retinoblastoma mte 19 .. 23 oktober 2014
Post on 19-Feb-2016
231 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
.
oleh
disampaikan 23 Oktober 2014
.
DEFINISI Adalah suatu neoplasma yang
berasal dari neuroretina ( sel kerucut n sel batang ) atau sel glia yang bersifat ganas
Tumor intra okuler anak
EPIDEMIOLOGI Langka tumor ganas retina Insidens : 1 dari 14.000 s/d 20.000
kelahiran hidup United States…1 dari 15.000 anak menderita
RB.. 300 anak terdiagnosis tiap tahun Hampir 3 % dari semua tumor anak Rata – rata umur diagnosis 12 s/d 18
bulan....pernah ditemui pada usia tua 34 tahun ( Nila Muluk ) .... 62 tahun ( Elssworth )
biasanya sporadik dan unilateral
EPIDEMIOLOGI
Bila ditemui umur : < 1 tahun biasanya familial dan bilateral
Bila ditemui umur : 1 – 3 tahun biasanya sporadik dan unilateral
Tak ada perbedaan wanita dan laki Unilateral 70 % Bilaterral 30 % Insiden meningkat pda usia 1 tahun dan menurun
dengan bertambahnya umur Dapat muncul pada umur 5 tahun tapi jarang Tumor Bilateral ..potensi diturunkan anak 50 % kemungkinan saudara 4 – 7 %
ETIOLOGI
Terjadi karena kehilangan kedua kromosom dari satu pasang alel dominant protektive yang berada pada lokus 14 dari lengan panjang kromosom 13 ( 13q14 )
Gen ini mengkode pembentukan protein (pRB) yang berfungsi mengotrol siklus sel, sehingga menghambat proliferasi sel
Bisa karena mutasi tanpa riwayat keluarga Dapat diturunkan Penyebabnya tidak terdapatnya gen penekan tumor
yang sifatnya cenderung menekan Bila satu mata ..... Sporadis a somatic Bila dua mata ....diturunkan secara autosom dominant Brown....terdapat pada eskresi urine Vanillymandelic
acid n hemovannillic acid.. ( tak signifikan ) Prof Nila....Virus ????
PATOFISIOLOGI Germ cell tumor retina ( tumor
neuroblastic ) Tumor menginvasi vitreus atau
tumbuh dibawah retina Penyakit terjadi ketika gen protein
RB dilemahkan
GEJALA KLINIK ( SIGN & SYMPTOM )
Light pupil refleks.. ( leukokoria ) “amourotic cat’s eye”o Strabismuso Glaukomao Mata sering meraho Visus menuruno Warna iris berubaho Hyfemao Kornea opaqueo USG.....KLASIFIKASI...> RB
DIFERENSIAL DIAGNOSIS
KATARAK KONGENITAL TOXOCARA GRANULOMATOUS COAT’S DISEASE ANGIOMATOUS RETINA PERSISTENT HYPERPLASTIC PRIMARY
VITREOUS RETROLENTAL FIBROPLASIA MEDULLATED NERVE FIBROUS CONGENITAL RETINAL FOLD
PENYEBARAN Tumor dapat bermetastasis melalui
beberapa cara : Otak ....melalui nervus optikus Sklera, Jaringan intra orbita, sinus
paranasal Sumsum tulang, visera, hati .... melalui
pemb darah Kel Lymph preaurikuler dan
submandibular melalui lymphogen
STADIUM RETINOBLASTOMAI. STADIUM TENANG : Pupil melebar, dipupil tampak refleks
kuning mengkilap dan dapat menonjol kedalam badan kaca yang disebut amourotic cat’s eye. Dipermukaannya ada neovaskularisasi dan perdarahan terkadang ablasio
II. STADIUM GLAUKOMA : Tumor menjadi besar dan menyebabkan
Tekanan Intra Okuler meningkat ( Glaukoma sekunder ) yang disertai rasa sakit , media refrakta jadi keruh sehingga sukar menilai besarnya tumor
STADIUM RETINOBLASTOMA ( cont’d)III. STADIUM EKSTRAOKULER - bola mata membesar , menyebabkan
eksoftalmus - kemudian dapat pecah kedepan
sampai keluar dari rongga orbita beserta nekrosis diatasnya.
- Pertumbuhan dapat pula kebelakang sepanjang N II masuk keruang tengkorak
Penyebaran kekelenjar getah bening, pembuluh darah untuk kemudian menyebar keseluruh tubuh
KLASIFIKASI ( Robert . M. Ellsworth )I. Golongan I
Tumor soliter/multipel kurang dari 4 Diameter Papil ( DP )
Terdapat pada atau dibelakang equator Prognosis sangat baik
Golongan II Satu atau beberapa tumor berukuran 4 - 10
DP Prognosis baik Golongan III Tumor ada didepan equator atau tumor
soliter berukuran > 10 DP
KLASIFIKASI ( Robert . M. Ellsworth )
IV. Golongan IV
Tumor multipel sampai ora serata Prognosis tidak baik
V. Golongan V
Setengah retina terkena Prognosis buruk
HISTOPATOLOGIS Terdapat sel – sel kecil, berbentuk
bulat dengan nukleus besar yang hiperkromatik dan sitoplasma sedikit.,. Ditemukan daerah nekrosis dengan deposit kalsium. Gambaran khas pada retinoblastoma adanya Rosette yang merupakan gambaran susunan sel kuboid yang mengelilingi suatu lumen dengan nukleus yang terletak didaerah basal
PENGOBATAN Fotokoagulasi laser Krioterapi Radioterapi Kemoterapi Enukleasi eksentrasi
PROGNOSIS BILA BELUM MELIBATKAN NERVUS
OPTIKUS ( MELIWATI LAMINA KRIBROSA ) ANGKA KESEMBUHAN AKAN MENJADI 90 % >
PENCEGAHAN JIKA DIDALAM KELUARGA
TERDAPAT RIWAYAT RETINOBLASTOMA SEBAIKNYA MENGIKUTI KONSULTASI GENETIK UNTUK MEMBANTU MERAMALKAN RESIKO TERJADINYA RETINOBLASTOMA
Prof. DR. Dr. Nila Muluk , Sp.M ( K )
top related