polineuropatia 1/2

Rodríguez Maydón BrendaMuñoz Rocha MelissaGuerrero González Viridiana

SÍNDROME POLINEURITIS

SNP Abarca las estructuras que están fuera de la membrana pial de la

médula espinal y tallo cerebral.

Dentro del conducto raquídeo y unidas a las superficies ventral y dorsal:

Partes unidas a la superficie ventrolateral:

Raíces nerviosas espinales

Raíces nerviosas craneales

RAÍCES DORSALES Procesos axónicos centrales de la raíz dorsal y células

ganglionares craneales.

Axones periféricos de las células del ganglio de la raíz

dorsal son fibras nerviosas sensitivas

Terminan como corpúsculos especializados: receptores

sensoriales

Piel, articulaciones y otros tejidos

RAÍCES VENTRALES

Axones que salen de las células de los cuernos

anterior y lateral.

Terminan en fibras musculares o ganglios

simpáticos o parasimpáticos.

Terminan en músculo liso, cardiaco y glándulas.

Raíces craneales y espinales en su trayecto por el espacio subaracnoideo están bañadas de LEC

Raíces lumbosacras mayor exposición.

VAINAS NERVIOSAS

Perineuro: rodean y separan haces de fibras nerviosas

Epineuro: vaina que une todos los fascículos del

nervio

Se une con la duramadre en médula espinal

Endoneuro: tejido que cubra las fibras nerviosas

individuales

MECANISMOS PATOGÉNICOS

Alteración de la función y estructura de las

columnas ventrales y dorsales de la médula.

Estrecha relación de las raíces con LCE y células

aracnoideas.

Destrucción de raíces anteriores causa

degeneración walleriana de las fibras motoras.

Destrucción de las raíces posteriores causa degeneración

walleriana de las columnas posteriores pero no de los

nervios.

Enfermedades de los tejidos conjuntivos.

Afecciones arteriales

Neuropatías de naturaleza inmunitaria

Agentes tóxicos

Principales procesos patológicos

Degeneración walleriana

Desmielinización segmentaria

Degeneración axónica

NORMAL WALLERIANADESMIELINIZACIÓN

SEGMENTARIA

RECUPERACIÓN

En desmielinización segmentaria sólo requiere

remielinizarse

Degeneración walleriana o axónica

1. Regenerarse el axón

2. Reconectarse con músculo, órgano sensitivo,

vaso sanguíneo

Axón regenerado se restituye un internodo por

cada 3 o 4 nuevos

Desmielinización y remielinización bulbo de

cebolla y aumento de tamaño de los nervios

SÍNTOMAS

Trastorno de la función motora

Debilidad y parálisis

Primero músculos de pies y piernas, mayor

gravedad manos y antebrazos.

Últimos son los músculos del tronco y los

craneales.

Reflejo tendinoso

Como disminución o pérdida

Pérdida de la sensibilidad

Se modifica más que la función motora

Segmentos distales de las extremidades

Tacto-presión, dolor y temperatura, vibraciones y posición

articular

Parestesias, dolor y disestesias

Más notables en manos y pies

Pinchazos de aguja, hormigueo, pellizcos

Dolores quemantes, cortantes o triturantes

Ataxia sensitiva y temblor

Temblor de frecuencia rápida

Deformidad y cambios tróficos

Pies, manos y columna

Se inicia durante la infancia

Fasciculaciones, calambres y espasmos

Trastornos vegetativos

Anhidrosis

Hipotensión ortostática

Pupilas no reactivas

Falta de lágrimas y saliva

Degeneración de fibras amielínicas

SINDROME DE PARALISIS MOTORA AGUDA CON

TRASTORNO VARIABLE DE LAS FUNCIONES

SENSITIVA Y VEGETATIVA

Tipo inflamatorio desmielinizante agudo

Porfiria

Ciertas polineuropatías toxicas

Polineuropatías sensitivas y vegetativas agudas.

SINDROME DE GUILLAIN-BARRÉ (SÍNDROME DE LANDRY-GUILLAIN-BARRÉ-STROHL, POLINEUROPATIA INFLAMATORIA AGUDA)

. Polirradiculoneuropatia inflamatoria, no epidémica ni estacional.

66% presentan infecciones de vías respiratorias o gastrointestinales antes del trastorno.

Campylobacter Jejuni

Exantemas virales

Afecciones virales• Citomegalovirus (CMV)• Virus de Epstein Barr (EBV)

HIV

Otras infecciones bacterianas• Mycoplasma pneumoniae• Enfermedad de Lyme

SÍNTOMASDebilidad que evoluciona de manera simétrica, durante periodo de varios días o semanas

Afectación de músculos proximales (inferiores antes que superiores). Parálisis de Landry

Pueden lesionarse los músculos del tronco, intercostales, cervicales y craneales.

La debilidad puede progresar hasta la parálisis motora total, con muerte por insuficiencia respiratoria.

SÍNTOMAS

Perdida sensitiva objetiva durante los primeros días, a veces es apenas perceptible

Cuando se reconoce, la sensibilidad profunda tienden a alterarse mas que la superficial.

Los trastornos de la funcion vegetativa son comunes, pero rara vez persiste durante mas de 2 semanas

VARIANTES DEL PATRÓN TÍPICO

La parálisis asciende desde las piernas hacia el tronco, brazos y músculos craneales y alcanza un máximo de intensidad entre los 10 y 14 días.

Puede afectarse primero los músculos faríngeos- cervicales-braquiales, lo que dificulta la deglución y debilita el cuello y la porción proximal del brazo.

Puede haber ptosis con oftalmoplejía

DATOS DE LABORATORIO

Estudios electrodiagnósticos

Exámenes del liquido cerebroespinal.

Liquido cefalorraquídeo

Presión normal y acelular

10 a 50 x mm3 Predominio de linfocitos

Incremento de proteínas

Llega a su máximo de cuatro a seis

semanas

Estudios de conducción nerviosa

• Reducción de las amplitudes de los potenciales de acción musculares

• Disminución de la velocidad de conducción o bloqueo de la conducción de los nervios motores.

Datos tempranos mas frecuentes

• Latencias distales prolongadas • Reacciones F prolongadas o ausentes

(afección partes proximales de los nervios)

Datos que reflejan desmielinización

Algunos casos culminan en lesión axonica que se refleja en signos electromiograficos de desnervación

PATOGENIA

PATOGENIA

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

El SGB es la forma de neuropatía con evolución mas rápida

Diferenciar con otras polineuropatías agudas:

Porfírica

Toxica

Miastenia grave

Mielitis cervical aguda

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

Distinguir SGB de una mielopatia cervical:•Se dañan con frecuencia los músculos

faciales y respiratorios•Deben estar parestesicas las puntas de

los dedos de la mano•Se pierden los reflejos tendinosos en un

lapso de 24 horas en las extremidades

SGB

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

SGB – miastenia grave:

Se pueden confundir por la ptosis y debilidad oculomotora.

•No hay síntomas sensitivos •Es posible desencadenar los reflejos

tendinosos

Miastenia Grave

•Los músculos del maxilar inferior se conservan fuertes

SGB

TRATAMIENTO

En casos graves es primordial la asistencia respiratoria.

Control de la inestabilidad autónoma cardiovascular

Realizar traqueostomía si existe incapacidad para mantener permeables de manera efectiva las vías respiratorias traqueobronquiales y si existe necesidad de prolongar la ventilación mecánica.

Fisioterapia (movimiento pasivo y acomodo de las extremidades para evitar la paralisis por presion y mas adelante, ejercicios de resistencia ligeros):

TRATAMIENTO

Recambio plasmático

Inmunoglobulina

Inmunoglobulina intravenosa

0.4 g/kg por día durante 5 días consecutivos

PRONOSTICO

La mayoría de los pacientes se recupera por completo o casi por completo (con déficit motor discreto en los pies o piernas)

En el 10% de estos pacientes la incapacidad residual es pronunciada

Las dificultades residuales mas comunes son la debilidad de los músculos inferiores de la pierna, adormecimiento de los pies y sus dedos y una debilidad bifacial ligera.

PRONOSTICO

Variable la rapidez de la recuperación dependiendo de que tan grave se presenta.

Entre el 5 y 10% de los pacientes experimenta una o mas recaídas de la polineuropatía aguda

FORMA AXONICA AGUDA DEL SÍNDROME DE GUILLAIN BARRÉ

Degeneración axonica generalizada y grave.

La atrofia muscular fue aparente de manera relativamente temprana en la enfermedad (daño anoxico)

POLINEUROPATIA DE LAS ENFERMEDADES GRAVES

Polineuropatía simétrica aguada o subaguda es un fenómeno frecuente en los individuos graves y sépticos.

Pacientes con insuficiencia orgánica múltiple

Encefalopatía séptica

POLINEUROPATÍA DIFTÉRICA

Corynebacterium diphtheriae

Exotoxina A y B

Desmielinización sin reacción inflamatoria de raíces y nervios espinales, ganglios sensitivos.

Conservación normal de células de cuerno ventral, axones y nervios periféricos a nivel distal.

5 a 8 semanas después

Debilidad aguda extremidades, perdida distal

sentido vibratorio

Cuatro extremidades

al mismo tiempo

Acción local

Parálisis músculos

faríngeos y laríngeos

1 a 2 semanas después

Parálisis

respiratoria

POLINEUROPATÍA PORFÍRICA

Herencia autonómico dominante

Porfíria intermitente aguda

Defecto metabólico en hígado

Aumento de producción y excreción urinaria de porfobilinógeno y acido aminolevulínico delta.

Dolor abdominal tipo cólico

moderado a grave

Generalizado o localizado

No se acompaña de rigidez en

pared abdominal

Estreñimiento común

Vómitos repetidos hasta inanición

Síntomas pueden iniciar en pies y piernas y ascender

Iniciar en manos y brazos y extenderse al tronco y piernas días después.

Predomina debilidad de músculos proximales de las extremidades.

Casos mas graves parálisis facial, disfagia y parálisis oculares.

Progresar a parálisis respiratoria o cardiaca mortal

Ocasionar parálisis sensitivomotora grave, que mejora meses después.

Las formas graves de polineuropatía pueden presentar trastorno de función cerebral.

Confusión

Delirio

Defectos de campos visuales

Convulsiones

Buen pronostico de recuperación

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS PRINCIPALES

Comienzo agudo

Dolor abdominal

inicial

Síntomas psicóticos

Neuropatía motora

predominante

Perdida sensitiva troncal

Taquicardia

POLINEUROPATÍAS TÓXICAS AGUDAS

SALES DE TALIO

Cuadro clínico similar al SGB

Polineuropatía sensitiva aguda

Ingesta:

Dolor abdominal

Vómitos y diarrea

Dolor y hormigueo en puntas de los dedos de pies y manos

Debilitamiento de músculos distales en extremidades

Disminución reflejos tendinosos

Inicio temprano de parestesias dolorosas

Perdida sensitiva y

dolor articulaciones dorso y tórax

Alopecia completa de

rápida evolución

Distinguir del SGB , y

porfíria.

SINDROME DE PARALISIS

SENSITIVOMOTOR SUBAGUDO

Semanas a meses de evolución.

Después de su máxima gravedad persisten otro periodo variable.

Casi todas de tipo axónico.

POLINEUROPATÍA PARANEOPLÁSICA

Polineuropatía sensitiva o sensitivomotora simétrica de predominio distal.

Debilidad intensa y atrofia, ataxia y perdida de sensibilidad en extremidades pueden dejar en sillas de ruedas al paciente.

Los síntomas ocurren meses o años antes que se encuentre el tumor maligno.

Polineuropatía sensitivomotora mixta 4 a 5 veces mas frecuente que la sensitiva pura.

Perdida de todas las modalidades de sensación.

Ataxia grave y perdida de reflejos

tendinosos

Conservación de fuerza motora

Se extiende de distal a proximal en extremidades.Tronco y cara

Cambios patológicos de neuronopatía

inflamatoria y destructiva

Son parte de afección neoplasica generalizada del sistema nervioso relacionada con anticuerpo anti- HU

Anticuerpo antinuclear neuronal

Característico de ca. de células pequeñas del pulmón.

El carcinoma de pulmón causa 50% de los casos de polineuropatía sensitivomotora paraneoplásica.

75% los de neuropatía sensitiva pura.

En el tipo sensitivo puro:

Perdida de células nerviosas en ganglios de raíces dorsales

Reacción inflamatoria con degeneración secundaria de raíces de nervios dorsales y las columnas posteriores de la medula.

En polineuropatía sensitivomotora mixta:

Mayor degeneración en segmentos distales de nervios periféricos .

Se extiende hasta raíces en casos avanzados.

POLINEUROPATÍA ARSENICAL

Síntomas neuropáticos se desarrollan con lentitud, semanas a meses.

Preceden síntomas digestivos

Anemia

Ictericia

Pigmentación cutánea pardusca

Hiperqueratosis de palmas y plantas

Bandas blancas transversales en uñas ( líneas Mees)

Forma neuropatía arsenical de tipo:

Degeneración axónica.

NEUROPATÍA POR PLOMO

Exposición crónica a pintura

Vapores de plomo ( quema de baterías)

Aspecto clínico mas común:

Afección de predominio motor

Distribución del nervio radial

( caída de manos y dedos)

Degeneración axónica Cambio secundario de la mielina y cromatólisis

de las células del cuerno ventral.

Diagnóstico: Antecedente exposición Afección motora predominante Líneas de plomo en bordes gingivales Dolor abdominal tipo cólico Estreñimiento

Neuropatía motora en exposición al mercurio metálico

Axonopatía sensitivomotora simétrica distal tras exposición a solventes industriales del hexacarbono

N- hexano ( pegamentos )

Metil n-butilcetona (telas plastificadas, impresiones de colores)

Oxido de etileno Oxido nitroso

NEUROPATIAS INDUCIDAS POR FARMACOS

ANTINEOPLASICOS

Cisplatino ,carboplatino paclitaxel inducen polineuropatía sensitiva.

Gravedad de cambios histopatológicos en relación con la concentración de platino.

Mayores concentraciones en ganglios de raíces dorsales

Vincristina

Síntoma mas frecuente parestesias.

Perdida de reflejo del talón como manifestación temprana.

Debilidad en músculos extensores de manos y muñecas.

Músculos flexores de pies

ANTIMICROBIANOS

Isoniacida

Adormecimiento simétrico y hormigueo en pies

Asciende a rodilla con el uso continuo

Perdida de reflejos tendinosos

Debilidad músculos distales de piernas

Ejerce sus efectos al interferir con el metabolismo de la piridoxina.

Inhibe la fosforilación

Reduce concentraciones tisulares de fosfato de piridoxal.

Cloranfenicol y metronidazol con neuropatía sensitiva y neuropatía óptica.

Nitrofurantoína

Dolor y parestesias hormigueantes en pies