prezentacja programu powerpoint - wiosenne spotkania ... - sesja iv.pdf · •hipoglikemia;...
Post on 11-Jun-2018
218 Views
Preview:
TRANSCRIPT
Noworodek z problemem kardiologicznym/krążeniowym –jak postępować na dyżurze i kiedy skierować do specjalisty
Wiosenne Biebrzańskie Spotkania Neonatologiczne 2016
Witold BłażKlinika Noworodków z PITN Szpital im. Św. Jadwigi Królowej w Rzeszowie
NA DYŻURZE
Bez konfliktu interesów
Fot. Dr n. med. Mariusz Ostański
AlgorytmW ywiad Wiedza
I nformacja Komunikacja !!!
O bjawy Szmer, sinica, hipotensja/hipoperfuzja, tachypnoe, dysrytmia
S Szybkość/specjalista Sekundy? Minuty? Złota godzina? Można poczekać?
N arzędzia Słuchawka; mankiet BP; EKG, RTG, 2 pulsoksymetry; ECHO, PICCO?,NIRS…smartfon, lek?
A Kcja/Aplikacja Woda, aminy, PDE; PGE, COX/Acetaminofen; iNO/went.
Skala problemu
Problem jest: Skieruj do specjalisty
oczywisty
dosyć mglisty/spozachecklisty
zarąbisty/zawalisty
urgensisty
finansisty (NFZ;)
Układ krążenia
Hill GD Prenat Diagn 2015
Prenatalna diagnostyka wws - dane www.orpkp.pl)
* Reller M J Pediatr 2008
Wada Lata 2004-2009 Lata 2010-2015 Wada/10 tys.*
TOF 110 243 4.7
CoA 39 154 4.1
AVSD 278 283 3.9
HLHS 257 433 2.5
TGA 73 187 2.4
AVS 79 164 1.2
CAT 47 89 0.6
TAPVD 3 9 0.6
TA 47 81 0.5
Ebstein 58 47 0.5
IAA 13 54 0.4
2016 - 3 rozp.
Liberman RF Pediatrics 2014
Rozpoznanie wws: prenatalne; w szpitalu;po wypisie
Maski - stany z napadami sinicy
• Sepsa/zapalenie płuc
• Hipoglikemia; hipotermia
• GER
• Zwężenie w drogach oddechowych
• WWS; przetrwałe krążenie płodowe
• Bezdechy; drgawki
• Krwotok śródmózgowy
• Sedacja u matki
• Hipermagnezemia
• Wrodzone błędy metabolizmu
Neonatologia w praktyce Polin/Yoder 2015
Przyczyny obniżonego rzutu sercaMały przepływ płucny
Upośledzone napełnianie
Wada/zab.rytmu
Uszkodzone miokardium
Upośledzona adaptacja
Skurcznaczyń
NapływDysfunkcja PKWysoki MAP
OdpływPPHNWysoki MAPZwężenie żył płucnych
HipowolemiaKardiomiopatiaprzerostowaTamponadaOdma prężna
CzęstoskurczWady wrodzone
Zapalenie mięśniaNiedotlenienieWady naczyń wieńcowych
Po ligacji PDA Nieprawidłowaadaptacja krążeniowa
WstrząszimnyLeki wazopresyjne
Zmniejszony preload Upośledzona kurczliwość Zwiększony afterload
Obniżony rzut serca
Wazoaktywne leki
Reese J Semin Perinatol 2010
PVR – opór płucnynp. PVR>SVR - więcej krwi popłynie do systemu
a więc lekiem na hipotensję systemową może być….iNO
SVR – opór systemowy
przecieki
PVR SVR
Wstrząs
Błaż W Stany nagłe neonatologia 2014
Czy badanie przedmiotowe nadal jest przydatne?
Badanie przedmiotowe
Oceń ABC
3 główne objawy: sinica; niewydolność oddechowa; zaburzenia perfuzji
Oceń dysmorfie
Czy jest niewydolność serca – tachykardia, tachypnoe, słaby przyrost masy ciała
Badanie brzucha – położenie serca, situs
Zbadaj tętno, powrót włośniczkowy, SpO2 i ciśnienie tętnicze przed i zaprzewodowo
Oceń częstość i charakter rytmu serca
Ocena lokalizacji uderzenia koniuszkowego, impulsu przedsercowego
Szmery - charakterystyka
Pierpont ME Circulation 2007 w modyf.
G-enetyczny algorytm w strukturalnych wadach serca
VSD: tris 13,18,21, Rubinstein-Taybi; Kabuki, Williams, Goldenhar, Cornelia de Lange, VACTERL, Costello, Apert, Carpenter; duplikacje; delecje
ASD II: Holt-Oram; Ellis van Creveld (EvC)- wspólny przedsionek; Noonan, Rubinstein-Taybi, Kabuki, Williams, GoldenharKlinefelter; TAR; del1,4,4p,5p,6,10p,11,13,17,18,22; tris 18,21;
TA: (rzadko)22q11, 4p, Cat-eye
AVSD: tris21; SLO; EvC; Noonan; chondrodysplazje;Del3p25,8p2,22q; dup 10q,11q,22q
PDA: Char
Wady pnia i opuszki:TOF (121 zesp. OMIM): del22q11; Alagille, Cat-eyeCAT: del22q11, tris 8, del 10pDORV: tris 9,13,18; dup 2p,12p; 22q11TGA: (rzadko) – tris 18
IAA: 22q11
TAPVD: tris 8PAPVD: rodzinny scimitar syndrome
Ebstein: (rzadko)tris 21; rearanż.11q
Noworodek z sinicą
PaO2>80mmHg PaO2<80mmHg
Sinica różnicowa
>10% SpO2 różnicy
pkg & kd
TAK
pkg < kd(„odwrócony”)
pkg >kd(„zwykły”)
RTG klp
NIE
RTG klp
Test hiperoksyczny
RTG klp
Przeciek
wewnątrzpłucny
np. zap. płuc, odma
Bez zmian
Podać PGE1
Skąpy rysunek naczyniowy
RVOTO
TOF, PA, Critical PS,
Ebstein, TA
Prawidłowe RTG
Całkowite
mieszanie
(ASD bez restrykcji)
TGA, HLHS, MA, SV
RTG klp
Uszkodzenie płuc,
np. PPHN, RDS, CDH, MAS
Bez zmian
Podać PGE1
Przekrwienie płuc
i kardiomegalia
LVOTO
CoA,
critical AS, IAA
Przekrwienie płuc,
bez kardiomegalii
Zwężenie
żył płucnych
TAPVR, SV &
restrykcyjny ASD
pkg<kd
(„odwrócony”)
Podać PGE1
TGA
z PPHN, CoA lub IAA
PŁUCA
SERCE
DIAGNOZA
Kinsella J 2011
Test hiperoksyczny
FiO2 0.21 FiO2 1.0
pO2 50-150 pO2 50-150 sercowy *
pO2 50-150 pO2 150-300 płucny
pO2 50-150 pO2 >300 prawidłowy
pO2 może być w TAPVR a nawet w HLHS w teście hiperoksycznym > 150 mmHg
*
Badanie fizykalne
Niewydolność oddechowaPrzyspieszony
oddech
Pulsoksymetria
Przed PDA=poza PDA
SpO2
1. Przeciek wewnątrzpłucny(PVR<SVR)
2. Sinicza wrodzona wada serca z LR PDA
3. PPHN: pozapłucnyprzeciek FO (PVR>SVR) z zamkniętym przewodem tętniczym
Przed PDA>poza PDA
SpO2
1. PVR>SVR z RL PDA: PPHN z MAS, RDS, CDH lub idiopatyczne
2. PDA-zależne przepływy systemowe: HLHS, AS, IAA, koarktacja
3. Choroba naczyń płucnych: dysplazja pęcherzykowo-włośniczkowa, zwężenie żył płucnych, TAPVR z obstrukcją
Przed PDA <pozaPDASpO2
1. TGA z nadciśnieniem płucnym
2. TGA z koarktacjąaorty
3. TAPVR nadsercowy
Kinsella J 2011
Uwaga na „lukę saturacyjną”: SpO2 vs. PaO2 – metHb
Sinica odwróconaTAPVD
PGE1
AMINY
Tętno – gdzie badamy
Koarktacja Przerwanie łuku Koarktacja Atrezja aorty
za l.t.podob. za l.t. szyjną z niepr. prawą
t.podobojczyk.
Prawe ramię + + - -
Szyja + + + -
Lewe ramię + - + -
Nogi - - - -
Rozpoznanie ALCAPA u noworodka – osłabione tętno na kk.dolnychGarty N Neonatology 2008
Perfuzja – najczęstsze metody oceny
Stranak Z Eur J Pediatr 2014
Tachypnoe
Hetzel PG Eur J Pediatr 2007sat >95% 10 godz. - 9 d.ż
Podwójny odpływ z prawej komory,
nieprawidłowy spływ żył płucnych, HLHS; CoA
Ciężka złożona wada serca
Jedyny objaw
przyspieszony oddech !!!
Harden BW Pediatr Cardiol 2013Pojedyncza komora o budowie komory lewej; CoA
TAPVD – 1-3 d.ż.; PA/VSD od 2 tyg. życia –własne obserwacje
Szmer
Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015
Pole zastawki aortalnejSkurczowy:AS; supra AS; sub ASRozkurczowy: AR
Pole zastawki trójdzielnejSkurczowy:VSD; ToF; AVSD; TRHCMRozkurczowy: TS
Pole zastawki płucnejSkurczowy:PS; ASD; TOF; CoA PDA; TAPVD; PAPVDRozkurczowy: PRCiągły: PDA; AoPWNiewinny: gałęzi tt. płucnych (też pacha l/p); wyrzutowy t.płucnej
Koniuszek sercaSkurczowy: MR; MVP; AS; HCMRozkurczowy: MSNiewinny: Stilla
SZMER
>=3/6; szorstki; holosystoliczny; rozkurczowy; klik;pole aortalne i zastawki trójdzielnej Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015
Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015
Sobaszek-Rzeźnik E Pediatr po Dypl 2015
Mankiet – czy poprawnie dobieramy?
A zalecenia producenta B szer./obwód 0.44-0.6 C szer. /dł. ramienia 2/3
Wnioski: wizualny dobór właściwego mankietu jest nieprecyzyjny
Smets K Acta Paediatr 2013
Jaka to choroba ?Wcześniak 30 t.c. po stomii z powodu NEC bez płucnych i sercowych przyczyn
SpO2 70-80%; PaO2 50-110mmHg
Czy RTG nadal jest przydatne?
Gupta S Indian J Pediatr 2015
Perfuzja – dodatkowe badania
Stranak Z Eur J Pediatr 2014
Pulsox - Skandynawia 2014
de-Wahl Granell A Acta Paediatr 2014
Skrining na kg prawej i jednej z kd
<=90% <95% na kgP i kd lub różnica kg/kd >3%
>=95% na kgP i kd i różnica kg/kd <=3%
Powtórz po 30 min.
<=90% <95% na kgP i kd lub różnica kg/kd >3%
>=95% na kgP i kdi różnica kg/kd <=3%
Powtórz po 30 min.
<=90% <95% na kgP i kd lub różnica kg/kd >3%
>=95% na kgP i kdi różnica kg/kd <=3%
Poinformuj lekarza Poinformuj lekarza Skrining ujemny
Narayen IC Arch Dis Child F&N 2016
Bartos M Acta Paediatr 2015
Pulsoksymetria przesiewowa w wykrywaniu TGA
Jaka to wada ?
Skrining echokardiograficzny wykonany przez neonatologa
Kluckow M; Evans N Eur J Pediatr 2016Mertens L;Singh A et al
WYKLUCZ WRODZONĄ WADĘ SERCA !!!
Wskazania do badania echo
• Szmer 58%
• Dodatni skrining pulsoksymetryczny 21%
• Wywiad rodzinny 10%
• Cechy dysmorfii 4%
• Nieprecyzyjny obraz echo płodu 3%
• Arytmia 2%
• Osłabienie tętna obwodowego 1.5%
• Tachypnoe 0.5%
Singh A Acta Paediatr 2012
Wyniki badania echo• Wynik prawidłowy 26%
• VSD 28%
• PDA 22%
• PS (przyspieszony przepływ) 8%
• ASD 7%
• TI 4%
• Dysplazja zastawki trójdzielnej 3%
• CoA 1%
• TOF 0.5%
• AVSD 0.5%
Singh A Acta Paediatr 2012
Wskazania do badania echo skriningowego
Khamkar AM J Clin Diagn Res 2015
Lannering K Pediatrics 2015
Rozpoznanie CoA po zgonie
Narzędzia
Rozpoznawanie przyczyn tachykardii i bradykardii za pomocą telefonu (per se) i „do przyjaciela”
Tobias J J Intens Care 2008
SOD= CO x [1.39 x (Hb x SaO2)/100ml krwi
SOD= systemowe dostarczanie tlenu – jeżeli słabe – jaka to choroba?
647 pts z NS- Hbd >=34; IMV 0-72 godz.
1. BP< Hbd2. BP<Hbd+słaba perfuzja3. Leczenie NS4. Inotropy
65% >=1 pkt.
46% nie spełniało pkt. 2
98% bolus35% inotropy17% sterydy
Fernandez E Am J Perinatol 2015
Objętośćwyrzutowa
Rzut serca
Opór systemowy
Ciśnienie tętnicze
Algorytm
Częstość rytmu
KurczliwośćContractility
Obciążenie wstępnePreload
ObciążenienastępczeAfterload
Powrót żylnyParametry kliniczne
EchokardiografiaSK
UR
CZO
WE
ROZKURCZOWE
WstrząsO-5 min. Sinica/słaba/perfuzja/rds – ABC resuscytacji
10ml/kg krystaloid (max. 60ml/kg); antybiotyk/PGE1 do wykluczenia krytycznej wws; koryguj hipo-glikemię; - kalcemię
Wstrząs oporny na płyny ?
15 min. Dopamina <10ug/kg/min. (+/-) Dobutamina
Wstrząs oporny na Dopaminę?
60 min. Adrenalina 0.05-0.3ug/kg/min.
Wstrząs oporny na katecholaminy?
Zimny; BP norma Zimny BP niskie Ciepły BP niskie
Luzitropy; płyny Luzitropy; NO Płyny; Noradrenalina
Wstrząs nawrotny?
Sprawdź: odma?płyn w opłucnej? Podaj H-kortyzon; T3? Pentoksyfilina u VLBW; rozważ zamknięcie PDA; ECMO Carcillo J 2014
Rozpoznawanie morfologii arytmii po podaniu leku (WPW czy trzepotanie przedsionków)?
Knecht M Stany nagłe neonatologia 2014
Blok III st.
Tachyarytmia
Adenozyna do dawki jednorazowej 500ug/kg !Amiodaron 5mg/kg/godzinę – nie bój się, gorzej niż obok być (chyba) nie może
Propranolol
PEA (pamiętaj o 5H i 4 T)
Pruetz JD Prenat Diagn 2014
Pilne interwencje u noworodków z wws
Sinica – PGE1 0.02mcg/kg/minTlen 0.6-1.0Płyny 10-40 ml/kg
Hipoperfuzja - PGE1 0.05—0.02mcg/kg/minTlen 0.21Płyny ostrożnie
Hansmann G Neonatal emergencies 2009
Nadciśnienie systemowe – jaka przyczyna?
Nickavar A Int J Prev Med 2014
Furosemid 2-3mg/kg przez 5 minut
Hydralazyna 0.15-0.6mg/kg/dawkę co 4-6 godz.; wlew ciągły 0.75-5ug/kg/min.
Propranolol 0,02-0,15 mg/kg
Nitroprusydek soduDiazoksyd
Noworodek z hipotensją - podsumowanie
TAK NIE
Co można poprawić ?Mankiet/przetwornikHipowolemia: bladość, tachykardiaKrwotok; węzeł prawdziwyBrzuch „chirurgiczny”Sepsa z CLSNadmierna wentylacja
Ale mały przepływ
ELBW; asfiksja; wysokie parametry wentylacji
Lecz hipowolemię Oceń przepływ i lecz(Dobutamina; Milrinon)
ELBW; asfiksja; wysokie parametry wentylacji(możliwy wysoki opór systemowy)
TAK NIE
Płyn (krystaloid) 10-20/kgDobutamina 5-20Dopamina
Możliwy mały opór systemowy i dobry przepływSepsa hiperdynamicznaWcześniak po 1 d.ż.
Dopamina >=5Adrenalina >=0,05; Noradrenalina>0,01Wazopresyna
HYDROKORTYZON
HIPOTENSJA
Ocena układu krążenia Prawidłowe BP ECHO Prawidłowy LVO
ECHO
OK
LVO
ECHO
N, LVO
PDA Bez PDA
Indo/IBU
kurczliwość hipowolemia
Dobutamina KrystaloidDopamina
Utrzymująca się hipotensja
Adrenalina
HC Krystaloid+wazopresor
Evans N 1996; Subhedar NV 2003; Kluckow M 2012
PDA
Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie
Umiarkowanadysfunkcja narządowa
Przeciek l-p NLPZ; ligacjapC02 50-60mmHg; modyf. PEEP; wysoka Hb
Ciężka dysfunkcjanarządowaKrwotok płucny
Przeciek l-p bez kompensacji krążeniowej
NLPZ; ligacjaDobutamina
Po ligacji PDA Dysfunkcja LK; wysoki afterload
Dobutamina gdy DP niskieMilrinon gdy DP N lub wysokieHydrokortyzon
Giesinger RE Semin Perinatol 2016
Sepsa/Wstrząs
Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie
Ciepły -tachykardia
Tachykardiarozkurczprzeciek kapilarnyhipowolemiaduży rzut serca
Płyny; DopaminaNoradrenalina; Wazopresyna
Zimny Skurczmały rzut serca
Płyny (ostrożnie); Adrenalina, DobutaminaHydrokortyzon
Giesinger RE Semin Perinatol 2016
HIE
Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie
Utlenowanie db Dysfunkcja L lub P komory
DobutaminaAdrenalina; PGE1 (gdy restrykcyjny PDA)Hydrokortyzon
Zaburzeniautlenowania
Dysfunkcja L komoryPPHN
DobutaminaAdrenalina; iNOPGE1 (gdy restrykcyjny PDA)
Zaburzeniautlenowania
Dysfunkcja PKPPHN
DobutaminaiNO; PGE1Adrenalina; Noradrenalina; Wazopresyna
Giesinger RE Semin Perinatol 2016
PPHN
Objawy SP DP Patofizjologia Leczenie
Hipoksemia Mały preload L komoryP-L przeciek PDAPrawidłowa funkcja P i L komory
iNO; Sedacja;Optymalizacja wentylacjiMilrinon (prawidłowe MAP i DP)Wazopresyna (obniżone MAP i DP)PGE1 gdy restrykcyjny lub brak DA
Hipoksemia Mały preload L komoryP-L przeciek PDADysfunkcja P i L komory
iNO; Sedacja;Optymizacja wentylacjiMilrinon (prawidłowe MAP i DP)Dobutamina (obniżone MAP i DP)PGE1 gdy restrykcyjny lub brak DAWazopresyna
Giesinger RE Semin Perinatol 2016
Hilgendorff A Heart 2016
Hilgendorff A Heart 2016
PPHN
Nadciśnienie płucne
Nair J Sem Perinatol 2014
ELBW1 d.ż.
ELBW>1d.ż.
PDA PDA PDA poligacji
PPHNLV ok
PPHNLV dysf
HIE HIE HIE Wzimny
Wciepły
IDM
SP
DP
Perf.
inne 02 PKG>KKD
VENT pCO2; opt. Hb
PEEP; 02opt. went.
sedacja
VOL 1 ? 1 ? 1 1 1 1
A 2 2 3 1
NA 2 3 2
DOP 2 1 2/3 2 2 1
DOB 1 2 1 DP 1 1 1 1
MIL 1 DP 2DP 1
VAS 2DP 2 3 2 1
iNO 1 1 2 2
NLPZ 1 1
HKTZ 2 3 3
PGE1 3 3 2? 2? 2?
ob
jaw
lek
ELBW1 d.ż.
ELBW>1d.ż.
PDA PDA PDA poligacji
PPHNLV ok
PPHNLV dysf
HIE HIE HIE Wzimny
Wciepły
IDM
LVO
SVC SVC
dysf. flow +/_ LK LK LK/after/ ---------- L/P K L/P K LK PK
shunt L-P L-P L-P L-P --------- L-P-L L-P-L L-P? L-P-L? L-P-L ------? -------? ------?
VENT pCO2; opt. Hb
PEEP; opt.02opt. went.
sedacja
PŁYN 1 ? 1 ? 1 1 1 1
A 2 2 3 1
NA 2 3 2
DOP 2 1 2/3 2 2 1
DOB 1 2 1 DP 1 1 1 1
MIL 1 DP 2DP 1
VAS 2DP 2 3 2 1
iNO 1 1 2 2
NLPZ 1 1
HKTZ 2 3 3
PGE1 3 3 2? 2? 2?
ECH
Ole
k
Badanie pulsoksymetryczne
Badanie przedmiotowe
<95% >=95% (-)
•Tachypnoe•Osłabienie tętna•Wzmożony impuls
koniuszkowy
*Szmer patol.
**Szmer niepatol
ECHO WYPIS
BEZ KONTROLI
***Kontrola
Do 7 dniECHO ECHO
ECHO
(-)(+)
Propozycja algorytmu postępowania diagnostycznego
w podejrzeniu wady wrodzonej serca w oddziale noworodków
top related