phs medscape
Post on 06-Dec-2015
228 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
PendahuluanVasculitis pada masa kanak-kanak merupakan hasil dari spektrum penyebab yang
dimulai dari idiopatik dengan inflamasi saluran darah primer hingga sindrom yang
diikuti dengan paparan dari antigen yang diketahui (agen infeksi, obat yang
menyebabkan reaksi hipersensitifitas). Vaskulitis juga merupakan komponen dari
banyak penyakit autoimmune. Perluasan kerusakan pembuluh darah berkisar dari
sedang, sebagaimana pada kebanyakan anak dengan Henoch-Schönlein purpura
(HSP), hingga berat, pada anak dengan polyarteritis nodosa. Banyak klasifikasi dari
sindrom vaskulitis didasari dari ukuran dan lokasi dari pembuluh darah yang secara
primer terlibat, sebagaimana halnya dengan tipe inflamasi infiltrat. Target pembuluh
darah yang dipengaruhi bervariasi dalam ukuran besar pembuluh darah aferen, pada
Takayasu arteritis (TA), hingga sumbatan arteriol dan kapiler, karakteristik dari
dermatomyositis juvenile. Infiltrat inflamasi dapat termasuk variasi jumlah sel
polymorphonuclear, mononuclear, dan eosinophilic.
Kompleks imun memainkan kunci penting dalam patofisiologi dari banyak sindrom
vaskulitis. Kompleks imun mengaktivasi komplemen melepaskan fragmen
kemotaktik (C3a, C5a) yang mempengaruhi sel inflamasi. Hal ini dispekulasi dalam
banyak sindrom vaskulitis bahwa kompleks imun, setelah berikatan dengan sel
endotel, meningkatkan sintesis molekul adhesi pada permukaan sel. Molekul adhesi
ini berikatan dengan molekul adhesi lain dalam leukosit polymorphonuclear
leukocytes yang mempengaruhi visinitas dengan molekul kemotaktik. Selanjutnya,
pelepasan lisosom dari enzim digestive dari leukosit ini dalm banyak sindrom
vaskulitis yang menghancurkan matriks selular dari pembuluh darah dan jaringan
yang mengelilinginya. Dalam proses degranulasi, leukosit polymorphonuclear dapat
disintegrasikan ke ‘debu nuklir’ tipikal dari ingiitis leukocytoclastic
Tanda dan gejala dari sindrom vaskulitis non spesifik dan hingga overlap, tetapi
penampakkan klinis yang meyakinkan sangat berguna dalam membedakan tipe
vaskulature yang secara primer dipengaruhi. Purpura yang dapat dipalpasi memberi
petunjuk vaskulitis pembuluh darah kecil berlokasi didalam dermis papilaris, dimana
nodul terbatas lebih sering dihasilkan dengan keterlibatan pembuluh darah sedang.
Henoch-Schönlein PurpuraHSP, juga dikenal sebagai purpura, merupakan vaskultis pembuluh dasar kecil. Hal ini
merupakan penyebab purpura non trombositopenik pada anak-anak.
Latar BelakangHenoch-Schönlein purpura (HSP) adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang
dimediasi oleh immunoglobulin (Ig) A yang secara predominan mempengaruhi anak-
anak tetapi juga terlihat pada orang dewasa. HSP merupakan sub keadaan dari
vaskulitis nektrotisasi yang dikarakteristikan dengan kerusakan fibrinoid pembuluh
darah dan leukocytoclasis. Manifestasi klinis primer termasuk purpura yang dapat
dipalpasi, arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, perdarahan gastrointestinal, dan
nephritis. Komplikasi serius jangka panjang dari HSP adalah gagal ginjal progressive,
dimana timbul pada 1-2% pasien.
Heberden pertama kali mendeskripsikan penyakit ini pada tahun 1801 pada anak
umur 5 tahun dengan nyeri perut, hematuria, hematoskezia, dan purpura di kaki. Pada
tahun 1837, Johann Schönlein mendeskripsikan sindrom purpura yang dikaitkan
dengan nyeri sendi dan presipitasi urine pada anak-anak. Eduard Henoch, murid dari
Schönlein’s, lebih jauh mengkaitkan nyeri abdomen dan keterlibatan ginjal dalam
sindrom ini. Frank mengajukan penggunaan “anaphylactoid purpura” pada tahun
1915. Hal ini diikuti dengan asumsi bahwa pathogenesis seringkali terlibat dengan
reaksi hipersensitivitas untuk agen penyebab.
Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk mengakkan diagnosa HSP. Pertama,
dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:
Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Purpura yang dapat dipalpasi Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.
Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan
kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah
kecil dengan deposisi IgA.
2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et
al1mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:
Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi vaskular IgA Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Keterlibatan gastro intestinal Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI) Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA
Michel et al2 mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis
hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk
menegakkan diagnosa ::
Purpura yang dapat dipalpasi Angina Bowel Perdarahan Gastrointestinal Hematuria Pasien berumur lebih dari 20 tahun Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi
PathophysiologyEtiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks
immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan
diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai
respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan
didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement
aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran dari C3 dan
properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).
Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan
inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal
ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang
dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic.
Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel
disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3
telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat
organ utama terlibat didalam HSP.
Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri
abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan
perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus.
Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal
berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat.
Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG,
IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul
dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis
HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari
glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses
penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi
kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan
pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi
dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki
bawah, punggung dan abdomen.
Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik
menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40%
pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A
streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma,
Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan
agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan,
kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga
telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning
dan kolera.
Frequency
United States
Di US, 75% of HSP timbul pada anak-anak usia 2-14 tahun. Insiden kelompok umur
adalah 14 kasus per 100,000 populasi.
International
Meskipun tidak ada laporan berbeda dalam insidensi HSP diberbagai negara, satu
sumber menyatakan bahwa timbulnya glumerulonephritis yang dihasilkan dari HSP
bervariasi antar negara. HSP menimbulkan 18-40% dari penyakit glumerular di
Jepang, Perancis, italia, dan Australia sementara lesi glumerular bertanggung jawab
untuk hanya 2-10% di US, canada, dan United Kingdom. Tidak ada penjelasan untuk
perbedaan yang ditawarkan, tetapi mereka bisa menjadi sekunder terhadap perbedaan
dalam kaitan provokasi atau faktor yang mempengaruhi antar lokasi.
Mortality/MorbidityKebanyakan morbiditas dan mortalitas pada penyakit ini dihasilkan dari
glomerulonephritis dan hal ini berkaitan dengan manifestasi ginjal akut dan kronis.
Pada yang minimum, hematuria transient timbul pada 90% pasien. Insufisiensi renal
timbul kurang dari 2% pasien, dan end-stage renal failure timbul kurang dari 1%. HSP
berkisar antara 3-15% pada anak yang memasuki program dialisis. Meskipun jarang,
perdarahan pulmonar seringkali merupakan komplikasi yang fatal dari HSP.
RasHSP tidak biasa pada orang dengan kulit hitam, baik di Africa maupun Amerika.
SexLaki –laki ; Wanita = 1.5-2:1.
Usia Kebanyakan pasien (75%) adalah anak-anak usia 2-14 tahun. Usia median onset adalah 4-5 tahun. Meskipun satu dari kriteria untuk diagnosis HSP dipublikasikan oleh American College of Rheumatology adalah “umur kurang dari 20 tahun” penyakit ini dapat timbul dari bayi hingga dekade kesembilan. Studi oleh Allen menunjukkan manifestasi klinis HSP yang bervariasi dengan umur. Anak-anak yang usianya lebih muda dari 2 tahun mempunyai sedikit keterlibatan ginjal, gastrointestinal, dan sambungan tulang tetapi lebih kepada edema subkutan.
Epidemiology.Etiologi dari HSP tidak diketahui, tetapi HSP yang umum diikuti dengan infeksi
traktus respiratorius saluran nafas atas. Insiden dan prevalensi HSP kemungkinan di
kebawahkan karena kasus tidak dilaporkan ke agensi kesehatan masyarakt.
Bagaimanapun, dari 31,333 pasien baru yang terlihat di 54 pusat reumatologi di
United States, 1,120 mempunyai beberapa bentuk vaskulitis dan 558 diklasifikasikan
sebagai HSP. Meskipun HSP berkisar 1% dari rawatan rumah sakit dimasa lalu,
perubahan dalam praktik medis telah menurunkan fruekuensi rawatan; 0,06% dari
rawatan (62/9,083 pada tahun 1997) untuk HSP pada satu pusat besar Midwestern
pediatric. Kesakitan ini lebih sering pada anak-anak dibandingkan pada orang dewasa,
dengan kebanyakan kasus timbul antara 2-8 tahun dari usia, lebih sering pada bulan-
bulan yang dingin. Laki-laki dipengaruhi 2 kali fruekuensinya sama dengan wanita.
Kesemua insiden dijumlahkan dan berkisar antara 9/100,000 populasi.
Pathogenesis.Patogenesis spesifik HSP tidaK diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi
signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis.
Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor-α (TNFα) dan
interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Pada sebuah setudi,
hampir dari setengah pasien mempunyai peningkatan antibodi antistreptolysin O
(ASO), mengimplikasikan group AStreptococcus. Penyakit ini dipertimbangkan oleh
histopatologi dengan vaskulitis IgA termediasi dari pembuluh darah kecil. Teknik
Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah
kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap
kontroversial.
Manifestasi KlinisOnset penyakit dapat akut, dengan kehadiran dari penampakkan beberapa manifestasi
klinis yang simultan, atau insidious, dengan timbul sebagian pada lebih dari setengah
anak-anak yang terkena. Ruam yang umum dan gejala klinis dari HSP merupakan
konsekuensi yang biasa dari lokasi kerusakan pembuluh darah primer di kulit, traktus
gastrointestinal dan ginjal.
Tanda dari penyakit ini adalah ruam, dimulai dengan makulopapule merah muda yang
awalnya melebar pada penekanan dan berkembang menjadi ptechie atau purpura,
dimana karakteristik klinisnya adalah purpura yang dapat dipalpasi dan berkembang
dari merah ke ungu hingga kecoklat sebelum akhirnya memudar. Lesi cenderung
untuk timbul di crop, akhir dari 3-10 hari, dan dapat timbul pada interval yang
bervariasi dari beberapa hari hingga 3-4 bulan. Kurang daripada 10% anak-anak,
rekurensi dari ruam dapat tidak selesai hingga akhir tahun, dan secara jarang beberapa
tahun, setelah episode awal. Kerusakan pembuluh darah kulit juga terlihat di area
yang tergantung-sebagai contoh dibawah lengan, pada bagian pungging atau di area
besar jaringan distensinya, seperti kelopak mata, bibir, skrotum, atau dorsum dari
tangan dan kaki.
Arthritis, tampak pada lebih dari dua pertiga anak dengan HSP, biasanya terlokalisasi
di lutut serta ankle serta terlihat dengan edema. Efusinya adalah serous, bukan
perdarahan, alaminya dan perbaikan setelah beberapa hari tanpa deformitas residual
atau kerusakan articular. Mereka mungkin dapat timbul kembali selanjutnya selama
fase reaktif dari penyakit ini.
Edema dan kerusakan vaskular gastrointestinal dapat menimbulkan nyeri abdominal
intermittent yang seringkali colik alaminya. Lebih dari setengah pasien mempunyai
occult heme-positive stools, diarrhea (dengan atau tanpa darah yang terlihat), atau
hematemesis. Pengenalan dari eksudat peritoneal, pembesaran nodus limfe
mesenterik, edema segmental, dan perdarahan kedalam usus dapat mencegah
laparotomi yang tidak diperlukan untuk nyeri abdominal akut. Intususepsi dapat
timbul, dimana memberikan asumsi dengan kekosongan kuadran abdominal bawah
kanan pada pemeriksaan fisik atau dengan feses jally currant, dimana diikuti dengan
obstruksi atau infark dengan perforasi usus.
Beberapa sistem organ dapat terlibat selama fase akut penyakit ini. Keterlibatan ginjal
sekitar 25–50% pada anak-anak, dan hepatosplenomegaly serta lymphadenopathy
dapat timbul selama penyakitnya aktif. Jarang namun potensial akan hasil yang srius
keterlibatan sistem saraf pusat adalah perkembangan kejang, paresis atau koma.
Komplikasi lain yang jarang termasuk nodul seperti rheumatoid, keterlibatan jantung
dan mata, dan perdarahan intramuskular atau pulmonar.
Diagnosis.Pola dari lesi purpura palpasi dengan terang yang sama pada area yang tergantung
pada tubuh mempunyai karakteristik HSP. Ketidak yakinan diagnostik meningkat
ketika gejala kompleks dari edema, ruam, artritis dengan gejala abdominal, serta
penemuan renal timbul untuk periode yang lama. HSP dapat timbul dengan bentuk
lain dari vaskulitis atau penyakit autoimmune seperti demam mediteranian familial
atau penyakit usus inflamasi. Pada poliartritis nodosa, lesi cutaneus berbeda, dan
neurologis perifer serta manifestasi kardial lebih sering. Purpura yang terpalpasi dapat
timbul dalam meningococcemia, jika sebelumnya ada abnormalitas koagulasi seperti
factor V Leiden, protein S, atau defisiensi protein C. Kehadiran demam bukan
remiten, ruam makulopapular tidak timbul kembali nanmun lebih sering pada
ekstremitas bawah, dan artritis perifer dicurigai penyakit kawasaki. HSP harus dapat
dibedakan dari artritis rhematoid juvenile sistemik, dimana ruam merah jambu lenyap
dan makulopapularm dengan bengkak yang tidak mengalami perluasan hingga ke
sambungan tulang.
RiwayatAdanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini adalah
purpura pal[asi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung
untuk timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki,
ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali
tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik.
Purpura dapat menjadi tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan 50% anak yang
tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan dengan
arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun dapat
tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah
penampakkan awal.
Keterlibatan ginjalInsiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal.
Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik, dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk.
Rekurensi penyakit ; rekurensi penyakit timbul berminggu-minggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih. Tanda dan gejala yang laib : manifestasi yang sedikit sering dari HSP termasik nyeri testis dan bengkak, hepatosplenomegali, keterlibatan sistem saraf pusat atau perifer (kejang atau mononeuropati, secara respektif), nyeri kepala, dan jarang, infark miokard atau perdarahan pulmonar. Riwayat lain : ketidakyakinan riwayat dari ingesti obat belakangan ini dan konsumsi makanan, sejak laporan ada dengan terkait medikasi dan makanan yang berkaitan dengan HSP.
PhysicalPemeriksaan fisik menyeluruh diindikasikan , sejak HSP dapat mengenai banyak dari
sistem organ lain.
ü Lesi kulit primero Erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial,
berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm.
o Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat timbul.
o Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun.
ü Distribusi Kulit
ü Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah, tangan, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana keterlibatan wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum.
ü Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi
cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya.
ü Kulit : warna yang terlihat pada purpura berkembang dari merah ke ungu, kemudian menjadi coklat sebelum memudar.
ü Jantung : tamponade cardial dan infark miokard jarang telah dilaporkan dengan HSP.
ü Paru : meskipun jarang manifestasi dari HSP, perdarahan pulmonal telah dilaporkan. Ketika timbul, merupakan tanda prognostik yang buruk dengan 50% angka kematian. Satu studi pediatric menunjukkan bahwa 95% pasien dengan penyakit aktif mempunyai terganggunya kapasitas difusi dari karbonmonoksida, dimana biasanya reversibel ketika sindrom teratasi.
ü Abdomen: Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gallbladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan.
ü Scrotum/testicles: keterlibatan testis bervariasi dalam laporan 4-38%. Nyeri testis dapat menjadi begitu intense yang terlihat torsi.
ü Ekstremitas : Arthralgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut , meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.
ü Neurologis : nyeri kepala, kejangm dan mononeuropati jarangkali dilaporkan dengan HSP. Lakukan pemeriksaan neurologis untuk defisit lokal.
SebabPengetahuan yang meliputi mekanisme pasti dimana compleks immune berimplikasi
pada patogenesis HSP dibentuk sangat kurang. Hal yang sama, faktor yang
merupakan predisposisi beberapa pasien untu menimbulkan penyakit ini masih jauh
kurang dimengerti. Faktor terkait yang sangat sering dari antecenden URI sekitar 50%
pasien. Yang lainnya melaporkan faktor lain sebagai berikut:
Infeksiü Bacteria – Group A beta hemolytic streptococci, Campylobacter jejuni,
Yersinia species, Mycoplasma pneumoniae, danHelicobacter pylori
(dilaporkan pada satu pasien)
ü Viruses – Varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, dan parvovirus B19
Obatü Medikasi terkait HSP – lebih sering pada orang dewasa dibandingkan anak-
anak (meskipun dilaporkan pada kedua populasi)
ü Obat terkait dengan HSP – Ampicillin penicillin, erythromycin, quinines, dan chlorpromazine
Neoplasmsü Leukemia
ü Lymphoma
Solid tumorü Ductal carcinoma of the breast
ü Bronchogenic carcinoma
ü Adenocarcinoma of the prostate
ü Adenocarcinoma of the colon
ü Renal cell carcinoma
ü Cervical carcinoma
ü Melanoma
Makanan – Sensitifitas terhadap makanan yang mengandung salisilat Lainnya- kehamilan, demam mediterania familial, dan cryoglobulinemia
Penemuan LaboratoriumUji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena
seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte
sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan
darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan
50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi
biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear
cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran
nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan
berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Intususepsi biasanya ileoileal
lokasinya; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.
Keterlibatan ginjal bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau
albumin dalam urine.
Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada kutaneus yang
terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi ginjal dapat menunjukkan
deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta fibrin. PAasien dengan nefropati
IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang meningkat melawan H.
parainfluenzae.
ü Urinalysis: Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.
ü Serum electrolytes: Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.
ü Titer Antistreptolysin-O antibody: URIs dengan spesies streptococcal telah berimplikasi sebagai faktor predisposisi sama halnya dengan 50% pasien.
ü Serum IgA level: Kadar seringkali meningkat pada HSP, meskipun hal ini bukan merupakan uji yang spesifik untuk penyakit ini.
ü Antinuclear antibody test: Systemic lupus erythematosus merupakan diagnosa banding dari HSP
ü Faktor Rheumatoid: faktor rheumatoid IgA telah dilaporkan pada pasien dengan HSP. Sebagai tambahan, RA merupakan diagnosa banding untuk pasien dengan komplain sambungan sendi yang signifikan.
ü Hitung sel darah lengkap dengan perbedaan ; melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura
ü Studi Coagulation studies: Melakukan prothrombin time (PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengelaurkan perdarahan diathesis
ü Liver function tests dan hepatitis serologies: Hepatitis B telah dilaporkan dalam kaitannya dengan HSP.
ü Direct immunofluorescence (DIF): Melakukan DIF untuk IgA pada seksi biopsi untuk mendemonstrasikan predominansi deposit IgA di dinding pembuluh darah dari jaringan yang terkena. Kulit perilesional hingga lesi kulit juga dapat menunjukkan deposit IgA. Spesimen biopsi ginjal mendemonstrasikan deposisi IgA mesangial dalam pola granular, seringkali dengan C3, IgG, or IgM. Uji ini sensitif dan spesifik untuk HSP.
ü Kultur feses dan guaiac : dengan riwayat masalah gastrointestinal, kultur feses mungkin dapat berguna untuk mencari spesies Yersiniaatau Campylobacter. Selalu mencari untuk perdarahan gastrointestinal samar ketika HSP dicurigai.
ü Serum markers untuk inflammasi: ESR dan CRP seringkali meningkat pada HSP.ü Biopsi ginjal: Insufisiensi renal dengan proteinruia nefrotik yang bervariasi
(>3.5 g protein/24 h) untuk biopsi ginjal. DIF untuk IgA menunjukkan
deposisi IgA mesangial granular
Studi Imaging Ultrasound: Ultrasound diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi Foto Thorax: Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP
Prosedur Biopsi kulit : biopsi awal lesi kulit untuk histologi rutin dan DIF untuk mengkonfirmasi diagnosis atau ketika diagnosis dipertanyakan. Biopsi Ginjal : melakukan biopsi ginjal ketika insufisiensi ginjal dengan nefrotic proteinuria bervariasi yang terlihat. Lakukan DIF untuk deposit IgA. Esophagogastroduodenoscopy: Endoskopi saluran gastrointestinal atas diindikasikan pada pasien dengan HSP ketiga nyeri epigastrium, melena atau hematemesis timbul. Esophagogastroduodenoscopy (EGD) sering menunjukkan lesi dengan warna yang meningkat, ulkus multiple, atau lesi erosif diffuse. Duodenum seringkali terlibat. Colonoscopy: Colonoscopy diindikasikan ketika perdarahan rektal berat timbul. Penampakkan dari lesi sama untuk yang dijelaskan dengan EGD.
Penemuan Histologis
Vaskulitis Leukocytoclastic merupakan penemuan predominan pada jaringan yang
terkena. Biopsi kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular
pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular.
Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti
enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi. DIF
menunjukkan deposisi IgA pada pembuluh darah yang terkena. IgM, C3, dan
properdin juga terlihat. Deposisi kompleks imun juga timbul sebelum kemotaktan
menarik netrofil, dimana kemudian akan menyebabkan kerusakan vaskular. Ketika
nekrosis timbul, kompleks imun menghilang.
Biopsi mukosa dari jaringan gastrointestinal yang terkena menunjukkan histopatologi
yang identik dengan yang terlihat di kulit. Biposi dari jaringan ginjal yang terkena
menunjukkan spektrum dari penyakit glomerular dari perubahan minimal ke
glomerulonefritis sabit berat. IgA, C3, fibrin, properdin dan pada beberapa yang lebih
jauh IgG dan IgM, terlihat deposit mesangial granular dari DIF. Jika penyakit yang
berat tampak, deposit juga mingkin terlihat pada ruang subendotel dan subepitelial.
Tata LaksanaPengobatan simptomatik, termasuk diet dan kontrol nyeri dengan asetaminofen,
disediakan untuk masalah sendiri yang terbatas dari arthritis, edema, demam dan
malaise. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada
ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Jika edema melibatkan
skrotum, peningkatan skrotum dan pendinginan lokal, sebagaimana toleransi, dapat
menurunkan ketidaknyamanan.
Kategori Obat: Corticosteroids· Penggunaan untuk terapi lebih dini yang memungkinkan dari nyeri abdominal dan
perdarahan Gastrointestinal terkait dengan HSP. Juga digunakan untuk pencegahan
dari nefritis HSP onset lambat atau pada pasien yang terkena nefritis dengan bukti
nefrotik proteinuria yang bervariasi atau biopsi ginjal menunjukkan sabit glomerular
Nama Obat Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol)Deskripsi Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi
leukosit polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid dan dapat membatasi anafilaksis bifasik.
Dosis Dewasa
40 mg IV qd
Dosis 1-2 mg/kg IV qd
PediatriicKontraindik
asiHipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi kulit tuberkular; bayi premature
Interakasi Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance; ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance; methylprednisolone dapat meningkatkan clearance aspirin; steroid-yang menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan toksisitas digitalis
Kehamilan B – Biasanya aman tetapi keuntungan melebihi resiko
Peringatan hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin
Nama Obat Prednisone (Deltasone)Desckripsi Dapat menurunkan inflamasi dnegan mengubah
permiabilitas kapiler dan menekan aktivitas PMNDosis
Dewasa40 mg PO qd
Dosis Paediatric
1-2 mg/kg PO qd
Kontraindikasi
Hipersensitivitas terdokumentasi; infeksi viral,penyakit ulkus peptikum, disfungsi hepatic, infeksi jaringan ikat, infeksi kulit tubercular, penyakit gastrointestinal.
Interaksi Pemberian dengan estrogen dapat menurunkan clearance prednisone; ketika digunakan dengan digoxin,toksisitas digitalis sekunder hipokalemia dapat meningkat; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan metabolisme glucocorticoids (pertimbangkan peningkatan dosis maintenance); monitor untuk hipokalemia dengan pemberian tambahan diuretik.
Kehamilan B – biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resikonya
Peringatan Pemberhentian dapat menyebabkan krisis adrenal ; hyperglycemia, edema, osteonecrosis, myopathy, penyakit ulkus peptikum, hypokalemia,
osteoporosis, euphoria, psychosis, myasthenia gravis, supressi pertumbuhan, dan infeksi dapat timbul
· Kategori Obat: Nonsteroidal anti-inflammatory drugsDigunakan untuk mengobati gejala dari arthralgia atau arthritis yang dikaitkan dengan
HSP.
Nama Obat Ibuprofen (Ibuprin, Advil, Motrin)Deskripsi DOCuntuk nyeri ringan hingga berat. Menghambat
reaksi inflamasi dan nyeri dengan menurunkan sintesis prostaglandin
Dosis Dewasa
400-600 mg PO q6h
Dosis Pediatric
30-70 mg/kg/d PO divided tid/qid
Kontraindikasi
Hipersensitivitas terdokumentasi; hipersensitivitas terhadap NSAID lain, atau iodida; pasien dengan asthma, urticaria, atau angioedema; ulserasi active atau inflamasi dari tractus gastrointestinal bagian bawah; penyakit ulkus peptikum; perforasi atau perdarahan gastrointestinal ; insufisiensi ginjal; resiko tinggi untuk perdarahan
Interaksi Dapat meningkatkan kadar antikoagulan, , cyclosporine, dipyridamole, hydantoins, lithium, methotrexate, penicillamine, dan simpatomimetik; dapat menurunkan kadar ACE inhibitors, beta blockers, loop diuretics, dan thiazide diuretics; salicylates dapat menurunkan kadar NSAID; probenecid dapat meningkatkan kadar NSAID
Kehamilan B – Biasanya aman tetapi keuntungan harus melebihi resiko
Peringatan Kategori D pada trimester ketiga dari kehamilan (penggunaan dalam trimester ketiga kehamilan dapat meningkatkan resiko dari patent ductus arteriosus dan abnormalitas jantung lain
KomplikasiKomplikasi utama dari HSP adalah keterlibatan ginjal, termasuk sindrom nefrotik,
dan perforasi usus. Komplikasi tidak sering dari edema scrotal adalah torsi testicular,
dimana sanagt nyeri dan harus ditangani dengan baik.
Prognosis.HSP adalah penyakit vaskulitis yang sembuh sendiri dengan prognosis semuanya yang
sempurna. Penyakit ginjal kronis dapat menghasilkan morbiditas : studi dasar populasi
mengindikasikan bahwa kebih sedikit dari 1% pasien dengan HSP menjadi penyakit ginjal
persisten dan kurang dari 0.1% menimbulkan penyakit ginjal yang serius. Jarangnya, kematian
dapat timbul selama fase akut penyakit sebagai hasil dari infark usus, keterlibatan CNS, atau
penyakit ginjal. Sesuai keadaan, anak-anak yang menampakkan sindrom seperti HSP
membawa karakteristik dari penyakit jaringan ikat lain
http://emedicine.medscape.com/article/984105-overview
top related