quelle aurait ÉtÉ votre conduite therapeutique?...viroses: ebv, cmv, parvo b19, vhb, vhc, vih...
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QUELLE AURAIT ÉTÉ VOTRE CONDUITE THERAPEUTIQUE?
Cas clinique réalisé par:la résidente Imene ChaabeneService de Médecine Interne Monastir
STMI Janvier 2018
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Patient W A
17 ans
ATCD familiaux: RAS
ATCD personnels: un épisode de purpura vasculaire + douleurs abdominales+ arthralgies en 2010 pour lequel il a été hospitalisé en pédiatrie.
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Hospitalisé à notre service en Décembre 2017 dans un tableau aigue de :
Arthralgies inflammatoires
Douleurs abdominales
Purpura fébrile
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A l’examen physique:
patient fébrile à 39° TA: 12/08 cmHg
polypneique à 23 cpm
tachycarde à 110 bpm
présence taches purpuriques, infiltrées, non nécrotiques et non confluentes, siégeant au niveau de quatre membres(MI++)
ADP inguinales, épi trochléennes et axillaires bilatérales cm
sensibilité abdominale diffuse
le reste de l’examen était normal: pas de souffle
pas de syndrome méningé
BU: Pu - Hu –
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A la biologie:
SIB: VS= 79 mm(H1)
CRP= 153 mg/l
hyperleucocytose à 14000/mm3
hypo albuminémie à 30g/l
lymphopénie à 1400/mm3
cytolyse hépatique 1,5Xnle
cholestase hépatique 2Xnle
TP = 72%; TCA= 31 sec (témoin= 33 sec ) creat=56umol/l
plaquettes = 244000/mm3 ECBU: L<1 H<1
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Radiographie de thorax: normale
TDM abdominale(à l’admission):
pas d’urgence chirurgicale
pas de collection profonde
multiples adenomégalies mésentériques cm
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Devant un purpura vasculaire fébrile:
Eliminer en urgence!
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Une endocardite infectieuse:
Peu probable devant: l’absence de souffle, ETT
normale
Un purpura fulminans:
Pas des cas similaires dans l’entourage
pas de syndrome méningé
Un EDC septique:
Patient stable sur le plan HD
Pas de foyers infectieux clinique, radio thorax et
ECBU sans anomalies
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Sinon?
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Causes infectieuses
Infections à pyogènes: méningo, gonocoque, pneumo, strepto, BGN
Infections à germes intra cellulaires: Rickettsia, coxiella burnetti, mycoplasme, chlamydia, legionelle
Viroses: EBV, CMV, parvo B19, VHB, VHC, VIH
Devant: la fièvre, syndrome pseudogrippal, le SIB et la procalcitonine à 0,31, la perturbation BH, et les polyADP
Mais: pas de foyer infectieux clinique, ECBU et radio thorax naux, HC négatives
Sérologies EBV, CMV, parvo B19, VHB, VHC, VIH négativesSOCIE
TE TUNIS
IENNE D
E MEDECIN
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Causes systémiques
Vascularites des petits vaisseaux associées à complexes immuns: purpura rhumatoïde(PR), cryo
Vascularites des petits vaisseaux à ANCA: GPA, EGPA, PAM
Vascularites des moyens vaisseaux: PAN
Connectivites: SGJ, LES, PAR,+/-SAPL
Devant: âge jeune, ATCD d’un épisode similaire, arthralgies infl, dl abdominales, le purpura vx , le SIB, Bx cutanée: vxite leucocytoclasique, IFD négative
AAN, ANCA, APL négatives.
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Causes néoplasiques
Hémopathies lymphoïdes(lymphomes)
Devant: la présence de polyADP axillaires, inguinales, épi trochléennes, coelio-mésenterique et lombo-aortique
Mais: tableau aigue, pas AEG, EPP: nl, LDH et marqueurs tumoraux naux.
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Enquête étiologique en cours …
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Diagnostic de purpura rhumatoïde était le plus probable devant: - le purpura vasculaire
- les arthralgies inflammatoires- les douleurs abdominales aigues - vascularite leucocytoclasique à la Bx cutanée- IgA élevé à 8 g/l (intervalle)
Déclenché par une infection?Devant : procalcitonine=0,3 ug/l
bonne évolution sous claforan/ genta: apyréxie + disparition du purpura
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Diagnostic positif:
Critères cliniques développés et révisés parEULAR/PRINTO/PRES et publiés en 2010
Ils constituent le gold standard pour le diagnostic de PR.
Sensibilité: 100% ; spécificité: 87%( enfant)
Sensibilité: 99,2%; spécificité: 86%( adulte)
Acta Derm Venereol 2017; 97: 1160–1166SOCIETE T
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Acta Derm Venereol 2017; 97: 1160–1166
IFD -
Pu =0,24g/24h
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Notre patient:
Cytolyse hépatique(1,5-2Xnle) +cholestase(1,5-3Xnle)
Échographie et scanner: pas d’anomalies hépato-biliaires!
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Atteinte hépatique chez notre patient?
Atteinte hépatique?
Secondaire au PR?
Secondaire à une infection
concomitante?
Hépatite associée?
Maladie auto-immune
associée ?
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Etude prospective faite entre 2009-2016 en italie75 enfants(caucasiens et hispaniques) >17 ans ayants été récemment diagnostiqués de PRÉvaluation échographique et biologique: ALAT/ASAT/CPK/LDH/BilT/GGT/TP
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Atteinte hépatique était minime, présente chez 10% des patients ayant un PR et de résolution spontanée
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Etude rétrospective faite à Japan entre 1988-1998225 enfants ayants un PR Atteinte hépatobiliaire si: ALAT OU GGT élevée+anomalie échographique
20 enfants avaient une atteinte hépatique(8,8%)ALAT(75%), GGT(30%)HMG(75%), épaississement de la paroi de la VB(25%)
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Revenons à notre cas
Devant la persistance des douleurs abdominales intenses et paroxystiques, et vue l’obtention d’une apyrexie après 4j d’ATB, on a mis le patient sous une corticothérapie per os à la dose de 0,5mg/kg/j.
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A J4 de corticoïdes
installation d’une hémorragie digestive haute de moyenne abondance(hématémèse)
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Pourquoi cette hémorragie digestive?
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Hémorragie digestive???
Infection HP?
Troubles hémostase?
Néoplasie digestive associée
au PR?
Atteinte digestive en rapport avec le PR?
aggravée par la CT?
Gastrotoxicité de la CT?
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Atteinte digestive au cours du PR?
dépôts des complexes immuns au niveaux des parois vasculaires
peut précéder le purpura dans 10-40%
douleurs abdominales(57%), hémorragie digestive (hématèmese(8%) ou méléna(n=2))
complications: ischémie mésentérique, IIA, perforation digestive.
facteurs prédictifs: hypoalbuminémie/ calprotectine fécale
Kanik A et al, Eur J Gastroenterol Hepatol 2015; 27: 254–258.Hong J, Yang HR. Pediatr Gastroenterol Hepatol Nutr 2015; 18: 39–47. Jauhola O et al. Arch Dis Child 2010; 95: 871–876.SOCIE
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Association avec une néoplasie?
toujours à rechercher
surtout sujets âgés et sexe masculin++
2-5% des vascularites sont associées à une néoplasie qui est souvent d’origine hématologique
cependant, le PR s’associe le plus souvent avec des néoplasies solides respiratoires, génito-urinaires ou digestives.
Podjasek JO. Acta Derm Venereol 2012; 92: 388–392. Zurada JMJM. J Am Acad Dermatol 2006; 55: S65–S70.SOCIE
TE TUNIS
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Quelle est la place de la corticothérapie dans le PR? et particulièrement dans l’atteinte digestive?
La corticothérapie pourrait t’elle induire une atteinte digestive(hémorragie digestive?)?
résultats variables
efficacité prouvée pour les atteintes rénales débutantes et modérée, les atteintes articulaires et digestives(dl abdominale!)
pas d’efficacité pour l’atteinte rénale sévère et l’atteinte cutanée
Dudley J; Arch Dis Child 2013; 98: 756–763.Jauhola O et al. Pediatr Nephrol 2011; 26: 2159–2166.Ronkainen JJ. J Pediatr 2006; 149: 241–247.Hahn D. Cochrane Database Syst Rev 2015; Cd005128.
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Corrélation purpura rhumatoïde et HP?
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Troubles de l’hémostase au cours du PR?
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FOGD en urgence:
stigmates de saignement récent
fundus et antre: muqueuse congestive en mosaïque+ processus suspect
bulbe et duodénum: multiples ulcérations
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arrêt corticothérapie
transfert post opératoire
RPO
IPP PSE
cliniquement: arrêt du saignement
FOGD de contrôle(dans 72H): disparition saignement +bulbo duodénite ulcérée FORREST III+ processus tumoral suspect de l’antre
BX : gastrite chronique antrale HP++ , pas de métaplasie.
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Patient avait bénéficié d’une cure anti HP
Récurrence de purpura, douleurs abdominales intenses
Quelle aurait été votre attitude thérapeutique à cette étape?
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Ig IV (2g/kg) X2j
Patient ré- transféré devant la non récidive de l’hémorragie digestive
Mais !!!
- Toujours très algique
- Récidive du purpura
- FOGD(J10): pas de saignement + gastropathie fundique à gros plis hypertrophiques et ulcérée+ gastropathie antrale et bulbo-duodénite érythémateuse et ulcérée + papille proéminente et ulcérée
BX: gastrite antrale chronique active HP+
Pas de métaplasie, IFD-SOCIETE T
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TDM abdominale:
image de boudin d’invagination!!!
multiples adenomégalies lomboaortiques et coeliomésenteriques cm et supra cm
Résolution spontanée le même jour
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Malgrés la CT+Ig IV patient toujours symptomatique(IIA)
Inefficacité des Ig IV?
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ARCPED 2016; 23: 584-590
Ig IV et atteinte digestive du PR?
Etude rétrospective29 hôpitaux pédiatriques universitaires français8 enfants ayants un PR
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Enfant: 9ans avec hémorragie digestive massive inaugurale sans attente cutanée ni rénaleTT: Ig IV de première intention
Ig IV constituent une bonne alternative dans le traitement de l’atteinte digestive sévère du PR surtout en cas de cortico-résistance, de cortico-dépendance, d’inefficacité ou de contre indication à la CTSOCIE
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Vos attitudes thérapeutiques à cette étape?
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Un bolus d’endoxan(1g)
Corticothérapie + Ig IV
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Etude rétrospective Six enfants ayants un PR compliqué d’une hémorragie digestive sévère qui était résistante à des corticoïdes Iv ou per os et qui avaient répondu à un seul bolus de cyclophosphamide
Cyclophosphamide et atteinte digestive du PR?
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Etude multicentrique rétrospective
Services de Médecine Interne, Rhumatologie, Dermatologie et néphrologie dans tous les hôpitaux français
260 patients
Critères inclusion: âge>18 ans
dg positif PR posé entre 1990-2015 devant: purpura+vascularite des petits vx à l’histo+dépots IgA à IFD+atteinte d’au moins un organe(articulations, reins, tractus digestif)
Critères exclusion: une néoplasie associée et précédant le PR de 5 ans
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Age moyen= 50,1 ans
Sex ratio= 1,7
Symptômes généraux: n=87(33%)
Purpura: n=260(100%)
Arthralgies/arthrites: n=159(61%)
Atteinte rénale: n=182(70%)
Atteinte digestive: n=137(53%)
Biopsies cutanées: vascularite leucocytoclasique(92%)
IFD: dépôts IgA(81%)
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Vos attitudes thérapeutiques à cette étape?
Pas d’amélioration sous corticothérapie, Ig IV et endoxan!
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mycophenolate mofetil(MMF) et atteinte digestive du PR?
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Cyclosporine A?
plus efficace sur l’atteinte rénale que la CT
réponse plus rapide
Dapsone?
qlq cas
efficacité prouvée et rapide sur l’atteinte cutanée
Colchicine?
efficace sur l’atteinte cutanée
Jauhola O. Pediatr Nephrol 2011; 26: 2159–2166. Bech AP. Neth J Med 2013; 71: 220–221.
Mazille N. Arch Pediatr 2011; 18: 1201–1204.SOCIETE T
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Rituximab?
anti CD20
qlq cas rapportés dans la littérature
efficace sur l’atteinte cutanée et rénale
peut être utilisé en cas de cortico-résistance, cortico-dépendance ou d’inefficacité de cyclophosphamide
Pillebout E. Nephrol Dial Transplant 2011; 26: 2044–2046.Bellan M. Scand J Rheumatol 2015 Aug 27.Pindi Sala T et al. Case Rep Med 2014; 2014: 619218.SOCIE
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Plasmaphérèse?
permettre de éliminer les IgA et les IgAcomplexes circulantes
nette amélioration des manifestations extra rénales
mais, de dernière intention
Davin JC. Clin J Am Soc Nephrol 2011; 6: 679–689.SOCIETE T
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Clin Exp Rheumatol 2015; 33 (Suppl. 89): S176-S180.
Etude rétrospective2007-2013Septs Enfants ayant un PR compliquée d’une hémorragie digestive massive Et bénéficiant d’une plasmaphérèse.
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Revenons à notre cas
Notre patient était mis sous MMF 30mg/kg(2cpX2/j)Evolution: disparition de purpura, de douleurs abdominales et normalisation de bilan inflammatoire et hépatique.
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J2ATB
J6CT
J10hématémèse
J27MMF
J22endoxan
J19IIA
J15Ig IV
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Gravité du PR: atteinte rénale et digestive!
Atteinte digestive: TT n’est pas consensuel et études controverses
La corticothérapie: pas de place
Ig IV
Cyclophosphamideefficaces! …qlq cas!...plus d’études
MMF: bonne alternative++Plasmaphérèse: efficace, mais dernière intentionSOCIE
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MERCI POUR VOTRE ATTENTION
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