revision de tumor de celulas de leydig
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Tumor de Células de Leydig de Testículo
Revisión BibliográficaMa. Mónica García Falcone
+Clasificación OMS
+Definición
Tumor compuesto por elementos que recapitulan el desarrollo y evolución normal de las células de Leydig.
Sinonimia: tumor de células intersticiales.
+Epidemiología – Etiología - Clínica
+Estudios Complementarios
+Congelación: citología
+Macroscopía
Rasgo más distintivo!
Al-Agha OM, Axiotis CA. An in-depth look at Leydig cell tumor of the testis. Arch Pathol Lab Med. 2007 Feb;131(2):311-7.
+Microscopía
+Características microscópicas sugestivas de malignidad
• Los tumores malignos tendrán la mayoría de: • Mitosis frecuentes (>3/10HPF),• Mitosis atípicas,• Infiltración Vascular,• Márgenes infiltrantes, • Necrosis,• Invasión de la rete testis, y• Aneuploidía DNA.
Aneuploidía del ADN se asocia a tumor de Leydig maligno, los tumores de Leydig benignos son diploides.
+Tratamiento y Pronóstico
Benigno Maligno (10%)Orquidectomía.
Se puede realizar Cx conservadora del testículo si el tumor es pequeño, benigno y se
cuenta con cortes por congelación para confirmar la
presunción Dx.
Orquidectomía radical, con disección de ganglios linfáticos retroperitoneales.
Excelente. Baja supervivencia. La mayoría desarrolla
enfermedad metastasica que conlleva a la muerte.
+
• Estudio retrospectivo que analiza todos los casos de TL diagnosticados en un centro de referencia italiano, y compara el ttr conservador vs. orquidectomía.
• De 1960 a 2006, se Dx 610 tumores de testículos, 37 de ellos eran TL.
• Revisa la literatura, aporta casos publicados por otros autores y muestra la eficacia del ttr conservador cuando se realizo bx por congelación y el tumor no tenía rasgos de comportamiento maligno.• 29/37 se sometieron a ttr conservador, ninguno tuvo
recuerencia en 5.5 años.
+IHQ
Positivas Negativas
• Inhibina, calretinina, MelanA (granular, citoplasmática), vimentina.
• Andrógenos y otras hormonas esteroides, factor esteroidogénico I (nuclear)
• Cromogranina (>90%), sinaptofisina (70%), CD99 (MIC2) en membrana(67%)
• Cocktail de Citokeratinas (~40%), S100 (8-60%)
• EMA• PLAP
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• El autor plantea la dificultad hallada en el Dx diferencial de tumores estromales del cordón sexual vs. de células germinales, casos en los que es necesario IHQ para diferenciar las aguas; puntualmente hoy en día se utiliza inhibina y SALL4.• diffuse pattern of malignant Sertoli cell tumors with a clear cytoplasm, prominent nucleoli,
and lymphocytic inflammation (mimicking seminoma),• Leydig cell tumors with prominent cysts (mimicking yolk sac tumor),• seminomas with marked tubule formation (mimicking sex- cord stromal tumors),• sex-cord stromal tumors with entrapped germ cells (mimicking true mixed germ cell–sex-
cord stromal tumors)
• Inhibina presenta problemas de interpretación y puede dar negativo en tumores de sertoli.
• Entonces, estudian la ESPECIFICIDAD (los negativos) en tumores de células germinales para SF-1 en 127 casos, con controles internos. Todos fueron negativos.
• Se planteo sumarlo al panel inhibina, SALL4 para diferenciar estos grupos.
+Dx diferenciales: vs lesiones benignas
+Dx diferenciales: vs otros tumores
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+Bibliografía
Carvajal-Carmona LG, Alam NA, Pollard PJ, Jones AM, Barclay E, Wortham N, Pignatelli M, Freeman A, Pomplun S, Ellis I, Poulsom R, El-Bahrawy MA, Berney DM, Tomlinson IP. Adult leydig cell tumors of the testis caused by germline fumarate hydratase mutations. J Clin Endocrinol Metab. 2006 Aug;91(8):3071-5. Epub 2006 Jun 6.
Al-Agha OM, Axiotis CA. An in-depth look at Leydig cell tumor of the testis. Arch Pathol Lab Med. 2007 Feb;131(2):311-7.
Sangoi AR, McKenney JK, Brooks JD, Higgins JP. Evaluation of SF-1 expression in testicular germ cell tumors: a tissue microarray study of 127 cases. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2013 Jul;21(4):318-21.
Ye H, Ulbright TM. Difficult differential diagnoses in testicular pathology. Arch Pathol Lab Med. 2012 Apr;136(4):435-46. doi: 10.5858/arpa.2011-0475-RA.
Heer R, Jackson MJ, El-Sherif A, Thomas DJ. Twenty-nine Leydig cell tumors: histological features, outcomes and implications for management. Int J Urol. 2010 Oct;17(10):886-9.
Suardi N, Strada E, Colombo R, Freschi M, Salonia A, Lania C, Cestari A, Carmignani L, Guazzoni G, Rigatti P, Montorsi F. Leydig cell tumour of the testis: presentation, therapy, long-term follow-up and the role of organ-sparing surgery in a single-institution experience. JU Int. 2009 Jan;103(2):197-200. doi: 10.1111/j.1464-410X.2008.08016.x. Epub 2008 Oct 6.
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