luas, yang biasanya terjadi pada fibrodisplasia osifikan progresif.1,
Miositis osifikan biasanya terjadi pada atlet yang mengalami regangan atau kontusio
pada otot dan!atau tendon, seperti pada "edera olahraga dan pekerja yang mengalami trauma
berulang. #ekitar $%& kasus miositis osifikan meningkat pada otot-otot besar di ekstremitas.
Insiden kasus miositis osifikan sekitar & akibat pengobatan tertutup pada dislokasi panggul dan
meningkat menjadi '(& pada trauma terbuka. #ekitar 1% ) %& lesi tersebut mengakibatkan
defisit fungsional yang signifikan. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering
mendapat penyakit ini.1,,*
Miositis osifikan adalah peradangan pada otot rangka yang menyerupai tumor sehingga
sering salah didiagnosis se"ara klinis dan se"ara histologi dianggap sebagai tumor ganas pada
jaringan lunak, seperti osteosarkoma.+leh karena itu, perlu dilakukan beberapa pemeriksaan
penunjang pada miositis osifikan sehingga penyakit tersebut dapat didiagnosis se"ara tepat.
1.2. Batasan Masalah
efrat ini membahas mengenai pemeriksaan radiologi pada miositis osifikan.
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
2/16
1.3. Tujuan Penulisan
ujuan penulisan refrat ini adalah untuk mengetahui "ara mendiagnosis terutama pada
pemeriksaan radiologi miositis osifikan.
1.4. Met!e Penulisan
efrat ini ditulis dengan menggunakan metode tinjauan pustaka yang merujuk kepada
berbagai literatur.
1.". Man#aat Penulisan
Menambah ilmu pengetahuan tentang miositis osifikan terutama dalam pemeriksaan
penunjang radiologi dalam menegakkan diagnosis.
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
3/16
BAB II
TIN$AUAN PU%TA&A
2.1. Anat'i (isilgik )tt *angka
+tot rangka dibentuk oleh sejumlah serta yang diameternya berkisar dari 1% ) $%
mikrometer. Masing-masing serat terbuat dari rangkaian subunit yang lebih ke"il. Pada sebagian
besar otot, serat-seratnya membentang di seluruh panjang otot, ke"uali pada sekitar & serat,
masing-masing hanya dipersarafi oleh satu ujung saraf yang terletak di dekat bagain tengah
serat. #etiap serat otot mengandung beberapa ribu myofibril dan setiap myofibril mengandung
sekitar 1%% filamen miosin dan '%%% filamen aktin yang merupakan molekul protein polimer
besar yang bertanggung jawab terhadap kontraksi otot.'
Myofibril memiliki pita terang dan pita gelap yang berselang-seling. Pita terang hanya
mengandung filament aktin yang disebut pita I karena bersifat isotropi" terhadap "ahaya yang
dipolarisasika. Pita gelap mengandung filament myosin yang disebut pita A karena bersifat
anisotropi" terhadap "ahaya yang dipolarisasikan.Mekanisme terjadinya kontraksi otot, yaitu/ '
- #uatu potensial aksi berjalan di sepanjang sebuah saraf motorik sampai ke ujungnya pada
serat otot.
- Pada setiap ujung, saraf menyekresikan substansi neurotransmitter, yaitu asetilkolin dalam
jumlah sedikit.
- Asetilkolin bekerja pada daerah setempat untuk membuka saluran bergerbang asetilkolin.
- erbukanya saluran asetilkoin memungkinkan sejumlah besar ion natrium untuk mengalir ke
bagian membrane serat otot. 0al ini menimbulkan potensial aksi dalam serat otot.
- Potensial aksi berjalan di sepanjang membrane serat otot dan menimbulkan depolarisasi
membrane serat otot.
- etikulum endoplasma melepaskan sejumlah besar ion kalsium ke dalam myofibril sehingga
menghasilkan proses kontraksi.
Pada otot rangka, meskipun inti tidak dapat bermitosis, jaringannya mengalami
regenerasi yang terbatas. #umber regenerasi berasal dari sel satelit, yaitu populasi ke"il sel
mononukleus berbentuk gelondong yang terletak di dalam lamina basalais yang mengelilingi
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
4/16
setiap serat otot matang. #el satelit dianggap sebagai mioblast tidak aktif yang menetap setelah
diferensiasi otot. #etelah "edera, sel satelit yang biasanya diam akan menjadi aktif,
berproloferasi, dan membentuk serat otot rangka baru. emampuan regenerasi otot rangka
sangat terbatas, mengikuti satu trauma otot utama atau degenerasi.(
2ambar .1. Anatomi +tot'
2.2. De#inisi Misitis )si#ikan
Miositis osifikan adalah peradangan pada otot rangka yang menyerupai tumor sehingga
sering salah didiagnosis se"ara klinis dan se"ara histologi dianggap sebagai tumor ganas pada
jaringan lunak. Miositis osifikan yang juga dikenal sebagai pengerasan heterofik atau
pengerasan ektopik adalah pembentukan tulang patologis yang terjadi pada jaringan lunak yang
biasanya tidak mengalami pengerasan. Ada beberapa kondisi yang berhubungan dengan atau
serupa dengan miositis osifikan, yaitu /,
- Mi ositis osifi k an "ir"ums"ripta, yaitu mun"ulnya tulang baru yang biasanya mun"ul
setelah terjadi trauma.
- Mi ositis osifikan progres if, yaitu penyakit keturunan yang memiliki "iri-"iri fibroing dan
osifikasi pada otot, tendon, dan ligament di beberapa tempat.
http://radiopaedia.org/articles/missing?article%5Btitle%5D=myositis-ossificans-circumscriptahttp://radiopaedia.org/articles/fibrodysplasia-ossificans-progressivahttp://radiopaedia.org/articles/fibrodysplasia-ossificans-progressivahttp://radiopaedia.org/articles/missing?article%5Btitle%5D=myositis-ossificans-circumscripta -
5/20/2018 Myositis Ossifikans
5/16
- Pannikulitis osifikan yang sama dengan miositis osifikan tetapi terjadi di jaringan
subktaneus.
- Pseudotumor fibro-osseus pada jari tangan, yaitu 3ariasi dari miositis osifikan yang
terjadi pada digiti tangan dan tungkai.
2.3. E+i!e'ilgi Misitis )si#ikan
Pada beberapa kasus, miositis osifikan terjadi setelah adanya trauma dan ada kelompok
lain yang sangat rentan mengalami miositis osifikans yaitu pada keadaan lumpuh. Insiden kasus
miositis osifikan sekitar & akibat pengobatan tertutup pada dislokasi panggul dan meningkat
menjadi '(& pada trauma terbuka. #ekitar 1% ) %& lesi tersebut mengakibatkan defisit
fungsional yang signifikan. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering mendapat
penyakit ini.1,
2.4. Etilgi !an (aktr *isik Misitis )si#ikan
Penyakit ini belum diketahui etiologinya, tetapi kemungkinan didahului oleh adanya
mutasi autosomal dominan yang menimbulkan kalsifikasi ektopik di otot. #etelah terjadi
kerusakan pada otot kemudian mengalami proliferasi jaringan lunak dan berdiferensiasi menjadi
tulang. 4aktor risiko terjadinya miositis osifikan adalah trauma berulang selama tahap awal
pemulihan.,5
2.". Pat#isilgi Misitis )si#ikan
Miositis osifikan sering terbentuk akibat pas"a trauma atau sindrom perluasan. Awalnya
lesi mun"ul karena pas"a trauma yang merupakan komplikasi dari pembentukan hematom di
otot, terutama di ekstremitas proksimal. 0al ini biasanya ditemukan pada otot-otot panggul usia
dewasa yang rentan mengalami memar pada trauma akibat olahraga. 6okasi lainnya yang dapat
mengalami miositis osifikan pas"a trauma adalah pada lengan atas, betis, dan telapak kaki. 1,,7,*
8rise et all mengobser3asi bahwa matriks tulang asam demineralisasi dapat menginduksi
sel fibroblastik di jaringan otot menjadi osteogenik dan kondrogenik yang disebut faktor protein
tulang morfogenik. erdapat juga sel pada jaringan penghubung yang dapat berdiferensiasi
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
6/16
menjadi tulang, disebut sel progenitor osteogenik yang dapat ditemukan pada darah dan sel
limfoid yang merupakan bagian dari sistem stroma sumsum tulang. #el progenitor osteogenik
bersirkulasi se"ara bebas dan distimulasi oleh faktor osteoinduktif menjadi bentuk jaringan
osteoid ketika terjadi trauma.1
Miositis osifikan memiliki tiga fase yang disebut dengan zone phenomenon. Pola
osifikasi pada miositis osifikan yaitu pola periferal dan sentripetal. 0al ini berbeda dengan
sarkoma yang memiliki pola osifikasi sentral dan sentrifugal. 4ase-fase pada perkembangan
miositis osifikan yaitu /5
a. 4ase akut yang berlangsung dalam satu minggu. #e"ara histologi terdapat fase proliferasi
yang terdiri dari sel mesenkim yang menyekresikan matriks miksoid dan fibroblast. Ini
disebut dengan pseudo-fibrosar"omatosa.
b. 4ase sub akut yang berlangsung selama sepuluh hari, terdapat diferensiasi fibroblas menjadi
osteoblas dan menyekresikan matriks osteoid di perifer awal 9ona miksoid. 4ase ini disebut
dengan pseudo-osteosar"omatosa.
". 4ase maturasi yang dimulai antara minggu kedua sampai minggu kelima dari masa e3olusi
miositis osifikan. Produksi tulang bisa dilihat dari tepi lesi. Pada fase ini, hasil biopsi akan
menunjukkan tiga 9ona dari karakteristik miositis osifikan sehingga dapat didiagnosis
sebagai miositis osifikan. #elain itu, pada fase ini juga dapat mun"ul e3olusi metaplastik
perlemakan di pusat lesi.
2ambar .. 4ase Miositis +sifikan5
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
7/16
2.,. -ejala &linis Misitis )si#ikan
2ejala klinis miositis osifikan berupa nyeri, pembengkakan lokal, dan penurunan gerak
ekstremitas. #ekitar $%& lokasi lesi berada di otot besar ekstremitas dan sering terjadi pada
lokasi yang terkena trauma. Pada orang yang lumpuh, tanpa adanya trauma, miositis osifikan
sering terjadi di sekitar lutut dan panggul.1,
2.. Diagnsis Misitis )si#ikan
6esi progresif biasanya sekitar ' ) 7 "m dengan pusat eritem dan pinggir tegas. 0asil
pemeriksaan mikroskopis tergantung kepada usia lesi dan berdasarkan hasil pemeriksaan
radiologis. Pada tahap awal, lesi tersebut berupa seluler dengan jaringan fibroblastik yang
menyerupai jaringan granulasi, dan pemeriksaan radiografi negatif. Pada daerah perluasan lesi
osifikasi ditemukan gambaran kalsifikasi. Pada lesi matur akan tampak penulangan.1,5
2ambar .'. :A; lesi miositis osifikan pada paha kanan, :
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
8/16
2..1. Pe'eriksaan *a!igra#i
Pada pemeriksaan radiografi tidak tampak kelainan jika dilakukan pemeriksaan pada fase
awal perkembangan miositis osifikan. >amun, pemeriksaan yang dilakukan beberapa waktu
kemudian akan menunjukkan osifikasi. +sifikasi ini sering tidak tampak saat dua sampai tiga
minggu setelah onset. alsifikasi biasanya mun"ul pada pemeriksaan foto polos pada minggu
dua sampai minggu enam dan lesi terbentuk menjadi classic well circumscribed dalam dua
bulan. Mendekati usia empat bulan, lesi ini menjadi lebih ke"il dan lebih padat.5
2ambar .(. Pemeriksaan adiologi Miositis +sifikan5
Miositis osifikan dapat didiagnosis lebih baik dengan pemeriksaan radiografi daripada
pemeriksaan histologi. 6esi imatur akan tampak imatur se"ara keseluruhan, proliferasi sel sangat
"epat yang dapat menimbulkan kesalahan dalam diagnosis karena se"ara patologis mirip dengan
sarkoma. #e"ara pemeriksaan radiologi, ada perbedaan di antara keduanya. Miositis osifikan
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
9/16
mengalami penulangan dari arah luar ke dalam. #ar"oma mengalami penulangan dari dalam ke
arah luar.$
2..2. Pe'eriksaan /T0san
?ika pemeriksaan radiografi kon3ensional tidak dapat menunjukkan lokasi lesi dan proses
osifikasi se"ara jelas, =-#"an adalah pemeriksaan yang dipilih karena lesi tersebut sensiti3e
terhadap kalsium. Pemeriksaan =-#"an lebih sensitif daripada radiografi untuk mendeteksi
osifikasi dan menunjukkan daerah pusat metaplastik perlemakan. =-#"an aksial adalah
modalitas pen"itraan yang lebih banyak digunakan untuk menunjukkan 9ona miositis osifikan
pas"a trauma.1,$,1%
2ambar .. Pemeriksaan =-#"an Miositis +sifikan1%
2..3. Pe'eriksaan M*I
Pada pemeriksaan MI, tampilan lesi akan tampak sesuai dengan usia lesi. ampilan
awal bisa salah karena tepi kalsifikasi tidak terlihat dengan baik, edema pada jaringan lunak
dapat melampaui tepi kalsifikasi dan sering tanpa gejala klinis. ampak @9ona phenomenon
sebelum mun"ul osifikasi. 6esi tampak iso atau sedikit hiperintensitas dalam massa
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
10/16
intramuskular di gambar 1B dan B serta tampak edema di luar lesi. Pada fase subakut
terdapat hipointensitas yang menunjukkan mineralisasi.,5
- 1 / tampak isointens di massa otot.
- / bagian perifer tampak udem :high signal; pada minggu delapan, bagian pusat terdapat
proliferasi selular dan komponen kartilago.
- 1= C :2d; / sering tampak enhancement
Pada fase selanjutnya akan tampak /
- 1 / bagian perifer :low signal; tampak tulang lamella matur dan bagian sentral tampak
sumsum tulang :intermediate to high signal;.
- / bagian perifer :low signal; tampak tulang lamella matur dan bagian sentral tampak
sumsum tulang :intermediate to high signal;.
- 1= C :2d; / biasanya tidak tampak dalam lesi matur.
2ambar .7. Pemeriksaan MI Miositis +sifikan5
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
11/16
2..4. Pe'eriksaan U%-
Pemeriksaan 8#2 adalah pemeriksaan yang paling sensitif pada awal untuk
menggambarkan zone phenomenon pada miositis osifikan. Penelitian menunjukkan gambaran
zone phenomenondari hasil 8#2 /5,11
-
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
12/16
2ambar .$. 0istologi Miositis +sifikan5
2ambaran histologi pada miositis osifikan lesi matur. 2ambaran lesi tersebut
menunjukkan matriks miksoid sentral dengan fibroblast :9ona pseudo-fibrosarkoma; : gambar
bintang; dikelilingi oleh tulang matur di bagian perifer lesi :panah yang besar;. 6esi tersebut
well-circumscribed:panah putih;. #erat otot tampak di sekitar lesi :panah hitam;.5
2.. Diagnsis Ban!ing Misitis )si#ikan
a. +steosarkoma ekstraskeletal, dimana memiliki kesamaan karakteristik dalam imagingdan
patologi. 4enomena ossifikasi pertama kali terlihat pada dua minggu. Pada pemeriksaan
radiologi akan tampak /
- 6esi seperti kembang kol dengan pengerasan padat di bagian sentral yang berdekatan
dengan tulang.
- ampak penebalan korteks tanpa reaksi periosteal yang agresif.
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
13/16
2ambar .*. +steosarkoma1
Pada osteosarkoma terdapat nyeri dan pembengkakan yang menetap dan progresif,
peningkatan periosteal, dan destruksi kortikal pada pemeriksaan radiografi tulang, serta
anaplasia pada biopsy mikroskopik.11
b. #arkoma pada jaringan lunak, yaitu berupa /
- histiositomafibro maligna atau fibrosarkoma
- sar"omasino3ial
2ambar .1%. #arkoma pada jaringan lunak1
2.. Penatalaksanaan Misitis )si#ikan
erapi pada miositis osifikan sulit karena bergantung pada tahap-tahap perkembangan
penyakit miositis osifikan. Miositis osifikan mungkin bisa diobati dan mun"ul se"ara spontan.
eseksi pembedahan dilakukan jika miositis osifikan persisten, tetapi reseksi pembedahan
http://radiopaedia.org/articles/malignant-fibrous-histiocytomahttp://radiopaedia.org/articles/synovial-sarcomahttp://radiopaedia.org/articles/malignant-fibrous-histiocytomahttp://radiopaedia.org/articles/synovial-sarcoma -
5/20/2018 Myositis Ossifikans
14/16
in3asif pada kalsifikasi tumor-like massakan berbahaya pada fungsi lokal dan bisa menjadi
relaps lokal.1
ksisi hanya diindikasikan untuk lesi yang mengalami penulangan se"ara komplit karena
pengangkatan tulang yang belum matang akan menimbulkan lesi rekuren.
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
15/16
BAB III
PENUTUP
3.1. &esi'+ulan
Miositis osifikan merupakan osifikasi yang abnormal sehingga terbentuk penulangan
pada otot maupun jaringan lunak. Penyakit ini jarang terjadi, tetapi dapat dideskripsikan dengan
baik berdasarkan gejala klinis, penampilan patologis, dan radiologis. Miositis osifikan terjadi
sebagai akibat dari trauma akut atau kronik dan juga dapat timbul di sekitar sendi pada gangguan
neurologis. Dewasa muda dan remaja, terutama laki-laki, sering mendapat penyakit ini. Miositis
osifikan bersifat autosomal dominan.
Pada tahap awal, lesi tersebut berupa seluler dengan jaringan fibroblastik yang
menyerupai jaringan granulasi, dan pemeriksaan radiografi negatif. Pada daerah perluasan lesi
osifikasi ditemukan gambaran kalsifikasi. Pada lesi matur akan tampak penulangan.
Pemeriksaan =-#"an lebih sensitif daripada radiografi untuk mendeteksi osifikasi dan men
-
5/20/2018 Myositis Ossifikans
16/16
1. Andrew, .hendifar, Dorothy, ?.Daniel, 2.A. Myositis +ssifi"ans / A =ase eport Arthritis
and heumatism.Arthritis Care & Research. %%.
. 6ungu, #hadri"k 2. %%%. Myosistis +ssifi"ans-wo =ase Presentation. #outh 0ospital,
onkola =opper Mines.
'. 2uyton and 0all. 1**5.
top related