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MarkusHeimKlinikfürGastroenterologieundHepatologieUSB
GELBSUCHT
FrauM.L.,38j
¨ Landschaftsgärtnerin,bisher vollkommen gesund¨ Selbstzuweisung wegen
¤ gelben Augen unddunklemUrin¤ Seit 1Woche Inappetenz,Nausea,Erbrechen
¨ BeiGlieder- undKopfschmerzen 4x1gParacetamoltäglich
¨ Vor 3Wochen Urlaub inMarokko¨ Keine ausserehelichen Sexualkontakte¨ Keine Noxen
Status
¨ 38jFrau,schlank,kardiopulmonal kompensiert¨ Skleren undHaut ikterisch¨ Hepatomegalie,Druckdolenz im rechten oberenQuadranten
¨ Keine Splenomegalie,klinisch kein Aszites¨ Keine Teleangiektasien¨ GCS15,kein FlappingTremor
Labor
¨ ASAT 3889U/l (11-36)¨ ALAT 4568U/l (10-37)¨ Alk.Phosphatase 343U/l (31-108)¨ gamma-GT 177U/l (8-49)¨ Bilirubin 58umol/l (<20)¨ Albumin 28g/l (35-52)¨ INR 1.8 (<1.3)
Standard
25%
25%
25%
25%
1. DILI(drug induced liver injury)durchParacetamol
2. AkuteVirushepatitis
3. Choledocholithiasis
4. Budd-Chiari Sydrom(Lebervenenthrombose)
WasistIhreVerdachtsdiagnose?
020 000
Gelbsucht
¨ =Ikterus¨ =GelbfärbungderHaut,SchleimhäuteundSklerendurcheineerhöhteKonzentrationvonBilirubin¤NormwertBilirubin<20µmol/L(1.2mg/dL)¤ Gelbsuchtbei>50µmol/L
Bilirubin-Stoffwechsel
BilirubinKonjugation inderLeber
Unkonjugiertes(indirektes)Bilirubin
Konjugiertes(direktes)Bilirubin
UGT1(Uridin Diphosphat Glucuronosyl Transferase1)
Gilbert-Meulengracht:• Häufig,2-5%derBevölkerung• Benigner,partieller Defekt der
Bilirubinkonjugation• Klinische Bedeutung:DDzu anderen
cholestatischen Leberkrankheiten
HydrophobAlbumin-gebunden
HydrophilInGallesezerniert
Gelbsucht:Anamnese
¨ Familien-AnamneseHämochromatose,M.Wilson
¨ PersönlicheAnamneseGallensteinleiden,Pankreatitis,Hämatologische Krankheiten
¨ SystemanamneseSchmerzen,Fieber,Nausea,Inappetenz,Gewichtsverlust
¨ Alkohol,DrogenAlkoholische Leberkrankheit,Virushepatitis
¨ Diabetes,UebergewichtNAFLD(nicht-alkoholische Fettleberkrankheit)
¨ MedikamentenanamneseneueMedikamente indenletzten 3-6Monaten
¨ Andere KrankheitenColitisulcerosa undprimär sklerosierendeCholangitisSjögren undprimär biliäre Cholangitis
Gelbsucht:Labor
¨ Bilirubindirekt undindirekt¤ Isolierte Erhöhungdesindirekten Bili=Gilbert-Meulengracht oder Hämolyse
¨ ALT(GPT),AST(GOT),alkalische PhosphataseundgammaGT¤ Hepatozellulärer Ikterus mit erhöhter ALATundASAT¤ ”Cholestatischer”Ikterusmit erhöhter APundGGT
“Typische”Laborkonstellationen (1)
¨ Bilirubin573¨ ALAT49¨ ASAT82¨ AP146¨ GGT220¨ Leukozyten 12.4x10E9/l
Ø Schwere floridealkoholischeHepatitis
Ø Schwere medikamentöseLeberschädigung
Ø PankreaskarzinomØ Akute VirushepatitisØ CholedocholithiasisØ Dekompensierte
Leberzirrhose
?
“Typische”Laborkonstellationen (2)
¨ Bilirubin115¨ ALAT8400¨ ASAT5700¨ AP213¨ GGT400¨ INR2.0
Ø Schwere floridealkoholischeHepatitis
Ø Schwere medikamentöseLeberschädigung
Ø PankreaskarzinomØ Akute VirushepatitisØ CholedocholithiasisØ Dekompensierte
Leberzirrhose
?
“Typische”Laborkonstellationen (3)
¨ Bilirubin67¨ ALAT85¨ ASAT67¨ AP384¨ GGT416¨ CRP62¨ Leukozyten 11.4x10E9/l
Ø Schwere floridealkoholischeHepatitis
Ø Schwere medikamentöseLeberschädigung
Ø PankreaskarzinomØ Akute VirushepatitisØ CholedocholithiasisØ Dekompensierte
Leberzirrhose
?
Abklärungen bei IkterusAnamnese undklinische Untersuchung
Labor:ALT,AST,AP,GGT,Bilirubinges.,Bilirubindirekt/indirekt
Indirektes Bilirubin
Hämolyse-Screening:BB,Haptoglobin
positiv negativ
HämolytischerIkterus
M.Gilbert-Meulengracht
Direktes Bilirubin
Hepatopathie-Abklärung
Ultraschall
Gallenwegenormal
Gallenwegeerweitert
MRI,ERCP,EUS,CT
ALT,AST,AP,GGTnormal
Hepatopathieabklärung
¨ BB,Chemogramm,INR¨ Virusserologien:anti-HAV,HBsAg,anti-HBc,anti-HCV,anti-HEV
¨ Immunglobuline:IgM,IgG¨ Immunserologie:ANA-Titer,ANA-IFMuster,Anti-Mitochondrien (M2),Anti-glatteMuskulatur,Anti-LKM-1,Anti-tTransglutaminase IgA
¨ Eisenstatus¨ a1-Antitrypsin,Coeruloplasmin
Anatomische Einteilung desIkterus
PrähepatischHämolytisch
IntrahepatischHepatozellulärCholestatisch
PosthepatischObstruktiv
Schmerzhaft:• Choledocholithiasis• Pankreatitis
Schmerzlos:• Pankreaskarzinom• Cholangiozelluläres
Carcinom
Leberzellschädigung:• Zirrhose• Steatohepatitis• Virushepatitis• Autoimmunhepatitis• Medikamentös/toxisch• Sepsis• Leberkrebs• Metastasen
Gallengangsschädigung:• Primär biliäre Cholangitis• Primär sklerosierende
Cholangitis• Medikamentös/toxisch• Metastasen• Intrahepatisches
Cholangio-Karzinom
FrauM.L.,38j
¨ Landschaftsgärtnerin,bisher vollkommen gesund¨ Selbstzuweisung wegen
¤ gelben Augen unddunklemUrin¤ Seit 1Woche Inappetenz,Nausea,Erbrechen
¨ BeiGlieder- undKopfschmerzen 4x1gParacetamoltäglich
¨ Vor 3Wochen Urlaub inMarokko¨ Keine ausserehelichen Sexualkontakte¨ Keine Noxen
Labor
¨ ASAT 3889U/l (11-36)¨ ALAT 4568U/l (10-37)¨ Alk.Phosphatase 343U/l (31-108)¨ gamma-GT 177U/l (8-49)¨ Bilirubin 58umol/l (<20)¨ Albumin 28g/l (35-52)¨ INR 1.8 (<1.3)
Ultraschall Abdomen
¨ Vergrösserte Leber ohne fokale Läsionen¨ Solitäres Konkrement im FundusderGallenblase¨ Normale intra- undextrahepatische Gallenwege¨ Lebervenen offen mit normaler Durchblutung¨ Portalvene offen mit normaler Durchblutung¨ Kein Aszites¨ Keine Splenomegalie
Erweitertes Labor
¨ Paracetamol-Spiegel unter Nachweisgrenze¨ Tox Screenim Urin unauffällig¨ HBsAgundAnti-HBs negativ¨ HCVAntikörper negativ¨ PCRHBVundHCV negativ¨ Anti-HAVIgG negativ¨ Anti-HAVIgM positive¨ Anti-HEVIgM negative
HepatitisA:detectionbyimmuneelectronmicroscopyofaviruslikeantigenassociatedwithacuteillness
Feinstone,Kapikian andPurcell,Science1973
Prävalenz Anti-HAV
1975-1989 2000-2014
Carrillo-Santisteve Petal.LancetInfectDis2017;17:e306-319
Tiefe Prävalenz =hohe Infektionsanfälligkeit
Anfälligkeit2000-2014
Seroprävalenz2000-2014
Carrillo-Santisteve Petal.LancetInfectDis2017;17:e306-319
HAVAusbruch durch kontaminierte Frühlingszwiebeln
BeaverCounty,PA,October3-6,2003601patients(attackrate18-29%),124hospitalized,1LT,3†
WheelerCetal.NEngl JMed2005;353:890-897
HAVAusbrüche indenletzten Jahren
PomegranatearilsUK2013
BienenstichNiedersachsen2012
Himbeeren (tiefgekühlt)USA2016
MiesmuschelnHolland2012
CollierMGetal.LID2014;14:976-981 |HarriesMetal.EuroSurveill 2014;19:20992|ECDC-EFSATechReportApr25,2014|Boxman ILetal.EuroSurveill 2016;21:30113|
https://www.cdc.gov/hepatitis/outbreaks/2016/hav-strawberries/map.htm |~/hav-hawaii.htm
Beeren (tiefgekühlt)EU2013
JakobsmuschelnHawai 2016
Notstand bei Californiens Obdachlosen
Kushel M.NEJM2018;378:211-213NelsonR.LancetInfectDis2018;18:33-34
HepatitisAImpfung
¨ Hochwirksam,Langzeit-Schutz¨ Zielgruppen:
¤ Reisende inEndemie-Gebietemit ungünstigen hygienischenBedingungen
¤ Personenmit engem Kontakt zu HAV-Erkrankten¤ DrogeninjizierendePersonen¤ Männermit sexuellen Kontakten zu Männern¤ Personenmit beruflichemKontakt zu Risikogruppen¤ Kanalisationsarbeiter undAngestellte bei Kläranlagen¤ Laborpersonal¤ Patienten mit chronischen Lebererkrankungen¤ Patienten mit anderen,schweren chronischenKrankheiten
Zusammenfassung Gelbsucht
¨ Gelbsucht ist ein Kardinalsymptom vonLeberkrankheiten
¨ Anamnese ist zentral¨ Bilirubindirekt (konjugiert)undindirekt(unkonjugiert)
¨ Ultraschall:extrahepatisch /intrahepatisch¨ Obstruktiver Ikterus:MRI,ERCP,EUS,…¨ Hepatozellulärer Ikterus:Hepatopathie-Abklärung
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