presentacion de hematología
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ENFERMERIA V - B2011
DIEGO FERNANDO AMARILES PEREZESTUDIANTE ENFERMERIA FUAA
PEREIRA/COLOMBIA2011
HEMATOLOGíA
HEMATOLOGíA
ANEMIAS POLICITEMIA
HEMOFILIA
LEUCEMIATROMBOCITO
PENIA
Célula progenitora hematopoyéticaSe desarrolla a través de acontecimientos moleculares que son intrínsecos a la propia célula; y su compromiso con alguna línea de diferenciación queda cada vez mas bajo influencia de factores de crecimiento y las hormonas.
HEMATOPOYESIS“Proceso a través del cual se producen los elementos
formes de la sangre”
PROERITROBLASTO Célula precursora de los eritrocitos
MIELOBLASTO Célula precursora de granulocitos
LINFOBLASTO Célula precursora de los monocitos
MONOBLASTO Célula precursora de los monocitos
MEGACARIOBLASTO Célula precursora de las plaquetas
MEGACARIOBLASTOMIELOBLASTO LINFOBLASTOMONOBLASTOERITROBLASTO
ERITROCITO MONOCITO PLAQUETAS
Ls BLs TEOSINOFILO BASOFILO
PMN NK
HEMOGLOBINA
4 (O2)
O2
O2
O2
O2
13.8 – 17.2 g/dL
12.1 – 15.1 g/dL
La adquisición y liberación Cooperatividad o interacción HEMO-HEMO
Circulación por aproximadamente 120 días
ERITROPOYESIS en la Médula ósea
Macrófago del bazo, hígadoo médula ósea roja
Globina
Hemo
Biliverdina
Aminoácidos(Reutilizados en la síntesis proteica)
Fe
Transferrina
Ferritina
Bilirrubina
Bilirrubina
Fe Transferrina
HIGADO
Intestino delgado
Bilirrubina
Urobilinógeno
Bacteria
ORINA
Estercobilina
HECES
Intestino grueso
Fe+Globina+Vitamina B12+eritropoyetina
ESTUDIOS DE LABORATORIORECUENTO DE GLOBULOS ROJOS (RGR)
Determina el número total de glóbulos rojos en 1 milímetro cúbico
4.5 – 6 millones/dL
PORCETAJE DE RETICULOCITOS Proporciona un índice de la tasa de producción de hematíes
1 – 1.5% de RGR total
HEMOGLOBINA (Hb) Indica contenido de Hemoglobina en la sangre HOMBRES: 14 – 16.5g/dL.MUJERES: 12 – 15g/dL.
HEMATOCRITO (Hto) Mide el volumen de masa de glóbulos rojos en 100mL de volumen de plasma. Deshidratación. Sobre expansión del volumen líquido extracelular.
HOMBRES: 40 – 50%.MUJERES: 37 – 47%.
VOLUMEN CORPUSCULAR MEDIO (VCM)
Refleja el volumen o el tamaño delos glóbulos rojos: Anemia macrocítica (células grandes). Anemia microcitica (células pequeñas).
80 – 100 fL
CONCENTRACIÓN HEMOGLOBINICA CORPUSCULAR MEDIA (CHCM)
Concentración de hemoglobina en cada célula (determina el color de los glóbulos rojos).NORMAL = Anemias normo crómicas.DISMINUIDO= Anemias hipo crómicas.
31 – 35g/dL
HEMOGLOBINA CORPUSCULAR MEDIA (HCM)
Se refiere a la masa de glóbulos rojos y es menos útil en clasificación de anemias.
27 – 34pg/célula.
5 – 19%
“Reducción por debajo de los límites normalesde la masa eritrocitaria total circulante o
en la concentración de hemoglobina”
> 40%
20 – 39.9%%
ANEMIA
* APLASIA MEDULAR: Eritroblastopenia * INFILTRACION MEDULAR: Leucemia – Linfoma –Mieloma.* DEFICIT FACTORES DE LA MADURACION: Vitamina B12 – ácido fólico* DEFICIT DE HIERRO* DEFICIT DE ERITROPOYETINA: (IRA – IRC)* ENFERMEDADES CRONICAS: Endocrinas – infecciosas, neoplasicas, inflamatorias.
DISMINUCION DE LA PRODUCCION
MEDULAR
AUMENTO EN LA DESTRUCCION DE GLOBULOS ROJOS
PERDIDAS HEMATICAS
•HEMOLISIS DE CAUSA EXTRACORPUSCULAR: Infecciones, anticuerpos, fármacos, agentes físicos y químicos .•HEMOLISIS DE CAUSA INTRACORPUSCULAR: Hereditarias: (Hemoglobinopatías, Déficit enzimáticos, anomalía de membrana). Adquiridas: (Intoxicación por plomo, Hemoglobinuria paroxística nocturna)
HEMORRAGIA AGUDAHEMORRAGIA CRONICA: Ferropenia
CLASIFICACION
ANEMIAS
HIPOPROLIFERATIVAS
LESION MEDULAR
DEFICIT DE
HIERRO
ESTIMULACION INSUFICIENTE
DE LA EPO
NORMOCITICAS, MICROCITICAS, MACROCITICAS
A. MIELOPTISICA
ABSOLUTO RELATIVO
A. FERROPENICA
ALTERACIONFUNCION
RENAL
DISMINUCION DE LAS
NECESIDADES TISULARES DE
O2
A. ENF. CRONICA
ERITROPOYESIS INEFICAZ
DEFICIT EN MADURACION NUCLEAR
DEFICIT EN MADURACION CITOPLASMATICA
A. MEGALOBLASTICADEFICIT
DE HIERRO
DEFICIT DE
SINTESIS DE
GLOBINAS
DEFICIT DE SINTESIS DE PROTOPOR
FIRINAS
A. FERROPENICA
A. TALASEMICA
A. SIDEROBLASTICA
HEMORRAGIAS/HEMOLISIS
HEMOLISIS INTRAVASCULAR / EXTRAVASCULAR
HEREDITARIASADQUIRIDAS
INTRACORPUSCULARESEXTRACORPUSCULARES
A. APLASICA
A. MIELODISPLASICA
A. ENF. CRONICA
A.PERNICIOSA (< DE V. B12)A. < ACIDO FOLICO
(ESTADOS HIPOMETABOLICOS)- HIPOTIROIDISMO- MALNUTRICION PROTEICA
Hb <13 g/dLHb <12 g/dL
VCM < 80fL VCM < 80fL VCM < 80fL
ANEMIAS MICROCITICAS:-Por déficit de Hierro (Fe)-Talasemia-Anemia por enfermedad crónica-Anemia sideroblástica
ANEMIAS MACROCITICAS:-Anemia inducidas por drogas-Anemias por déficit de acido fólico/Vitamina B12-Síndrome mielodisplástico- Aplasia medular-Daño hepático Crónico
VCM CHCM
CHCM < 32 gr/dL CHCM 32 – 36 gr/dL
ANEMIAS HIPOCROMICAS:- Talasemia
- A. ferropénica- A. Sideroblastica- A. Drepanocítica
ANEMIAS NORMOCROMICAS:-A. Aplasica-A. Hemolítica-A. Mielopticica-A. por enfermedad crónica
ANEMIAS NORMOCITICAS:-Anemia por déficit de Fe-Anemia por enf. Crónica (IRC, hipotiroidismo, VIH)-Anemias hemolíticas-Por defectos medulares (Aplasia medular, drogas, procesos infiltrativos)-Anemia Sideroblastica
SINDROME ANEMICO * Síndrome anémico caracterizado por palidez de la piel y mucosas asociado a manifestaciones clínicas relacionado a la deficiencia de
oxígeno tisular
SINTOMAS GENERALES
CEFALEASOMNOLENCIAANOREXIA, NAUSEAS, ADINAMIAFOSFENOS, ACUFENOS,TINITUS.
DISNEAPALPITACIONESANGINATRASTORNOS COGNITIVOS
-REDUCE LA VISCOCIDAD SANGUINEA- AUMENTA RVS- AUMENTA EL FLUJO:INCREMENTA RETORNO VENOSO, VOLUMEN LATIDO, PRESION SISTOLICA- DISMINUYE PRESION DIASTOLICA
ANEMIA FERROPENICALa deficiencia de hierro es la causa más común de anemia, que afecta a todas
las personas de todas las edades en el mundo y se divide en tres estadios:
HIERRO (Fe)
DEMANDAS (Fe)
I
Las demandas de hierrosuperan la capacidad delorganismo en absolverlo.
II
Fe
Se agotan los depósitos de Fe,eritropoyesis ferropénica,afecta síntesis de Hb.
IIIANEMIA MODERADA:Hb: 10 – 13g/dLANEMIA GRAVE:Hb: 7 – 8g/dL (Hipocromía – microcitosis)
ETIOLOGIA
AUMENTO DE LAS NECESIDADES:
- Embarazo-Lactancia.
- Crecimiento
DEFICIT NUTRIONAL:- Alimentación escasa.
- Dieta sin suplementos. - Pobre en proteínas
PERDIDAS DE SANGRE:- Sangrado digestivo.
-Menstruación-Hematuria
DISMINUCION DE LA ABSORCION INTESTINAL:
- Cirugía de estomago.- Diarreas.
- Enfermedades digestivas.
CUADRO CLINICO
DIAGNOSTICO
-PALIDEZ DISNEA-IRRITABILIDAD UÑAS QUEBRADIZAS-FALTA DE ENERGIA ESPLENOMEGALIA-TAQUICARDIA PICA (DESEO DE COMER SUSTANCIAS RARAS)
CUADRO CLINICO EXAMEN FISICO LABORATORIOS
< Hemoglobina >plaquetas< Hematocrito Sangre en heces
< transferrinaBiopsia
TRATAMIENTO
HígadoPolloPescadoFrijolesPan ArrozBrócoliAcelgas
Transfusión de Glóbulos rojos(Si hay signosDe hipoxia Tisular).
Administración De HierroVia oral – Parenteral(precausiones enAdministración deHierro IV) “Dextran”
INTERVENCIONES :
P.A.Eplan de atención de enfermería
OBJETIVOS : < hemoglobina. < hematocrito. > Plaquetas. Sangre en heces
ANEMIA FERROPENICA Dieta con alto contenido de Hierro. Suplemento de hierro vía oral. Administración de hierro vía parenteral. Cuidados con administración de hierro (Dilución, velocidad, vaso con buen calibre). Informar y suspender en caso de cefalea, lipotimia, enrojecimiento en la cara, nauseas, vómito. Cuidados con transfusiones sanguíneas (monitoreo de signos vitales, observar cambios en el paciente). Educación al paciente y familia (Dieta, signos de anemia, tratamiento).
ANEMIA APLASICAInsuficiencia de la médula ósea de causa
Diversa que se caracteriza por destruccióno supresión de progenitores con pancitopenia
(3 – 9 casos/millón de habitantes)
ETIOLOGIAEn la mayoría de los pacientes con anemia aplasica adquirida,
la insuficiencia Medular se debe a una destrucción activa de mecanismo inmunológico de las células formadoras de sangre por parte de los linfocitos
MAS FRECUENTES:-Toxinas (Benceno, insecticidas).-Radiaciones ionizantes (Lesionan ADN ).-Infecciones (Hepatitis C, VIH).-Hereditaria (anemia de fanconi).-Embarazo.MEDICAMENTOS
CLORANFENICOL
ANTIPROTOZOARIOS Quinacrina y Cloroquina
AINES Ibuprofeno, Indometacina, Fenilbutazona.
ANTICONVULSIVOS Hindantoínas, Carbamazepina, Fenacemida.
METALES PESADOS Sales de oro, Bismuto, Arsénico, Mercurio
FISIOPATOLOGIALESION GRAVE DEL COMPARTIMIENTO
CELULAR HEMATOPOYETICO (INTRÍNSECO O EXTRÍNSECO)
CELULAS PROGENITORAS PRIMITIVAS YCOMPROMETIDAS CON LA HEMATOPOYESIS
PANCITOPENIA
- ANEMIA- HEMORRAGIAS
-SENSIBILIDAD A INFECCIONES
CUADRO CLINICOHEMORRAGIAS PROPIOS DE LA ANEMIA OTROS
- GINGIVALES.- EPISTAXIS.- PETEQUIAS.- RETINIANAS.- FACIL CON LOS ROCES.- PERIODOS MENSTRUALES ABUNDANTES.
-LASITUD.-DEBILIDAD.-DISNEA.-ACUFENOS.
- POCAS VECES EL PRIMER SINTOMA DE UNA ANEMIA APLASICA ES LA INFECCION.
DATOS DE LABORATORIOSANGRE PERIFERICA:
-Hematíes grandes, con plaquetas y granulocitos escasos.-VCM Aumentado-Reticulocitos: pocos o ninguno.-Linfocitos: Normal o bajo
ESTUDIOS COMPLEMENTARIOSASPIRADO DE MEDULA OSEA
- Aspecto diluido en el frotis.- Muestras de biopsia contienen grasa a simple vista , o aspecto pálido.- Suele mostrar escasez o ausencia completa de precursores eritroides y mieloides (megacariocitos).- Las extensiones de la muestra aspirada ofrecen solamente (Hematíes, linfocitos residuales).- Examen microscópico muestra que esta formada principalmente por grasa.
TRATAMIENTO
INTERVENCIONES :
OBJETIVOS :Hb < 10g/dLNeutrofilos < 38%Plaquetas < 50000
Transfusiones de plaquetas y hematíes según demanda
Trasplante de precursores de médula ósea o de sangre periférica de un hermano compatible (suele curar la insuficiencia medular de base)
Trasplante de médula ósea
P.A.Eplan de atención de enfermería
Eliminar la exposición a factores de riesgo (radiaciones, medicamentos, toxinas).Estudio de HLA familiar (Antígenos Leucocitarios humanos).Cuidado con transfusiones (Revisar tarjeta de identificación, autorización médica por escrito, vigilar fluidez, velocidad, tiempo de infusión, CSV, estado de conciencia, documentar cualquier eventualidad).Profilaxis antibiótica.
ANEMIA MEGALOBLASTICACausada por una síntesis anormal del ácido nucleico que produce tamaño
de los glóbulos rojos y maduración deficiente; la deficiencia de cobalamina(vitamina B12) y ácido fólico son las anemias megaloblasticas
mas comunes. ANEMIA POR DEFICIENCIA DE COBALAMINA (Vitamina B12) O
PERNICIOSA (Factor intrínseco)1V. B12 :
Esencial en síntesis de DNA
DEFICIENCIA
* Falla en la maduración nuclear y en la división celular sobre todo en
glóbulos rojos de proliferación rápida.
Participa en una reacción que impide que los ácidos grasos
anormales se incorporen a los lípidos neuronales.
DEFICIENCIA
Esta anormalidad puede predisponer a la degradación de mielina y producir algunas
de complicaciones neurológicas.
Célula parietalFactor intrínseco
Vitamina B12
Transcobalamina II
Íleon
VIA VITAMINA B12 ETIOLOGIA- Gastritis atrófica crónica (destruye Mucosa gástrica).- Gastrectomía.- Resección ileal.- Inflamación o neoplasias del íleon Terminal.- Síndromes de malabsorción. - Déficit nutricional.
CUADRO CLINICO
Parestesias Ataxia – cambiosneuropsiquiátricos Inapetencia
Disnea – fatigapalidez
ANEMIA POR DEFICIENCIA DE ACIDO FOLICO2• También necesaria para la síntesis de DNA y la maduración de los glóbulos rojos.• Su deficiencia produce el mismo tipo de cambios megaloblásticos que produce por deficiencia de Vitamina B12.• Los síntomas también son similares pero las manifestaciones neurológicas no están presentes.
ETIOLOGIADesnutrición
AlcoholismoTrastornos intestinales
Embarazo Necesidad 5 – 10
veces
Fenobarbital – FenitoínaTriamtireno Trimetropim
FISIOPATOLOGIADéficit de vitamina B12 y ácido fólico
Síntesis defectuosa del DNA celular
Producción de células:- Morfológicamente anormal “MEGALOBLASTOS”.- Maduración deficiente.- Vida media mas corta.
HEMATOPOYESIS INEFICAZ ANEMIA
DIAGNOSTICO• VCM alto.• CHCM normal.• Vitamina B12 y folato en suero.• Conteo de reticulocitos.• Cuadro Clínico:
Síntomas neurológicos (def. Vitamina B12).Solo síntomas megaloblasticos (def. fólato).
EXAMEN DE SHILLING(Sospecha de anemia perniciosa).Se le administraran 2 dosis de vitamina B12:1- Administración dosis baja (una forma radioactiva de B12) vía oral 0.5 – 2 microgramos.2- 2 horas luego se administra dosis mas alta por medio de una inyección IM 1000mcg.3- Se recoge orina en 24 horas y se mide la cantidad excretada:
NORMAL: Excretar de 10 – 35% de la dosis administrada.VALORES INFERIORES 7% indica anemia.
DETECCION DE ANTICUERPOS CONTRA CELULAS PARIETALES Y EL FACTOR INTRINSECO (Actual).
Anemia perniciosa requiere reposición de vitamina B12 de por vida en inyecciones o dosis altas vía oral. Anemia causada por absorción y digestión deficiente se trata con inyecciones de vitamina B12, hasta que el trastorno mejore. Suplementos de ácido fólico se pueden administrar por vía oral o IV, hasta que se haya corregido la anemia. En caso de absorción deficiente por parte del intestino la terapia puede ser de por vida.
Dieta rica en lácteos, carne y pescado.
En embarazo requiere 400mcg/día de ácido fólico.
TRATAMIENTO
INTERVENCIONES :
P.A.Eplan de atención de enfermería
OBJETIVOS :
Diagnóstico oportuno. Interpretación de datos de laboratorio. Dieta hiperproteica, (ácido fólico, hierro). Administración de suplementos orales. Pesar paciente diariamente. Cuidados en la administración parenteral. Monitorizar signos vitales. Vigilar cambios neuropsiquiátricos. Embarazadas administra 400mcg/día de ácido fólico.
Cuadro clínico (Fatiga, inapetencia, disnea, palidez). Desnutrición. Alcoholismo. Embarazo. Positivo examen Schilling. VCM > 100fL. CHCM normal.
ANEMIA MEGALOBLASTICA
ANEMIA HEMOLÍTICATrastorno caracterizado por la destrucción prematura de los hematíes,asociado con ciertas enfermedades infecciosas, trastornos hereditarioso como respuesta a la acción de diversos fármacos o agentes tóxicos.
ETIOLOGIAINTRÍNSECA EXTRÍNSECA
Congénito incluyen:
Defectos de la membrana.Defectos enzimáticos congénitos.Diversas hemoglobinopatías:
* Células falciformes.* Talasemias.
•Fármacos.•Infecciones bacterianas (Malaria).•Anticuerpos.•Traumatismos físicos
CUADRO CLINICO
FATIGA FACIL DISNEA ICTERICIA ESPLENOMEGALIA
DIAGNOSTICO
• Conteo de glóbulos rojos, Hb, Hto y reticulocitos.• Niveles de bilirrubina indirecta en suero:
VALORES NORMALES:Bilirrubina directa: 0 a 0.3mg/dL Bilirrubina total: 0.3 a 1.9mg/dL
• Deshidrogenasa láctica en suero:VALORES NORMALES: 105 – 333 UI/L.• Urobilinógeno urinario y fecal.
• Frotis sanguíneo para observar la morfología Eritrocitaria (orienta causa de la hemolisis).
• Antecedentes familiares
• Prueba antiglobulina directa o de coombs (Para excluir anemia hemolítica autoinmune)• Radiografía de abdomen
FISIOPATOLOGIA
Número insuficiente de glóbulos rojos debido a suDESTRUCCIÓN PREMATURA
Factores INTRINSECOS Factores EXTRINSECOS
Como mecanismo compensatorio La médula ósea aumenta la ERITROPOYESIS
Cuando es insuficiente para compensar la destrucciónprematura ANEMIA < Hematocrito
>Reticulocitos>Bilirrubina
> DHL
TRATAMIENTOSuplementos de
Hierro
Acido fólico
Corticoesteroides
Transfusiones de sangre
Esplenectomía
INTERVENCIONES :
P.A.Eplan de atención de enfermería
OBJETIVOS :
Administración de productos sanguíneos.Administración de medicación oral: Suplementos de Hierro, Acido fólico.Administración de medicación intravenosa: Corticoesteroides. Oxigeno terapia.Dieta rica en hierro y folatos (Aumenta absorción V. B12 o cobalamina).Interpretación de datos de laboratorio.Prevenir estreñimiento (debido a hipovolemia, la ingesta de hierro y escasa movilidad).
Cuadro clínico (Ictericia, Trastornos de la oxigenación). Orina turbia. Hiperbilirrubinemia. < de Hematocrito. Prueba antiglobulina directa positiva. > DHL. Esplenomegalia. Reticulocitosis.
ANEMIA HEMOLÍTICA
ANEMIA DREPANOCITICAEs una hemoglobinopatía caracterizada por la producción de la hemoglobina S,
El cual se expone a una menor presión de oxígeno, produciendo distorsión y fragilidad de los eritrocitos.
ETIOLOGIAMutación gen
(B-globina)
Hb S(ANORMAL)
Rigidez
Viscosidad
Deshidratación
* Escape
* entradaKCa
FISIOPATOLOGIAHEMATIE EN FORMA SEMILUNAR ANORMAL
“Perdiendo flexibilidad”
LAS CELULAS RIGIDAS Y ADHERENTES OBSTRUYEN LOS CAPILARES Y VENULAS PEQUEÑAS
PROVOCANDOISQUEMIA TISULAR (Dolor agudo y lesión gradual de los órganos)1
2 DESTRUCCION PREMATURA DE ERITROCITOS EN BAZO(Anemia Hemolítica)
CUADRO CLINICO
Crisis dolorosas que Aparecen con la Isquemia (horas – semanas)
Hematocrito 15 – 30%Reticulosis
Susceptibilidad a Infecciones post-infartoDel bazo 18 – 36 meses
Oclusión de los vasosDe la retina (HemorragiaNeovascularización, Desprendimiento).
Priapismo debidoInfarto del drenajeVenoso peneano
Insuficiencia renal(necrosis papilar renal)
DIAGNOSTICO
Hb A: 95% a 98%Hb A2: 2% a 3%Hb F: 0.8% a 2%Hb S: 0%Hb C: 0%
ELECTROFORESIS DE Hb
* Conteo de GR (varía con la altitud):hombres: 4.7 a 6.1 millones de células/mcLmujeres: 4.2 a 5.4 millones de células/mcL
* Conteo de GB: 4,500 a 10,000 células/mcL* Hematocrito (varía con la altitud):
hombres: 40.7 a 50.3 %mujeres: 36.1 a 44.3 %
* Hemoglobina (varía con la altitud):hombres: 13.8 a 17.2 gm/dLmujeres: 12.1 a 15.1 gm/dL
* VCM: 80 a 95 femtolitro* HCM: 27 a 31 pg/célula* CHCM: 32 a 36 gm/d
CONTEO SANGUINEO COMPLETO
Resultado negativo es normal
Resultados anormales* Anemia drepanocítica* Rasgo drepanocitico
EXAMEN DE DREPANOCITOS
TRATAMIENTOMEDIDAS PREVENTIVAS CRISIS DOLOROSAS OTROS
* Exploraciones (presencia de retinopatía)
* Hidratación energética. * Diálisis o trasplante de riñón para enfermedad renal
* Profilaxis antibiótica en pacientes esplectomizados.
* Analgesia potente (morfina).
* Cuidados con heridas, óxido de Zinc o Cirugía
* Vacunación contra el NEUMOCOCO Y HAEMOPHILUS INFLUENZAE.
* Transfusión de sangre en casos extremos.
* Cirugía para problemas oculares.
* Hidratación durante períodos de ejercicio, exposición al calor, infección.
* Artroplastia de cadera en caso de necrosis avascular de la cadera.
* Consumo de ácido fólico * Irrigación o cirugía para erecciones dolorosas y persistentes.
INTERVENCIONES :
P.A.Eplan de atención de enfermería
OBJETIVOS :
Evaluar intensidad y gravedad del dolor (TROMBOSIS MICROCIRCULATORIA – LESIONES HIPOXICAS – DOLOR).Administrar analgésicos.Ofrecer abundantes líquidos por vía oral o parenteral.Posición antiálgica.Aplicar calor húmedo en áreas dolorosas.En niños observar retrasos de crecimiento y desarrollo.Comprobar el cumplimiento y actualización del esquema de vacunación.Detectar signos de infección o complicación.Fomentar reposo en cama durante la crisis, reduce la demanda de oxígeno.Mantener temperatura corporal, esto reduce vasoconstricción periférica.
< Conteo sanguíneo completoElectroforesis positiva para Hb S Y Hb C. Positivo para examen de drepanocitos. Hematocrito 15 – 30% Crisis dolorosas. Hiperbilirrubinemia.
ANEMIA DREPANOCITICA
POLICITEMIALa policitemia es una masa total de glóbulos rojos anormalmente alta con
un hematocrito mayor al 50%
IDIOPATICO - HIPOXIA
RELATIVA ABSOLUTA
Contracción volumen plasmático
DeshidrataciónHTA moderada
Volumen de masa normal Volumen plasmático reducido
VERA SECUNDARIA
Mieloproliferativa
> (Eritrocitos, LeucocitosPlaquetas)
Cambio en la constitución de una célula precursora
Producción compensadora deERITROPOYETINA
AlturasEPOCLesión renalShunt derecha e izquierda
CUADRO CLINICO
H TA C E FA L EA
M A R EOPA R E S T E S I A S
D I S N E A PA R O X I S T I C AN O C T U R N A
P RU R I TO
DIAGNOSTICO•Examen fisico *Nivel de eritropoyetina•Biopsia de médula ósea *Conteo sanguíneo completo•Pruebas genéticas *Nivel vitamina B12
TRATAMIENTO
Flebotomía semanalHto <45%
Interferon < conteo sanguíneo
QuimioterapiaInhibir médula
OxígenoBajo flujo
INTERVENCIONES :
P.A.Eplan de atención de enfermería
OBJETIVOS : Cuadro clínico.Factores predisponentes (Altura, Epoc, Lesión renal).Hematocrito > 50% Aumento en el recuento sanguíneo total.
POLICITEMIA
Cuidados con Flebotomía (identificación del paciente, preparación del equipo, uso de la técnica, evitar hematomas, flebitis).Monitoreo de signos vitales: saturación de oxígeno.Baños con sales para disminuir el prurito.Educación (identificar cuadro clínico, informar, tratamiento).
TROMBOCITOPENIA
Disminución en la producción
Aumento de plaquetas en el
bazo
Destrucción por mecanismos inmunitarios
Disminución del número de plaquetas circulantes a un nivel menor de 100.000/mL.
TROMBOCITOPENIA
ETIOLOGIATransfusiones de sangre o plasma
• Sangre conservada por mas de 24 horas no tiene plaquetas viables.
ANEMIA APLASICA • Por pérdida de la función de médula ósea.
LEUCEMIA• Reemplazo de la médula ósea por células
malignas.VIH • Suprime la producción de los megacariocitos.
RADIO TERAPIA• Y uso de citotóxicos puede ocasionar
depresión de la función de la médula.
ESPLENO MEGALIA
• NORMAL: El bazo secuestra 30 – 40% plaquetas antes de liberarlas a la circulación.
• ANORMAL: en esplenomegalia puede secuestrar 80% delas plaquetas / la esplenomegalia se produce en cirrosis, hipertensión portal, linfomas.
FISIOPATOLOGIAFACTOR ETIOLOGICO CAUSANTE
DISMINUCION DE LA CONCENTRACIONPLASMATICA
DISMINUCION ADHESION PLAQUETARIA
TRASTORNOS HEMOSTATICOS
CUADRO CLINICOSangrado:• Nasal• Boca• Encías
Petequias Hematomas
DIAGNOSTICO
* Conteo Sanguíneo completo (CSC): Muestra número bajo de plaquetas.* TP – TPT: Normales.
*Cuadro Clínico. OTROS:•Biopsia.•Aspiración de médula ósea.•Anticuerpos asociados a las plaquetas.
INTERVENCIONES :
P.A.Eplan de atención de enfermería
OBJETIVOS : < conteo de plaquetas, en conteo sanguíneo completo.Cuadro clínico, (signos hemorrágicos ).
TROMBOCITOPENIA Diagnostico oportuno.Monitorizar signos de hemorragia: petequias, hematomas, vómitos hemáticos, melenas, gingivitis, epistaxis.Informar cefalea, ¡hemorragia intracraneal!.Uso de cepillo de dientes suave.Evitar caídas y golpes.Prevenir estreñimiento, ¡No usar enemas!.Estornudar y sonarse con cuidado.Evitar el uso de técnicas invasivas.Transfusión de plaquetas.
HEMOFILIAEnfermedad genética ligada al cromosoma X, que consiste en la dificultad
De la sangre para coagularse
TIPOS
DEFICIT FACTOR VIII DE LA
COAGULACION
DEFICIT FACTOR IX DE LA
COAGULACION
DEFICIT FACTOR XI DE LA
COAGULACION
A B C
CASCADA DE LA COAGULACION
ETIOLOGIALa deficiencia del factor VIII pasa de una generación a otra como un carácter
Recesivo ligado al sexo. En general, la mujer es portadora, pero elHombre es el que muestra los signos de la enfermedad
FISIOPATOLOGIATRASTORNO FACTOR VIII DE LA
COAGULACION (Globulina)
AUMENTO DEL TIEMPO PARAFORMAR EL COAGULO
SI SE FORMA, NO ES CONSISTENTE Y NO FORMA TAPÓN
HEMORRAGIA
CUADRO CLINICO
HEMATURIA HEMATOMAS SANGRADO DIGESTIVO
SANGRADO EN ARTICULACIONES
SANGRE ENHECES
DIAGNOSTICO
* CUADRO CLINICO: (Equimosis, Articulaciones tumefactas, hematomas, epistaxis, palidez, inquietud, hematemesis, melena, >pulso, <P.A.* HEMOFILIA A: Aumento de tiempo parcial de tromboplastina, tiempo de protrombina y plaquetas normales.* HEMOFILIA B: Valoración factor IX indica deficiencia, cifras de plaquetas, tiempos de sangría, protrombina normales.* EPISODIOS HEMORRAGICOS: Endoscopias (Hemorragias GI), Artroscopias (Hemartrosis), estudios con CT (Detectar hemorragia intracraneal).
TRATAMIENTOFORMA FARMACEUTICA:
• Cada frasco con liofilizado de SOLUCIÓN INYECTABLE contiene:
• Factor anti hemofílico recombinante 250 U.I. 500 U.I. 1,000 U.I.
• Excipiente, c.s.
• Cada frasco (o jeringa prellenada) con diluyente contiene:
• Agua inyectable 2.5 ml 2.5 ml2.5 ml
INDICACIÓN Y PREPARACIÓN PARA ADMINISTRACIÓN DEL MEDICAMENTO
-Diluir en forma continua (líquido diluyente, polvo para reconstituir).-No agitar, no mover medicamento de un lado a otro.-Medicamento cristalino, listo para administrar dosis indicada x especialista.-Administrar de inmediato (vida media 3/horas)-Se recomienda agujas mariposa 23 – 25G-Nunca realice flebotomías, salvo en emergencias.-El factor VIII debe ser infundido a 3mL/min adulto y 100 unidades/min en niño-Aplicar presión en zona de venopunción, evita hematomas.
INTERVENCIONES :
P.A.Eplan de atención de enfermería
OBJETIVOS :
Cuadro clínico. >TPT. TP y plaquetas normales. Valoración factor IX.
HEMOFILIA Monitoreo de signos vitales (pulso, presión arterial), registrar cambios.Transfusiones de factores de coagulación y productos hematológicos a necesidad.Observar presencia de cuadro de hemorragia aguda, aumento de dolor, fiebre, inquietud.Aplicar compresas frías y elevar área afectada que remite la hemorragia e inmovilizar la zona.Restringir actividades extenuantes hasta 48 horas despues de un episodio hemorrágico.Administrar analgésicos para tratar dolor sin inyecciones IM, evitar medicamentos que disminuyan la agregación plaquetaria como aspirina, ibuprofeno, dipiridamol.
LEUCEMIANeoplasia maligna de los órganos hematopoyéticos que se caracteriza por una sustitución difusa de la médula ósea por precursores de los leucocitos
Exposición Rayos X DesnutriciónExcesiva fluorización
del agua y salAlteración del
Funcionamiento de la tiroides
Herencia Deficiencia VitaminaD, B12, Fe,
Infecciones Viralescrónicas
CELULAS DIFERENCIALES
LINEA BLANCA MEGALOCITOS
LEUCOBLASTOS PLAQUETAS
ALTERA PROCESO
< LR> LB
< MEGALOCITOS
MEDULA ÓSEA
LINEA ROJA
ERITROBLASTOS
LEUCEMIA
FISIOPATOLOGIA
AGUDAS
• Los síntomas se desarrollan rápidamente – Las células en la médula no maduran – continúan reproduciéndose y acumulándose
CRONICAS
• Los síntomas pueden tardar años en desaparecer – las células no maduran por completo pero sobreviven por mas tiempo se acumulan y desplazan a las células normales – pueden ser Linfociticas o mielociticas.
LEUCEMIA LINFOCITICA
AGUDA CRONICAENFERMEDAD MALIGNA CLONALDE LA MEDULA OSEA (C. madre)
PROLIFERAN PRECURSORES LINFOIDES INMADUROS
REEMPLAZAN CELULAS HEMATOPOYETICAS SANAS
INCREMENTO LENTO EN EL NUMERO LINFOCITOS B
PROLIFERACION A: GANGLIOSLINFATICOS, HIGADO, BAZO
INSUFICIENCIA MEDULA OSEA:
* BAJOS CONTEOS SANGUINEOS* DEBILIDAD SISTEMA INMUNITARIO
CUADRO CLINICOLEUCEMIA LINFOCITICA
AGUDALEUCEMIA LINFOCITICA
CRONICA
PERDIDA DE PESO
FIEBRE
FATIGA
INFLAMACION DE LOS GANGLIOS
SUDORACION NOCTURNA
SANGRADOS
HIGADOBAZO
HEPATOMEGALIAESPLENOMEGALIA
INFECCIONES (DERRAMESPLEURALES - PERITONEALES
DIAGNOSTICOLEUCEMIA LINFOCITICA
AGUDALEUCEMIA LINFOCITICA
CRONICA
*Hemograma completo*Test de coombs directo*Biopsia ganglionar y nodular*Exámenes de función renal hepática.*Ecografía abdominal*Electrofortesis de proteínasY conteo de inmunoglobulinas
*Hemograma completo*TP – TPT*Estudio de LCR*Biopsia de médula ósea*Rx de tórax *Cultivos bacterianos
TRATAMIENTOLEUCEMIA LINFOCITICA
AGUDALEUCEMIA LINFOCITICA
CRONICA
HIPERHIDRATACION ENDOVENOSA
INSTALAR CATETER CENTRAL (Transitorio)
TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA
RADIO TERAPIA PUEDE NO INCLUIRSE
QUIMIOTERAPIA
INMUNOSUPRESORES
TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA
INTERVENCIONES :
P.A.Eplan de atención de enfermería
OBJETIVOS : Cuadro clínico (Anemia) Pérdida de peso Disminución conteo sanguíneoFiebre
L L A – L L C
Vigilar signos de infección. Propiciar aislamiento. Lavado de manos exhaustivo. Evitar vacunas. Nutrición adecuada.
Medidas para evitar sangrados. Hidratación. Evitar sitios públicos (evitando contacto con focos infecciosos gripe, heridas…) Reducir efectos de quimioterapia
CUIDADOS EN L L A
CUIDADOS EN L L C
LEUCEMIA MIELOCITICA
AGUDA CRONICA(AFECTA GRANULOCITOS, MONOCITOS Y PLAQUETAS)
MIELOBLASTO ACUMULA MUTACIONES EN SU GENOMA
IMPIDE SU DIFERENCIACIÓNCELULAR (INMADURO)
MUTACION DE GENES QUECONTROLAN LA PROLIFERACION
L M A
CELULAS CANCEROSAS DE LALEUCEMIA (CROMOSOMA FILADELFIA)
GRANULOCITOS (INMADUROS,NUMEROSOS) “PMN”
L M C
CUADRO CLINICOAGUDA CRONICA
NAUSEAS - VOMITO CEFALEA
SUDORACION – PALIDEZ
SANGRADOS
DOLOR ÓSEO - ARTICULAR ESPLENOMEGALIA
PERDIDA DE PESO FIEBRE
DIAGNOSTICOLEUCEMIA MIELOCITICA
AGUDALEUCEMIA MIELOCITICA
CRONICA
* HEMOGRAMA COMPLETO* ESTUDIO DE HEMOSTASIA* ESTUDIO DE FUNCION HEPATICA Y RENAL* BIOPSIA DE MEDULA
* LEUCOCITOSIS (BASOFILOSEOSINOFILOS)* PLAQUETAS ELEVADAS* LDH ELEVADO* MEDULA OSEA (GRANHIPERCELULARIDAD)* RECUENTO DE BLASTOS
TRATAMIENTOLEUCEMIA MIELOCITICA
AGUDALEUCEMIA MIELOCITICA
CRONICAANTIBIOTICOS
HIDRATACION IV (CVC)
EVITAR TRANSFUSIONES Y DIURETICOS
LEUCOFERESIS (LEUCOCITOSIS GRANULOCÍTICA EXTREMA), SIGNOS DE LEUOSTASIS (CEFALEA, DESORIENTACION,DISNEA, DESATURACIÓN, HEMORRAGIA INTRACRANEAL).
QUIMIOTERAPIA
TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA
TRANSPLANTE CELULAS MADRE
FARMACOLOGICO (MESILATO DE IMATINIB
TRANSPLANTE DE MEDULA OSEA
INFUSION DE LINFOCITOS DE DONADOR
INTERVENCIONES :
P.A.Eplan de atención de enfermería
OBJETIVOS : Cuadro clínico. Vómitos, sudoración, sangrados, dolor óseo – articular Pérdida de peso. Basofilia – Eosinofilia. Aumento de plaquetas. Recuento de blastos.
L M A – L M C
Hidratación.Administrar analgésicos (necesidad).Asistencia física.Planeamiento dietético.Reducir efectos de quimioterapia.Evitar traumatismos.Vigilar signos de sangrado
GRACIAS
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