"sarcomalandia a vista de pájaro" por el dr. ricardo cubedo

SARCOMALANDIA

A VISTA DE PÁJARO

Ricardo CubedoSeptiembre 2013

Dos semanas de gestación

Disco Embrionario

Día 15

0,4 mm

Disco Embrionario

Día 15

0,4 mm

Disco Embrionario

Día 15

0,4 mm

Día 19

1,5 mm

Disco Embrionario

2 láminas – 3 láminas

Disco Embrionario

Tres láminas

Idéntico en todos los animales simetría lateral

Ectodemo

Endodermo

Mesodermo

Disco Embrionario

Tres láminas

Idéntico en todos los animales simetría lateral

Ectodemo

Endodermo

Mesodermo

Mesénquima

Pleura y peritoneo

Testículos y ovarios

Glóbulos rojos

Mesénquima

Células indiferenciadas

No polarizadasRodeadas de matriz fibrilar

Migratorias

Mesénquima Epitelio

Mesénquima Gran capacidad de diferenciación

Embrión

Mesodermo

Adulto

Mesénquima

Cáncer

Sarcoma

Raros

Difíciles de diagnosticar

De muchas clases

Jóvenes (pero desde adolescentes hasta ancianos)

Miembros (retroperitoneo, tronco, cabeza-cuello, vísceras y órganos)

Pronóstico muy, pero que muy-muy variado (sólo los operables se pueden curar)

Tratamiento multidisciplinar (¡de verdad!) centrado en cirugía muy especializada

Tratamiento adyuvante apenas eficaz (o…, ineficaz)

Tratamiento para enfermedad avanzada anticuado y poco eficaz

SPB, SUPERRESUMEN

Los sarcomas son raros, raros, raros…

Parecen lo mismo…

Parecen lo mismo… … pero no lo son

Asi es un adenocarcinoma…

Asi es un adenocarcinoma…

… y asi un sarcoma

Y son de muchas clases….

Liposarcoma mixoide superficial

Sarcoma sinovial

Sarcoma pleomórfico indiferenciado

(Histiocitoma fibroso maligno)

Rabdomiosarcoma orbitario Rabdomiosarcoma paravertebral

Sarcoma vaina nerviosa

Destrucción completa C5

Rabdomiosarcoma cardiaco

Leiomiosarcoma pararenal Leiomiosarcoma pararenal

Liposarcoma retroperitoneal

Leiomiosarcoma

Mx pulminar única extirpable (=curable)

Sarcoma sinovial

Mx pulmonares en suelta de globos

Sarc epitelioide

Mx esqueléticas

Sarc vaina nerviosa

Mx cerebrales

SARCOMAS

SARCOMAS

Del Esqueleto De Partes Blandas

SARCOMAS

Del Esqueleto De Partes Blandas

De los Niños

SARCOMAS

Del Esqueleto De Partes Blandas

De los Niños

Con Tratamiento Específico

Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma GIST

SARCOMAS

Del Esqueleto De Partes Blandas

De los Niños

Con Tratamiento Específico

Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma GIST

SPB

SARCOMAS

Del Esqueleto De Partes Blandas

De los Niños

Con Tratamiento Específico

Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma GIST

SPB

SARCOMAS

Del Esqueleto De Partes Blandas

De los Niños

Con Tratamiento Específico

Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma GIST

SPB

SARCOMAS

Del Esqueleto De Partes Blandas

De los Niños

Con Tratamiento Específico

Sarcoma Ewing Rabdomiosarcoma GIST

SPB

DIAGNÓSTICO PRONÓSTICO TRATAMIENTO

DIAGNÓSTICO PRONÓSTICO TRATAMIENTO

HISTOLÓGICO

EXTENSIÓN

LOCAL

SISTÉMICO

INFORMACIÓN

DECISIÓN

En las extremidades, los compartimentos

musculares determinan la técnica biópsica y la

cirugía conservadora

La violación del compartimiento

sano durante la biopsia puede

obligar a una amputación

evitable

La violación del compartimiento

sano durante la biopsia puede

obligar a una amputación

evitable

El hematoma extiende

el volumen quirurgico del

sarcoma

Lo mismo sucede con el

absceso

La rehabilitación ya he

de tenerse en cuenta

desde la biopsia

La cirugia es capital

La cirugia es capital

La cirugia es capital

La histologia concencional

diagnostica la mayoria de los SPB

La histologia concencional

diagnostica la mayoria de los SPB

Leiomioma uterino Leiomiosarcoma uterino

A veces son necesarias técnicas

especiales

Las traslocaciones son una diana

diagnóstica

Las traslocaciones son una diana

diagnóstica

Liposarcoma Mixoide t(12;16)(q13;p11) FUS-DDIT3

Las traslocaciones son una diana

diagnóstica

Y un factor predictivo

Y una DIANA TERAPÉUTICA

El pronóstico depende del tamaño…

… y de la histologia…

… y tambien del grado…

Neoadyuvante

Adyuvante

Paliativa

QUIMIO PARA LOS SARCOMAS

SPB Mal

PronósticoEvitar metástasis

Evitar la muerte

ADYUVANTE

SPB Grande

Obtener mejores márgenes

Evitar extirpaciones vasculares, nerviosas o viscerales

Evitar amputación

SPB Inoperable Operable

NEOADYUVANTE

QT Y RT NEOADYUVANTE

Pervaiz N, Colterjohn N, Farrokhyar F, et al. A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectablesoft-tissue sarcoma. Cancer 2008; 113:573.

N= 1953

QT ADYUVANTE SPB

EC sin IFX EC con IFX

0

25

50

Spv 5a

11%

QT ADYUVANTE OS

ENF AVANZADA y TTO PALIATIVO

1970, The Beatlesse separan

1982, Madonna grabasu primer disco

1970

1982

No tenemos muchos tratamientos para

cubrir la enfermedad avanzada

80-Ifosfamida

90-TaxanosGemcitabina

10-Pazopanib

Quimioterapia enf avanzada

Primera línea estándar

• ADR 75 mg/m2

(Salvo uno reciente, ningún ECR ha

hallado ventaja para ADR-IFX respecto a

ADR, ni siquiera en RR)

(Es posible que el sarcoma sinovial sea

más sensible a IFX –GEIS 25)

Líneas sucesivas

• IFX HD (9-10 mg/m2)

• Trabectedina

• DTIC – GEM / PTX – GEM

• Pazopanib

• DTX, VNR, temozolamida, trisenox

PROTOCOLOS HPH

Quimioterapias Específicas

Sarcoma sinovial

• Ifosfamida

Liposarcoma mixode

• Trabectedina

Sarc vaina nerviosa perif

• Taxanos

Leiomiosarcoma uterino

• Gemcitabina + docetaxel

Cordoma

• Imatinib

• Sunitinib

• Imatinib + sirolimus

Tumor desmoide

• Imatinib

Tumor cels gigantes tenosinovial

• Imatinib

Sarcoma alveolar de partes blandas

• Sunitinib

Tumor cels gigantes del hueso

• Denosumab

Hemangiopericitoma / T fibroso solitario

• Temozolamida + bevacizumab

• Sunitinib

PEComa

• Sirolimus

T miofobroblástico inflamatorio ALK traslocado

• Crizotinib

PROTOCOLOS HPH

28 may 2001

Joensuu H, Roberts PJ, Sarlomo-Rikala M, et al. Effect of the tyrosine kinaseinhibitor STI571 in a patient with a metastatic gastrointestinal stromal tumor.N Engl J Med. 2001;344(14):1052.

Heikki Joensuu

Helsinki, Finlandia

54%37%

9%

RP

EE

PROG

53%

28%

19%

RP

EE

EP

George Demetri

Boston, USAAllan van Oosterom

Lovaina, Bélgica

La mediana de supervivencia

Histórica, 18 meses

Imatinib…

La mediana de supervivencia

Histórica, 18 meses

Imatinib, 57 meses

Blanke CD, Demetri GD, von Mehren M, et al. Long-term results from a randomized phase IItrial of standard- versus higher-dose imatinib mesylate for patients with unresectable ormetastatic gastrointestinal stromal tumors expressing KIT. J Clin Oncol. 2008;26(4):620.

La mediana de supervivencia

Histórica, 18 meses

Imatinib, 57 meses

Fuente: ESUN

TERAPIAS DIRIGIDAS CONTEMPORÁNEAS EN SPB

YONDELIS

→ Inhibidor de RANKL

→ Tumor de células gigantes del hueso

Fuente: Dr Davis Thomas

YONDELISDENOSUMAB

→ Inhibidor de RANKL

→ Tumor de células gigantes del hueso

Fuente: Dr Davis Thomas

YONDELISDENOSUMAB

→ Inhibidor de RANKL

→ Tumor de células gigantes del hueso

Fuente: Dr Davis Thomas

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YONDELISPAZOPANIB

rcubedo@gmail.com