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TUMEURS HÉPATIQUES BÉNIGNES MULTIPLES
AFC 2012Séance interactive de chirurgie hépatobiliaire
Louise BARBIER, Olivier TURRINI, Jacques EWALD, Pr DELPEROInstitut Paoli-Calmettes, Marseille
PATIENTE DE 40 ANS ADRESSÉE POUR…
• Avis sur des tumeurs hépatiques bénignes multiples
• Pas d’antécédent notable, pas d’intoxication alcoolo tabagique, contraception oestro-progestative
• Douleurs HCD o Biologie : des GGT à 2N, reste du BH normalo Echographie : lésion isoéchogène de 5 cm déformant le foie droito TDM et IRM : foie multi nodulaire
IRM : séquence T1 injectée
34 mm
20 mm
22 mm
Quels diagnostics évoquez-vous ?
1. Adénomes2. Métastases3. Hyperplasies Nodulaires Focales
(HNF)4. Hémangiomes5. Kystes biliaires
Faites-vous des biopsies ?
1. Oui2. Non
DES BIOPSIES ONT ÉTÉ RÉALISÉES :
• Biopsies sous échographie difficiles car lésions isoéchogènes
• Biopsie de la plus volumineuse lésion du foie droit : HNF télangiectasique
• Biopsie en “foie sain” : Pas de lésions de fibrose ou d’hépatite Stéatose macro vacuolaire > 40%
Qu’en pensez-vous ?
1. C’est une HNF télangiectasique, il n’y a pas d’examen ou de surveillance à proposer
2. C’est une HNF télangiectasique, je propose une surveillance avec IRM
3. C’est une HNF télangiectasique, il faut proposer une stratégie thérapeutique (chirurgie et RF) agressive en raison du risque de complication
4. Ce n’est pas une HNF télangiectasique
POURQUOI CE N’EST PAS UNE HNF…
HNF :• Femme jeune• Prolifération hépatocytaire liée à une anomalie vasculaire• Tumeur polyclonale• Pas de dégénérescence• Complications exceptionnelles
Adénome : • Femme jeune• Prolifération hépatocytaire
• Tumeur monoclonale• Risque de dégénérescence• Hémorragie
1 : Attal, Radiology 2003 2 : Paradis, Gastroenterology 2004, Bioulac-Sage Gastroenterology 2005
HNF TÉLANGIECTASIQUE1
ADÉNOME TÉLANGIECTASIQUE2
Faut-il arrêter la contraception ?
A. OuiB. Non
POURQUOI IL FAUT ARRÊTER LA CONTRACEPTION OP…
• HNF « typique » : pas d’hormono-dépendance1
• Adénome : hormono-dépendance2
Arrêt de la contraception oestro-progestativeAdénome rare+++ après la ménopause : suspecter un CHC
• « HNF télangiectasiques » : plus et plus longtemps de contraceptifs oraux que les HNF typiques3
1 : d’Halluin, Gastroenterol Clin Biol 2001 ; Mathieu, Lancet 1998 et Gastroenterology 20002 : Edmondson, N Engl J Med 1976, Christopherson, Am J Surg Pathol 19773 : Attal, Radiology 2003
Quels éléments recherchez-vous ?
1. CA 19-92. Poids, taille3. Fibrinogène, CRP4. LDH5. AFP6. Aucun
LES ADÉNOMES TÉLANGIECTASIQUES SONT ASSOCIÉS1 ….
• Au genre féminin (92%)• A un index de masse corporelle élevé (>50%)
o Obésité : adénomes multiples et à une distribution bilobaire2
• A un syndrome inflammatoire biologique (90%)o Qui disparaît après résection
• A une stéatose macro vacuolaire du foie non tumoral (70%)• A un risque de dégénérescence
1 : Paradis, Hepatology 20072 : Bunchorntavakul, Alimentary Pharmacology and Therapeutics 2011
DONC :
• 170 cm, 63 kg BMI=21,8 kg/m2
• 1 enfant• Pilule OP (pendant 15 ans) arrêtée au moment de la
découverte des nodules hépatiques• AFP=2 ng/mL• Fibrinogène=4,5 g/L, Plaquettes=500 G/L
Nouvelle IRMEchographie de contrasteRelecture des lames de PBH de la lésion du foie droit
T2 non injecté – Lésions < 5 cm
T1 injectée (temps portal)
Diffusion B300 non injectée
Lésions < 5 cm
Lésion 7,5 cm Lobe gauche
T1 injectée (temps portal)
Diffusion B300 non injectée
Lésion 7 cm Pointe du foie droit
T1 injectée (temps portal)
Echographie de contraste
AU TOTAL :
• Lésions « HNF-like » à l’imagerie• Mais qui n’ont pas toutes les caractéristiques de l’HNF• Multiples lésions bi lobaires autour de 3 cm• 2 lésions de 7 cm et plus à la pointe du foie droit et du lobe
gauche
• Relecture des lames : ADENOME+++
Que faites-vous ?(plusieurs réponses possibles)
1. Il s’agit d’une polyadénomatose chez une femme jeune : vous discutez la transplantation hépatique
2. La patiente est asymptomatique, a arrêté la pilule et a des lésions dans tout le foie : vous la surveillez par IRM
3. Vous refaites des biopsies4. Vous embolisez les adénomes5. Vous l’opérez
REFAIRE DES BIOPSIES : CLASSIFICATION GÉNO ET PHÉNOTYPIQUES
Type d’adénome ImmunoHistoGénotype Complications
Rebouissou, J Hepatol 2008 ; Bioulac-Sage, Hepatol Int 2008 et Hepatology 2009
Fréq
Adénome stéatosique
LFAPB-HNF1α - Rares1 / 3
Activation de β-caténine
GS+β-cat+
β-cat + CHC++++++Hémorragie
1 / 10
Adénome inflammatoire
Inflamm.10% : β-cat+
CRP+SAA+± GS+ et β-cat+
CHC++ (surtout si β-cat+)
1 / 2
Adénome aspécifique
1 / 10
CORRÉLATION AVEC LA BIOLOGIE ET LA RADIOLOGIE
Terrain Biologie Radio Diagnostic Différentiel
Femmes+ StéatoseMultiples
Stéatose focale
Adénome stéatosique
Type d’adénome
FemmesHommes+
CHCActivation de β-caténine
ObésitéHommes
GGTSd inflam
Stéatosefréquente
HNFAdénome inflammatoire
Adénome aspécifique
Rebouissou, J Hepatol 2008 ; Bioulac-Sage, Hepatol Int 2008 et Hepatology 2009
FAIRE LES MARQUAGES SUR LES ANCIENNES BIOPSIES
• Pas assez de matériel pour faire les marquages immunohistochimiques
• Quelle lésion exactement a été biopsiée ?
Impossible
REFAIRE DE NOUVELLES BIOPSIES
• Problème : lésions visibles en IRM uniquement• Quelles lésions faut-il biopsier ?
Décision de chirurgie
POLYADÉNOMATOSE ?
• Nombre d’adénomes vus à l’imagerie inférieur au nombre réel d’adénomes1
• Surtout adénomes stéatosiques et inflammatoires1,2
• Pas de risque supplémentaire de transformation maligne ou de saignement1,2
• Plus d’indication actuellement à la transplantation hépatique en cas d’adénomes multiples2
1 : Bioulac-Sage, Hepatology 2009 ; 2 : Dokmak, Gastroenterol 2009
EMBOLISATION
• En cas d’hémorragie1,2 ou à visée de réduction tumorale et/ou prévention de l’hémorragie
• Permet une régression des lésions dans 80-100%1,2,3
• Plusieurs gestes peuvent être nécessaires1
• Le risque de dégénérescence persiste
1 : Stoot, Br J Surg 2007 2 : Erdogan, Cardiovasc Intervent Radiol 2007 ; 3 : Deodhar, J Vasc Interv Radiol 2011
3
Quelles sont les évolutions possibles si on décide de surveiller la patiente ?
1. Augmentation en taille et en nombre2. Stabilisation des lésions3. Régressions des lésions4. Hémorragie5. Dégénérescence en CHC6. Dégénérescence en
cholangiocarcinome7. Fibrose hépatique
EVOLUTION DES LÉSIONS
Les facteurs associés à la dégénérescence (8%)2,3 en CHC sont :
• Genre masculin (50% vs 5%), prise de stéroïdes, syndrome métabolique1,2,3
• Contraception oestro-progestative1,2
• Mutation β-caténine (10-15% des adénomes) 1,2
• Surpoids / Obésité dans les adénomes télangiectasiques (β-cat+ ou β-cat-) chez l’homme et la femme, adénomes non classés chez la femme4
1 : Bioulac-sage, Hepatology 2009 ; 2 : Farges, Gut 20113 : Dokmak, Gastroenterology 2009 ; 4 : Bioulac-Sage, Liver Int 2012
EVOLUTION DES LÉSIONS
• Les lésions peuvent régresser1, rester stables ou augmenter de taille (grossesse, dégénérescence…)
• Les adénomes peuvent saigner (1 adénome sur 53)
• Les adénomes stéatosiques LFABP- ne saignent et ne dégénèrent quasiment jamais1, 2
1 : Bioulac-sage, Hepatology 2009 ; 2 : Farges, Gut 2011 ;3 : Dokmak, Gastroenterology 2009
Quelle chirurgie ?
1. Sectoriectomie postérieure + lobectomie gauche + radiofréquence de la lésion du secteur antérieur
2. Exérèse de la pointe du lobe gauche et de la pointe du foie droit
3. Réponse 2 + tumorectomies et radiofréquence des autres lésions
INDICATION CHIRURGICALE
• Les recherches moléculaires ne sont pas possibles• Il faut donc se baser sur les critères de taille• Et réaliser l’exérèse des lésions > 5 cm uniquement
LES ADÉNOMES < 5 CM NE DÉGÉNÈRENT QUASIMENT JAMAIS*
* Farges, Gut 2011 ; Dokmak, Gastroenterology 2009
CONSTATATIONS PER OPÉRATOIRES
• Foie stéatosique• Lésions du lobe gauche et du foie droit hyperéchogènes mal
limitées au sein de plages de stéatose, pas de signal vasculaire spontané
• Résection des 2 lésions• Biopsies dans le segment 4 en foie sain et dans une lésion du
segment 8
Que faire après ?
1. Surveillance par échographie2. Surveillance par IRM3. Arrêt de la surveillance4. Contre-indication au traitement hormonal
substitutif au moment de la ménopause5. Reprise de la pilule OP
EN POST OPÉRATOIRE
• Normalisation du bilan hépatique• Stabilité des lésions restantes
EN FAIT…
• Il s’agissait d’une veinopathie portale oblitérante• …• Il faut rechercher :
o Connectiviteo Désordre immunitaireo Infection VIHo Etat pro thrombotiqueo Histoire familiale
Pléssier, J Hepatol 2012
QUAND OPÉRER LES ADÉNOMES ?
• Homme• Glycogène, anabolisants• > 5 cm• Non stéatosiques• β-caténine activée• Syndrome métabolique
•Attal, Radiology 2003 •Bioulac-Sage, Gastroenterology 2005•Bioulac-Sage, Hepatol Int 2008•Bioulac-Sage, Liver Int 2012•Bioulac-Sage, Hepatology 2009 •Bunchorntavakul, Alimentary Pharmacology and Therapeutics 2011•Christopherson, Am J Surg Pathol 1977•Dokmak, Gastroenterology 2009•Deodhar, J Vasc Interv Radiol 2011•Edmondson, N Engl J Med 1976
•Erdogan, Cardiovasc Intervent Radiol 2007•Farges, Gut 2011 •d’Halluin, Gastroenterol Clin Biol 2001•Mathieu, Lancet 1998•Mathieu, Gastroenterology 2000 •Paradis, Gastroenterology 2004 •Paradis, Hepatology 2007•Pléssier, J Hepatol 2012•Rebouissou, J Hepatol 2008 •Stoot, Br J Surg 2007
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