thrombopénies - wordpress.com
Post on 18-Jun-2022
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Thrombopénies
C’est une des étiologies de syndrome hémorragique
Définitions
• Taux de plaquettes <150G/l
• si 100-150G/l et si isolée
– Pas de syndrome anémique
– Pas de syndrome infectieux
– Pas de syndrome tumoral
– Un contrôle est souhaitable avant investigations
• <100G/l ou syndromes associés : investigations
Tube EDTA pour la NFS standard
Exceptionnelle pseudo thrombopénie à l’EDTA : tube citraté
Le syndrome hémorragique
• Les thrombopénies sévères habituellement (<20G/l) – provoquent un purpura (ne s’efface pas à la « vitropression »)
• pétéchial : petites taches, en tête d’épingle, non infiltré, isolé • Ecchymotique (placard) • voire hématomes • Cutané, muqueux et/ou profond
– Urgence
• ABSENCE DE SYNDROME HÉMORRAGIQUE : le plus souvent
– la thrombopénie est modérée
– Contexte : maladie connue, chimio, traitement
– soit de découverte fortuite (bilan de santé, bilan préopératoire)
Le syndrome hémorragique
Signes des gravités
• Saignement muqueux : bulles hémorragiques – intrabuccales, métrorragies, gingivorragies, épistaxis
• Ecchymoses, spontanées ou favorisées par des traumatismes mineurs ? Sont-elles confluentes ?
• Céphalées : scanner cérébral, fond d’oeil
• Syndrome hémorragique grave (méningé, cérébral, digestif …).
• Hématomes ? – Des hématomes non provoqués et confluents, des hémorragies
viscérales ou des hémorragies continues aux points de ponction ? – Leur présence évoque une anomalie associée de la coagulation.
Risque lié au contexte
• Âge avancé, jeunes enfants.
• Lésions viscérales associées : ulcère gastroduodénal, anévrisme…
• Geste chirurgical (exploration invasive, ponction…) ou d’un geste invasif récent.
• Pathologies et traitements associés : l’existence concomitante de facteurs de risque
• Vasculaire (hypertension artérielle, artériopathie)
• Autre anomalie de l’hémostase (prise d’antiagrégants plaquettaires, exceptionnelles thrombopathies constitutionnelles) ou de la coagulation (traitement anticoagulant, coagulation intravasculaire disséminée [CIVD], maladie constitutionnelle de la coagulation.
Interrogatoire
• Primordial
• les antécédents :
– l’âge, antécédents personnels et familiaux, la notion de transfusions récentes.
– Chez l’enfant, la notion de syndrome hémorragique familial ou de thrombopénie connue chez les parents devra être particulièrement
• le mode de début : résultats biologiques antérieurs
• Episodes infectieux, fièvre
• Prise récente de médicaments, l’introduction d’un nouveau traitement
• Les voyages : Paludisme
• Prise d’alcool, de toxiques.
• Contraception, grossesse.
Quelle question doit-on se poser ?
• Centrale ou périphérique ?
Comment y répondre ?
• Myélogramme
Devant une thrombopénie, +/- SA, SI, ST
Autres bilan indispensable en cas de syndrome hémorragique?
• Coagulation • TP,TCA, Fg
Myélogramme
Myélogramme
• Il distinguera
– Les causes centrales : pas de mégacaryocytes
– Les causes périphériques : riche en mégacaryocytes
Causes centrales
• Dans les hémopathies malignes : thrombopénie = symptôme de …
– Envahissement médullaire • LA, LMC,LLC, MM, LMNH, SMP, • Tumeur solide…
– Raréfaction médullaire : • Aplasies médullaires, myélofibrose, carence vitaminique,
chimiothérapie…
– Anomalie de la myélopoïèse • Syndromes myélodysplasiques
Causes périphériques (1)
• Immunologique
– auto-immune
• Idiopathique, forme la plus fréquente (maladie)
• Secondaire (symptôme) : – hémopathies malignes (lymphoïdes surtout) – Virales : VIH, hépatites B ou C, EBV, CMV – Maladies auto-immunes :
» Syndrome des anti-phospholipides, lupus – Grossesse
Causes périphériques (2)
• Immunologique
– allo-immune :
• néonatale (anti-HPA), équivalent de la maladie hémolytique du nouveau-né (Rhésus, ABO)
• post-transfusionnelle (purpura post-transfusionnel)
Causes périphériques (3)
• Mécanique
– Microangiopathies thrombotiques • Associé avec anémie hémolytique mécanique
– schyzocytes, réticulocytes
• Consommation :
– CIVD : syndrome biologique et clinique, – Sepsis, hémophagocytose – Intoxication alcoolique aigue
• Séquestration
Causes périphériques (4)
• Médicamenteuse : – héparine : Deux types de « TIH » Thrombopénie induite par l’héparine
• Type 1 : toxique
• Type 2 : immuno-allergique
– Toxique : • anticonvulsivants, • sulfonamides, sulfamides, sels d’or, anti-inflammatoires non
stéroïdiens [AINS]
– Immuno-allergiques : • pénicillines et dérivés, céphalosporines, thiazidique, cimétidine,
digitoxine, dépakine ®, dipyridamole, diphénylhydantoïne, quinidine, quinine, sels d’or, sulfamides, ticlopidine, Bactrim®
Transfusion de plaquettes?
• Indications
• Syndrome hémorragique
– <20G/l,
– Ou PQ<40G/L + thrombopathie
– Contexte : âge, chirurgie, geste invasif, médicament…
• Contre-indications
– Thrombopénies périphériques
Traitement étiologique
• De l’hémopathie maligne : – Corticothérapie
– Chimiothérapie
– Rituximab
• De la maladie auto-immune
– Corticothérapie
– Rituximab
• Eviction du facteur thrombopéniant
PTAI Idiopathique • Traitement
– Corticothérapie
– IgIV
– Rituximab
– Autre thérapeutique
• Evolution – Réponse
– Réfractaire
– Rechute
– Chronicisation
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