polimiozita / dermatomiozita - baicus.ro · definiŢie • boală inflamatorie difuză a...
Post on 08-Sep-2019
16 Views
Preview:
TRANSCRIPT
POLIMIOZITA / DERMATOMIOZITA
Prof. Dr. Coman Tănăsescu Medicină internă Colentina
DEFINIŢIE • Boală inflamatorie difuză a
musculaturii striate • Reducere simetrică a forţei
musculare, atrofie în centurile membrelor, gât, faringe
• De obicei apare împreună cu alte boli de colagen
CLASIFICARE • I polimiozita primitivă idiopatică
• II dermatomiozita
• III dermato/polimiozita + neoplazii
• IV dermato/polimiozita copilului
• V dermato/polimiozita + alte boli de colagen ( overlap )
PATOGENIE • Mecanism inflamator autoimun celular
POLIMIOZITA
LCD8+ (citotoxice)
Eliberează PERFORINA
NECROZA MIOCITELOR
PATOGENIE • Mecanism inflamator autoimun umoral
DERMATOMIOZITA
Activare complement, citokine
Liză membranară a capilarelor endomisiale
ISCHEMIE
PATOGENIA POLIMIOZITEI
PERFORINA în LCD8+, care înconjoară şi penetrează fibrele musculare
rodamina coloraţie mixtă FITC
DIAGNOSTICUL MIOZITEI
• Aspectul clinic
• Biopsia musculară
• Enzimele musculare
• Electromiograma
• Autoanticorpii
ASPECTE CLINICE • orice vârstă, femei x2
• 1 : 200.000 / an
• Forma severă , ± rash şi edem, semne generale, scădere ponderală
• Forma insidioasă scade forţa musculară în centura pelvină în peste 5 ani
• Exacerbări şi remisiuni spontane
ASPECTE CLINICE • Slăbiciune musculară + toţi pacienţii
• Prima centura pelvină, apoi scapulară
• Dificultate la ridicare, ieşire din baie urcat scări, autobuz, mers ezitant şi legănat
• Pieptănat dificil, ridicare braţe
ASPECTE CLINICE • Muşchii anteriori ai gâtului, ridicare
dificilă a capului de pe pernă
• Muşchii posteriori ai faringelui, disfagie, disfonie (voce nazală)
ASPECTE CLINICE • Dureri musculare spontane şi la
palpare – rar !
• Tumefierea musculaturii afectate
• Contractura musculară în stadii tardive
• Artralgii – artropatii (tardiv)
ASPECTE CLINICE • Dermatomiozita – rash caracteristic • Erupţie roşiatică, reliefată, netedă,faţa
dorsală a mâinilor, coate, genunchi, maleola internă ( semn GOTTRON)
• Erupţie eritematopapulară, lineară, pe faţa dorsală a mâinilor, accentuată în zona articulară (papule GOTTRON)
• Eritem periunghial • Mâna “de mecanic”
PAPULE GOTTRON
SEMNUL GOTTRON
MÂNĂ “de mecanic”
ASPECTE CLINICE • Erupţie facială – “fluture” – nu respectă
şanţul nazogenian (neafectat în LES)
• Frunte, bărbie
• Pleoapele superioare, periorbital rash heliotrop – tipic (nu în LES ! )
• Erupţie pe scalp
• Trunchi – semnul V-ului, şalului (umeri)
ERUPŢIE FACIALĂ
RASH-ul HELIOTROP
ERUPŢIE A PIELII CAPULUI
ARTROPATIE DEFORMANTĂ ÎN POLIMIOZITĂ
ASPECTE CLINICE • Calcinoza – piele, subcutanat, muşchi
(mai ales la tineri, copii)
• f. osifiantă - severă
• Fenomen Raynaud
• Fibroza interstiţială difuză
• Afectare esofagiană, intestinală
• Afectare miocardică
COEXISTENŢA UNUI NEOPLASM
• tipul III • După 40-50 ani – 25% polimiozite • Plămân, prostată, ovar, uter, sân,
colon, limfoame • Înlăturarea tumorii ameliorează
polimiozita • Antigen comun muşchi-tumora ?
DIAGNOSTICUL MIOZITEI
• Aspectul clinic
• Biopsia musculară
• Enzimele musculare
• Electromiograma
• Autoanticorpii
BIOPSIA MUSCULARĂ • POLIMIOZITA • Necroza, atrofia
fibrelor musculare • Infiltrat
inflamator : LT CD8+ ↑↑↑
• DERMATOMIOZITA
• leziuni dermale • leziuni fibre • Infiltrat
inflamator : LT CD4+↑↑, LB
LT CD8+ ↑
perivascular !!
NECROZĂ ŞI DEGENERARE A FIBRELOR MUSCULARE ŞI INFILTRAT INFLAMATOR
CEA MAI IMPORTANTA
DIAGNOSTICUL MIOZITEI
• Aspectul clinic
• Biopsia musculară
• Enzimele musculare
• Electromiograma
• Autoanticorpii
ENZIME MUSCULARE • Creatinfosfokinaza (CK) izoenzime :
MM = muşchi striat ↑↑↑, cord↑
MB = cord ↑↑↑ BB = creier, mn
• Aldolaza, ASAT, ALAT, LDH
• Mioglobinurie
• Creatinurie
DIAGNOSTICUL MIOZITEI
• Aspectul clinic
• Biopsia musculară
• Enzimele musculare
• Electromiograma
• Autoanticorpii
ELECTROMIOGRAMA • FIBRILAŢIE SPONTANĂ
• DESCĂRCĂRI SPONTANE
UNDE CU FRECVENŢĂ ÎNALTĂ
• POTENŢIALE POLIFAZICE DUPĂ STIMULARE
DIAGNOSTICUL MIOZITEI
• Aspectul clinic
• Biopsia musculară
• Enzimele musculare
• Electromiograma
• Autoanticorpii
AUTOANTICORPII • Antinucleari tip- pătat
• Polimiozita/dermatomiozita clasică Antisintetază – anti-Jo1 şi alţii • Polimiozita severă – anti-SRP (signal recognition particle) • Dermatomiozita clasică – anti-Mi-2 (helicază)
ALTE DATE PARACLINICE
• VSH, PCR – uneori modest modificate
• ANEMIE CRONICĂ SIMPLĂ
• IMAGISTICA
- ecografie ±, CT ±
- rezonanţa magnetică spectroscopică
POLIMIOZITA
MUŞCHII
COAPSEI
-imagine MRI -
GHIDAREA BIOPSIEI
DIAGNOSTIC • peste 40 ani se va căuta neoplazia • Se exclud cauzele de miopatii secundare : endocrine,
metabolice, amiloidoza diselectrolitice, infecţioase, medicamentoase
• Rhabdomioliza – necroze severe CK x 2000 !!
• Distrofii neuromusculare • Miozita cu incluziuni
• Sindroamele mialgice
– Polimialgia reumatică – Fibromialgia
MIOPATII SECUNDARE • INFECŢIOASE
– Virale - SIDA
– Microbiene
– Parazitare – toxoplasmoza
- trichineloza
MIOPATII SECUNDARE • ENDOCRINE
• Tiroida (hipo !!)
• Paratiroida
• Cushing
• Addison
• Acromegalie
MIOPATII SECUNDARE • DISELECTROLITICE
• Sodiu
• Potasiu
• Calciu
• Fosfor (hipo)
• Magneziu (hipo)
MIOPATII SECUNDARE • MEDICAMENTOASE
• Corticoterapia
• Statinele
• Penicilamina (cuprenil!)
• Lamivudina
MIOPATII SECUNDARE METABOLICE
• Sursa de energie în repaus :
Acizii graşi cu lanţ lung
• Sursa de energie la efort:
Hidroliza ATP – a.graşi – cetone
Glucoza disponibilă / glicogenoliza
MIOPATII SECUNDARE METABOLICE
• Grup heterogen de boli
• Anomalii ale metabolismului muscular
• Defecte biochimice
deficit de menţinere a unei concentraţii corespunzătoare de ATP
MIOPATII SECUNDARE METABOLICE
• Mialgii induse de efort
• Forme dinamice, statice
• Vârste tinere
• Slăbiciune musculară
• CK + , EMG ?
• Necroză, regenerare, biopsie (glicogen +)
MIOPATII SECUNDARE METABOLICE
• Glicogenozele – glicogenul nu poate fi utilizat în condiţii de anaerobioză – Ex. deficitul de miofosforilaza
• Lipidozele – Ex. deficitul de carnitină
MIOPATII SECUNDARE metabolice
• glicogenoze • Test de efort la antebraţ • 1 minut de contracţii rapide ale mâinii • Recoltare de sânge • Dozare de lactat, amoniu • Trebuie să crească de 3-4xN • Fenomenul de “second wind” mobilizarea glucozei din sânge
MIOPATII SECUNDARE metabolice
• Boala McArdle – deficit de miofosforilază
MIOPATII SECUNDARE metabolice
• Boala POMPE – deficit de alfaglucosidază
– copil, adult
– m. respiratorii 40% - insuf.resp. !
– cord!!!
MIOPATII SECUNDARE metabolice
• lipidoze
• deficit de carnitină
• miopatie mitocondrială
• transportul şi oxidarea acizilor graşi
• adulţi cu slabiciune musculară
• dietă cu l-carnitină
MIOZITA CU INCLUZIUNI
• Bărbaţi vârstnici, debut insidios • Afectare asimetrică, coapsa
anterioară • Asociere cu polineuropatii • Incluziuni de beta-amiloid • Niciodată anti-Jo1 • Refractară la corticoterapie
d. Miozita cu incluziuni
POLIMIALGIA REUMATICĂ
• Vârstnici , afectare simetrică a centurilor
• Predomină durerea musculară
• sindrom inflamator frecvent
• Enzime, emg, biopsie – normale
• Răspuns bun corticoterapie
TRATAMENT STANDARD
• POLIMIOZITA PRIMITIVĂ IDIOPATICĂ
Corticoterapie
• DERMATOMIOZITA
Corticoterapie±antimalarice
TRATAMENT STANDARD CORTICOTERAPIA
• netestată în studii randomizate
• mecanism neclar: – inhibă migraţia limfocitelor
– reduce sinteza citokinelor proinflamatorii
CORTICOTERAPIA • PER OS
• DOZE – iniţial – PREDNISON 1mg/Kg corp, priză unică, dimineaţa
• DURATA – 4-8 săptămâni cel puţin
- apariţia remisiunii, criterii clinice, mai puţin CK
• REDUCEREA DOZEI – max 10mg/lună
• Atenţie !! Miopatia cortizonică !!
• INTRAVENOS (în puls)- forme severe (miocard, esofag etc)
• DOZE – 1 gram METILPREDNISOLON/zi trei zile
• Se continuă cu tratament per os 1mg/kg corp/zi
CORTICOTERAPIA • Cca 70% responsivi în max 2-3 luni
• Cca 30% nonresponsivi
• PENTRU NERESPONSIVI SE RECOMANDĂ:
1. RECONSIDERAREA DIAGNOSTICULUI
2. TERAPIE DE IMUNOSUPRESIE combinată sau necombinată cu corticoterapie
TERAPIA CU IMUNOSUPRESOARE
LINIA I - metotrexat 15-25 mg/spt
- azatioprina
- ambele, ± cortico
LINIA II – IMUNOGLOBULINE iv sau sc
- 1g/zi 2 zile repetat spt
eventual cu corticoterapie
- ciclosporina, ciclofosfamida, micofenolat mofetil, tacrolimus
- plasmafereza
TERAPIA CU IMUNOSUPRESOARE
• LINIA III – NONRESPONSIVII LA CELELALTE LINII!!
• TERAPIE BIOLOGICĂ
• Anti TNF alfa – nu dau rezultate!
• RITUXIMAB – ANTI LB CD20 – pare util!
• Iradiere “whole body”
• Terapie fizică de reabilitare
top related