oncologia pediatrica : epidemiologia - sunhope.it pediatrica.12... · protocollo usa la chirurgia...
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14/03/2013
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II UNIVERSITA’ DEGLI STUDI DI NAPOLI
CHIRURGIA PEDIATRICA
IL BAMBINO CON MASSA ADDOMINALE
A. Papparella
ONCOLOGIA PEDIATRICA : EPIDEMIOLOGIA
� l’attesa è di 144.6 nuovi casi /1.000.000 di abitanti (0-
18 aa) per anno
� In Italia il numero di casi di neoplasia attesi nel 2004 è
stato di 1342.
� il 66% dei bambini con tumore trattati guarisce a 15
anni dall’intervento, in particolare oltre il 70% di essi a
5 anni; il 67% è indenne da malattia a 10 anni, il 65-66
% a 15 anni
� Guariti o sopravvissuti
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I MOTIVI DI UN SUCCESSO
� Multidisciplinary care : trattamento dei tumori
solidi con chirurgia, chemioterapia (CT) e
radioterapia (RT)
� “Total care”
� “Whole personal medicine approach”, un
trattamento integrato dell’uomo nel suo
insieme
Il ruolo della chirurgia oggi
� primaria
� second look
� di supporto
obiettivi della chirurgia primaria sono:
� diagnosi
� debulking
� staging
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I principi del trattamento chirurgico
� Il chirurgo deve fare delle esplorazioni
adeguate. Con questo termine intendiamo la
valutazione, cosi come viene fatto nel Wilms,
anche dell’infiltrazione tessutale.
� L’escissione deve essere effettuata con
margini indenni dal punto di vista microscopico
e non solo macroscopico come una volta;
� Minimizzare lo spilling tumorale.
C’è un ruolo per la chirurgia mini-invasiva nella diagnosi e trattamento dei tumori ?
� biopsie: quali-quantitativamente adeguate
� escissione di masse : piccole e selezionate
Quali i vantaggi della videochirurgia:
� riduzione dei costi del ricovero: nel rispetto delleapplicazioni e della integrità fisica del paziente,
� miglioramento della qualità della cura : migliorerisultato estetico e minori effetti collaterali,
� applicabilità: la laparoscopia è possibile anche inpazienti che non potrebbero essere sottoposti achirurgia tradizionale.
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NEFROBLASTOMA
� ETA’ DI MAGGIORE FREQUENZA : 1 - 3
ANNI
� 5% BILATERALE
� A PARTENZA DALLE CELLULE
EMBRIONALI
� METASTASI : FEGATO ,POLMONE,
LINFONODI REGIONALI
Wilms tumour
� Il Nefroblastoma rappresenta il 7% di tutte
le neoplasie maligne nei soggetti con età
inferiore ai 15 anni ed il 75% dei tumori che
colpiscono bambini con età inferiore ai 3
anni.
� non si parla più di tumore con istologia
favorevole o sfavorevole, bensì di anaplasia
diffusa
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NEFROBLASTOMA
� MASSA ADDOMINALE
� DOLORE , ASTENIA , EMATURIA
DIMAGRAMENTO
� DIAGNOSI : ECOGRAFIA,UROGRAFIA, TAC
� SENSIBILE CHEMIOTERAPIA
� PROGNOSI : OTTIMA , ANCHE IN
RAPPORTO ALLO STADIO
Quali i principi della chirurgia
� approccio addominale
� evitare rotture
� rimozione linfonodi regionali con esplorazione
della cavità addominale
� Differenze nei protocolli di trattamento del tumore
di Wilms in Europa e negli USA
tutti sostengono che il tumore non deve essere
assolutamente rotto in corso di manovre chirurgiche o
diagnostiche
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Protocollo usa
� La chirurgia primaria è importante perché
permette la stadiazione del tumore senza le
modificazioni della Chemioterapia (CT)
� lo studio istologico su materiale fresco
� tutto realizzato in un tempo unico con la
eradicazione del tumore
biopsia
� Percutanea e per via posteriore
� Non ha controindicazioni per cambiamento
dello stadio della malattia
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CHIRURGIA MINI-INVASIVA :QUALE RUOLO ?
� L’attuale protocollo SIOP di questo tipo di tumore esclude il ricorso alla laparoscopia sia per il trattamento della massa principale che delle metastasi, lasciando ad essa una indicazione prettamente diagnostica
� il ruolo possibile della chirurgia miniinvasiva nel tumore di Wilms: nefrectomia, chirurgia iniziale, terapia chirurgica delle metastasi.
� Si può, quindi, dire che la possibilità della nefrectomia parziale e l’uso della laparoscopia sono approcci che favoriscono il trattamento chemioterapico primario
� adulti : la nefrectomia laparoscopica è
indicata per i tumori con dimensioni < 5 cm,
assolutamente controindicata in quelli con
rischio di contaminazione metastatica
(alcuni sostengono che la pressione
addominale sia la causa della disseminazione
metastatica al peritoneo)
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� Nefrectomia laparoscopica: se la massa è
piccola e, quindi, dopo CT
� Biopsia con ago, nessun ruolo della
laparoscopia.
� Dubbi sulla radicalità delle metastasi
polmonari in toracoscopia.
Esperienza iniziale Mc. Kinlay
� biopsia,
� studio della estensione della massa,
� Con l’approccio mininvasivo è, altresì, possibile diagnosticare precocemente le metastasi al fegato, praticare biopsie mirate o rimozione delle stesse per praticare esami istologici
� trattamento del tumore (rimozione della massa e dei residui post chemioterapia
� tumori di Wilms caratterizzati da una grossamassa, con estensione oltre i vasi renali, vannosottoposti a chirurgia convenzionale.
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Tempi chirurgici
� Incisione trasversare addominale
� Apertura della cavità ed esplorazione addominale
� Mobilizzazione del colon
� Isolamento e sezione del’uretere a livello pelvico
� Si attira in avanti l’uretere per meglio isolare il peduncolo renale
� Legatura arteria e vena
� Se possibile asprtazione en bloc delle linfoghiandole peri-arteriose
� Mobilizzazione renale avendo cura di lasciare il grasso peri-renale
� Asportazione anche della surrenale
� Controllo emostasi e linfoghiandole peri-aortiche ( biopsia –asprtazione ??)
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NEUROBLASTOMA -GANGLIONEUROBLASTOMA-GANGLIONEUROMA
� ASPETTI DI UNA UNICA MATRICE TUMORALE : PRIMITIVE CELL. NERVOSE EMBRIONALI
� MAGGIORE O MINORE GRADO DI MATURITA’
� NEUROBLASTOMA : FORMA IMMATURA , MASSIMA INCIDENZA DI REGRESSIONE SPONTANEA < 1 A
NEUROBLASTOMA
� PRODUZIONE DI VMA E HVA: NEOPLASIADEL
SISTEMA SIMPATICO
� MASSA PALPABILE , VOMITO ,ASTENIA E CALO
PONDERALE
� DIAGNOSI : ECOGRAFIA,TAC ,
SCINTIGRAFIA,UROGRAFIA : DISLOCAZIONE
RENALE SENZA ALTERAZIONE DELLA SUA
MORFOLOGIA
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NEUROBLASTOMA
� SCINTIGRAFIA : 5-METAIODIO-BENZIDIL –
GUANIDINA.TROPISMO ED EFFETTO CITO-
TOSSICO
� APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE MEDICO
CHIRURGICO A SECONDO DELLO STADIO
� PROGNOSI DIPENDENTE
DALL’ETA’,ESTENSIONE NEOPLASIA, METASTASI
NEUROBLASTOMA
� Il neuroblastoma è uno dei tumori solidi più comunI nella prima infanzia e comprende dei sottotipi: ganglioneuroma, neuroblastoma indifferenziato o anaplastico.
� Ai fini prognostici è importante l’età, lo stadio del tumore e la positività del Myc, anche se sta diventando sempre più importante la presenza di altri marcatori (cromosoma 1 e 17, il sito 44, geni legati alla resistenza a farmaci, legati alla apoptosi o alla vascolarizzazione).
� Il comportamento clinico si riflette in queste alterazioni genetiche.
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� La localizzazione è per lo più addominale (75%),
toracica (13%), toraco-addominale (3%),pelvica e
cervicale.
Dal punto di vista dello stadiazione abbiamo
� 30% sono forme localizzate (operabili radicalmente),
� 20% sono tumori inoperabili ma non metastatici
� 50% sono forme metastatiche (il 10% di esse
regrediscono spontaneamente).
STADIAZIONE
� stadio I: tumore localizzato all’organo d’origine senza
infiltrazioni linfonodali
� stadio II: tumore oltre l’organo d’origine con linfonodi omolaterali positivi
� stadio III: tumore inoperabile con infiltrazione della linea mediana e/o linfonodi controlaterali positivi
� stadio IV: metastasi a distanza (scheletro ed altri organi)
� stadio IVs: limitato ai bambini con età minore di un anno e con disseminazione limitata al fegato e midollo osseo escludendo l’osso.
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� Tabella I: Classi di rischio per il Neuroblastoma
(American Cancer Society)
• Low Risk
– Stage 1 (all)
– Stage 2A and 2B, except for a child aged 1 year or older
with MYCN amplification and unfavorable histology
– Stage 4S, no MYCN amplification, favorable histology,
and hyperdiploid
•
Intermediate Risk
– Stage 3, age <1 year, no MYCN amplification
– Stage 3, age 1 year or older, no MYCN amplification,
and favorable histology
– Stage 4, age <1 year, no MYCN amplification
– Stage 4S, no MYCN amplification; unfavorable histology
and/or diploid
• High Risk
– Stage 2A and 2B, age 1 year or older, MYCN amplification,
and unfavorable histology
– Stage 3, MYCN amplification
– Stage 3, age 1 year or older, no MYCN amplification,
and unfavorable histology
– Stage 4, age 1 year or older
– Stage 4, age <1 year, MYCN amplification
– Stage 4S, MYCN amplification
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� La prima domanda che ci pone un oncologo di fronte ad un neuroblastoma è se ci troviamo di fronte ad una forma localizzata o metastatica.
� valutazione clinica, imaging della sede primaria, scintigrafia con MIBG ed un puntato midollare.
� Sopravvivenza del 95% per quelli con rischio basso, 80% per quello intermedio e 25% per l’alto.
� In base all’età la sopravvivenza a 5 anni per i bambini con neuroblastoma è dell’83% con età inferiore ad 1 anno, del 55% per quelli tra 1-4 anni e del 40% per gli altri.
FATTORI PROGNOSTICI
� Vascolarizzazione correlato con l’nmyc e
l’istologia
� Spilling tumorale nei tumori con prognosi
sfavorevole
� Comportamento immunologico : interleuchina
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PROTOCOLLO EUROPEO
� Chemioterapia
� Chirurgia
� Radioterapia
CARATTERISTICHE ANATOMO-PATOLOGICHE
� Dal punto di vista istopatologico il neuroblastoma non è un tumore unico, a volte è differente anche all’interno della stessa massa e questo comporta dei problemi di “sampling”.
Dal punto di vista istologico distinguiamo:
� neuroblastomi a stroma povero
� intermix neuroblastomi,
� Ganglioneuroblastomi nodulari e ganglioneuromi completamente
maturi.
� ’interno del tumore delle aree non N-myc amplificate ed altre sì.
Gli anatomo-patologi ci richiedono almeno
� un cm di biopsia se open, ma oggi è accettato un through
cut purché siano almeno due
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PROTOCOLLO ATTUALE DEL TUMORE NON
RESECABILE
� Biopsia
� blanda chemioterapia
� rivalutazione
� chirurgia
� due cicli di CT.
casistica in rapporto al I e II stadio
� Stadio I: 290 pazienti N-myc non amplificato e
7amplificato (chiara la differenza di prognosi, peggiore
nei 7 dove 4 sono recidivati, mentre su 290 solo 2 sono
deceduti; le recidive sono 14 su 290 in parte locali in parte
distali),
� Stadio II: 124 pazienti con N-myc non amplificato (21
recidive e 8 deceduti) e 10 pazienti con N-myc amplificato
(4 recidive in gran parte locali e due deceduti).
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FATTORI DI RISCHIO CHE CONTROINDICANO
LA CHIRURGIA
� sede e fragilità
� rapporti con i grossi vasi o con i plessi nervosi.
� pazienti a rischio l’incidenza di complicanze è stata
maggiore
� Resecabili d’emblè 20%: chirurgia mini-invasiva ??
� per il neuroblastoma la resezione non deve essere
microscopicamente ma macroscopicamente completa.
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RUOLO DELLA CHIRURGIA
� Biopsia video-assistita
� Asportazione massa
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MASSE ADDOMINALI
� INDIRIZZO CLINICO ANAMNESTICO
� SITO MASSA , CARATTERISTICHE : TAGLIA
,CONSISTENZA E MOBILITA’
� PROBABILE ORIGINE
� ETA’ PAZIENTE
� LUNGHEZZA DELLA STORIA CLINICA E
TIPO DI SINTOMI
MASSE ADDOMINALI
� QUESTI PASSAGGI CONDUCONO AD
ALCUNE POSSIBILI CAUSE INDIRIZZANDO
IL PROGRAMMA DIAGNOSTICO
� FEGATO DEBORDANTE DALL’ARCATA,
FECI NEL COLON, VESCICA PIENA
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MASSE ADDOMINALI
MASSE ADDOMINALI
� MASSA PROVENIENTE DAL FIANCO
� NEUROBLASTOMA,WILMS,IDRONEFROSI
� ETA’ DI COMPARSA : 6M - 5ANNI
� SINTOMI LOCALI E GENERALI
USUALMENTE ASSENTI
� MASSA USUALMENTE SCOPERTA DAL
GENITORE
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� Il bambino con problemi chirurgici:
� Patologia del canale inguinale.
� Uropatie infantili:
� stenosi del giunto pielo ureterale,
� reflusso vescico ureterale,megauretere,
� valvole dell’uretra,torsione testicolare,
� ipospadia
� Atresia esofago, duodeno, intestino
� Malformazioni ano-rettali
� Addome acuto neonatale: ileo da meconio,
� malrotazioni intestinali, M. di Hirschsprung,
� invaginazione intestinale
� Stenosi ipertrofica del piloro
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