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Pathologies vulvaires
Dr F Caquant
Dermatoses à localisationvulvaire
Lichénification
• Hyperplasie épithéliale bénigne• Aspect quadrillé pachydermique• Grisâtre ou rosé• Ttt = Dermocorticoïdes classe 1 ou 2
pendant au moins un mois• +/- antihistaminiques
Lichénification
Lichen scléreux vulvaire(LSV)
• Dermatose inflammatoire la plus fréquente de lavulve
• À tout âge, même enfant• Association avec vitiligo et thyroïdite d’Hashimoto• Biopsie:
– Hyalinisation du chorion, superficiel, parfois soulignée parun infiltrat inflammatoire sous jacent
– Épithélium hyperkératosique pouvant devenirhyperplasique (LSV hyperplasique)
Lichen scléreux vulvaire
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Lichen scléreux vulvaire(LSV)
• Signes fonctionnels:– Prurit +++– Brûlures +– Dyspareunie orificielle– Asymptomatique 15%
Lichen scléreux vulvaire(LSV)
• Signes cliniques– Aspect blanc nacré de la muqueuse / peau– Diffus / localisé– +/- leucoplasique (LS hyperplasique)– Encapuchonnement du clitoris– Atrophie des petites lèvres / mégalonymphes– Brides vestibulaires– Sténose orificielle
Lichen scléreux vulvaire(LSV)
• LSV hyperplasique– Hyperplasie épithéliale avec ou sans atypies
basales– Aspect leucoplasique / ulcéro-leucoplasique– Dégénérescence possible en Carcinome
épidermoïde de vulve• 30% si absences d’atypies• 80% si atypies
Lichen scléreux vulvaire(LSV)
• Traitement– Dermocorticoïdes puissants classes 1– Chirurgie:
• Exérèse des zones leucoplasiques et ulcéro-leucoplasiques
• Périnéotomie médiane postérieure si bridevestibulaire postérieure
• Vulvopérinéoplastie si sténose
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Psoriasis ano-vulvaire
• Érythème à bords nets, macérés à tendancefissuraire
• Fissures des sillons interlabiaux• Fissures rétro-anales +++• Surinfection à candida fréquente• Rechercher autres localisations• Dermocorticoïdes classe 2 / 3
Psoriasis ano-vulvaire
Lichen planvulvaire (LPV)
• Forme leucoplasique– Rare– Prurit– Placards blanchâtres finement réticulés en « feuilles de
fougères »– Faces internes des grandes lèvres ou des petites lèvres– Formes hyperplasiques: leucoplasique / érythro-
leucoplasique– Parfois pigmenté
Lichen plan en« feuille defougère »
Lichen planhyperplasique
Lichen planvulvaire (LPV)
• Forme érosive du LPV = LPEV– + fréquente– Vestibulite érosive sévère– Association à atteinte vaginale dans 70%– Association à atteinte gingivale dans 90%– Poussées
LPEV
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Lichen planvulvaire (LPEV)
– Liseré réticulé leucoplasique en périphérie– 30% synéchies des petites et grandes lèvres– Atrophie vulvaire avec encapuchonnement du clitoris– Brides vestibulaires antérieures et postérieures– Atteinte possible du col– Biopsies: sur les zones blanches– Dermocorticoïdes puissants pour la vulve– Hydrocortisone mousse pour le vagin– Corticoïdes per-os si échec
Lichen plan cutané• Atteintes cutanées moins
fréquentes
• Rechercher lésions du cuirchevelu, ongles, cornée,conduit auditif externe, voirede l’oesophage
Vitiligo• Diagnostic différentiel avec LSV
Eczéma et vulvites de contact
2 mécanismes:
• Irritation primaire (Effudix, Imiquimod…)
• Réactions allergiques (ABT, parfums…)
Vulviteallergique
Vulvitecaustique
Maladies bulleuses
• Érythème polymorphe de vulve, syndromede Stevens-Johnson et syndrome de Lyell.
• 2 origines:
– médicamenteuseou– infectieuse
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Lyell Maladies bulleuses
• Pemphigus vulvaire
– Adulte > 40 ans– AC circulants anti-substance intercellulaire– Bulles intra-épidermiques fragiles par acantholyse– Atteinte vulvaire primitive rare– Bulles cutanées en peau saine– Cytodiagnostic de Tzanck: Acantholyse– IF directe (Ig G) +, AC circulants +
Pemphigus vulvaire Maladies bulleuses• Pemphigoïde cicatricielle (Pemphigoïde bénigne des
muqueuses:– Patiente âgée 50 à 60 ans– Touche muqueuses buccale, conjonctivale, oesophagiennes,
vaginale et vulvaire– Évolution par poussées bulleuses localisées synéchiantes– Décollement sous-épithélial– Biopsie en bordure de bulle: IF directe: dépôts d’IgG & C3 sur
la membrane basale– AC anti membrane basale circulants inconstants– Dermocorticoïdes classe 1
Pemphigoïde bulleuse: aspect érosif Aphtes et aphtose
• Ulcérations ovalaires de 2 à 10 mm dediamètre
• Fond « beurre frais »• Bords taillés à pic entourés d’un liseré
rouge vif• Souvent d’origine herpétique• Parfois bipolaire: maladie de Behcet
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Ulcère aigu de vulve
• Fièvre & douleur aiguë de l’adolescente• 1 à 3 ulcération aphtoïdes• Rechercher infection à EBV• Guérison spontanée en 15 j• Ttt symptomatique
Ulcère aigu profond
Dermatoses pustuleusesamicrobiennes
• Psoriasis pustuleux– Tableau fébrile– Évolution par poussées– Associée à polyarthrite psoriasique
Dermatoses pustuleusesamicrobiennes
• Impétigo herpétiforme
– Tropisme pour la vulve– Risque vital pour le fœtus +++– Début brutal dans les 3 derniers mois de la grossesse : tableau
toxi-infectieux– Pustules en bouquets herpétiformes– Biopsie: pustule spongiforme identique à celle du psoriasis
pustuleux– Rechercher hypoparathyroïdie– Ttt = corticothérapie systémique + ABT large spectre
Impétigo herpétiforme Dermatoses héréditaires
• Pemphigus bénin chronique familial (Maladie deHailey-Hailey)– Transmission AD– Poussées favorisées par la chaleur– Enquête familiale– Plaque eczématiformes– Biopsie: décollement bulleux intra-épidermique avec
acantholyse– Ttt = excision greffe
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Maladie de Hailey-Hailey Dermatoses héréditaires
• Maladie de Darier:
– Transmission AD– Trouble génétique de la kératinisation– Papules blanches +/- confluentes, macérées
surinfectées– Pseudo verrues planes sur le dos des mains– Kératose ponctuée des paumes et des plantes– Biopsie: fentes supra basales par acantholyse, corps
ronds & petites cellules en « grains »
Maladie de Darier Dermatoses héréditaires
• White sponge naevus:– Transmission AD– Plaque indolore, blanche spongieuse– Bénin– Autres localisations: bouche, vagin, œsophage,
nez ou anus
White sponge naevus Infection à HPV• 2 groupes d’HPV
– Bas risque: 6, 11– Haut risque: 16, 18, 31, 33…
• 2 états possibles– État épisomal (non intégré au génome de l’hôte)
=> lésions bénignes mais infectantes = CONDYLOMES– Intégration dans le génome de l’hôte
=> lésions dysplasiques et cancers = VIN
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Condylomes vulvaires
• HPV 6, 11 et 42• Aspect typique = « Crète de coq »• Rosé en zone muqueuse• Grisâtre en zone semi-muqueuse• Érythroplasiques en région péri-urétrale• Prolifération chez femmes enceintes / VIH /
Immuno-déprimées
Condylomes vulvaires
Condylomes vulvaires Condylomes vulvaires• Diagnostic ≠ parfois difficile:
– Versant muqueux: Papilles vestibulaires physiologiques (nebalnchissent pas après acide acétique)
– Versant cutané: verrues séborrhéiques, naevi, papulose bowenoïde• Diagnostic = biopsies +++• Koïlocytes = grosses cellules rondes claires à noyau
central infectées par HPV• FCV, colposcopie & biopsies, Sérologie VIH• +/- Examen du partenaire
Koïlocytes Condylomes vulvaires
• Ttt local +++• Antimitotiques: Condyline, Effudix• Acide trichloroacétique 50% (Lésions
muqueuses)• Antiviral = Imiquimod: 3 applications / Sem
pendant 2 à 3 mois• Méthodes physiques (2nde intention) :
CryoT, Electrocoag ou Laser CO2
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Condylomes vulvaires Tumeur de Buscke-Lowenstein(Carcinome verruqueux)
• HPV 6 ou 11• Bénin• Localement agressif• Rare transformation en K épiderm invasif• Exérèse chirurgicale complète
Carcinome verruqueux Néoplasies intra-épithélialesvulvaires (VIN)
• 2 types (Classification ISSVD 1999):
– VIN indifférencié
– VIN différencié
VIN indifférencié
• Atypies sévères sur toute la hauteur del’épithélium d’emblée, sans passage par lesstades de VIN 1, 2 puis 3
• +/- Images koïlocytaires
• HPV oncogènes 16, 18, 31, 33, 39
VIN indifférencié
• 3 aspects cliniques différents:– Maladie de Bowen– Papulose bowenoïde– VIN confluents
• Pas de corrélation clinique-virologie=> pas de typage HPV
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Maladie de Bowen vulvaire
• Âge moyen: 55 ans• Bowen invasif: 65 ans• Lésion unifocale: 85%• Risque invasif: 10 à 20%• Ttt chirurgical+++
– Curatif– Préventif d’une invasion
Maladie de Bowen vulvaire
Papulose bowenoïde
• Femmes jeunes: 84% < 40 ans• Lésions multicentriques +/- multifocales
(col)• Pronostic excellent• Récidives +++• FCV, Colposcopie & biopsies +++• Ttt = ttt condylomes
Papulose bowenoïde
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VIN confluents
• Femmes ≈ 40 ans• Immunodéficientes (intérêt sérologie VIH)• FCV, colposcopie & biopsies +++• Récidives +++• Imiquimod• Exérèse des zones infiltrées ulcérées ou
tumorales
VIN confluents
VIN différencié
• Atypies basales survenant sur dermatosepré-existante:– LSV +++,– LPE,– Radiodermite…
• Risque d’évolution vers un cancer invasif• HPV négatif
Invasion débutante sur LSV
Cancer invasif sur LSV Carcinomes épidermoïdesinvasifs de la vulve
• Surviennent dans 90% des cas sur unelésion pré-existante:– 1/3 sur VIN indifférencié– 2/3 sur LSV ou LP
• Ttt = vulvectomie totale + curage GG saufsi invasion < 1mm
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Maladie de Paget
• Néoplasie intra-épithéliale: grandes cellules clairesmucipares = cellules de Paget
• Femme âgée• Prurit +++• Placard érythémateux + îlots blanchâtres parfois squameux
/ érosifs• Extension centrifuge à partir d’une grande lèvre• Diagnostic = biopsie +++
Maladie de Paget Maladie de Paget• Diagnostic ≠ : Eczéma, Bowen, Hailey-Hailey• Mais persistance malgré ttt topiques doit faire pratiquer
biopsie• Association à néoplasie de voisinage ou à distance ou à K
sous-jacent que dans 7 à 8% des cas• Mauvais pronostic si associée à K sous-jacent ou à
distance• Très bon si MP strictement cutanée• Récidives +++ (40% dans les 3 ans)• Ttt le – mutilant = association chir + Laser CO2
Mélanome malin
• 1,4% à 5% des tumeurs malignes de vulve• Médiane d’âge: 55 ans• 80% des cas sur petite lèvre• Formes SSM, achromique, nodulaire ou
multifocale• Pronostic = Breslow & atteinte gg
Mélanome malin multifocal
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Mélanome malin nodulaire Épithélioma baso-cellulaire
• Petite tumeur blanchâtre à bords polylobésformés de petites « perles » translucides
• Formes ulcérées / pigmentées• Malignité locale• Récidives +++• Ttt = exérèse complète
Épithélioma baso-cellulaireulcéré Cancer glandulaire primitif
• Rare• K de la glande de Bartholin• > 40 ans
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