romana rotdajč sb murska sobota - hematologija.org r p13.pdf · v ospredju znaki odpovedi kostnega...

Romana Rotdajč SB Murska Sobota

MDS so klonske bolezni krvotvorne matične celice

v ospredju znaki odpovedi kostnega mozga citopenija displazija ene ali več mieloičnih celičnih vrst hematopoeza je neučinkovita prehod v akutno mieloično levkemijo

delecija 5q redka

Normal Chromosome 5 Chromosome del (5q)

primarni mielodisplastični sindrom z del(5q) z edino kromosomsko nepravilnostjo in brez presežka blastov

makrocitna anemija normalno ali povečano število trombocitov hipolobularni megakariociti manj kot 5% mieloblastov v kostnem mozgu indolentni klinični potek low risk MDS

vzrok neznan posledica mutacije gena na celičnem nivoju staranje, kemikalije, kajenje, obsevanje,

debelost, citotoksična kemoterapija bolj pogosta pri ženskah nad 67 letom

watch and wait podporna terapija: transfuzije kelacija rekombinantni humani epoetin

poslabšanje anemije povišan serumski eritropoetin ni odgovora na rekombinantni humani

eritropoetin

slabša kvaliteta življenja zaradi kronične anemije

hipertrofično remodeliranje srca tekom bolezni

odvisnost od transfuzij zmanjša preživetje pri low risk MDS zaradi preobremenitve z železom, srčnega popuščanja in prehoda v akutno mieloično levkemijo

decembra 2005 je FDA odobrila uporabo lenalidomida “za zdravljenje s transfuzijami odvisnih bolnikov, ki sodijo v low ali intermediate risk MDS z delecijo 5q z ali brez dodatnih citogenetskih nepravilnosti”

mehanizem delovanja nejasen povzroča citogenetsko remisijo in zmanjša

potrebo po transfuzijah

bolniki z dobrim odgovorom na lenalidomid morda nikoli več ne potrebujejo transfuzije krvnih pripravkov

pri mlajših bolnikih transplantacija kostnega mozga

72 – letna ženska arterijska hipertenzija, srčno popuščanje junij 2011 napotena zaradi hude makrocitne

anemije MDS izolirana del5q– 2 dozi KE/ teden neodzivnost na epoetin kelator železa

september 2012 uvedba lenalidomida v odmerku 10 mg/dan

po 10 dneh prvega kroga huda nevtropenija zato prilagoditev doze lenalidomida 10mg vsak drugi dan

transfuzija KE tekom prvega ciklusa vsakih 10 dni

uvedba lenalidomida 5mg/dan od drugega kroga

neodvisna od transfuzij od drugega kroga

0

20

40

60

80

100

120

140

160

180

sep.12 okt.12 nov.12 dec.12 jan.13 feb.13 mar.13

Hg, g/L

Hg, g/L

76- letni moški ciroza jeter Child A, varice požiralnika, totalna

proteza levega kolka julij 2010 napoten zaradi hude makrocitne

anemije MDS del5q– 2 dozi KE/10 dni kelator železa neodzivnost na epoetin

0

20

40

60

80

100

120

140

160

nov.11 dec.11 jan.12 feb.12

Hb, g/L

Hb, g/L

december 2012 masivna pljučna embolija predvidena zamenjava levega kolka priprava z lenalidomidom

meseca aprila uvedli lenalidomid še dvema bolnikoma