szentágothai tk - semmelweis egyetem magzati mr ...docs.kmcongress.com/mrt2016/rudas-gabor.pdf ·...

Szentágothai TK -Semmelweis EgyetemMR Kutatóközpont Magzati MR vizsgálatok

Dr. Rudas Gábor

MR Kutató Központ

Semmelweis Egyetem

Bevezetés� Az elsőként választandó modalitás: UH� Indikáció a magzati MR vizsgálathoz: csak

olyan betegség, mely� Terápiásan hozzáférhető� Törvény: ha 50%-nál nagyobb az esély

malformációra fel kell ajánlani a terhesség megszakítását

� Egy sor betegségben van esély az emberhez méltó élethez, de gyakran csak 5-10%

� Döntési helyzet a magzat megtartása mellett, ill. ellene: szülőkre óriási nyomás, felellőség

Bevezetés

� Technikai problémák:� Gyakran nagyon korai terhesség: 15-20. g.hét:

rendkívül kicsi struktúrák� A magzat mozgása: csak a T2 SSh

szekvenciák alkalmazhatók: • Submásodperces mérés minőség romlás• Nincs más szekvencia: információ vesztés• 3Tesla:

• Zaj: a mama és a magzatvíz igen jelentősen csillapítja• Hőtermelés: gyakorlatilag nincs

Bevezetés� Problémák:

� Az agy nem myelinizált: • a szerkezet sokkal nehezebben vizsgálható (pl.:

corpus callosum dysgenezia-agenezia, stb.)

Bevezetés� Problémák:

� Az agy fejlődőben van: rendkívül nehéz pl.: • migrációs zavart, • kéreg organizációs betegséget (polymicrogyria,

lisencephalia, stb.) diagnosztizálni40. g.hét 20. g. hét 35. g.hét

Bevezetés

� Mit vizsgálunk: � Leginkább az agy, de� ma már gyakorlatilag az összes szerv

• Szív• Vese• Tüdő:

• Rekeszsérv• Trachea atrésia, stb.

• placenta

� Resting state fMRI (magzatmozgás???)

Indikációk

� Agy: � Hydrocephalusok

• Aqueductus stenosis (X-hez kötött)• Communicativ hydrocephalus (infectio, HIE,

stb.)• Egyéb (forramen Monro elzárodás PHH)

� Corpus callosum agenesia-dysgenesia� IC vérzések� AV malformációk� Infectiok

Bevezetés

� Terápia: � terhesség megszakítás vagy nem…� A terhesség korai befejezése a 32. g

héten (pl. aqueductus stenosis, stb):• Minél rövidebb ideig fokozott ICP: műtét• A 32. g. hét után gyakorlatilag 100% esély az

emberhez méltó túléléshez, de…

� A szülés időpontjának optimalizálása (pl. véna magna Galeni Malformáció, stb.)

� A születés utáni terápia megtervezése, szervezése

Normál magzat 24. g.hét

Norm: AqueductusCorpus callosum

Germinal MatrixInduló gyrifikáció

Hydrocephalus TA

Aquedustus stenosis 20. g. hét

Hydrocephalus TA

Aqueductus stenosis 20.g.hét

Aqueductusra merőleges sík is!!!

HydrocephalusAquedustus stenosis, 20. g. hét

Jobb oldal Bal oldal

Mérések

Hydrocephalus, (követés) Tóth A

aqueductus stenosis 27.hét

Gyrifikáció érettebbCorpus Callosum szab.Germinal Matrix

Nincs súlyos ICP emelkedés

Hydrocephalus TA

Aqueductus stenosis 27.g.hétMérések

BPD: 50-es percentil felett: ICP emelkedés

Corpus callosum agenesiaAqueductus sten., Faith 21.g.hét

Dandy-Walker varians

21.g.hét

Intraventricular vérzés Lap R.

AVM, 20. g. hét

Köldökzsinór a nyakon

IVH, 20. g.hét Lap. R.

Post. Haemorrhagic ventr. dilatatioForramen intervent. Monroi elzárodás

Köldökzsinór a nyakon

Twin-to-twin transfúzió

22.g. hét, recipiens: IVH gr. I. lu.

Sequqntiák:: - 3 D T2 sSSH; - T1 TSE: vérzés, CC jobb megítélése

Vena magna Galenimalformáció

Martin M. Mortazavi et al: Vein of Galen aneurysmal malformations:critical analysis of the literature with proposal of a new classification system;J Neurosurg Pediatrics 12: 293–306, 2013

Normál Véna Magna Galeni Malformáció

Osztályozás� Osztályozás alapja, hogy

� honnan eredő artériák táplálják az AVF-t;

� Choroidal� Leggyakoribb, legkomplexebb� Számos tápláló artéria� Vénás oldalon nincs elfolyási akadály� Malignus: hamar cardiális decomp.hoz vezet

� Mural� Egy vagy néhány tápláló artéria� Vénés oldalon van elfolyási akadály� Benignusabb: csecsemőkor-gyermekkor

� mekkora a shunt volumen > jó prognosztikai jel, ha a sinus rectus hypoplasias > kisebb shunt volumen

� A cavernosus sinus a 24. g. hét után fejlődik ki teljesen > vénás elfolyás javul > shunt volumen nő

Diagnosztika� Prenatalis UH: felismerése

� az AV malformációnak� a keringési elégtelenség első jeleinek (nagy

szív)

� Preanatális MR:� igazolása az AV malformációnak� tipizálása az AV malformációnak� kizárása:

• az egyéb súlyos fejlődési rendellenességnek• a „steal syndroma” következményeinek

Diagnosztika

� A megszületés után:� Koponya UH: igazolása az AV

malformációnak � A keringés vizsgálata

• Mellkas rtg• Echocardiográfia

� Intervenciós radiológia: • a lehető legdistálisabb elzárása a tápláló

artériáknak: ezek funkciónálisak is!• A vénás oldal zárása is…

Magzati MR

24

Vena magna Galeni malformációChorioid forma: sok tápláló artéria

Magzati MR: Vena magna Galeni malformáció

25

Sinus falceine, hypoplasias sinus rectus, egyéb fejlődési rend.: nincs

Összefoglaló

� Sok limitáció� Óriási a felelősség� Csak terápiás következménnyel bíró

esetekben� Lehetőleg 3 T:

� Sokkal jobb képminőség� Zaj/melegedés tévhit…

26