tecken på kardiell genes barnveckan 2016sbkf.barnlakarforeningen.se/wp-content/uploads/... · •...

www.lvn.se

Cecilia Kjellberg OlofssonBarn- och ungdomskliniken Sundsvall

Dålig viktuppgångTecken på kardiell genes

Barnveckan 2016

www.lvn.se

Syfte

1. Belysa att dålig viktuppgång kan vara orsakad av hjärtsjukdom och hjärtsvikt

2. Se tecken till hjärtfel innan barnet kommer in med akut hjärtsvikt

3. Hur känner man igen akut svikt hos bebisar och småbarn?

4. Vad göra?

5. Patientfall som grund

www.lvn.se

Hugo 9mån

• 1/1 barn.

• Grav ua. Förlossning avslutas med VE.

• Fv 4300g.

• Ammas

• Tid frisk

www.lvn.se

Akutbesök 03.30

• Söker akut till barnjour på länssjukhus pga feber och andningsbesvär.

• Magsjuka 2v sedan

• ÖLI-symtom några dagar. Kl 15 debut av andningsbesvär

• Feber sedan midnatt. Kräkts, kissat och bajsat.

• Temp 36,8 efter Alvedon, POX 95%, AF 42/min

www.lvn.se

Status

• AT: Stånkig andning, inga distansronchi, intercostalaindragningar. Ej nackstyv.

• MoS: Oretat

• Cor: Systodiastoliskt blåsljud med PM över apex, ej tidigare beskrivet

• HF 180/min

• Pulm: Rena andningsljud. Inga ronchi eller rassel

• Buk: Mjuk, normala tarmljud

• Femoralispulsar palperas

www.lvn.se

Utredning på akuten

• pH: 7.46, pCO₂ 4.6, BE 1.1, Laktat 1.2

• Lab: Hb 98. LPK 13. CRP 41.

• Blodtryck 91/57mmHg

• Akut prov infl A, B samt RS

www.lvn.se

Behandling på akuten• Inhalationer av luftrörsvidgande utan effekt. Inga ronchi före

eller efter inhalation luftrörsvidgande

www.lvn.se

Morgonrapport

”Han ter sig som en obstruktiv bronchit men han har inga ronchi”

”Nyupptäckt blåsljud”

www.lvn.se

Utredning

• EKG

• Ultraljud hjärta

• Rtg pulm

• Blododling

• Infl A, B och RS neg

www.lvn.se

Hugo

www.lvn.se

www.lvn.se

www.lvn.se

”Hjärtat är tydligt förstorat. Relativ förstoring av vänster förmak. Ordinär kärlvidd i lilla kretsloppet. Inga lung- eller pleuraförändringar”

www.lvn.se

Diagnos

Akut hjärtsvikt

Grav mitralklaffdysplasi med uttalad mitralisinsufficiens

Endocardit?

www.lvn.se

Handläggning

• Diuretika första dos per os

• PVK, sedan diuretika iv

• Iv antibiotika efter blododling

• Kontakta barnhjärtcentrum för samråd

• Akut transport

• Vi övervägde högflödesgrimma eller C-PAP

www.lvn.se

Behandling i Göteborg

• Växt av Streptococcus Mitis i blododling- Endokardit

• Mitralklaffdysplasi- op mitralklaffplastik

• Fortsatt sviktbehandling med Furosemid, Spironolaktonoch ACE-hämmare

• Tilltagande mitralisinsufficiens post op

• Transesofageal ekokardiografi- ALCAPA

• Op transponering vänster coronar från pulmonalis till aortaroten

• 6v antibiotika

www.lvn.se

1 år senare

• Vänsterkammarfunktionen har återhämtat sig

• Vänster förmak är förstorat

• Läckage i mitralklaffen II/IV

• Fortsatt behandling med Spironolakton och ACE-hämmare

www.lvn.se

ALCAPA och mitralklaffdysplasi med insufficiens

• ALCAPA: Anomalus left coronary artery from pulmonary artery.

• Orsak till svikt:

• Nedsatt vänsterkammarfunktion pga ischemisk kardiomyopati

• Volymsbelastning pga mitralisinsufficiens

www.lvn.se

ALPACA

www.lvn.se

Hugo

www.lvn.se

Hugo

www.lvn.se

Sammanfattning symtom

• Succesivt avflackande viktutveckling

• Från +2sd till -2sd

• Stillsam, lite sen grovmotorisk utveckling

• Akut försämring i samband med infektion =>

• Respiratorisk distress utan ronchi är inte obstruktiv bronchit

www.lvn.se

Varför dålig viktutveckling?

• Ökat kaloribehov pga hjärtsvikt

• Kaloribehov ökar 20-50%

• Minskad ork att äta

• Ökade kräkningar

• Svårt få barnet hela matmängden

• Leverförstoring, ödem i tarmslemhinna

• Vid uttalad svikt prioriteras inte perfusion av mage-tarm

www.lvn.se

Alice

• Sectio v 34+2 (säte, prematur vattenavgång)

• Apgar 9-9-10

• Fv 2780g

• Okomplicerad vårdtid neonatalavd, ammas fullt vid utskrivning

• 6v remiss från BVC till barnmott ”Dålig viktuppgång”

• Status ua, täta viktkontroller

www.lvn.se

Alice

www.lvn.se

Alice

•7v åter från BVC pga utebliven viktökning• Status ua, amma tätt, ev tillägg, viktkontroll BVC

•7v+1dag ånyo till barnmott från BVC, amningsvägt, ätit 40g. • Inlägges för observation. Svagt systoliskt blåsljud. Uppfattas

välmående.

•7v+2 dag. På avdelning. Tachykard, tachypnoisk.

•Hjärteko visar atrioventrikulär septumdefekt=AVSD

www.lvn.se

Vad fick Alice för hjärtsviktsbehandling?

• Impugan 0,5mg/kg x3 ökas vb till 3-4mg/kg/dygn

• Enalapril 0,1mg/kg delat på 2 doser, ökas 0,1mg/kg/dygn till max 0,4mg/kg/dygn. Följ krea noga!

• Spironolakton 1mg/kg/dygn efter några dygn. Obs kalium

• Följ blodtryck

• Nasogastrisk sond- kaloriförstärkning av bröstmjölk med calogen kompletterat med Infantrini

• Halvakut op med bandning av lungartären

• Sen korrektion vid 2 års ålder

www.lvn.se

Alice

www.lvn.se

Shuntvitier

AVSD

VSD

PDA

ASD

www.lvn.se

Vad händer vid 6v. ålder?Den pulmonella resistansen sjunker

Trycket i höger kammare sjunker

Flödet från vänster till höger ökar=volymsbelastning

Lungorna blir tunga, blöta, lungödem

Hjärtsvikt

Andningspåverkan

Minskad ork att äta i kombination med ökat kaloribehov

www.lvn.se

Tyra 6mån• 2/2 barn. Grav, förlossing, neonatalperiod ua.

• 2 mån akutbesök pga beskedlig ÖLI

• 4 mån akutbesök ÖLI, hosta. Opåverkad vid besöket men varit pipig hemmaInsättes oral lösn BricanylTäta viktkontroller BVC

pga klen viktutveckling, bedöms bero på ÖLI

• 6 mån akutbesök pga andningsbesvär. Kraftigt systoliskt blåsljud. Blek, svettig, tungandad, tachypnoisk, subcostala

indragningar Kräks. Viktstagnation

• Dx?

• Hjärteko dilaterad kardiomyopati.

www.lvn.se

Handläggning

Misstanke om grav hjärtsvikt

Tas till IVA

Ekokardiografi: Strukturellt normal anatomi, dilateradkardiomyopati, knappt mätbar förkortningskvot

Iv diuretika Furosemid

Överflyttas till barnhjärtcentrum

Extensiv utredning utan säker genes DCMP.

Myokardit?

www.lvn.se

Handläggning

Planering:

1) Intensiv sviktbehandling

Furosemid

Spironolakton

ACE-hämmare

Digoxin målkonc

Propranolol

Waran

Optimera nutrition

2) Hoppas på spontan förbättring

3) Utvärdering efter 6v med ställningstande till hjärttransplantationsutredning

www.lvn.se

Tyra

www.lvn.se

Tyra

www.lvn.se

Tyra

www.lvn.se

Tyra

www.lvn.se

Vilka är ledtrådarna?Dålig viktuppgång

Andningspåverkan- respiratorisk distress med tachypne, indragningar subctostalt

Tachycardi, svettig, blek- sympaticuspåslag

Exercise intolerance- brist på fysisk uthållighet

För ett spädbarn är att äta ett arbetsprov

Hjärtsvikt måste finnas med på den mentala diff. diagnos-listan

Vid manifest hjärtsvikt patologisk lungrtg

www.lvn.se

Diagnoser som kan presentera sig med hjärtsviktSvikt pga volymsbelastning

Shuntvitier: VSD, AVSD, (PDA)

Svikt pga nedsatt vänsterkammarfunktion

ALCAPA- ischemi

Dilaterad kardiomyopati

Ihållande tachyarytmi hos små barn, tex re-entry eller PJRT

Svikt pga tryckbelastning, täta utflödesstenoser ex aortastenos, CoA

www.lvn.se

Akut behandling av hjärtsvikt

• Lugn och ro

• Ligga/sitta uppallad i sängen

• Diuretika per os eller iv= minska preload• Furosemid 0,5-1mg/kg x3-4

• Ofta relativt hög känslighet för diuretika initialt

• Ger per os om intravenös infart inte finns

• Andningsstöd med PEEP, högflödesgrimma eller C-PAP

www.lvn.se

Nathalie

www.lvn.se

Nathalie 8mån

• Remiss från BVC pga dålig tillväxt

• 3/3 barn. Grav och förlossning ua.

• Pigg som en mört. Inga oroande symtom förutom vikten

• Status ua.

• Utredning: Blodstatus, el-lyter, krea, transaminaser, celiaki, hypothyreos.

• Återbesök x flera => förnyad och fördjupad labutredning. TORCH. Metabol screening. Svettest. Dietist. Sjukgymnast-sen utveckling?

www.lvn.se

1 år 9 mån

• Byter doktor => omtag i utredningen

• Svagt blåsljud

• EKG patologiskt. Vänsterkammarpåverkan. Q-vågor-genomgången infarkt?

• Remiss hjärteko

• Diagnos: ALCAPA =anomalt avgående vänster kranskärl från lungartären

• Opereras med transposition av vänster kranskärl

www.lvn.se

www.lvn.se

Natalie

www.lvn.se

NathalieNathalie

www.lvn.se

Nathalie

www.lvn.se

Hjärtsvikt kostar kalorier

www.lvn.se

TACK

www.lvn.se

TACK