sindrom nefrotik
Post on 01-Feb-2016
237 Views
Preview:
DESCRIPTION
TRANSCRIPT
Sindrom Nefrotik
Oleh :Hafiz Arqursoy1102011115
Pembimbing :dr. Sutiadi Kusuma, Sp.PD
Referat
Definisi
Sindrom nefrotik (SN) merupakan salah satu manifestasi klinik glomerulonefritis ditandai dengan :• Edema anasarka• Proteinuria masif >3,5 g/hari• Hipoalbuminemia <3,5 g/dl• Hiperkolestrolemia• Lipiduria
Etiologi
• Glomerulonefritis Primer– GN lesi minimal (GNLM)– Glomerulosklerosis fokal (GSF)– GN Membranosa– GN Membranoproliferatif (GNMP)– GN proliferatif lain
Etiologi
• Glomerulonefritis Sekunder akibat :– Infeksi
• HIV, hepatitis virus B dan C• Sifilis, malaria, skistosoma• Tuberkulosis Lepra
– Keganasan• Adenokarsinoma paru, payudara, kolon, hodgkin, mieloma multiple, dan karsinoma
ginjal– Penyakit Jaringan Penghubung
• LES, reumatoid artritis– Efek Obat dan toksin
• NSAID, penisilinamin, probenesid, heroin– Lain-lain
• DM, amiloidosis, pre-eklamsia
Etiologi
• SN bawaan Diturunkan sebagai resesif autosomal karena reaksi maternofetal. Edema pd masa neonatus. Resisten terhadap semua pengobatan. Prognosis buruk
Patofisiologi
Patofisiologi
• Hiperlipidemia
Hipoalbuminemia peningkatan sintesis albumin hepatik yang disertai peningkatan sintesis lipoprotein
Manifestasi Klinis
Manifestasi Klinis Pucat Hematuri Anoreksia dan diare Sakit kepala Malaise Nyeri abdomen Berat badan naik
Manifestasi Klinis Pucat Hematuri Anoreksia dan diare Sakit kepala Malaise Nyeri abdomen Berat badan naik
Pemeriksaan PenunjangUrinalisisProteinuria berkisar 3+ atau 4+ pada pembacaan dipstik
Pemeriksaan sedimen urinGambaran oval fat bodies: epitel sel yang mengandung butir butir lemak, kadang-kadang dijumpai eritrosit, leukosit, torak hialin dan torak eritrosit. Albumin serumkualitatif : ++ sampai ++++kuantitatif :> 50 mg/kgBB/hari
Pemeriksaan serologis untuk infeksi dan kelainan imunologis
Pemeriksaan PenunjangUSG renalTerdapat tanda-tanda glomerulonefritis kronik.
Darah:- Protein total menurun - Albumin menurun- rasio albumin/globulin terbalik- laju endap darah tinggi- ureum, kreatinin dan klirens kreatinin normal.
Rontgen dada Dapat menunjukkan adanya cairan yang berlebihan.
Diagnosis Banding
• Sirosis hepatik• Gagal jantung kongestif• Glomerulonefritis akut• Malnutrisi protein (kwarsiorkor)• Angioedema • IgA Nephropathy
Komplikasi
TrombosisHiperkoagulasi, kadar fibrinogen dan faktor pembekuan meningkat, dan antitrombin III menurun
Perubahan Hormon dan MineralProtein pengikat hormon hilang dalam urin
Gangguan pertumbuhan Kortikosteroid dosis tinggi dan waktu lama maturasi tulang terlambat pertumbuhan linier terhenti
Komplikasi
InfeksiSelulitis dan peritonitis yang diakibatkan kebocoran IgG dan komplemen faktor B dan D di urin
Gagal Ginjal Akut Edema interstial Tekanan tubulus proksimal meningkat LFG menurun
Definisi dan Batasan
Remisi
• Proteinuria negatif atau trace (proteinuria <4 mg/m2 LPB/jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps
• Proteinuria ≥ +2 (proteinuria ≥ 40 mg/m2 LPB/jam) selama 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu
Relaps
Jarang
• Relaps < 2x dalam 6 bulan pertama setelah respon awal, atau <4x/tahun pengamatan
Definisi dan Batasan
Relaps
Sering
• Relaps ≥ 2x dalam 6 bulan pertama atau ≥ 4x dalam satu tahun
Dependen Stero
id
• Kambuh 2 x berturut-turut selama masa tappering terapi steroid, atau dalam 14 hari setelah terapi steroid dihentikan
Resisten
Steroid
• Tidak terjadi remisi pada pengobatan prednisone dosis penuh 2 mg/kgBB/hari selama 4 minggu
Penatalaksanaan
• Dietik• Tinggi Protein : kontarindikasi• Rendah protein : gangguan pertumbuhan karena malnutrisi energi
protein• Dianjurkan diet protein normal sesuai dengan RDA (recommended daily
allowances) yaitu 1,5-2 g/kgbb/hari • Diit rendah garam (1-2 g/hari) hanya diperlukan selama anak menderita
edema
Penatalaksanaan
• Diuretik• Diberikan bila didapatkan edema berat.• Diberikan loop diuretic seperti furosemid 1-3 mg/kgbb/hari, bila perlu
dikombinasikan dengan spironolakton (antagonis aldosteron, diuretik hemat kalium) 2-4 mg/kgbb/hari • Koreksi hipovolemia
Furosemid 1 – 3 mg/kgbb/hari +
spironolakton 2-4 mg/kgbb/hari
Respon (-)
Berat badan tidak menurun atau tidak ada diuresis dalam 48 jam
Respon (-)
Dosis furosemid dinaikkan 2 kali lipat (maksimum 4-6
mg/kgbb/hari)
Respon (-)
Tambahkan hidroklorothiazid 1-2
mg/kgbb/hari
Respon (-)
Bolus furosemid IV 1-3 mg/kgbb/dosis atau per infus dengan kecepatan
0,1-1 mg/kgbb/jam
Respon (-)
Albumin 20% 1g/kgbb intravenadiikuti dengan
furosemid intravena
Penatalaksanaan
• Proteinuria• Captropril 0,3 mg/kgBB 3x sehari atau Enapril 0,5 mg/kgBB dibagi 2
dosis• Indometasin (150 mg/hari) atau Meklofenamat (200-300 mg/hari)
• Hiperlipidemia• Penghambat HGM-CoA (Hidroksimetil gluteril ko-enzim A) : Lovastatin,
pravastatin, dan simvastatin
Penatalaksanaan
• Kortikosteroid– Sebelum dilakukan terapi steroid, dilakukan pemeriksaan berikut :– Pengukuran BB dan TB– Pengukuran TD– PF untuk mencari tanda dan gejala penyakit sistemik seperti SLE– Mencari fokus infeksi sbelum terapi dimulai– Uji Mantoux, jika (+), INH 6 bulan + steroid, bila ditemukan TBC,
diberikan OAT
Pengobatan Inisial
FD (Full Dose) : Prednisone 60 mg/m2/hari atau 2 mg/kgBB/hari ID (Intermittern Day) : Predinisone 40 mg/m2/hari atau 2/3 dosis FD,
diberikan 3 hari berturut-turut dalam 1 minggu AD : Pemberian Predinisone 40 mg/m2/hari berselang-seling 3 sehari
Pengobatan Relaps
Jika remisi (-) pada 4 minggu awal pengobatan, maka penderita didiagnosis sebagai Sindrom Nefrotik Resisten Steroid.
Pengobatan Relaps Sering
Pemantauan : Hb, Leukosit, Trombosit srtiap minggu Leukosit < 3000/uL : Stop CPA (siklofosamid) Leukosit > 5000/uL : CPA diberikan lagi
Prednison FD setiap hari sampai remisi (maksimal 4 minggu) dilanjutkan prednisone AD/ID + imunosupressan / sitostatik oral dosis tunggal selama 8 minggu
Pengobatan Dependen Steroid
Tapp off : 1 mg/kgBB/hari (1 bulan) 0,5 mg/kgBB/hari (1 bulan) Pemantauan : Hb, leukosit, trombosit setiap minggu
Pengobatan Dependen Steroid
Tapp off : 1 mg/kgBB/hari (1 bulan) 0,5 mg/kgBB/hari (1 bulan)
Prognosis
Umumnya Baik, kecuali• Menderita untuk pertama kali pada umur < 2 tahun atau > 6 tahun• Disertai oleh hipertensi• Disertai Hematuria• Termasuk jenis sindrom Nefrotik sekunder• Kelainan histopatologi bukan kelainan minimal
Wassalamualaikum..
top related