olgu-2€¦ · olgu-2 dr. mustafa büyükavcı atatürk Üniversitesi tıp fakültesi Çocuk...
Post on 06-Oct-2020
7 Views
Preview:
TRANSCRIPT
OLGU-2
Dr. Mustafa Büyükavcı Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi
Çocuk Hematoloji-Onkoloji Ünitesi Erzurum
• 9 yaş
• Erkek
Şikayeti
• Halsizlik
• İştahsızlık
• Öksürük
• Kilo kaybı
• Ateş
• Göğüs ağrısı
Hikayesi
• Bir aydır
– halsizlik, iştahsızlık
– öksürük
– ateş
– kilo kaybı (5 kg)
• Son iki gündür
– göğüs ağrısı (yattığında artan, oturduğunda azalan)
FM
• Genel durumu orta-bozuk
• Cilt altı yağ dokusu azalmış
• Cilt ve konjonktivalar soluk
• Öne eğilmiş pozisyonda oturuyor, sırt üstü yatamıyor
• Prekordial dinlemekle sürtünme sesi mevcut
• Sternum sol alt kenarda 2/6 sistolik üfürüm
TKS
• BK: 453 000/mm3
• Hgb: 10,7 g/dl
• Plt: 273 000/mm3
PY
• %36 nötrofil,
• %18 çomak,
• %2 promyelosit,
• %6 lenfosit,
• %4 myelosit,
• %4 metamyelosit,
• %1 blast,
• %29 monosit-myeloblast
Kİ
• %58 myeloblast
• %22 nötrofil
• %10 lenfosit
• %7 monosit
• %3 metamyelosit
Sitokimyasal boyalar
• PAS (-)
• Peroxidaz (+)
• Sudan Black (+)
Akım sitometrisi (Kİ)
• CD13: %75
• CD15 : %60
• CD33: %60
• Anti MPO: %84
• CD11B: %60
• CD41: %30
• CD45: %80
Tanı ve izlem
• AML- M4
• Hidrasyon
• Ateşi olması üzerine Meropenem ve TMP-SMX
• PA AC grafisi: kardiyomegali
• EKO: perikardial effüzyon
1 GÜN SONRA
• Perikardial tamponad
• Perikardiyosentez, drenaj
– Sitoloji
– Akım sitometrisi
PERİKARD SIVISI
Akım sitometrisi: CD13: %40 CD15 : %80 CD33: %50 Anti MPO: %60 CD45: %55
Perikard biyopsi: Akut iltihabi eksüdatif fibrinöz materyal
Perikard mayi sitoloji: Benign sitoloji
İZLEM-1
• Santral venöz kateter takıldı
• Exchange transfüzyon (BK: 453 000/mm3)
• 4. gün: EKO normal, perikardial tüp çıkarıldı
• 4. gün: AML-BFM protokolü başlandı
– ADE (Ara-C, Daunorubicin, Etoposit)
Sitogenetik (FISH)
Kemik iliği:
• t(15,17): (-)
• t(9,22): (-)
• t(4,11): (+)
t(4,11) pozitifliği anlamlı mı?
• AML tanılı bir çocukta t(4,11) pozitifliği :
A. Kötü prognoz göstergesidir
B. İyi prognoz göstergesidir
C. Prognostik bir önemi yoktur
D. İlk remisyonda Kİ transplantasyonu endikasyonudur
t(4,11) pozitifliği
• MLL yeniden düzenlenmesi (11q23 band) pozitif lösemili olgularda prognoz daha kötü
(Cerveira N, et al. Mol Oncol. 2012;6:553-64.)
• MLL yeniden düzenlenmesi – t(1;11)
– t(9;11) prognoz iyi
– t(4;11)
– t(6;11) prognoz kötü (Balgobind BV, et al. Blood. 2009;114:2489-96.)
Tedavi planı ne olmalıdır?
A. Kemoterapi ile devam edilmelidir
B. İlk remisyonda allojeneik KİT yapılmalıdır
C. İlk remisyonda otolog KİT yapılmalıdır
D. Kemoterapi ile remisyon sağlanamazsa KİT yapılmalıdır
AML- KİT endikasyonları
• TR-1: – Düşük risk grubunda gerek yok
• FAB-M3/t (15,17); • Down sendromu; • İndüksiyon tedavisinin 15’inci gününde kemik iliği M1 olan t (8,21) veya inv (16)
pozitif olgular
– Doku tipi uygun kardeş varlığında düşük risk dışındaki tüm hastalar
• TR-2:
– Doku tipi uygun kardeş varlığında tüm olgular
(Creutzig U et al. Blood. 2001;97:3671-2) (Creutzig U, et al. Blood. 2012;120:3187-205)
İZLEM-2
• KİT: Aile içi bakılan doku gruplarında uygunluk yok.
• Anne hamile olduğu için doğacak bebeğin doku grubu tayini ve kordon kanı toplanması için yönlendirildi.
İZLEM-3
• ADE
• 28. gün Kİ: % 18 blast – Konsolidasyon (Pred, VCR, 6-TG, ADR, Ara-C, İT)
• Kİ: M1 – HAM (HD-ARA-C: 3 g/m2 x 6 & Mitoxantron: 10
mg/m2 x 2)
• Kİ: M1 – Yoğunlaştırma (HD-ARA-C: 3 g/m2 x 6 & VP-16:125
mg/m2 x 4)
İZLEM-4
• İdame tedavisine başlandı (Kİ: M1)
• Proflaktik kranial RT (1800cGy) verildi.
• İdame tedavisi 4. ay:
– Kardeş kordon kanından doku uygunluğu saptandı
KİT
İdame tedavisi alırken remisyonda hastaya
A. KİT yapalım
B. Rölapsı bekleyelim
İZLEM-5
• İdame tedavisi 12. ay KİT (kordon kanı+Kİ): – 9 aylık kardeş donörden
– Hazırlık rejimi: Busulfan-Siklofosfamid
– GVHD profilaksi: CsA.
• Gerekçe: (yüksek risk) – Geç remisyona girdi
– Başlangıçta BK sayısı yüksek
– t (4;11) pozitif
İZLEM-6
Tedaviden (KT ve KİT) 16 ay sonra:
• PY:
– Myeloblast (auer rod +) görüldü.
• Kİ:
– %44 myeloblast
– %20 myeloid
– %24 lenfoid
– %12 eritroid
İZLEM-7
Akım sitometrisi:
– CD13: % 72
– CD33: % 54
– CD15: % 20
– CD117: % 30
– HLADR: % 50
– CD3, 5,7, 14, 19, 22: (-)
Sitogenetik:
– t(8;21): (-)
– t(15;17): (-)
– inv 16: (-)
– t(4,11): (+)
Tedavi planı ne olmalı
KT & Kardeş donörden KİT sonrası 1.Kİ relapsı:
A. KT
B. KT & aynı donörden KİT
C. KT & akraba dışı donörden KİT
D. KT & aynı donörden lenfosit infüzyonu
KT planı ne olmalı
KT & Kardeş donörden KİT sonrası 1.Kİ relapsı:
A. FLAG
B. IDA-FLAG
C. HAM
D. Clofarabin
Relaps-Refrakter AML’de KT
• FLAG • IDA-FLAG
(Tavil B, et al. Pediatr Hematol Oncol. 2010;27:517-28)
• HAM (Wells RJ, et al. J Clin Oncol. 2003;21:2940-7)
• FLAG-liposomal doxorubicin (Quarello P, et al. J Pediatr Hematol Oncol. 2012;34:208-16.)
• Clofarabine, CTX, VP-16 (Miano M, et al. Leuk Lymphoma. 2012;53:1693-8)
• Clofarabine, Ara-C (Moreno L, et al. J Pediatr Hematol Oncol. 2012;34:e17-21)
• Gemtuzumab ozogamicin (Zwaan CM, et al. Br J Haematol. 2010;148:768-76.)
• MTX & L-Asp (Buaboonnam J, et al. Pediatr Blood Cancer. 2013 doi: 10.1002)
• Sorafenib (Watt TC, et al. Pediatr Blood Cancer. 2012;59:756-7)
İZLEM-8
• Kimerizm %100
• Akraba dışı donör taraması
• KT başlandı
İZLEM-9
• Relaps-1 (Kİ):
– IDA FLAG (1) başlandı
– KİA: remisyonda
– IDA FLAG (2)
– KİA (1 ay sonra ): remisyonda
– FLAG (3)
– İdame KT: 6-TG & Ara-C
İZLEM-10
• İlk relapstan 13 ay sonra (idame tedavisi devam ederken):
– Pansitopeni gelişti
– PY: Özellik yok
– KİA: %80 blast
İZLEM-11
2. Kİ relapsı: • Akım sitometrisi:
– CD13: %74 – CD33: %52 – CD117: %39 – HLA-DR: %28 – CD5: %32 – CD10: - – CD19: - – CD22: - – Anti-MPO: - – TdT: -
• Sitogenetik: – FLT3/D835: (-)
2. Kİ relapsı: Tedavi seçeneğiniz ne olurdu
A. FLAG, IDA-FLAG
B. Gemtuzumab ozogamicin ± KT
C. Clofarabine ± KT
D. MTX & L-Asp
İZLEM-12
Refrakter hastalık kabul edilen hastaya
• 1. kür
– CTX (440 mg/m2/g x 5)
– VP-16 (100 mg/m2/g x 5)
– Clofarabine (20 mg/m2/g x 5) (Hijiya N et al. Blood. 2011;118:6043-9)
• 2. kür Cl-E-C (2 ay sonra; Kİ remisyonda)
İZLEM-13
• 3 hafta sonra hasta FN
• Tedavinin 5. gününde exitus oldu.
TEŞEKKÜRLER
top related