pulmoner arteryel hipertansiyon (pah): hastalığı anlamak

Pulmoner Arteryel Hipertansiyon (PAH):

Hastalığı anlamak.

Prof. Dr. H. Gül Öngen

İ.Ü. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi

Göğüs Hastalıkları Anabilim Dalı

PAH: Adlandırma kronolojisi ve dönüm noktaları

1891 Romberg Pulmoner vasküler skleroz

1901 Argentine Okulu Ayerza Hastalığı

1940 Brenner Pulmoner vasküler skleroz

1951-55 Dresdale-Woo Primer pulmoner hipertansiyon

1970 Orta Avrupa Aminorex epidemisi

1973 1.WHO-Cenevre Açıklanamayan pulmoner hipertansiyon

1995 PGI2 Epoprostenol’e FDA onayı

1998 2.WSPPH-Evian Pulmoner arteryel hipertansiyon

2000 BMRP2 Ailesel PPH

2000 17 CCTs ERA, Prostanoidler, PDE 5 inhibitörleri

2002 Kombine tedavi

2003 3.WSPAH-Venedik

Tarihçe

Geçmiş

Bugün

Gelecek

WHO Cenevre Sempozyumu 1973WHO Evian Sempozyumu 1998WHO Venedik Sempozyumu 2003ACCP Pulm. Hipert. Kılavuzu 2004ESC Pulm. Hipert. Kılavuzu 2004

PAH:Hastalığı anlamak

JACC 2004; 43: Supplement Chest 2004; 126: Supplement EHJ 2004;25:2243-78

PAH konusunda güncel kılavuzlarPAH konusunda güncel kılavuzlar

1. Primer pulmoner hipertansiyon1. Primer pulmoner hipertansiyon

SporadikSporadik

AileselAilesel

1.Pulmoner arter hipertansiyonu(PAH)1.Pulmoner arter hipertansiyonu(PAH)

İdiyopatik PAH İdiyopatik PAH

Ailesel PAH Ailesel PAH

Dünya Sağlık Örgütü 1998 Dünya Sağlık Örgütü 2003

İkincilİkincil

Bağ dokusu hastalıklarıBağ dokusu hastalıkları

HİVHİV

Portal hipertansiyonPortal hipertansiyon

İştah kesici ilaçlarİştah kesici ilaçlar

Eisenmenger SendromuEisenmenger Sendromu

Yeni doğan persistan Yeni doğan persistan

Neden olan durumlar

Bağ dokusu has.Bağ dokusu has.

HİV ilaç ve toksinHİV ilaç ve toksin

Portal hipertansiyonPortal hipertansiyon

İştah kesicilerİştah kesiciler

Doğuştan kalp has.Doğuştan kalp has.

Yeni doğan persistanYeni doğan persistan

Venöz-kapiller tutulumVenöz-kapiller tutulum

Pulmoner hipertansiyon geçmiş ve güncel sınıflamaPulmoner hipertansiyon geçmiş ve güncel sınıflama

PAH:Hastalığı anlamak

Pulmoner hipertansiyon geçmiş ve güncel sınıflamaPulmoner hipertansiyon geçmiş ve güncel sınıflama

2. Pulmoner venöz hipertansiyon2. Pulmoner venöz hipertansiyon

3.Solunun hastalıklarına bağlı PH3.Solunun hastalıklarına bağlı PH

4. Kronik tromboembolik PH4. Kronik tromboembolik PH

2.Sol kalp hastalığına bağlı PH2.Sol kalp hastalığına bağlı PH

3.Akciğer hast ve/ya da hipoksiye bağlı PH(KOAH, İAH, yükseklik) 3.Akciğer hast ve/ya da hipoksiye bağlı PH(KOAH, İAH, yükseklik)

Dünya Sağlık Örgütü 1998 Dünya Sağlık Örgütü 2003

4.Kronik trombotik ve/veya embolik hastalığa bağlı PH 4.Kronik trombotik ve/veya embolik hastalığa bağlı PH

5. Pulmoner damarları etkileyen öbür durumlar (sarkoidoz)5. Pulmoner damarları etkileyen öbür durumlar (sarkoidoz)

5. Pulmoner damarları etkileyen öbür durumlar (sarkoidoz) 5. Pulmoner damarları etkileyen öbür durumlar (sarkoidoz)

PAH:Hastalığı anlamak

PAH, prognozu kötü bir hastalıktır.

Medyan sağ kalım 2.8 yıl

0

20

40

60

80

100

0 0.5 1 1.5 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5

İzlem yılı

Sağ

kal

ım (

%)

D’Alonzo et al. Ann Internal Med 1991;115:343

% 68 % 48 % 34

PAH’ da sağkalım

0

20

40

60

80

100

0 1 2 3 4 5

İzlem yılı

Sağ

kal

ım (

%)

McLaughlin VV.Chest, 2004;126:78-92S

N = 194 patients

Konjenital kalp hastalıkları

portapulmoner

Kollajen doku hastalıkları

HIV

PAH:Hastalığı anlamak

PAH EpidemiyolojisiPAH Epidemiyolojisi

•Toplumsal gerçek veri yok.

•İPAH insidans milyonda 1-2

•Kadınlarda daha sık K / E = 1.7/1

•Prevelans en yüksek 20-40 yaş arası

Türkiye’de 70-150/ y IPAH olmalı !!

PAH:Hastalığı anlamak

PAH tanısı konan 686 hastada tiplere göre dağılımPAH tanısı konan 686 hastada tiplere göre dağılım

İdiyopatik

Bağ dokusu hastalıkları

Portal hipertansiyon

Doğumsal kalp hastalıkları

İştah kesici ilaçlar

Ailesel

HIV infeksiyonu

% 37,4

% 15,1

% 12,4

% 11,2

% 11,5

% 8,6

% 3,8

French Database Expience

Hangi semptomların varlığında kuşkulanılmalı ?Hangi semptomların varlığında kuşkulanılmalı ?

DispneDispne

TakipneTakipne

SenkopSenkop

ÖdemÖdem

Reynaud fenomeniReynaud fenomeni

PAH:Hastalığı anlamak

AnginaAngina

Hangi fizik muayene bulguları varlığından kuşkulanılmalı?

Hangi fizik muayene bulguları varlığından kuşkulanılmalı?

S2’nin pulmoner bileşeninin sertleşmesiS2’nin pulmoner bileşeninin sertleşmesi

Akciğer seslerinin normal olmasıAkciğer seslerinin normal olması

Sternum sol üst ve alt yanı vurumları +Sternum sol üst ve alt yanı vurumları +

Triküspid yetersizliği üfürümüTriküspid yetersizliği üfürümü

Juguler ven basıncı artışıJuguler ven basıncı artışı

Periferik ödem ve assitPeriferik ödem ve assit

PAH:Hastalığı anlamak

Dakika solunum sayısının artmasıDakika solunum sayısının artması

PAH’ın seyriPAH’ın seyri

PAH:Hastalığı anlamak

Preklinik Dönem

Semptomatik / Stabil Dönem

Progresif / İniş Dönemi

Pulmoner basınçlar

Dinlenme sırasında

kalp debisi

Ağır egzersizde kalp debisi

Prod Cardiovasc Dis 31;Rich S. Primer pulm HT 205-38 1988

PAH’ın fonksiyonel evrelemesiPAH’ın fonksiyonel evrelemesi

PAH:Hastalığı anlamak

IIGünlük olağan fizik aktivitede hafif

kısıtlama yaratan PAH

III Günlük olağan aktivitelerde belirgin

kısıtlama yaratan PAH

IGünlük olağan aktiviteyi sınırlamayan;

yorgunluk, dispne, göğüs ağrısı, presenkopa yol açmayan PAH

IVHiçbir fiziksel aktivite semptomsuz

yapılamaz. Sağ kalp yetersizliği bulguları var

WHO World Symposium, Venice 2003

% 1

% 24

% 63

% 12

Sınıf I Sınıf II Sınıf III Sınıf IV

French Database Expience

PAH hastalarının fonksiyonel sınıflara göre dağılımıPAH hastalarının fonksiyonel sınıflara göre dağılımı

%10

%20

%30

%40

%50

%60

%70

%80

PAH:Hastalığı anlamak

Pulmoner arter hipertansiyon tanısı: radyolojiPulmoner arter hipertansiyon tanısı: radyoloji

PAH:Hastalığı anlamak

Pulmoner arter hipertansiyon tanısı: EKGPulmoner arter hipertansiyon tanısı: EKG

P pulmonaleP pulmonale

Sağ ventrikül hipertrofisiSağ ventrikül hipertrofisi

Sağ ventrikül yüklenmesiSağ ventrikül yüklenmesi

PAH:Hastalığı anlamak

Sağ eksen sapmasıSağ eksen sapması

• Mutlaka yapılmalı.

• PAB ölçümünde :duyarlılık : % 90

özgüllük: % 75

• Sağ ventrikül sistolik basıncı, sağ atriyum ve sağ ventrikül çapları, perikard efüzyonu

• Sol ventrikül fonksiyonları, kapak hastalıkları

• Kontrastlı inceleme ile intrakardiyak şant araştırması

• Risk gruplarında tarama için kullanılmalı.

Pulmoner hipertansiyon tanısı: ekokardiyografiPulmoner hipertansiyon tanısı: ekokardiyografi

PAH:Hastalığı anlamak

• Tanıyı doğrulamak, hastalığın şiddetini ve prognozu belirlemek için şarttır

• Tedavi seçimi için yönlendiricidir

Pulmoner hipertansiyon tanısı: sağ kalp katerizasyonuPulmoner hipertansiyon tanısı: sağ kalp katerizasyonu

PAH:Hastalığı anlamak

Pulmoner hipertansiyon tanısı: hemodinamiPulmoner hipertansiyon tanısı: hemodinami

Sağ A

Sağ V

P A

Sol A

Sol V

Ortalama PAB:•Dinlenmede ≥ 25 mmHg•Egzersizde ≥ 30 mmHg

Ortalama PAB:•Dinlenmede ≥ 25 mmHg•Egzersizde ≥ 30 mmHg

Pulmoner arter tıkalı basıncı≤ 15 mmHg

Pulmoner arter tıkalı basıncı≤ 15 mmHg

Rubin JL,Chest 2004;126:4S-6S

PAH:Hastalığı anlamak

• Basit bir testtir.

• Tarama için uygun bir testtir.

• Takip için uygun bir testtir.

• Kalp fonksiyonlarındaki değişimi gösterir.

• Egzersiz kapasitesi seri olarak izlenir.

• PAH mobidite ve mortalitesini tahminde duyarlıdır.

• Tedaviye yanıtı değerlendirmede fonksiyonel kapasite kullanılır

Pulmoner hipertansiyon tanısı: 6 dk. yürüme testiPulmoner hipertansiyon tanısı: 6 dk. yürüme testi

PAH:Hastalığı anlamak

WHO World Symposium, Venice 2003

Erken tanı çok

Önemlidir.

PAH:Hastalığı anlamak

WHO World Symposium, Venice 2003

Erken tanı nasıl konur?

PAH:Hastalığı anlamak

WHO World Symposium, Venice 2003

Tarama yapılarak.

PAH:Hastalığı anlamak

Herkese mi?

WHO World Symposium, Venice 2003

Risk gruplarında tarama yapılmalı.

Risk gruplarında tarama yapılmalı.

•Ailesel PAH olanlar

•Bağ dokusu hastalıkları

•PSS..........% 15-20

•SLE..........% 5-10

•Pulmoner emboli

•Konjenital kalp hastalıkları ( sol-sağ şant)... % 5

•HIV infeksiyonu ......%0.5

PAH:Hastalığı anlamak

WHO World Symposium, Venice 2003

Tarama nasıl yapılmalı?Tarama nasıl yapılmalı?

•6 dk yürüme testi

•EKO ( risk gruplarında yıllık takip)

•EKG

•AFT

•Akciğer grafisi

•Genetik yöntemler (BMPR2...ailesel PAH için)

•Biyokimyasal göstergeler (ürik asit, endotelin, BNP)

PAH:Hastalığı anlamak

• Fonksiyonel sınıflamada evre III ve IV

• Perikard sıvısının varlığı.

• EKG de sağ ventrikül hipertrofisi bulguları.

• Sağ atriyum basıncında yükselme

• Kardiyak indekste azalma

• Yüksek Ort PAP

• BNP yüksekliği

Kötü prognostik göstergeler?Kötü prognostik göstergeler?

PAH:Hastalığı anlamak

Sonuç:Sonuç:

PAH survisi kötü bir hastalıktır.PAH survisi kötü bir hastalıktır.

Erken tanı tedavi başarısını artırır.Erken tanı tedavi başarısını artırır.

Erken tanı morbidite ve mortaliteyi azaltır.Erken tanı morbidite ve mortaliteyi azaltır.

Erken tanı için risk grupları taranmalıdır.Erken tanı için risk grupları taranmalıdır.

Tarama EKO ve 6 dk. yürüme testi ile yapılır.Tarama EKO ve 6 dk. yürüme testi ile yapılır.

Kesin tanı için sağ kalp kateterizasyonu gerekir.Kesin tanı için sağ kalp kateterizasyonu gerekir.

PAH:Hastalığı anlamak