prise en charge de la cholangite biliaire primitive dans les … · 2019. 10. 13. · prise en...
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PriseenchargedelaCholangiteBiliairePrimitivedansleshôpitauxgénéraux
français.EtudeDESCRIPT
Alexandre Pariente, Isabelle Rosa, Xavier Causse,BertrandHanslik,Jean-PierreArpurt,JeanHenrion,Christophe Renou, Armand Garioud, OlivierChazouillères,ChristopheCorpechot
ANGH,Bastia,2019
Introduction
• CBP:maladierare,mais
– Incidence:1/100.000/an– Prévalence24/100.000– 1femme/1.000après45ans
• Etudesfrançaises:centrestertiaires
DahlquvistGetal.Hepatology2017;75:152-63
Objectifs
• Décrire les caractéristiques, la prise en chargediagnostique, le traitement, l’évaluation de son
efficacitéet lasurvenuedescomplicationsdansune
cohorte rétrospective de malades ayant une CBP
suivisdansdeshôpitauxgénéraux.
• Les comparer à ceux suivis dans des hôpitaux
universitairesetenpratiquelibérale.
Méthodes
• EtudesàviséepromuesparlelaboratoireInterceptFrance
• DESCRIPT1:1eravril2016–30Juin2016:– CHU*(avec2centresdetransplantation)– CHG*– Libéraux– *certainsmembresduréseauFILFOIE
• DESCRIPT2:– CHGseulsjusqu’au31/12/2017
Critèresd’inclusion/exclusion
• DiagnosticdeCBP:≥2critèressuivants– cholestasebiochimique:PAL≥1,5xLSNetGGT≥3xLSN
– présenced’anticorpsanti-mitochondries(AMA)detype2àuntitre≥1/40
– histologiehépatiquecompatibleoudiagnostique
• Transplantésexclus• Mineursexclus
EASL.JHepatol2017;67:145-72
Variablescollectéesaudiagnosticetàladernièreconsultation
• âge,sexe,poids,datedudiagnostic• symptômes-incluantfatigue,prurit,arthralgies-,• bilirubinémie,albuminémie,transaminases),PAL,GGT,• IgM,plaquettes,tauxdeprothrombine,• AMA,anticorpsantinucléaires(AAN),anticorpsanti-musclelisse(AML)• Echographie• Fibroscan®• Histologiehépatique• Endoscopiehaute• AUDC
– Doseinitiale,dosefinale,datedel’introductiondel’AUDC,dosequotidiennedel’AUDC,tolérancedel’AUDC,
• Traitementsdefondassociés:corticostéroïdes,immunosuppresseurs,fibrates,acideobéticholique
• Statines,vitamineD,médicamentsduprurit,• Complicationshépatiques(ascite,encéphalopathiehépatique,hémorragie
digestive,carcinomehépatocellulaire[CHC]enregistréesàleurdatedesurvenue.
Définitiondustadeavancé
• Stadeavancési
– Stadehistologique3ou4– FS≥9,6kPaet/ou– bilirubinémie>17µMetalbumine<35g/L– et/ouplaquettes<150.000/µL– et/ouprésencedevaricesœso-gastriquesoudesignespatentsd’hypertensionportaleàl’échographie
– et/oudécompensation
• Sinon,stadeprécoce
Réponsebiochimiqueàl’AUDC
• Définiesurlesdonnéesdeladernièresconsultation,avecuntraitement≥6mois
• ParisI• ParisII• CombinaisonP1+P2:P2pourlesstadesprécoces,P1pourlesstadesavancés
• CalculduscoreGLOBE
CorpechotCetalHepatology2008;48:871-7;JHepatol2011;55:1361-5.LammersWJetal.Gastroenterology2015;147:1338-49.
Statistiques
• Analyseunivariée
• Analysemultivariée– Régressionlogistiquepourlesfacteursprédictifsderéponsebiochimique
– ModèledeCoxpourlesfacteursprédictifsdecomplications
Caractéristiquesinitiales:clinique
• 436malades
CHU CHG PL Total p
Nombre 173 176 87 436 0,40
Age 56.1±13.0 56.9±12.9 58.7±12.7 57.0±12.9 0.40
SexeF 153(88.5%) 159(90.3%) 73(83.9%) 385(88.3) 0.31
CHU CHG PL Total p
AMA 168(98.2%) 164(93.2%) 80(92.0%) 412(95.2%) 0.14
Biopsie 94(54.3%) 78(44.3%) 44(50.6%) 216(49.8%) 0.21
Fibroscan® 58(33.5%) 94(53.4%) 42(48.3%) 194(44.7%) 0.0005
EvaluationparBiopsie/Fibroscan®
0%
10%
20%
30%
40%
50%
60%
70%Biopsy
Elastometry
Datedudiagnostic
0%5%
10%15%20%25%30%
CHG CHU LIB
P=0,78
MaladessansbiopsieniFibroscan®
Sévéritéinitiale
Stade CHU CHG LIB TOTAL PPrécoce 113(65.3) 112(63.6) 49(56.3) 274(62.8) 0.35Avancé 60(34.7) 64(36.4) 38(43.7) 162(37.2)
CHU CHG LIB TOTAL POverlapsyndrome(AIH+PBC),n(%)
23(13.3) 14(8.0) 5(5.7) 42(9.6) 0.09
Overlapsyndrome
Bilirubine 15.0(11.3) 12.0(9.5) 17.0(19.0) 14.0(11.0) 0.01ListeTranspl 15(8.7) 2(1,1) 2(2.3) 19(4.4) 0.001
TauxderéponsebiochimiqueAUDCseul
CHU CHG LIB TOTAL PPII 71/112(63,4) 76/125(60,8) 31/53(58,5) 178/290(61,4) 0,82
AUDC+ISoucorticoïdes
CHU CHG LIB TOTAL PParisII 12/26(46,2) 8/13(61,5) 5/11(45,5) 25/50(50) 0.63
AUDC+FibratesCHU CHG LIB TOTAL P
ParisII 11/20(55,0) 7/15(46,7) 0/4(0) 18/39(46,2) 0.06
ScoreGLOBE
CHU CHG LIB TOTAL PGLOBE 0.33(1.74) 0.12(1.06) 0.30(1.49) 0.27(1.32) 0.14
CHG CHU LIB
<-0,34
*-0,34à0,27
0,27à0,98
>0,98
P=0,01
Tauxderéponsebiochimiquenonévaluable
0%
5%
10%
15%
20%
25%
CHU CHG LIB TOTAL
p=0,00005
p=0,03
p=0,008
Contrôlesatisfaisant
Noncontrôlé
Non
-Rép
onde
ur(P
arisI+II)
Répo
ndeu
r(ParisI+II)
88(22.5%)
64(16,3%)
21(5,3%)
218(55,8%)
P<10-5
Evaluationducontrôledelamaladie
Complicationshépatiques
• Suivimoyen6,5ans
CHU CHG LIB TOTAL PComplications 27/173(15.6%) 9/176(5.2%) 5/87(5.8%) 41/436(8.5%) 0.002
• ModèledeCox
– CHU HR5,0 IC95%:2,1-11,6 P=0,0002
– Réponse HR 0,3IC95%:0,1-0,6 P=0,0004
– St.Avancé HR8,1 IC95% :3,4-19,5 P=0,00001
Surviesanscomplication
Répondeurs
CHG
Avancé
Précoce
CHU
Non-répondeurs
mois
mois
mois
LIB
Log-RanktestP<0,01
Conclusions(1)
• LaCBPestfréquemmentpriseenchargeàl’hôpitalgénéral
• Lesmaladessontunpeumoinssévèresqu’auCHU
• Laqualitédelapriseenchargeestsimilaire
• 25%desmaladesn’ontnibiopsieniFibroscan®audiagnostic
• Laréponsebiochimiquen’estpasévaluablechez10%desmalades
Conclusions(2)
• Laqualitéducontrôledelamaladieestsurévaluée
• Untraitementdesecondelignedoitêtrediscutéchezenviron40%desmalades.
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