síndrome nefrótica gustavo alkmim set/2011. manifestação a processos clínicos que aumentam a...
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Síndrome Síndrome NefróticaNefrótica
Gustavo Alkmim
Set/2011
• Manifestação a processos clínicos que aumentam
a permeabilidade renal e a filtração de proteínas.
Doença renal primária ou secundária;
• Na infância, 90% correspondem à primária;
• GN por lesão mínima (80%);
• GESF, GNMP, D. de Berger...
• SN como doença secundária na infância:
- Associada a doenças sistêmicas: LES, P. de
Henoch-Schonlein, sífilis, malária, hepatites B e C,
DM, linfoma hogdkin, leucemias,
esquistossomose, toxoplasmose, CMV, AIDS, TB,
anemia falciforme, estreptococos beta-hemolítico
do grupo A...
- Associada a drogas: AINE, captopril, lítio,
varfarina...
- Associada a toxinas/alérgenos: alergia alimentar,
picada de insetos;
Epidemiologia
•2-6 : 100.000 casos/ano abaixo de 16 anos;
•mais frequente no sexo masculino;
•início entre dois e sete anos;
•pico aos três anos;
•80% das crianças são diagnosticadas com menos
de 6 anos;
Etiopatogenia
•Disfunção de linfócitos T => secreção de fatores de
permeabilidade => interfere na função da
membrana basal glomerular => aumento da
permeabilidade glomerular => proteinúria =>
hipoalbuminemia => edema
•VPF (vascular permeability fator);
Manifestações Clínicas (SN por LHM)
•Proteinúria maciça;
•Hipoalbuminemia (<2,5g%);
•Edema;
•Hiperlipidemia;
•Lipoidúria;
• Geralmente sem hipertensão arterial ou hematúria;
• Função renal preservada, pode ter oligoanúria e urina
espumosa;
• Pode ser precedida por infecção inespecífica de vias
aéreas ou por infecção viral;
• Edema – intenso, mole, frio, depressível, pode
levar à anasarca, ascite, derrame pleural;
• Sinais de desnutrição: cabelos finos, quebradiços,
redução de massa muscular, pele seca, friável;
• Sintomas TGI: diarreia (edema de mucosa ou
infecção), hepatomegalia, dor abdominal;
• Sinais de descalcificação óssea: alteração no
metabolismo da vit D, diminuição do cálcio;
• Associação com bronquite asmática (40-60%),
processos alérgicos, infecciosos de VAS,
broncopneumonias e sepse;
• Agentes infecciosos mais frequentes: Streptococcus
pneumoniae, BGN ( E. coli, Klebsiella), Haemophilus
influenzae, Staphylococcus aureus.
Diagnóstico Laboratorial
•Alterações urinárias:
- Proteinúria 24 horas: > 40mg/m2/hora,
3,5g/1,73m2/dia, 50mg/kg/dia;
- Concentração proteína/creatinina em
amostra isolada > 2mg/dL;
- Urina I: cilindros hialinos e granulosos,
leucocitúria, hematúria microscópica (20%);
• Alterações sanguíneas:
- Eletroforese de proteínas: diminuição de
albumina, gamaglobulina e alfa-1-globulina e
aumento da alfa-2-globulina;
- Uréia e creatinina: podem se elevar durante
instalação do edema com normalização;
- Sódio, potássio e cálcio: hiponatremia
(dilucional), hipercalemia (falência renal ou
acidemia metabólica) ou hipocalemia (diuréticos,
anorexia ou vômitos) e hipocalcemia;
- Hemograma: Hb e Ht aumentados pela
hipovolemia;
- Complementos: normais;
- Sorologias: devem ser solicitadas para todos os
nefróticos (infecções perinatais, HIV, hep B e C,
toxoplasmose e CMV);
Tratamento
•Atividade: não deve ser mantido em repouso;
•Nutrição: restrição salina, normoproteica, não há
necessidade de restrição hídrica;
•Diuréticos: geralmente não é necessário, exceto se
houver anasarca, desconforto respiratório e/ou
gastrointestinal. Contraindicado em hipotensão e
hipovolemia, além de diarreia ou vômitos;
• Albumina: indicado em casos de hipovolemia,
hipotensão e choque; edema generalizado
refratário; presença de derrames cavitários
importantes; edema genital;
• Antibioticoterapia: terapêutica e profilática
(contra Streptococcus pneumoniae, BGN e S.
aureus);
Medidas Específicas
•Todas as crianças entre 2 e 7 anos, com proteinúria e
hipoalbuminemia e níveis nefróticos, sintomatologia
exuberante e complemento sérico normal, devem ser
consideradas e tratadas como portadoras de LHM;
•Corticóides: tratamento de escolha, remissão em
90%. Prednisona 2mg/kg/dia (max 80mg/dia) em três
tomadas diárias, por quatro semanas. Fazer desmame;
• Depois de 4-6 semanas, se mantém proteinúria =>
biópsia;
• Recidivância em 60% dos casos, geralmente precedidas
de processos infecciosos;
• Uso de agente imunossupressores em corticorresistentes,
corticodependentes e recidivas frequentes (pulsos de
metilprednisilona, ciclofosfamida...);
Vacinação
•Antipneumococos 7-valente para menores de 5 anos e
23-valente para maiores;
•Varicela em duas doses;
•Cuidado com vacinas de vírus vivos em uso de
medicações imunossupressoras;
Complicações
•Infecções, fenômenos tromboembólicos, IRA, alterações
hormonais, crescimento anormal, desnutrição e crise
nefrótica (simula abdome agudo).
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