polyneuropathies. definition 4 atteinte périphérique 4 symétrique 4 synchrone 4 distale
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POLYNEUROPATHIES
DEFINITION
Atteinte périphérique Symétrique Synchrone Distale
DEFINITION
MODE D ’INSTALLATION– PNP aiguës (< 4 semaines)– PNP subaiguës ( 4 semaines - qq mois)– PNP chroniques
EXPRESSION SEMIOLOGIQUE– PNP sensitives pures– PNP motrices pures– PNP ataxiques– PNP douloureuses– PNP associées à une atteinte du système
nerveux autonome
DEFINITION
ATTEINTE ANATOMIQUE (EMG)– PNP Axonale– PNP démyélinisante– Neuronopathie
ANATOMIE
PNP démyélinisanteNeuronopathie PNP axonale
EMG
ATTEINTE AXONALE– Vitesses de conduction conservées– Amplitude des réponses effondrée
ATTEINTE DEMYELINISANTE– Vitesse de conduction effondrée– Amplitudes des réponses conservées
ALCOOLISME CHRONIQUE
PNP AXONALE SENSITIVO-MOTRICE– Deuxième cause en France– Carence nutritionnelle
• Toxicité propre de l ’alcool
• Carence en vitamine B1
ALCOOLISME CHRONIQUE
INSTALLATION SUBAIGUE DISTALE,MEMBRES INFERIEURS
– Crampes nocturnes– Paresthésies des pieds– Douleurs spontanées ou à la pression
ALCOOLISME CHRONIQUE
Atteinte motrice des loges antéro-externes– Steppage
Amyotrophie– Pédieux
Hypoesthésie en chaussettes– Atteinte sensitive « longueur dépendante »
Troubles trophiques des pieds– Formes ulcéro-mutilantes
ABOLITION DES ROT +++– Achilléens
TRAITEMENT
Abstinence Vitamine B1 parentérale Amélioration subjective voire guérison
DIABETE
PNP AXONALE SENSITIVE PREMIERE CAUSE EN FRANCE TOUT DIABETE PATIENTS DE PLUS DE 50 ANS LONGTEMPS ASYMPTOMATIQUE
– Rétinopathie– Néphropathie
DIABETE
Physiopathologie– Phénomène vasculaire– Phénomène métabolique
Expression clinique– Sensitive,symétrique distale,membres inférieurs– DB > 5 ANS– Début:paresthésies à type d ’engourdissement,
brûlures– Maux perforants plantaires
DIABETE
Manifestation dysautonomiques– Anomalies pupillaires– Impuissance– Atonie vésicale
Formes particulières– Atteinte quadricipitale bilatérale pseudo
myopathique– Cruralgie– Paralysie oculo -motrice
DIABETE
Traitement– Equilibre diabétique– Insulinothérapie
PNP PARANEOPLASIQUE
Forme ataxiante Origine cancereuse
– Carcinome pulmonaire anaplasique à petites cellules+++
Neuronopathie sensitive subaiguë– Denny - Brown
Origine immunologique– Ac anti- Hu dirigés contre le noyau des
neurones
PNP PARANEOPLASIQUE
Dans 75% des cas précède de quelques mois à 4 ans la mise en évidence du Kc
Douleurs, brûlures des extrémités des 4 membres
Evolution ascendante en quelques semaines Atteinte proprioceptive+++
– Instabilité sévère à la marche– Atteinte plus diffuse (SNC)
• Syndrome cerebelleux• Atteinte des fonctions supérieures• Atteinte des paires crâniennes
– LCR: hyperprotéinorachie >1g dans 2/3 des cas
PNP TOXIQUE
VINCRISTINE, TAXOL Chimiothérapie PNP sensitivo-motrice dont la sévérité est liée
– durée– Dose du produit– Symptômes réversibles à l ’arrêt du TTT– Paresthésies des extrémités et aréflexie précoces– 10% des cas paresthésies péribuccales
PNP HEREDITAIRE
Maladie de Charcot-Marie-Tooth(CMT1) Autosomique dominante
– Début dans l ’enfance, aggravation progressive– Atrophie péronière– Main de singe plus tardive– Douleurs rares– Abolition des ROT
EMG Démyélinisation sévère et altération des
potentiels sensitifs
CMT 1
Diagnostic– Recherche d ’une mutation
• Chromosome 17 (gène pour la protéine de la myéline PMP22) CMT1 A
• Chromosome 1 (gène de la protèine de la myéline PO) CMT1 B
ETIOLOGIES DES PNP
FORMES AIGUES– Démyélinisantes:
• Guillain et Barré– Axonales:
• Intoxication: thallium, Arsenic, lithium• Vascularites nécrosantes
– Neuronopathies• Sensitives:paranéoplasiques
ETIOLOGIES DES PNP
FORMES SUBAIGUES– Démyélinisantes
• PRN• Dysglobulinémies
– Myélome• SIDA
– Axonales• Métaboliques:Diabète• Nutritionnelles: alcoolisme chronique• Iatrogènes
– Vecterion, vincristine, amiodarone, INH, flagyl– Neuronopathie
• Sensitives– syndrome de Gougerot sjögren– Denny -Brown
ETIOLOGIES DES PNP
FORMES CHRONIQUES– PRNC– Charcot Marie Tooth
Polyradiculonévrite aigue
Syndrome de Guillain-Barré
GENERALITES
Il s’agit d’une neuropathie périphérique, symétrique, touchant à la fois, les troncs nerveux, leurs racines, et leur plexus.
Elles se différencient des polynévrites par leur évolution particulière et leur gravité potentielle.
Anatomo-Pathologie
CLINIQUE
Tableau clinique
Peut survenir à n’importe quel âge I) PHASE D’INSTALLATION- Paresthésies distales, pieds et mains voire
péribuccales- Diminution progressive de la force musculaire
rendant la course puis la marche voire la station debout prolongée
- Aux membres supérieurs, difficulté du port de charge lourde
Tableau clinique 2
II) PHASE ETAT-Paralysie débutant le plus souvent aux membres
inférieurs, distale, ascendante grossièrement symétrique; Elle est flasque avec abolition des réflexes, hypotonie; il peut exister des douleurs rachidiennes, en général pas de globe vésical ni d’atteinte sensitive et notamment pas de niveau sensitif.
Peut rester limitée aux membres inférieurs mais aussi atteindre les membres supérieurs secondairement selon les mêmes modalités.
Tableau clinique 3
LE RISQUE MAJEUR est celui d’une atteinte du tronc cérébral et des nerfs crâniens; en effet, possible:
- Diplégie faciale- Atteinte des IX et X° paires crâniennes avec
paralysie de la déglutition, de la phonation responsables de FAUSSES ROUTES
- Atteinte des muscles respiratoires
Tableau clinique 4
CECI DOIT ETRE RECHERCHE systématiquement et le patient descendu en réanimation, le rôle de l’infirmière dans cette surveillance est fondamental, avec surveillance de la fréquence respiratoire, d’une dyspnée, de fausses routes, de signe d’épuisement comme le tirage inspiratoire, le testing par Peek-flow toutes les heures en plus des constantes.
Tableau clinique 5
III) PHASE DE RECUPERATION- Régression des troubles moteurs et des
paralysies des nerfs crâniens en 3 à 6 mois.- Parfois séquelles à type de paresthésies,
abolition des ROT, déficits moteurs;
DIAGNOSTIC
Fait appel à deux examens: Ponction lombaire:
- Dissociation albumino-cytologique avec hyperprotéinorachie supérieure à un gramme, mais sans augmentation du nombre de cellules à la différence notamment des méningites
DIAGNOSTIC
EMG: - stimulation-détection: atteinte
démyélinisante avec présence d’un allongement des latences motrices distales, une diminution des vitesses motrices des nerfs une diminution des amplitudes des nerfs sensitifs
-détection: dénervation
Diagnostic EMG
CAUSES
Dans 50% aucune: syndrome de Guillain-Barré
Autrement: consécutives à un épisode infectieux(ORL, Gastro-entérite, Pneumo), une vaccination, une intervention chirugicale, une maladie auto-immune
BILAN
INFECTIEUX: HIV, Lyme, Herpes virus, Campylobacter, hépatites B et C, grippe, …
INFLAMMATOIRE:
- AC antinucléaires(lupus, goujerot), AC anti ganliosides(mode d’entrée dans une PRNC)
TRAITEMENT 1
ETIOLOGIQUE- Dépend de la cause- Immuno-globulines IV: 2 grammes par kg
sur 5 jours- Plasmaphérèses deux à x cures en général 4
à 5
TRAITEMENT
SYMPTOMATIQUE
- Sonde naso-gastrique, urinaire
-intubation, ttt des poussées hyper ou hypotensives, des troubles du rythme cardiaque
-douleurs, alimentation parentérale si besoin
TRAITEMENT
PREVENTIF:
-HBPM
-Kiné
-Escarre
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