sarcoidoza - regis - registrul național de pneumopatii ... · pdf file- poliartrita cronica -...
Post on 05-Feb-2018
231 Views
Preview:
TRANSCRIPT
SARCOIDOZA
Dr. Irina Strambu
Prof. Dr. Ioan Paul Stoicescu
SARCOIDOZA
• Definitie:
- Granulomatoza multisistemica
- de cauza necunoscuta,
- caracterizata histologic prin granulomul epitelioid necazeificat care invadeaza multiple organe si tesuturi
- si care evolueaza catre
- rezorbtie spontana sau
- Formare de tesut fibros
Epidemiologie
• Afecteaza in special varsta 20-40 ani
• Mai frecventa in nordul Europei si la negrii americani
(1,15 % la suedezi si 2,4% la negrii americani)
• Afecteaza aproape egal cele 2 sexe,
• Prezinta variatii importante de la o regiune la alta in aceeasi tara
Morfopatologie
• Granulom epitelioid necazeificat
– Aglomerare de celule epitelioide pe fondul unei retele de reticulina care la periferie prezinta o coroana de limfocite.
– Prezenta de celule gigante care contin incluziuni citoplasmatice
• Granulomul nu este specific numai pentru sarcoidoza el fiind intalnit si in alte granulomatoze sau reactii sarcoide – Granulomatoza sarcoida
– Tuberculoza
– Reactie sarcoida peritumorala
Imunologic
• Deprimarea imunitatii de tip celular – IDR la PPD adesea negativ
– Fara manifestari de imunodepresie propriu-zisa
• Exacerbarea imunitatii de tip umoral – Hipergammaglobulinemie, complexe imune circulante
• Limfopenie absoluta
Manifestari clinice
Localizari Intratoracica
Mediastinala 100 % Hilara bilaterala 75 % Pulmonara (alveolita)
Extratoracica
Determinari extratoracice
• Simptomatologie 50% ASIMPTOMATIC
Descoperire radiologica intamplatoare
Simptomatologie discreta, prelungita, dependenta de organul afectat (polimorfism simptomatic)
30% DEBUT ACUT - Sindrom Lofgren - Sindrom Heerfordt
• Simptome respiratorii: – Tuse – Dispnee – Dureri toracice
FORME CLINICE PARTICULARE
• Sindrom Lofgren: - adenopatie hilara bilaterala - febra - poliartralgii - eritem nodos
• Sindrom Heerfordt: - febra - uveita (iridociclita) - parotidita - paralizie nerv facial
- Sindrom Miculicz-Sjogren:
- keratoconjunctivita uscata
- hiposecretie salivara, gastrica, pancreatica
- poliartrita cronica
- eczeme.
Tipuri radiologice
1. Adenopatie mediastino-hilara izolata
2. Adenopatie mediastino-hilara + leziuni parenchimatoase pulmonara
(1+2 reprezinta 80% din totalitatea cazurilor) 3. Modificari parenchimatoase pulmonare fara adenopatie - PID - (rar) miliara
4. Aspect de fibroza pulmonara
Tip 1
Tip 1
Tip 2
Tip 2
Tip 3
Alte investigatii imagistice
PET-CT RMN
Aspecte functionale
Corelatie imperfecta cu aspect clinico-radiologic
Normal / Orice tip de disfunctie ventilatorie
Anomalii predominant de tip restrictiv
Tulburari ale transferului gazos
Sindromul obstructiv distal 30-40 % din stad. I si II
Modificari bronhoscopice
ASPECTE PATOLOGICE: • capilaritate crescuta • proliferari de mucoasa • stenoze bronsice • granulatii sidefii-galbui • compresii extrinseci
TEHNICI SUPLIMENTARE • Prelevari bioptice de
mucoasa • Punctia-biopsie
transbronsica – EBUS
• Lavajul bronho-alveolar:
– alveolita limfocitara - raport LTh/ LTS crescut
(CD4/CD8)
ASPECT NORMAL LA 50 % DIN CAZURI !!
Alte investigatii
Cresc
- Calcemia
- Calciuria
- Proteinemia
- ACS
Scad
- Limfocite periferice
- Polimorfonucleare
- Ht. Hb
Biochimice
• Biopsii
– Mediastinoscopie (adenopatii mediastinale)
– Ggl periferici
– Leziuni cutanate
– Biopsie pulmonara transbronsica
– Biopsie pulmonara chirurgicala
– Etc (sediul leziunii)
Diagnostic
Adenopatie hilara bilaterala
Caracter asimptomatic
IDR negativ
ACS crescut
Prezenta granulomului epitelioid necazeificat
Observatie indelungata
Ansamblu concordant de semne
Evolutie
• 80% din cazuri: rezolutie spontana
• Cca 20% din cazuri: evolutie spre fibroza
– Necesita tratament, cu evolutie favorabila
– 5-10%: recidive pluriorganice
Tratament: indicatii
• Tip 2, 3 radiologic
– afectare interstitiala pulmonara
• Afectare sistemica simptomatica
• Afectare a organelor vitale
– Cord
– Neurologica
• Prezenta iridociclitei
Simptome Pericol Tratament
Tratament: momentul initierii
• Diagnostic cert
• Forma de sarcoidoza cu sanse de evolutie nefavorabila
• Simptome prezente
• Daca nu se incepe tratamentul: reevaluare dupa maxim 3 luni
Tratament: cand il dam totusi
• Corticosteroizii medicatie principala
• Durata: aproximativ 1 an
• Doza:0,5 mg/ kgc/ zi in administrare zilnica
0,75 mg/ kgc/ zi in administrare intermitenta
• Rezultate: recidive aproximativ 10 %
• Risc de efecte adverse!
• Medicatie asociata: – Imunosupresoare (ciclofosfamida, metotrexat)
– Terapii biologice (nu s-au dovedit eficiente)
Monitorizare
• Ritm: la 3 luni, apoi la 6 luni timp de 2-3 ani
• Ce monitorizam: – Clinic
– Radiologic • Adesea rezorbtie lezionala
• Uneori: imagine adenopatii “inghetate”
– Functional
– ACS • Crestere ACS = puseu evolutiv ???
top related