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Dra. Mª Carolina Silva G, Drs Daniela Cisternas O, Leonardo Zuñiga
Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Aris.
Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)
Depto. Obstetricia y Ginecología, Hospital “Dr. Luís Tisné Brousse”
Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile.
SEMINARIO 40:
ANOMALÍA DE EBSTEIN
Mayo 2016
TEMARIO
• Definición
• Aspectos anatomopatológcos
• Epidemiología
• Etiopatogenia y anomalías asociadas
• Evaluación prenatal ultrasonográfica
• Factores pronósticos
• Manejo
• Conclusiones
DEFINICION
La anomalía de Ebstein
(AE)
Anomalía congénita en que
las velos septal y posterior de la
válvula tricuspidea (VT) están
desplazados inferior la unión
atrioventricular, adosadas al septum
y a la pared posterior del ventrículo
derecho (VD), creando una porción
atrializada del este último. El velo
anterior generalmente no se
encuentra desplazado.
Amplio espectro según grado de
desplazamiento
Christine H. Attenhofer Jost et al. Circulation.
2007;115:277-285
DEFINICION (1)
PUNTOS CLAVES
• Desplazamiento apical del los velos
septal y posterior de la VT
• Porción atrializada del VD
• VT displásica
• RT severa
DEFINICION (1I)
ANATOMIA PATOLOGICA AE
Christine H. Attenhofer Jost et al. Circulation. 2007;115:277-285
Anatomía patológica de una AE
severa, en la visión de cuatro
cámaras. Se aprecia a marcado
desplazamiento del velo posterior,
el que se encuentra adherido a la
pared libre del VD (flechas),
marcada dilatación de la porción
atrializada del VD (ARV),
pequeña porción de VD funcional
(RV), abombamiento del TIV a la
izquierda y marcada dilatación de
la aurícula derecha (RA)
ASPECTOS ANATOMICOS
• Velos de la VT displásicos en grado variable (elongados,
redundantes con cuerdas tendinosas cortas o largas)
• Obstrucción anatómica o funcional del tracto de salida del
VD (TSVD) > 60%
• Foramen oval (FO) de morfología variable (normal, aumentado
o con defecto septal interatrial tipo ostium secundum, o FO
restrictivo) > 60%
• AD dilatada condicional alta prevalencia de vías accesorias
(taquiarritmias supraventriculares en estudios post-natales)
A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts (Abuhamad, A) Second Edition
EPIDEMIOLOGIA
3-7% de las cardiopatías congénitas (CC) diagnosticadas in
útero
0.5% de las CC en series neonatales
40% de las malformación que involucran la VT
Alta mortalidad perinatal : 85%
in útero: insuficiencia cardiaca derecha e hidrops
periodo neonatal: insuficiencia cardiaca e hipoplasia pulmonar
Distribución por sexo sin predominio
A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts (Abuhamad, A) Second Edition
Diagnosis and prognosis of fetal ebstein anomaly. Luis-Miranda RS y cols. Ginecol Obstet Mex. 2014 Feb;82(2):93-
104.
ETIOPATOGENIA
El desplazamiento de la inserción de los
velos es consecuencia de un defecto en
la delaminación de la capa interna del
miocardio durante el desarrollo
embriológico
Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and
Perinatal Management of Cardiac Diseases. Second Edition.
* Consumo de lítio
ANOMALIAS ASOCIADAS
Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and
Perinatal Management of Cardiac Diseases. Second Edition.
Anomalía aislada la mayor parte
de las veces
Anomalías cromosómicas en
casos familiares (T13-21)
ULTRASONOGRAFIA
PRENATAL
13 semanas de gestación
Desproporción de cavidades
Fetal Cardiology: Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and Perinatal Management of Cardiac
Diseases Yagel. 2nd Edition
ULTRASONOGRAFIA
PRENATAL
A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts (Abuhamad, A) Second Edition
11-14 semanas. Se puede demostrar el RT aunque no sea evidente
aun la cardiomegalia y la dilatación de la AD.
Cardiomegalia precoz asociada a TN aumentada e hidrops, son
predictores de MFIU.
ULTRASONOGRAFIA
PRENATAL
A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts (Abuhamad, A) Second Edition
Visión de cuatro cámaras segundo
trimestre:
Cardiomegalia
Desplazamiento apical de la VT, en
relación a la VM (cine loop).
AD se dilatada secundario a RT
severa progresiva y evidente
desde el 2do trimestre
FO amplio por incremento del shunt
derecha-izquierda
Movimiento paradojal del TIV
ULTRASONOGRAFIA PRENATAL
ESPECTRO VARIABLE
La Severidad se relaciona con el grado de
desplazamiento apical en que se encuentran los
velos septal y posterior de la VT
ULTRASONOGRAFIA
PRENATAL
A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts (Abuhamad, A) Second Edition
Visión de 3 vasos-traquea
AP de menor calibre que la aorta(Ao)
ascendente ssecundario a
estenosis o atresia pulmonar
ULTRASONOGRAFIA
PRENATAL
A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts (Abuhamad, A) Second Edition
Doppler color demuestra la RT severa holosistólica con velocidades
peak sobre 200 cm/seg. El yet de RT parte desde la mitad del VD y
no desde el anillo atrioventricular.
ULTRASONOGRAFIA
PRENATAL
35 semanas de gestación.(a) desplazamiento significativo del anillo
valvular de la VT, velos septal y posterior displásicos y adheridos a la
pared del TIV.(b) Doppler color demuestra la RT severa responsable
de la cardiomegalia
Ultrasound of Congenital Fetal Anomalies - Differential Diagnosis and Prognostic Indicators 2E (2014)
ULTRASONOGRAFIA
PRENATAL
A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts (Abuhamad, A) Second Edition
Ultrasound of Congenital Fetal Anomalies - Differential Diagnosis and Prognostic Indicators 2E (2014)
: Gonçalves LF, Lee W, Espinoza J, Romero R. Examination of the fetal heart by four-dimensional (4D) ultrasound with spatio-temporal image correlation
(STIC). Ultrasound Obstet Gynecol 2006; 27: 336–48
3D Planos ortogonales:
• Cardiomegalia
• Nivel de inserción de los
velos
• Calibre de AP
MODO RENDER de superficie:
• Anatomía valvular precisa
terapéutica post natal)
• Volúmen VD funcional
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Displasia tricuspídea en casos de AE grado leve
Cierre prematuro del ductus arterioso
Atresia pulmonar con tabique intacto
Cardiomiopatía dilatada
RT parte desde el anillo AV (diplasia tricuspídea) o desde el
VD (AE)
Doppler color permite reconocer flujo turbulento de alta
velocidad en el DA en caso de cierre prematuro
A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts (Abuhamad, A) Second Edition
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
DISPLASIA
TRICUSPIDEA
A Practical Guide to Fetal Echocardiography: Normal and Abnormal Hearts (Abuhamad, A) Second Edition
ANOMALIA DE EBSTEIN
PRONOSTICO
Pronóstico es pobre
Mortalidad perinatal 80-90%
MARCADORES DE MAL PRONÓSTICO PRENATALES
• Diagnóstico prenatal
• Cardiomegalia severa (hipoplasia pulmonar)
• FO restricivo
• Hidrops fetal
• Estenosis pulmonar severa
PRONOSTICO: FO
RESTRICTIVO N: 10
FO/TIA
> 0.3 se relacionó con
desarrollo de hidrops
• outcome favorable
❒ hidrops fetal
Δ MFIU
Fetal Cardiology: Embryology, Genetics, Physiology, Echocardiographic Evaluation, Diagnosis and Perinatal
Management of Cardiac Diseases Yagel. 2nd Edition
PRONOSTICO
Indice cardiotorácico Leve (<0.5) Mod (0.4-0.49) severo (>0.5)
Regurgitación tricuspídea mmHg/leve,mod y severa según alcance del yet en la AD
Relación FO/TIA
Desplazamiento Distancia anillo VT al ápex/distancia anillo funcional al ápex
Relación funcional VT Diámetro anllo funcional/diámetro anillo anatómico
Doppler vena umbilical Presencia de pulsatilidad
Obstrucción TSVD (Doppler) Anatómica/funcional
Arritmias Taquiarritmia/bradiarritmia/extrasístoles
Derrame pericárdico/hidrops > 2 mm
Raúl San-Luis Miranda y cols (2014)
Estudio retrospectivo de cohorte de 16 fetos con Dg de
AE (2001-2011)
PRONOSTICO
Insuficiencia cardiaca fetal Criterios de Hutha (revisar)
Relación VD/VI Dominancia derecha anormal > 1.5 (Schneider)
Flujo en TAP (1) Anterógrado de VD a TAP, conducto arterioso y Ao descendente
(2) Anterógrado de VD a TAP, retrógrado por conducto arterioso
(3) Sin flujo de VD a TAP, retrógrado por conducto arterioso o no se logra visualizar TAP.
Indice cardiotorácico al nacimiento Cardiomegalia Grado I: 0.51-0.55 Grado II: 0.55-0.60 Grado III: 0.61-0.65 Grado IV: >0.65
Edad materna y edad gestacional
Raúl San-Luis Miranda y cols (2014)
Estudio retrospectivo de cohorte de 16 fetos con Dg de
AE (2001-2011)
PRONOSTICO
Raúl San-Luis Miranda y cols (2014)
Estudio retrospectivo de cohorte de 16 fetos con Dg de
AE (2001-2011)
RESULTADOS GENERALES
• EG al diagnóstico: 31.1 ± 3.6
• Sobrevida globa:l 2/16 (12.5%)
• MFIU: 6/16 (37.5%) y neonatal 8/16 (50%)
• RT: 16/16 (mmHg 21.62±2.82). Severo en 15/16 casos
VARIABLES DE MAL PRONOSTICO
• Obstrucción anatómica o funcional TSVD: 14/16 (87.5%)
• Diámetro FO/TIA < 0.3 en fallecidos, 0.16 y 0.15 en fetos con hidrops
• Indice cardiotoráxico > 0.55
• Calificación de IC (Huhta) ≤ 5
• Relación VD/VI > 2
• Flujo ausente de VD a TAP
PRONOSTICO
En los 2 sobrevivientes:
Relación funcional tricuspídea > 0.5
Desplazamiento apical < 2.18
Sin obstrucción TSVD (Flujo reverso en
DA)
Sin pulsatilidad en vena umbilical
Calificación de IC (Hutha) 7 y 8
Raúl San-Luis Miranda y cols (2014)
Estudio retrospectivo de cohorte de 16 fetos con Dg de
AE (2001-2011)
ENFRENTAMIENTO PRENATAL
Evaluar la presencia de malformaciones cardiácas y
extracardiacas asociadas
Ofrecer estudio genético a los padres
Ecocardiografía evaluando variables con repercusión
pronóstica*
Ecografías seriadas para evaluar progresión y/o desarrollo de
insuficiencia cardiaca fetal
Considerar interrupción en casos de riesgo de MFIU (hidrops,
arritmias
En ausencia de IC, manejo obstétrico habitual
ENFRENTAMIENTO PRENATAL
MANEJO
Donofrio et al. Diagnosis and Treatment of Fetal Cardiac Disease: A Scientific Statement From the American Heart
Association
. Circulation. 2014
EVALUACION NEONATAL
Score ecocardiográfico de severidad para neonatos con AE
(Celermajer)
área AD + VD atrializado
área VD funcional + Corazón izquierdo
Visión de 4 cámaras, diástole
MANEJO POST-PARTO
• Observación en casos asintomáticos y sin cardiomegalia
importante
• Manejo médico
PGE1
Diuréticos para disminuir precarga, inotrópicos
Corrección de acidosis metabólica
Manejo de arritmias
Ventilación mecánica
Profilaxis endocarditis bacteriana
• Quirúrgico en caso de AE severa
• Reconstrucción o sustitución de la válvula + cierre de CIA
• Op. De Glenn o Fontan modificada
CONCLUSIONES
• AE se caracteriza por un desplazamiento apical de los velos
septal y posterior de la VT, porción proximal del VD “atrializado”
y RT severa desde la mitad del VD
• Obstrucción del TSVD y defectos del TIA (60%)
• Mortalidad perinatal cercana al 90% (prenatal 45%)
CONCLUSIONES
• Marcadores de mal pronóstico:
Cardiomegalia (>0.55). Directa relación con hipoplasia
pulmonar
Estenosis pulmonar con flujo disminuido por TSVD
Insuficiencia cardiáca (Huhta ≤ 5)
Relación funcional tricuspídea < 0.5
Pulsatilidad de la vena umbilical
FO restrictivo (FO/TIA < 0.3)
Relación VD/VI > 1.5
Hidrops fetal
ANOMALIA DE EBSTEIN
Dra. Mª Carolina Silva G.
Mayo de 2016
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