princípy liečby novorodeneckej žltačky

Princípy liečby novorodeneckej žltačky

Neonatologická klinika intenzívnej medicíny LF UK NÚDCH

Bratislava

• Icterus neonati

• žlté sfarbenie kože, slizníc,

sklér, orgánov, tkanív

• Icterus neonati

fyziologická žltačka

• 45-65% zdravých donosených novorodencov

• 80-85% predčasne narodených novorodencov

Novorodenecká žltačka

Prečo vzniká novorodenecká žltačka?

• pred narodením dýchanie plodu zabezpečuje placenta zásobenie kyslíkom je obmedzené hypoxické prostredie (↓pO2) Mont Everest

• aby plod prežil:

1. ↑počet „nosičov kyslíka“

erytrocytov

2. ↑väzby Ery ku kyslíku

hemoglobín (HgF)

3. cirkulácia (pečeň, srdce, mozog)

Prečo vzniká novorodenecká žltačka?

• Po narodení dýchanie plodu zabezpečujú pľúca

dostatočné okysličovanie

• ↑počet „nosičov kyslíka“ nie je potrebný prudko klesá

Rozpad (hemolýza) Hemoglobín Bilirubín

Bilirubín – čo ďalej?

KonjugáciaUDPGT

Sterkobilínsfarbenie

stolice

Urobilínsfarbenie

močuČrevné baktérie

Entero-hepatálnyobeh

ŽLTAČKA – IKTERUS

↑ koncentrácia žlčového farbiva BILIRUBÍNU v krvi

HYPERBILIRUBINÉMIA

Bi 25mol/l

Bi 85mol/l

Začína na tvári

• I. st. ... hlava a krk 100mol/l

• II. st. ... hrudník 150 mol/l

• III. st. ... brucho a stehná 200 mol/l

• IV. st. ... predlaktia a predkolenia

250 mol/l

• V. st. ... chodidlá a dlane

250 mol/l Dermálne zóny

• Tvorba Bi .......................

• Vychytávanie a konjugácia Bi .................

• Vylučovanie (exkrécia) Bi ..................

rozpad Ery (hemolýza)

porucha na úrovni pečeňovej bunky (hepatitída, lieky)

porucha na úrovni žlčových ciest (prekážka –obštrukcia)

HyperbilirubinémiaNorma

Ikterus

Deň života Príčina Závažnosť

1. Imunologický konflikt nezhoda KS (izoimunizácia)Vrodená infekcia (ikterus, anémia)

+++

2. - 3. Fyziologický ikterus +

2. - 6. Hemolýza, hematómy, polycytémia, infekcia, metabolické ochorenia, choroby erytroctytov, dehydratácia, Ikterus dojčeného dieťaťa

+++

++

7. Ochorenia pečene, štítnej žľazy, tráviacej sústavy Ikterus dojčeného dieťaťa

+++++

Rhesus inkompatibilita

predč. odluč. placenty abortus

anti-Rh protilátky(anti D, C,c, E,e) KO: HCHN

Ig, FTTREMlen Rh negat.

AB0 inkompatibilita

• Matka: KS 0 tvorí anti-A, anti-B

• Dieťa: KS A, B, hemolýza

• KO: hydrops, HCHN

• TREM: len 0

Hepatopatia-Hypoalbuminémiaedém

Kardiálna Dekompenzáciaedém

↑ permeabilitakapiláredém

Fyziologický ikterus

1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21

D

P

• začiatok po 24. hod.

• 45-65% zdravých donosených novorodencov ... D

• 80-85% predčasne narodených

(prematúrnych) novorodencov ... P

• bez klinických príznakov (asymptomatický)• priberá, prospieva• dif. dg patologický ikterus

Vyšetrenie - fyzikálne

• Žlté sfarbenie kože a očného bielka (sklér)

Vyšetrenie - fyzikálne

• Farbu kože hodnotíme

natiahnutím kože tlakom prstov

Vyšetrenie - laboratórne

• krv: krvná skupina

krvný obraz

bilirubín

zápalové parametre

• mikrobiologické vyšetrenie (kultivácia)

• ďalšie vyšetrenia: RTG, USG

Meranie bilirubinémie

• Invazívne

• z krvi

• bolestivé

• časový odstup

• riziko infekcie

• anemizácia

• financie

• Neinvazívne

• Transkutánnybilirubinometer

• nebolestivé

• okamžitý výsledok

• skríning, dynamika

Neurotoxicita Kernikterus

• Bi-c 340 mol/l ... D

• Bi-c 170-200 mol/l ... P

Bilirubín

Bi depozícia v CNSbazálne gangliá, jadrá HN, mozgový kmeň, mozoček, sluchové dráhy

Kernikterus Bi encefalopatia

STUPEŇ MIERNY STREDÝ ŤAŽKÝ

SPRÁVANIE SpavosťApatiaSlabé pitie

Letargia/dráždivosťVeľmi slabé pitie

Poruchy vedomia/extrémna dráždivosť, horúčka, apnoe, kŕče

SVALOVÝTONUS

Mierna hypotónia

Mierna/stredná hyper/hypotónia

Ťažká hyper/hypotóniaopistotonus

PLAČ Vysoko ladený Ostrý, prenikavý Veľmi slabý, len pri stimulácii

PROGNÓZA Reverzibilná Reverzibilná pri

promptnej liečbeIreverzibilná (DMO, MR, hluchota)

Terapia

• TEKUTINY

• HELIOTERAPIA

• FOTOTERAPIA

• FARMAKOTERAPIA

• VÝMENNÁ TRANSFÚZIA

Terapia

• TEKUTINY

• HELIOTERAPIA

• FOTOTERAPIA

• FARMAKOTERAPIA

• VÝMENNÁ TRANSFÚZIA

• adekvátna hydratácia

• najlepšie dojčenie, p.p. i.v.

• každé dve-tri hodiny

• rýchlejšie vyplavovanie Bi močom a stolicou

• dostatok energie

• ! bábätká bývajú ospalejšie

• budiť na kŕmenie

Terapia

• TEKUTINY

• HELIOTERAPIA

• FOTOTERAPIA

• FARMAKOTERAPIA

• VÝMENNÁ TRANSFÚZIA

• aplikácia slnečného svetla sa neodporúča

• problematické zaistenie bezpečnosti, aby sa zabránilo prehriatiu alebo podchladeniu

Terapia

• TEKUTINY

• HELIOTERAPIA

• FOTOTERAPIA

• FARMAKOTERAPIA

• VÝMENNÁ TRANSFÚZIA

• bazálna metóda liečby

• podľa indikačných grafov

• podľa doporučení (guidelines) odborných spoločností

• Americká pediatrická asociácia

Terapia

• TEKUTINY

• HELIOTERAPIA

• FOTOTERAPIA

• FARMAKOTERAPIA

• VÝMENNÁ TRANSFÚZIA

• Imunoglobulíny IVIG i.v. imunologický konflikt viažu materské protilátky ↓ riziko hemolýzy

• Fenobarbital (sedatíva) – UDPGT

• Albumín - viaže voľný Bi, x CNS

• Aktívne uhlie - viaže Bi v čreve, xEHO

nie

rutin

ne

Terapia

• TEKUTINY

• HELIOTERAPIA

• FOTOTERAPIA

• FARMAKOTERAPIA

• VÝMENNÁ TRANSFÚZIA

• keď ostatné terapeutické modality zlyhali alebo sú málo účinné (IVIG, FT)

• Bi nedostatočne ↓, dokonca ↑

• závažné stavy

Liečba voľby - Fototerapia

Zdroj MODRÉ SVETLO

• Bi absorbuje majmä modrú oblasť svetelného spektra vlnovej dĺžky 450-460nm

• ale aj zelené (525nm), biele(380-700nm)

Fototerapia

Princíp fototerapie

ŠTRUKTURÁLNA KONFIGURAČNÁ(intamolekulárnacyklizácia - lumirubín)

schopnosť molekuly Bi prijať fotón a tým zmeniť štruktúru FOTODEGRADÁCIA FOTOIZOMERIZÁCIA

FOTOIZOMÉRY rozpustné vo vode (hydrofilné), netoxické molekulyvylučujú pečeňou(bez konjugácie s k.GU) → žlčou a močom

Princípy fototerapie

• Začiatok:

– indikácia podľa grafu vzhľadom na vek a hladinu Bi

– čím vyššia hodnota Bi tým je FT účinnejšia

– tým dramatickejší úvodný pokles Bi

• Profylaktická FT:

– nie je indikovaná

– čím nižšia hodnota Bi, tým je FT menej účinná

Princípy fototerapie

• V priebehu:

– pravidelné kontroly Bi

– á 4-8hod. / á 12-24hod.

• Koniec:

– pokles Bi o 25-50 mol/l pod úroveň indikácie

Kedy „svietiť“?

Ako „svietiť“?

• ožarovať max. povrch– čím väčší, tým účinnejšie

– dieťa iba v plienke

• chrániť oči – pred poškodením sietnice

• chrániť genitál

• ↑ odraz svetla– vnútro lôžka vyložiť reflexným

materiálom

• rozptyl svetla– biely záves okolo FT

http://www.mediedu.sk/

FT pomocou fotolampy

Ako „svietiť“?

• polohovanie

– chrbátik, bruško

• monitoring

– VF, TT, BT,

– apnoe monitor, POX

– farba kože

– správanie dieťaťa

• pauza: stravahttp://www.mediedu.sk/

FT pomocou fotolampy v inkubátore

Čím „svietiť“?Fototerapeutická lampa

• vysoko výkonná

• vysoko účinná

• zdroj svetla – LED technológia

• jednoduché ovládanie

• dlhá životnosť

Nežiadúce účinky

• zriedkavé

• tzv. syndróm bronzového dieťaťa

• prehriatie dieťaťa

• pri použití LED fototerapie menej pravdepodobné, pretože sa pri nej vytvára menej tepla

Fotolôžko - Bilibed

• studené svetlo na osvit zdola tzv. bilirubínová poduška

• zdroj svetla je v minimálnej vzdialenosti od novorodenca, čím je zaručená vysoká účinnosť

• dieťa je v špeciálnom nepriesvitnom overale položené na priesvitnú podložku

• bilibed môže byť umiestnený do postieľky (rooming-in)

Záver

• Novorodenecká žltačka

„bežný“ ale aj vážny stav

45-65% zdravých novorodencov v 1. týždni

nebezpečenstvo poškodenie mozgu

• Liečba najčastejšie fototerapia

• Dojčenie!

• Dobrá správa: Bi dôležitým antioxidantom

aj ochranná funkciu v ľudskom organizme.