slpc con expresión hemoperiférica bioq. gonzalo ojeda hematología clínica 2011 fa.c.e.n.a...
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SLPc con SLPc con expresión expresión
hemoperiféricahemoperiféricaBioq. Gonzalo OjedaBioq. Gonzalo Ojeda
Hematología Clínica 2011Hematología Clínica 2011Fa.C.E.N.A –U.N.N.EFa.C.E.N.A –U.N.N.E
EPIDEMIOLOGÍAEPIDEMIOLOGÍA
ADULTOS MAYORES 50 AÑOSADULTOS MAYORES 50 AÑOS EXPOSICIÓN A RADIACIONES Y EXPOSICIÓN A RADIACIONES Y
DERIVADOS FENÓLICOSDERIVADOS FENÓLICOS INFECCIONES POR HTLV?INFECCIONES POR HTLV? HERENCIA???HERENCIA???
SLPcSLPc
LLCLLC Leucemia Pro linfocíticaLeucemia Pro linfocítica TricoleucemiaTricoleucemia Leucemia de linfocitos grandes Leucemia de linfocitos grandes
granularesgranulares Leucemia/linfoma T del adultoLeucemia/linfoma T del adulto LNHLNH Sindrome de SezarySindrome de Sezary
LEUCEMIA PRO-LINFOCÍTICALEUCEMIA PRO-LINFOCÍTICA
B (70%) > T (30%)B (70%) > T (30%) EDAD > 60EDAD > 60 RECUENTOS ALTOS (100.000- RECUENTOS ALTOS (100.000-
200.000 GB)200.000 GB) PEOR PRONÓSTICO QUE LLCPEOR PRONÓSTICO QUE LLC
LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA BB
PROLINFOCITOS >55%PROLINFOCITOS >55% ESPLENOMEGALIA SIN ADENOPATIASESPLENOMEGALIA SIN ADENOPATIAS ANEMIA TROMBOCITOPENIAANEMIA TROMBOCITOPENIA HIPOGAMAGLOBULINEMIA*HIPOGAMAGLOBULINEMIA* SIg, FMC 7SIg, FMC 7 CD 11 cCD 11 c PAN B : CD 19, CD 20, CD 22PAN B : CD 19, CD 20, CD 22 Cromosoma 14Cromosoma 14
Leucemia Pro-linfocítica B
Leucemia Pro-linfocítica B
LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA TT
ESPLENOMEGALIA, ADENOPATIAS Y ESPLENOMEGALIA, ADENOPATIAS Y LESIONES DÉRMICASLESIONES DÉRMICAS
ANEMIA Y TROMBOCITOPENIAANEMIA Y TROMBOCITOPENIA FAC,FAC,ββ GLUCURONIDASA, ANAE (+ GLUCURONIDASA, ANAE (+
local)local) FENOTIPO POST TÍMICO: CD 1 (-), TdT FENOTIPO POST TÍMICO: CD 1 (-), TdT
(-), PAN T: CD2, CD3 , CD 5, CD 7. (-), PAN T: CD2, CD3 , CD 5, CD 7. CD4(+) CD 8(-) ppalmenteCD4(+) CD 8(-) ppalmente ANOMALÍAS DEL CROM 14ANOMALÍAS DEL CROM 14
Leucemia Pro-linfocítica T
Similares a Pro-linfocitos B pero > basofilia
Leucemia Pro-linfocítica T
TRICOLEUCEMIATRICOLEUCEMIA CITOPENIA CON ESPLENOMEGALIA, CITOPENIA CON ESPLENOMEGALIA,
LINFOCITOS PELUDOS, ASPIRADO SECOLINFOCITOS PELUDOS, ASPIRADO SECO MARCADA PANCITOPENIAMARCADA PANCITOPENIA TRAP +TRAP + PAN B +, SIg, CD 5PAN B +, SIg, CD 5 CD 11 c (+)CD 11 c (+) Infección por HTLV II ??Infección por HTLV II ?? Alteraciones cromosómica, 14, trisomía 5Alteraciones cromosómica, 14, trisomía 5 FORMA VARIANTE CON LEUCOCITOSIS, FORMA VARIANTE CON LEUCOCITOSIS,
FORMAS EPLÉNICASFORMAS EPLÉNICAS MUERTE ASOCIADA A INFECCIONESMUERTE ASOCIADA A INFECCIONES
TricoleucemiaTricoleucemia
TricoleucemiaTricoleucemia
LEUCEMIA DE LINFOCITOS LEUCEMIA DE LINFOCITOS GRANDES GANULARES (LLGG)GRANDES GANULARES (LLGG)
ORIGEN T (CD 3+, TCRORIGEN T (CD 3+, TCRββ+) ó NK (CD 3-, +) ó NK (CD 3-, CD56+)CD56+)
ESPLENOMEGALIA MODERADA, ESPLENOMEGALIA MODERADA, ADENOPATIAS MUY RARASADENOPATIAS MUY RARAS
GB 15.000 – 50.000, ANEMIA, GB 15.000 – 50.000, ANEMIA, TROMBOCITOPENIATROMBOCITOPENIA
FAC +FAC + T: CD 3+, TCRT: CD 3+, TCRββ+,CD 4±, CD8 ±, CD 57+, +,CD 4±, CD8 ±, CD 57+,
CD2+, CD45RA+, CD122+,CD2+, CD45RA+, CD122+, NK:CD2+, CD3 -, NK:CD2+, CD3 -,
CD4-,CD8-,CD16+,CD56+CD4-,CD8-,CD16+,CD56+
Leucemia de linfocitos grandes Leucemia de linfocitos grandes granularesgranulares
LGGLGG
LGGLGG
SINDROME SEZARYSINDROME SEZARY
JUNTO CON LA MICOSIS FUNGOIDE JUNTO CON LA MICOSIS FUNGOIDE REPRESENTAN A LOS LINFOMAS REPRESENTAN A LOS LINFOMAS CUTÁNEOSCUTÁNEOS
AMBOS SON LINFOMAS T POST TÍMICOSAMBOS SON LINFOMAS T POST TÍMICOS ERITRODERMIA EXFOLIATIVA Y PRURITO, ERITRODERMIA EXFOLIATIVA Y PRURITO,
ADENOAPTIASADENOAPTIAS INFILTRACION EN MO (25%)INFILTRACION EN MO (25%) FAC+, CD 1-, CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, FAC+, CD 1-, CD2+, CD3+, CD5+, CD4+,
CD7-.CD7-. ALTERACIONES EN EL CROM 10ALTERACIONES EN EL CROM 10
Síndrome de SezarySíndrome de Sezary
Síndrome de SezarySíndrome de Sezary
Leucemia/Leucemia/Linfoma T de Linfoma T de adultoadulto
Adenopatias y esplenomegaliaAdenopatias y esplenomegalia
Asociado con el virus HTLV-1Asociado con el virus HTLV-1
Morfología : pleomorfo nucleo Morfología : pleomorfo nucleo convoluto o polilobulado Fenotipo : T convoluto o polilobulado Fenotipo : T maduro CD2+,CD5+,CD4+,CD8+maduro CD2+,CD5+,CD4+,CD8+(CD25+)(CD25+)
Linfomas no Linfomas no Hodgkinianos c/ Hodgkinianos c/ expresión expresión perifericaperiferica
Linfoma linfocítico de celulas Linfoma linfocítico de celulas pequeñas pequeñas
Linfomas foliculares Linfomas foliculares
Linfoma del manto LLinfoma del manto L
Linfoma esplénico con linfocitos Linfoma esplénico con linfocitos vellososvellosos
Linfoma folicularLinfoma de manto
Linfoma T
LP-BLP-B TLTL TL-VTL-V LLCLLC
SIg/SIg/CD79bCD79b
CD19CD19
CD20CD20
CD5CD5
CD10CD10
CD11CCD11C
CD25CD25
CD103CD103
++++
++
++++
-/+-/+
--
-+-+
--
--
++++
++++
++++
--
--
++++
++++
++++
++++
++++
++++
--
--
++++
--
++
-/+-/+
++
++++
++
--
-+-+
++
--
FENOTIPO DE SINDROMES LINFOPRLIFERATIVOSFENOTIPO DE SINDROMES LINFOPRLIFERATIVOS CRONICOS B CON EXPRESION PERIFERICA CRONICOS B CON EXPRESION PERIFERICA
LP-TLP-T LLGG-TLLGG-T LLGG-LLGG-NKNK
LLTALLTA SZ/MFSZ/MF
CD2CD2
CD5CD5
CD7CD7
CD3/TCRCD3/TCR
CD4CD4
CD8CD8
CD57CD57
CD56CD56
++
++
++
++
++
--
--
--
++
++
++
++
-+-+
++
++
-+-+
++
--
++
--
--
--
++
-+-+
++
++
--
-+-+
++
--
--
--
++
++
--
++
++
--
--
--
FENOTIPOS DE SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOSFENOTIPOS DE SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOSCRONICOS T CON EXPRESION PERIFERICACRONICOS T CON EXPRESION PERIFERICA
EtiologíaEtiología Las causas no se conocen pero existen Las causas no se conocen pero existen predisposición familiarpredisposición familiar
Alteraciones Alteraciones cromosómicascromosómicas
Del 13, del 11, +12Del 13, del 11, +12
Características Características de los linfocitosde los linfocitos
Tienen SmIg en Nº inferior a los normales( son IgM Tienen SmIg en Nº inferior a los normales( son IgM o IgM +IgD) o IgM +IgD)
Fenotipo :Fenotipo :CD5, HLADR, CD5, HLADR, CD19,CD20.CD21 ,CD23,CD24 CD19,CD20.CD21 ,CD23,CD24 Los genes de las Ig Los genes de las Ig se hallan reordenados con un patron idéntico. Son se hallan reordenados con un patron idéntico. Son células B posgerminales con memoria células B posgerminales con memoria inmunológica(50%)inmunológica(50%)
Alteraciones en Alteraciones en la inmunidadla inmunidad
Hipogamaglobulinemia (origen multifactorial) Hipogamaglobulinemia (origen multifactorial) Anomalias funcionales de los linfocitos B, Anomalias funcionales de los linfocitos B, Alteración de las subpoblaciones T y NKAlteración de las subpoblaciones T y NK
LaboratorioLaboratorio GB: 20 -150 10 9/L – Linfocitosis >75% - Anemia GB: 20 -150 10 9/L – Linfocitosis >75% - Anemia (20%) – Elevadas: urico, LDH, beta microglobulina-(20%) – Elevadas: urico, LDH, beta microglobulina-
Gamapatía monoclonal(10%) – MO : patron de Gamapatía monoclonal(10%) – MO : patron de infiltración : nodular,insterticial,mixto y difusoinfiltración : nodular,insterticial,mixto y difuso
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC)
LLC-CARACTERISTICASLLC-CARACTERISTICAS Se clasifican en 2 subtipos relacionados al Se clasifican en 2 subtipos relacionados al
origen celular y al estado de mutación del origen celular y al estado de mutación del gen de la región variable de la cadena gen de la región variable de la cadena pesada de la Igpesada de la Ig
-LLC-B virgen o UCLL: derivada de linfocitos -LLC-B virgen o UCLL: derivada de linfocitos ubicados en los centros pre-germinales ubicados en los centros pre-germinales
-LLC-B de memoria o MCLL: derivada de -LLC-B de memoria o MCLL: derivada de linfocitos B activados y que posiblemente ya linfocitos B activados y que posiblemente ya han sufrido exposición a Aghan sufrido exposición a Ag
Expresan altos niveles de BCL-2 y BCL-XD Expresan altos niveles de BCL-2 y BCL-XD (antiapoptóticos)(antiapoptóticos)
La proliferación inducida por FNT, IL-2; IL-4, La proliferación inducida por FNT, IL-2; IL-4, IL-8 y sus receptores podrían actuar en IL-8 y sus receptores podrían actuar en forma autócrina o en asociación con LTforma autócrina o en asociación con LT
LLCLLC
LLC MOLLC MO
Prolinfocito
SOMBRAS DEGUMPRECHT
LLC Linfoma de Richter
FINFIN
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